Често се диагностицира като епилепсия

Report
Доц. Д-р Пламен Божинов д.м.
Какво представлява
епилепсията?
 Епилептичните припадъци често се
диагностицират лесно.
 Деференциалната диагноза е много широка.
 20-30% от пациентите нямат епилепсия.
 Пароксизмални състояния, които често могат да
наподобяват епилепсия:
- Чести: неконвулсивни пристъпи, конвулсивни
синкопи
- Рядко: т. нар. sleep and paroxysmal movement
disorders
Епилепсия – диференциална
диагноза
 Пароксизмални състояния, които
рядко могат да наподобяват
епилепсия:
- Чести: мигрена, транзиторни исхемични
атаки
- Рядко: т. нар. метаболитни заболявания
Класификация на видовете
епилептични пристъпи и семиология
 Класификацията на ILAE (класическата от 1981 и 1989)

-
и по-новата, но все още неприета официално
семиологична класификация на епилептичните
пристъпи.
Диагностичните затруднения могат да се дължат на:
Неадекватна анамнеза
Прости парциални пристъпи – описание
Комплексни парциални пристъпи с фронтална генеза
Класифициране на т.нар. атипични абсанси
Епилепсия – диференциална диагноза
Синкоп
 В едно голямо проучване за 2 годишен
пероид поради синкоп вследствие на
кардиологични причини се отчита
смъртност
27% при възрастни, 8% при дeца
 26% от пациентите с епилепсия имат
синкопи
 При 8,3% от пациентите, оплакващи се от
синкопи се диагностицира епилепсия
Епилепсия – диференциална диагноза
Синкоп - причини
 Kapoor 1990, Eagle 1985, Day 1982 - метаанализ
 807 пациенти, изследвани за синкоп
- Vasovagal 18,3%
- Други кардиоваскуларни причини (обем/тон) – 14.1%
- Кардиачни – 17,6%
- Припадъци – 8,3%
- Други неврологични причини – 2%
- Метаболитни – 4,8%
- Неясни (неизяснени) причини – 33,8%
Епилепсия – диференциална диагноза
Конвулсивен синкоп
 Често се диагностицира като епилепсия
поради следните причини (според метаанализ
на трите големи проучвания на Aminoff - 1988,
Grubb – 1993 и Lempert - 1994:
 При 45 – 90% се регистрират конвулсивни
движения
 При 80% от случаите се описват автоматизми
Епилепсия – диференциална диагноза
Неепилептични пристъпи (неепилептични атаки).
 Според голямо проучване на Meierkord 1991
 От 110 пациенти диагностицирани като NEA чрез
видео-ЕЕГ
 78% са жени при
- средна възраст на начало на NEA - 25 год. и
- средна продължителност на заболяването – 3 год.
 Две категории – колапс (около 30%) и предимно
моторни белези (70%)
 47% имат придружаващи психиатрични симптоми
 При 40% оплакванията отзвучават спонтанно средно за
около 5 години
Епилепсия – диференциална диагноза
Неепилептични пристъпи (неепилептични атаки).







Могат да бъдат диагностицирани като:
Конверсионни заболявания
Дисоциативни заболявания
Соматоформени заболявания
Паник – атаки
Епизодична липса на контрол
Пациентите трябва да се проследяват от психиатър
със съответни специфични умения и способности
да лекува гранични пациенти съвместно с
епилептолог
ДД: Мигрена – епилепсия
Зрителна аура – окципитални пристъпи
 Минути
 Секунди
 Сцинтилиращ скотом
 Прости зрителни
 “начупени линии”
 Черно-бели или
монохромни
 Центрофугални
геометрични патерни
 Петна или кръгове,
обикновено зависими от
болката




халюцинации –
окръглени, резки
Многоцветни
Обхващащи едното
зрително поле
Могат еволюират до КЗХ.
Може да има отклонение
на главата или очите
ДД: Заболявания на съня - епилепсия
 Ексцесивна дневна сънливост
 Нарколепсия
 Обструктивна сънна апнея
- може да съществува заедно с епилепсия
- епилепсията може да се повлияе от лечението на
OSA
 Епилептични пристъпи, демонстриращи се с
чести т.нар. “придремвания”
 Парасомнии
ДД: Заболявания на съня - епилепсия
Заболявания на будността (disorders of arousal)
 Континуум – от ходене по време на сън до тремор
по време на сън
 Явяват се през първата трета от сънния цикъл
 По-често при деца
 Може да съществуват съвместно с епилепсия и др.
Заболявания на REM – съня
 При по-възрастни мъже
 Липсва атонията по време на REM сън
 Много сложни сънища
ДД: Заболявания на съня - епилепсия
Enuresis
 Може да се прояви в NREM или REM
 Може да има прояви на нощни пристъпи
Ритмични движения по време на сън
 Обичайно при деца, има фамилност
 Осцилации на главата или крайниците,
извъртане на тялото
ДД: Заболявания на съня - епилепсия
Периодични движения на крайниците по време
на сън
 На всеки 20-30 сек.
 Дорзофлексия на пръстите на стъпалата или
флексия на целия крайник
 Може да се проявява и при дрямка през деня
 Трябва да се търси увреда на бъбрека
ДД: Заболявания на съня - епилепсия
Нощна пароксизмална дистония
 Проучванията обикновено показват белези на
пристъпи от фронталния дял
“Необичайни” епилептични пристъпи по време
на сън
 Неокортикални / пристъпи от фронталния дял
могат да се явяват предимно нощем
 Могат да се придружават от странни, необичайни
усещания при частично състояние на будност
ДД: Епизодични пароксизмални
движения - епилепсия
Тикове
Епизодична атаксия
 ЕА тип 1: начало с ексцесивно кратки атаки, между
атаките се наблюдават миокимии или парциални
моторни пристъпи
 ЕА тип 2: емоционален или физически стрес може
да удължава атаките, между атаките се наблюдава
нистагъм или прогресираща атаксия
ДД: Епизодични пароксизмални
движения - епилепсия
Пароксизмални дискинезии
 Пароксизмална кинезигенична дискинезия
- от сек. до 5 мин., неочаквани движения, започващи с
хипервентилация, уни-или билатерални1 добро повлияване
от АЕМ
 Пароксизмална некинезигенична дискинезия
- от 2 мин. до 4 часа, без провокация, но се усилва от алкохол,
кофеин, напрежение, не отговаря на АЕМ
 Пароксизмална дискинезия, индущирана от изпъване на
крайника
- 5 до 30 мин. продължително изпъване
 Пароксизмална хипногенична дискинезия
 Бенигнена пароктсизмална дистония/тортиколис на
ранното детство
ДД: Епилепсия – “стереотипии”
при когнитивни нарушения
 Ритмични поклащания на главата, разчесвания на




кожата, самонаранявания, трихотиломания и др.
Всички движения са пароксизмални и стереотипни
Могат да се явяват във връзка с епилепсията
Често се бъркат с епилептични припадъци от
грижещия се за болния (и лекаря)
Няма ефект от лечението с АЕМ, често обаче се
прилагат “ексцесивни дози” АЕМ, честа смяна на
АЕМ
Роля на ЕЕГ за диагнозата и
терапията на епилерпсията
 Първите записи на потенциали от човешки мозък са
направени от немският психиатър Hans Berger 1924.
 Електроенцефалографията представлява преобразувана и
траскраниално
проведена
част
от
общата
електропродукция на мозъка в обхват 0,5 до 30 Hz. Тя е
един от най-използваните атравматични методи за оценка
на функционалната активност на главния мозък.
 Делта- под 3,5 Hz
 Тета- от 4 до 7,5 Hz
 Алфа- от 8 до 13 Hz
 Бета- от 13 до 30 Hz
Electroencephalography and Clinical Neurophysiology 106 (1998) 259-261
ELSEVIER
IFCN Standards
IFCN standards for digital recording of clinical EEC
Marc R. Nuwer a, *, Giancarlo Comib, Ronald Emersonc, Anders Fuglsang-Frederiksend, JeanMichel Gue'rite, Hermann Hinrichs f, Akio Ikedag, Fransisco Jose C. Luccash,
Peter Rappelsburgeri
a
University of Ctilifornia. l.os Angeles*. CA. USA
b
University of Milan, Milan. Italy
Neurological Intitule, Columbia University, New York, USA
d
Gentofte Hospital. University of Copenhagen, Copenhagen, Denmark
e
University Catholiquc Louvuin, Brussels, Belgium
f
Otto von Gueriecke University, Magdeburg, Germany
g
Kyoto University, Kyoto, Japan
h
Hospital I Albert Einstein, San Paolo, Brazil
i
Institute of Neurophysiology, Vienna, Austria
c
Keywords: EEC; Digital; Standards
1. Introduction
To ensure good quality digital EEG recording in clinical
use, the following standards have been adopted for recording,
storing, reviewing and exchanging EEGs among clinicians
and laboratories. These standards are meant for digital
EEG used in clinical patient care. They should not be used to
constrain research use of EEG recordings.
Digital recording gained popularity over analog EEGs
because of several advantages. Digital recording takes
advantage of modern microprocessor costs and general flexibility. More specifically, it allows EEG-record review with
user-selected montages, filters, vertical scaling (gain or sensitivity) and horizontal scaling (e.g. time resolution or compression). It also replaces the need to warehouse or
microfilm paper records, enables optional additional digital
EEC-signal processing and allows for electronic exchange of
EEGs.
2. Patient information
The digitally recorded EEG must include basic information about the patient's name and date of birth, the date on
which the test was run, relevant patient and laboratory iden-
* Corresponding author. UCLA Department of Neurology. Reed Neurological Research Center, 710 Westwood Plaza, Room 1-194, Los Angeles,
CA 90024-9687. Tel: +1 310 2063093; fax: +1 310 8253167.
0013-4694/98/S 19.00 © 1998 Elsevier Science Ireland Ltd. All rights
reserved Pll 5(97)00106-5
tification numbers, the patient's relevant current medications,
state of consciousness at the time of testing and any other
relevant data or comments. The EEG physician's
interpretation should be capable of storage along with the
EEG recording, after the record is reviewed by a physician.
Correction of errors or omissions in the patient identifying
information should be possible after the recording.
3. Documentation during recording
To assess the integrity of the amplifiers, A-D conversion and
other elements of the system, square-wave calibration signals
must be recorded at the beginning, using a series of 100 V
square waves of each recording, each 1-2 s long. This should
be checked on the referential montage used for EEG
acquisition. Biocalibration or sine wave signals are optional,
not necessary.
The recording must contain the technologist's comments,
notes and markers about any patient movements, artifacts,
clinical changes, patient interactions or other relevant
events. The technologist must be able to enter free text
comments describing events or interaction during the
recording. Event markers must be available for finding
events as marked by the technologist. These markers and
comments should include common EEG events such as eyes
closed or eyes open, beginning and end of hyperventilation,
details of photic stimulation and notation of the patient's
alert, drowsy, or asleep state.
In addition, there must be provision for automatically
EEG 97150
ЕЕГ монтажи
 Референтен /монополярен монтаж/ - регистрация
при които се приема че единият електрод е
неактивен /пасивен/
 Усреднен референтен монтаж или общ усреднен
референтен електрод - регистрация на един
активен електрод спрямо усреднен електрод от
всички или повечето от използваните електроди.
 Биполярен монтаж - регистрация от двойка
активни електроди, при които се измерва
потенциалната разлика между тях.
Оценка на ЕЕГ
 Неспецифични промени - забавяне на ОА и
регистрация на тета и делта вълни с различна
амплитуда и продължителност и дистрибуция.
 Те трябва да бъдат оценени съобразно възрастта,
пола, както и в контекста на приеманите
лекарствени средства, във връзка с влиянието на
АЕМ върху ЕЕГ.
 Дифузни, хемисфериални, регионални и фокални
Абнормни бавновълнови
промени
 IRDA /Интермитентна ритмична делта активност; дистантен
ритъм; проектиран ритъм/- интермитентни бавни вълни
мономорфни, обикновено в делта спектър-2-3 Hz. Те са обикновено
билатерални и симетрични, обикновено с фронтална /FIRDA/ или с
окципитална изява /OIRDA/. Те са обикновено с продължителност 1-3
секунди и се появават на няколко секунди. Наблюдава се реактивност
спрямо стимули, като изчезват по време на дълбоките фази на съня.
 LISA /Латерализирани интермитенна бавновълнова активност/-
ограничение на бавновълновите прояви до една област на мозъка.
Обикновено се наблюдава и подлежаща причина- травма, тумор и т.н.
/Персистираща бавновълнова активност/- бавновълнова
активност в делта спектър. Може да е генерализирана, латерализирана
или фокална. Наблюдават се промени на честотата и амплитудата и
формата на бавните вълни. Не се наблюдава реактивност спрямо
външни стимули и сън.
 PSA
Критерии за оценка на интерикталните
епилептиформени разряди (ИЕР).
1.Трябва да бъдат пароксизмални т.е. те трябва да са ясно
отграничими от основната активност
2.Трябва да е налице рязка промяна в поляритета, развиваща
се за няколко милисекунди. Това дава на ИЕР техният
остър контур и се означава с “sharpness” на ИЕР.
3. Продължителността прябва да бъде по-малко от 200 мсек.
Разграничаване между спайкове с продължителност 20-70
мсек и остри вълни с продължителност от 70 до 200 мсек.
Не е ясна клиничната значимост на това разграничаване.
4. ИЕР трябва да имат физиологично поле.
Taddeus Walczak, Prasana Jayakar. 1997
Пароксизмални прояви в ЕЕГ
1.Фокални епилептиформни прояви- фокални спайкове, остри вълни,
комплекси спайк/вълна и остра/бавна вълна
2. Генерализирани епилептиформни прояви
 генерализирна полиспайкова активност / ритмични спайкове,
генерализирана пароксизмална бързовълнова активност/- 2-10 Hz
 3 Hz спайк/вълна комплекси.
 3-5 Hz спайк и полиспайк/вълна комплекси
 под 2,5 Hz спайк/вълна комплекси.
 хипсаритмия - 1-3 Hz бавни вълни с висока амплитуда, примесени
с мултифокални спайкове- синдром на WEST
Пароксизми на ЕЕГ с по-особено
значение
Три пароксизмални патерна се срещат по-рядко при болни с
епилепсия, отколкото описаните ИЕР.
1. PLED /Периодични латерализирани епилептиформни
разряди/- остри вълни, които са латерализирани в едната
хемисфера и се наблюдават на всяка 1-2 секунди.
 Срещат се при поява на внезапно развили се структурни
промени.
 Изчезват след възстановяването от острото състояние.
 Пристъпи има 70 % от болните в острия период.
 При 20 % се наблюдава предходни данни за епилепсия.
 23-66 % от болните развиват по-късно епилепсия.
Пароксизми на ЕЕГ с по-особено
значение
2.
BIPLED
/Билатерални
независими
латерализирани епилептиформни разряди /
периодични
 Периодични
латерализирани остри вълни появяващи
независимо и с различна честота в двете хемисфери.
се
 При 55 % се наблюдават пристъпи.
 При 23 % - данни за предходна епилепсия.
 Висока смъртност, липсват данни за % на поява на епилепсия
след тяхната регистрация.
3.
GPSW /Генерализирани периодични остри вълни/ периодични остри вълни, които се появяват синхронно върху
двете хемисфери.
 Срещат се при остро настъпили билатерални мозъчни увреди.
Сензитивност на ЕЕГ- честота на интерикталните
епилептиформни разряди при болни с епилепсия –
проблеми
 Точна преценка е трудно да бъде извършена впредвид
факта, че повечето изследвания са ретроспективни и
диагнозата епилепсия не е винаги потвърдена.
 Повечето от изследванията се правят в големи
центрове за диагноза и лечение на епилепсия, където
се наблюдават предимно резистентни случаи.
 Изследванията, свързани с инициране или спиране на
АЕМ дават информация при болни с не толкова тежки
форми на епилепсия, при които те са по-точни и
стандартизирани.
Сензитивност на ЕЕГ- честота на ИЕР
при болни с епилепсия
 При анализ на три големи проучвания се установява че
честотата на регистрация на ИЕР е между 29-55 % от
болните. /Ajmone- Marsan C, Zivin LS.1970;Goodin DS, Aminoff
MJ, 1984 Salinsky M. Kanter R.1987/.
 При две от проучванията се посочва, че
при
провеждане на няколко изследвания през вариращ
период от време се наблюдава до 80-90%.
 90 % честота на регистрация на ИЕР се установяват на
четвъртото проведено ЕЕГ при повечето изследвания
/Ajmone-Marsan C, Zivin LS.1970; Salinsky M. Kanter R.1987/.
Сензитивност на ЕЕГ- честота на ИЕР
при болни с епилепсия
 При провеждане на ЕЕГ при болни с един пристъп
са намерени при 12% от болните са намерени ИЕР.
 При повторно изследване са установени още около
14% т.е. 26 % са с установени ИЕР /Van Donselaar et
al 1992/.
 Нормално ЕЕГ е установено при 50 % от болните.
 При 34% са регистрирани дифузни неспецифични
промени.
Фактори, свързани с регистрация на ИЕР
1. По честа регистрация при деца
2. Епилепсия, дебютирала в ранното детство.
3. Приема на медикаменти
ИЕР при индивиди без установена
диагноза епилепсия
 Наблюдавани са центротемпорални,
генерализирани и фотопароксизмални прояви.
 По-често при деца
 При близки родственици на болни с идиопатични
епилепсии
 40 % от центротемпоралните ИЕР и 50% от
окципиталните ИЕР са асоциирани с епилепсия
/Kellaway P. 2011/
Прогнотично значение на ЕЕГ след
първи непровокиран пристъп.
 ЕЕГ абнормностите имат значимо влияние на независим
фактор при идиопатичните епилепсии. Особено голямо
значение имат генерализирани ИЕР в ЕЕГ. (Hauser WA et al.
1990; Shinnar S. et al. 1990).
 Метаанализ на три големи проучвания потвръждава, че при
 симптоматичните 1,4 пъти се повишава риска от втори
непровокиран пристъп.
 идиопатичните форми, той е повишен 1,9 пъти,
 Наличието на ИЕР е с по-голяма вероятност за втори
пристъп от наличието на неспецифични абнормности в
ЕЕГ (Berg AT, Shinnar S. 1991).
Прогнотично значение на ЕЕГ след
първи непровокиран пристъп.
 Проучванията показват, че ако приемем изследването
на деца без ЕЕГ абнормности за референтно, то
 при наличие на ИЕР в ЕЕГ риска е 2 пъти по-висок,
 при регистрация на неепилептиформни промени, той е
1,3 пъти по-висок /Berg AT, Shinnar S. 1991/.
 От друга страна наличието на парциани пристъпи е
свързано с по-висока вероятност за поява на
пристъпите независимо от наличието или не на
епилептиформни абнормности.
Прогностична роля на ЕЕГ
след спиране на АЕМ
 Естествено е да се очаква, че регистрацията на ЕЕГ абнормности е
свързано с увеличен риск за развитие на релапс след спиране на
терапията.
 Не е ясно коя от следните характеристики на ЕЕГ е от най-същестено
значение:
 ЕЕГ при появата на първия пристъп
 ЕЕГ картина при спиране на лечението
 Динамиката между изходните характеристики и последвалите ги
изследвания.
 Наличието на ИЕР - най-високо прогностично значение при
оценката на ЕЕГ
 Дали ЕЕГ дава друга допълнителна информация, извън диагнозата
на епилептичния синдром.
Прогностична роля на ЕЕГ след
спиране на АЕМ
 Medical Research Counsil AED Withdrawal Study
Group 1991
 При болни с ГТКП се наблюдава най-значим риск
от поява на пристъпите
генерализирани ИЕР.
при
наличие
на
 Фокалните или дифузните епилептформни прояви
са свързани с по-нисък риск от генерализираните
ИЕР.
Прогностична роля на ЕЕГ
след спиране на АЕМ
 При провеждане на анализи за връзка на отделните
фактори с вероятността за поява на пристъпи след спиране
на терапията се установяват следни 4 най-важни фактора,
свързани с находката при провеждане на ЕЕГ.
1. Връзката между възрастта на първия пристъп и наличието
на забавяне на основната активност
2. Наличие на ИЕР
3. Наличие на забавяне в ЕЕГ
4. Подобрението в ЕЕГ картина при спиране на лечението в
сравнение с ЕЕГ картината при поставяне на диагнозата.
ЕЕГ и внимание
 Повишаването на вниманието води до
съществена и лесно измерима промяна на ЕЕГ.
 Вниманието модулира всички когнитивни
системи и взаимодейства с работната памет и
екзекутивните функции.
 В литературата съществува значимо
припокриване между внимание и когнитивни
функции, на тези понятия трябва да бъдат
разграничавани.
ЕЕГ и внимание
 Приема се, че вниманието се състои от три
компонента, обслужвани от различни неврални
мрежи:
1. Бодрост (постигане и поддържане на състояние
на висока чувствителност към стимули за
определен период от време)
2. Ориентиране (отклоняване, изместване и ново
ангажиране на вниманието)
3. Екзекутивно внимание (контрол върху
изпълнението на задачите)
Внимание – психофизиология
 Бодрост – поддържа се от стволовата възбудна
система с участието на десния церебрален кортекс
 Ориентиране – задача на някои челните области,
например челното очно поле
 Екзекутивно внимание – наскоро бе доказано, че
екзекутивното внимание се обслужва от две
различни мрежи на контрол отгоре-надолу:
 медиофронталния и предния цингуларен кортекс
 фронто-париеталната мрежа
ЕЕГ и внимание
 Една теория обяснява импулсивността с




възможността за нарушение на вниманието.
За един медикамент е доказано, че повишава
вниманието и подобрява екзекутивните функции,
към което изследователите са се начочили след
наличие на ЕЕГ корелация.
Най-новите поведенчески теории
Импулсивност – креативност
Квантитативна ЕЕГ
ИЗВОДИ
 Много състояния могат да имитират епилепсия
 Детайлната анамнеза от очевидец може да не бъде достатъчна за
поставяне на клиничната диагноза
 Фамилност и клинични белези на подобни на припадъци пароксизми
са в основата на избягване на грешна диагноза
 ЕЕГ е важен и неотменим метод при диагностичната оценка и
проследяване на болни с епилепсия
 Провеждането на редовни ЕЕГ изследвания дава възможност за точна
оценка на състоянието и изграждане на терапевтичен и прогностичен
план
 ЕЕГ изследването е със значима прогностична стойност при вземане
на решение за започване, определяне на вида или спиране на
антиепилептичната терапия.
RETIGABINE (TROBALT) при пациенти с
епилепсия – електроклинични корелации
Дизайн на клиничното наблюдение
 Преди включването на Retigabine
 6 месеца след добавяне на Retigabine
 Основната терапия не е била непроменена за периода на
наблюдението
 Контингент – 57 пациенти с фармакорезистентна епилепсия

-
Оценка на следните фактори:
Основна активност на ЕЕГ
Огнищни промени на ЕЕГ
Генерализирани промени на ЕЕГ
Честота на парциалните припадъци
Честота на генерализираните припадъци
RETIGABINE при пациенти с епилепсия – електроклинични
корелации 6 месеца след добавянето на Retigabine
- 34 болни – с промяна на основната активност
- 23 болни – без промяна на основната активност
- от 46 болни с наличие на огнищни промени
- 11 болни – ограничаване на огнищните промени
- 13 болни – липса на огнищни промени
- 10 болни – без промяна
- 12 болни – увеличаване на огнищните промени
- от 32 болни с наличие на генерализирани промени
- 15 болни – липса на генерализирани промени
- 9 болни – ограничаване на генерализираните промени
- 8 болни – без промяна
RETIGABINE при пациенти с епилепсия – електроклинични
корелации 6 месеца след добавянето на Retigabine
Обобщение на резултатите
 9 болни - с повече от 25% намаляване на парциалните пристъпи
 26 болни – - с повече от 50% намаляване на парциалните пристъпи
 12 болни – с пълна ремисия на всички видове пристъпи
 10 болни – без значим ефект върху припадъците
 Общо при 47 болни има значим ефект върху припадъците
 Общо при 24 болни – ефект върху огнищните промени на ЕЕГ
 Общо при 22 болни – ефект върху генерализираните промени
 21 болни не се намира промяна на епилептичните
потенциали – (огнищните + генерализираните)
 Общо при 46 болни има значим ефект върху ЕЕГ

similar documents