Epilepsia

Report
Epilepsia y otros trastornos
convulsivos
Lisandra Vila
Javier Enríquez
Merit Gómez
14 – Agosto – 2012
Caso clínico
• Mujer de 32
• MC: Disminución cognitiva, convulsiones, dolor ocular
• El px inicia con crisis de ausencia a los 5 años de edad
que evolucionan a crisis atónicas en la adolescencia
para el cual recibe un medicamento no conocido. En
sus 20’s inicia con temblores episódicos que empeoran
con el movimiento en los brazos, bradilalia,
decremento de la habilidad de lectura, dificultad para
recordar. A los 28 años inicia con crisis tónico-clónica
de 15 min de duración que incrementan en secuencia y
en ocasiones requieren hospitalización. Admin de
anticonvulsivos.
Case 8-2011 — A 32-Year-Old Woman with Seizures and Cognitive Decline
Katherine B. Sims, M.D., Andrew J. Cole, M.D., Janet C. Sherman, Ph.D., Paul A. Caruso, M.D., and Matija Snuderl, M.D.
N Engl J Med 2011; 364:1062-1074
• A los 29 años se realiza un EEG que muestra aumentos de alto
voltaje, anormalidades de punta-onda y descargas c/3s que eran
más prominentes con fotoestimulación e hiperventilación. En la
evaluación psicológica se le categoriza con tendencias paranoides
con un perfil de “gritando por ayuda”.
• A los 31 años en la exploración neurológica mostraba debilidad en
el habla, atención y memoria. MRI normal.
• AHF: Padre inicia con convulsiones a los 30 años, queda en estado
vegetativo y muere a los 48. 4 hermanos con epilepsia
diagnosticada y demencia.
• AP: Migraña, depresión, abuso de alcohol y tabaco. Actualmente se
encuentra tomando levetiracetam, lorazepam, fluoxetina,
zonisamida, fenobarbital, y olanzapina con zolpidem.
Case 8-2011 — A 32-Year-Old Woman with Seizures and Cognitive Decline
Katherine B. Sims, M.D., Andrew J. Cole, M.D., Janet C. Sherman, Ph.D., Paul A. Caruso, M.D., and Matija Snuderl, M.D.
N Engl J Med 2011; 364:1062-1074
• EF: No se encontraron hallazgos físicos. En el
examen neurológico mostraba dislalia con errores
de concordancia, atención y concentración
disminuida, memoria a corto plazo afectada.
Agudeza visual normal, tono normal, ausencia de
temblor, ataxia, debilidad motora. Movimientos
mioclónicos ocasionales
• Estudios: Biopsia de piel no muestra evidencia de
enfermedad de acumulación lisosomal. Exámenes
genéticos y metabólicos normales.
Case 8-2011 — A 32-Year-Old Woman with Seizures and Cognitive Decline
Katherine B. Sims, M.D., Andrew J. Cole, M.D., Janet C. Sherman, Ph.D., Paul A. Caruso, M.D., and Matija Snuderl, M.D.
N Engl J Med 2011; 364:1062-1074
• Evolución: 18 meses después de la visita el paciente
refiere cefalea intensa y en la examinación hay
progresión de la disminución cognitiva. Crisis tónicoclónicas y atónicas han aumentado en frecuencia así
como el temblor y la ataxia. Se le recomiendo al px
dejar de fumar pero se niega. MRI con atrofia cerebral
y cerebelar e hiperintensidades ventriculares. EEG
muestra espigas bifrontales
• 1 mes después la paciente fumaba sola cuando se
incendia su playera y presenta quemaduras de tercer
grado ASCQ de 15%. Desarrolla neumonía por S.
Aureus resistente a meticilina y se le desconecta 10
días después.
Case 8-2011 — A 32-Year-Old Woman with Seizures and Cognitive Decline
Katherine B. Sims, M.D., Andrew J. Cole, M.D., Janet C. Sherman, Ph.D., Paul A. Caruso, M.D., and Matija Snuderl, M.D.
N Engl J Med 2011; 364:1062-1074
Generalidades
• Convulsión:
– paroxismo intenso de contracciones musculares repetitivas
involuntarias
– alteración sensorial o de la conciencia ¿?
• Ataque:
– término genérico que abarca diversos sucesos paroxísticos
y también porque se presta para su clasificación
• Epilepsia:
– Descarga excesiva y desordenada del tejido nervioso
cerebral sobre los músculos
– Se usa para crisis convulsivas recurrentes
Epidemiología
• 2/3 de las crisis, comienzan en la infancia
– Antes del primer año
• La incidencia aumenta después de los 60 años
Principios de Neurología de Adams y Víctor. (8va Ed.)
CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE
LAS CONVULSIONES EPILÉPTICAS
Etiología
Espigas generalizadas de
predominio bifrontal de
2.5 a 4 Hz o descargas en
poli-espigas y de onda
lenta, sin anormalidades
estructurales subyacentes.
Idiopática
Sintomática
(primaria)
(secundaria)
Dependiente de la edad
Carecen de componente
genético
Inteligencia normal
Componente genético
Enfermedad subyacente
del cerebro
Sitio de origen o con
base en su forma
clínica
Generalizadas
Focales
Convulsivas
No convulsiva
Simples
Complejas
Convulsiva tónicoclónica (gran mal )
Pérdida de la
conciencia o ausencia
(pequeño mal)
Estado de conciencia
no se afecta.
Alteración o déficit de
conciencia.
Fenómenos motores
menores (crisis
mioclónicas, atónicas
o tónicas breves)
Motoras, sensitivas,
autónomas o
vegetativas, o
psíquicas.
Correlaciones
electrofisiológicas
Frecuencia
Aisladas
Cíclicas
Prolongadas
Repetitivas
Crisis Generalizadas
• Tónicas, clónicas o tónico-clónicas (gran mal)
• De ausencia (pequeño mal)
– Sólo con pérdida de la conciencia
– Complejas: con movimientos clónicos, tónicos o
automáticos breves
• Síndrome de Lennox-Gastaut
• Epilepsia mioclónica juvenil
Tónicas, clónicas o tónico-clónicas (gran mal)
Pródromo
• Apático,
deprimido,
irritable.
• Una o más
sacudidas
mioclónicas
del tronco o
las
extremidades.
• >50%
movimiento
antes de
perder la
consciencia.
Signos
Motores
Iniciales
• Flexión breve
del tronco,
abertura de la
boca y los
párpados, y
desviación de
los ojos hacia
arriba.
• Los brazos se
elevan y
abducen, los
codos se
semiflexionan
y las manos se
colocan en
pronación.
Fase Tónica
(de
extensión)
• Dorso y el
cuello, y
después los
brazos y las
piernas
• Espasmo
muscular
• Apneacianosis
• Pupilas dilatas
• Vejiga
• Fase de 10-20
seg
Fase Clónica
• Relajación
repetitiva de
la contracción
tónica
(frecuencia de
8 a 4)
• Espasmos
flexores
violentos
breves
• Cara violácea,
gestos, lengua
• Signos
vegetativos
marcados
• Las sacudidas
disminuyen
en amplitud y
frecuencia en
un período de
30 seg
Fase final
• Inspiración
profunda
• Coma
profundo
• Pupilas
comienzan a
responder
• Dura unos
minutos y
entra en
confusión,
somnolencia
• Despierta con
cefalea
pulsátil
EEG: Tónico – Clónica
Pródromo:
Fase Tónica
Fase clónica:
Fase Final:
• Los cambios se ocultan
por artefactos de
movimiento; algunas
veces son espigas
repetitivas o
descargas de puntaonda que duran unos
segundos
• Está seguido por un
período de alrededor
de 10 seg de espigas
de 10 Hz.
• Aparecen ondas lentas
y poco a poco un
patrón de polipuntaonda.
• Casi plano durante un
tiempo variable
cuando todos los
movimientos se
interrumpen
• Las ondas cerebrales
readoptan su patrón
previo a la crisis.
Otras consideraciones
• Estado epiléptico convulsivo – Crisis convulsiva
subintrante
– Repeticiones sin recuperar la consciencia
• Situaciones que simulan el gran mal
– Ataque de Stokes-Adams: sacudida clónica de las
extremidades en extensión que se produce con un síncope
vasodepresor. Las ondas cerebrales se hacen lentas y se
aplanan durante los movimientos o sacudidas.
– Oclusión de la arteria basilar (Ropper): más raro que puede
ser indistinguible de las crisis. Es posible que este
fenómeno tenga su base en la isquemia de los fascículos
corticoespinales a la altura del puente.
De ausencia (Pequeño mal)
• Brevedad y escasez de actividad motora
• Dura de 2-10 segundos y el paciente no cae al
suelo
• Epilepsia más característica de la infancia
• Gran frecuencia
• No hay pródromo
• Interrupción repentina del estado de conciencia que recibe
el nombre de ausencia.
– 10%: inmóvil durante la crisis
– 90% descarga breve de movimientos clónicos finos de los
párpados, los músculos faciales o los dedos de las manos, o
movimientos asincrónicos de ambos brazos a un ritmo de tres
por segundo
– Los automatismos menores -en la forma de chupeteo de los
labios, masticación y movimientos continuos de los dedosson comunes durante la crisis pero no se vuelven marcados.
• Anormalidad EEG: patrón de punta-onda en forma continua
de tres por segundo.
Variantes de la Ausencia
• Diferencias
– La pérdida de consciencia es parcial
– El mioclono es acentuado
– Las anomalías EEG pueden ocurrir a un ritmo de 2 a 2.5 por segundo o
adoptar la forma del complejo polipunta-onda de 4 a 6 Hz.
• Pequeño mal atípico
– actividad de punta-onda lenta de larga duración, sin pérdida aparente
de la conciencia. Los estímulos externos interrumpen el desarrollo de
la actividad EEG anormal. Movimientos clónicos
• Cerca de 30% de los niños con crisis de ausencia manifiesta además
sacudidas mioclónicas simétricas o asimétricas sin perder la
consciencia y cerca de 50% presenta crisis generalizadas (tónicoclónicas) en algún momento.
Síndrome de Lennox-Gastaut
• Inicia entre los 2 y los 6años de edad
• Crisis atónicas o astáticas, seguidas
por diversas combinaciones de crisis
motoras, tónico-clónicas y parciales,
y por trastorno intelectual.
• Patrón EEG de punta-onda lento (1 a
2 Hz).
• Con frecuencia es precedido por el
síndrome de West
Lennox-Gastaut Syndrome . Disponible
en http://emedicine.medscape.com
Epilepsia mioclónica juvenil- Janz
• Forma más común de epilepsia idiopática generalizada en niños
mayores y adultos jóvenes.
• Inicia en la adolescencia.
• Convulsión generalizada, con frecuencia al despertar, o sacudidas
mioclónicas en la mañana que incluyen todo el cuerpo; a veces son
notables las crisis de ausencia.
– Fatiga, etapas iniciales del sueño, consumo de alcohol.
•
•
•
•
EEG: brotes de actividad irregular en poliespigas de 4 a 6 Hz.
Cromosoma 6
El trastorno no deteriora la inteligencia ni tiende a ser progresivo.
Ácido valproico
Crisis parciales o focales
• Simples
– Motoras originadas en el lóbulo frontal
• tónicas, clónicas, tónico-clónicas: jacksonianas
– Somatosensoriales o sensoriales especiales
• visuales, auditivas, olfatorias, gustativas, vertiginosas
– Vegetativas
– Psíquicas puras
• Complejas
– Inician como crisis parciales simples y progresan hasta
afectar el estado de conciencia
– Con trastorno de la conciencia desde el principio
Focos en la corteza sensitivomotora
SIMPLES
Motoras
• Lesión del lóbulo frontal contralateral que produce descargas.
• Tipo más común: foco en el área motora complementaria.
– Produce giro de la cabeza y los ojos hacia el lado opuesto del foco de
irritación
– Se acompaña de contracción tónica del tronco y las extremidades de
ese lado.
• Pérdida de la conciencia: Propagación inmediata de la descarga
desde el lóbulo frontal hasta los centros de integración del tálamo o
de la formación reticular del mesencéfalo alto.
– La crisis puede generalizarse justo antes de la pérdida de la conciencia
o al mismo tiempo
• Los ataques que inician con desviación sostenida y forzada de la
cabeza y los ojos, y a veces de todo el cuerpo, se conocen como
versivos o adversivos.
– Puesto que los movimientos de giro suelen ocurrir hacia el lado
opuesto del foco irritativo , un término preferible sería contraversivos
e ipsoversivos.
Crisis Motoras Jacksonianas
• La crisis motora jacksoniana inicia con una contracción tónica de
los dedos de una mano, un lado de la cara o los músculos de un pie.
Se transforma en movimientos clónicos en esas partes de una
manera análoga a lo que ocurre durante las convulsiones
clónico-tónico-clónicas generalizadas.
• Los movimientos pueden permanecer localizados o diseminarse
desde la parte afectada hacia otros músculos del mismo lado del
cuerpo.
• Forma “clásica” o jacksoniana:
– La crisis convulsiva se extiende desde la mano al brazo, la cara y la
pierna; en otros casos el primer movimiento ocurre en el pie y la crisis
se propaga hacia arriba por la pierna, hacia abajo por el brazo y se
dirige a la cara, por lo general en cuestión de 20 a 30 seg.
• La consciencia no se pierde si los síntomas sensitivomotores se
confinan a un lado.
Somatosensoriales
• Foco en la circunvolución posrolándica en el
hemisferio cerebral opuesto.
• Trastorno sensitivo: adormecimiento, prurito o
sensación de “pinchazos”, sensación de
hormigueo, descargas de electricidad o
movimientos de esa región.
• Crisis visuales:
– Lesiones de la corteza estriada del lóbulo occipital o
cercanas a ésta
– Sensaciones visuales elementales de oscuridad o de
centellas y destellos de luz, que pueden ser estacionarias o
moverse y ser incoloras o coloridas.
– Las lesiones sobre la superficie lateral del lóbulo occipital
(áreas de Brodmann 18 y 19) tienden a producir una
sensación de luces titilantes o pulsátiles.
– Las alucinaciones visuales más complejas o formadas
suelen deberse a un foco en la parte posterior del lóbulo
temporal, cerca de su unión con el lóbulo occipital, y es
posible que se acompañen de alucinaciones auditivas.
• Las alucinaciones auditivas:
– Foco en la circunvolución temporal superior informa que
escucha un zumbido o un ruido de motor. Una voz
humana, a veces con repetición de palabras irreconocibles,
con lesiones en la parte más posterior del lóbulo temporal.
• Las sensaciones vertiginosas:
– La lesión suele localizarse en la región temporal
posterosuperior o en la unión entre los lóbulos parietal y
temporal.
• Las alucinaciones olfatorias:
– Enfermedad de las partes inferior y medial del lóbulo temporal,
por lo general en la región de la circunvolución parahipocámpica
o el gancho del hipocampo
– El olor es desagradable o fétido, pero por lo demás resulta
inidentificable.
• Alucinaciones gustativas:
– Enfermedad del lóbulo temporal y con lesiones de la ínsula y el
opérculo parietal
– Pueden acompañarse de salivación y sensación de sed.
Autónomas o Vegetativas
• Las auras más usuales comprenden sensaciones
viscerales vagas y a menudo indefinibles que se
originan en el tórax, el epigastrio y el abdomen.
• Con gran frecuencia tienen su origen en el lóbulo
temporal.
• Las palpitaciones y la aceleración del pulso al
principio del ataque se relacionan también con un
foco en el lóbulo temporal.
Psíquicas
• Pueden ocurrir durante las crisis parciales complejas
• Ilusiones, alucinaciones, estados discognitivos y experiencias afectivas
• Las más comunes son las ilusiones sensoriales o la distorsión de las
percepciones.
– Micropsia y macropsia)
• Con más frecuencia las alucinaciones son visuales o auditivas y consisten
en imágenes visuales con o sin forma, sonidos y voces
• Menos a menudo pueden ser olfatorias, gustativas o vertiginosas.
• El término estado discognitivo se refiere a las sensaciones de incremento
de la realidad o familiaridad (déjà vu) o de extrañeza y no familiares
(jamais vu)
• Fragmentos de ciertas escenas de la memoria pasada se insertan en la
mente del paciente y recurren con una claridad sorprendente o la
memoria se interrumpe de manera repentina.
• Las sensaciones epigástricas y abdominales son frecuentes
Focos en el lóbulo temporal
COMPLEJAS
• El aura puede ser una crisis focal de tipo
simple o una alucinación o ilusión perceptual,
que suele indicar origen en el lóbulo temporal
• En vez de la pérdida completa del control del
pensamiento y de la acción, hay un período de
trastorno de la conducta y la conciencia acerca
del cual el paciente resulta amnésico.
Síndromes epilépticos especiales
Epilepsia infantil benigna con puntas
centrotemporales (rolándica, silviana)
•
•
•
•
•
Epilepsia focal motora
5-9 años de edad // Autolimitada
Rasgo autosómico dominante
Ataque tónico-clónico nocturno de inicio focal.
Contracciones clónicas de un lado de la cara, un
brazo o una pierna.
• EEG muestra ondas de alto voltaje en porción
inferior del área rolándica contralateral o
centrotemporal.
Epilepsia infantil benigna con puntas
occipitales
•
•
•
•
Epilepsia benigna
No deterioro intelectual // Autolimitada
Actividad en espigas en los lóbulos occipitales.
Característica clínica más común son las
alucinaciones visuales
• Movimientos oculares, tinnitus o vértigo.
• Aumento notable de las espigas en el sueño
Espasmos infantiles (síndrome de
West)
• Epilepsia de la lactansia
• Primer año de vida
• Movimientos burdos de flexión recurrentes del
tronco y extremidades
• Movimientos de extensión
• Anomalias EEG // espigas multifocales y ondas
lentas de gran amplitud
• Convulsiones desaparecen entre 4-5 años
• Tx. : ACTH, corticoesteroides o benzodiazepinas
• Secuelas: trastornos mentales
Crisis febriles
• 6 meses y 5 años de edad
• Hereditaria // benigna
• Una sola crisis motora generalizada al elevarse
la temperatura.
• No más de 5 minutos
• Recuperación completa
• Naturaleza transitoria
Crisis febriles complicadas
• Enfermedad febril, crisis focales o
prolongadas, anormalidades de EEG.
• Crisis atónicas, periodos astáticos, retraso
mental y epilepsia parcial completa.
• Enfermedad cerebral estructural
Epilepsia refleja
• Las crisis convulsivas pueden desencadenarse
en individuos epilepticos por estímulos
fisiológicos o psicologicos.
1.- Visuales
2.- Auditivas
3.-Somatosensitivas
4.-Escritura o lectura
5.-Movimientos de ingestión de alimentos
Epilepsia parcial continua
• Movimientos clónicos, rítmicos, persistentes de
un grupo muscular (cara, brazo o pierna)
• Se repiten a intervalos casi regulares en periodos
de segundos por horas, días o semanas.
• Estado epiléptico motor focal muy restringido.
• Músculos distales de la pierna y el brazo (flexores
de la mano y los dedos)
• Músculos aislados del cuello o tronco en un lado
• Lesiones cerebrales agudas o crónicas
• Anormalidades EEG focales, alteraciones
repetitivas de ondas lentas a ondas agudas o
espigas en las áreas centrales del hemisferio
contralateral
• Anomalías del desarrollo, encefalitis,
enfermedad desmielinizante, tumores y
afecciones degenerativas.
• No responde a tratamiento
Crisis histéricas
• Crisis psicógenas que no son de naturaleza
epiléptica.
• Los pacientes con crisis epilépticas presentan
crisis histéricas
• Crisis NO epiléptica: sacudida por completo
asincrónica de las extremidades y movimientos
de la cabeza repetidos de lado a lado, mordedura
de la mano, pataleo, temblor y estremecimiento,
posturas arqueadas.
• Concentraciones de cinasa de creatina y de PRL
son normales después de crisis histéricas.
Naturaleza de la lesión que emite
descargas
• Los ataque epilépticos se definen como una
alteración repentina de la función del SNC.
• Descarga eléctrica paroxística de alta
frecuencia, sincrónica de baja frecuencia o
alto voltaje.
• Descarga = neuronas excitables en cualquier
parte de la corteza cerebral y quizás también
en estructuras subcorticales.
• Corteza cerebral normal
• 3 condiciones de convulsiones:
1.- Población de neuronas patológicamente
excitable
2.- incremento de la actividad glutaminérgica
exitadora
3.- decremento de la actividad de las
protecciones GABAérgicas inhibidoras.
• Neuronas hiperexitables en estado de
despolarización parcial.
• La permeabilidad a los iones de las
membranas citoplasmáticas se incrementa.
• Activación por hipertermia, hipoxia,
hipoglucemia, hipocalcemia e hiponatremia.
• Estimulación sensorial repetida y durante
etapas del sueño.
• Concentraciones extracelulares de K elevadas en
focos epilépticos.
• Defecto en los canales de Ca sensibles a voltaje
• Focos epilépticos sensibles a acetilcolina, lentos
para fijarla y eliminarla.
• Incremento glicina
• Decremento taurina
• Descenso/ascenso del ácido glutámico en el
tejido resecado.
EEG
• La descarga de las neuronas se refleja en el
EEG como una serie de descargas de espigas
periódicas, con incremento progresivo de
amplitud y frecuencia.
• La intensidad de la descarga excede cierto
punto, supera la influencia inhibitoria de las
neuronas circundantes y se extiende a
regiones corticales.
Causas…
• Un cambio en los generadores rítmicos
talámicos centrales.
• Alteración en actividad eléctrica en la región
de lesión focal.
• La excitación cortical → corteza adyacente y a
la corteza contralateral
• Vías intrahemisféricas y vías anatómicas
• Funcionalmente interrelacionadas en los
núcleos subcorticales (basales, talámicos y
reticulares del tallo)
• Primeros síntomas
• Actividad excitatoria de los núcleos subcorticales
se retroalimenta al foco original
• Amplificación
• Descarga de polipuntas de alto voltaje en EEG
• Propagación por fascículos corticoespinales y
reticuloespinales: crisis tónico-clónica
generalizada.
• Pérdida de conciencia y signos de hiperactividad
del sistema nervioso vegetativo (salivación,
midriasis, taquicardia, HTA)
• Funciones vitales pueden detenerse
• Muerte (raro): interrupción de la respiración,
trastornos de actividad cardiaca.
• Patrón difuso de descargas de alto voltaje en
corteza
• Después: inhibición dienciefalocortical que
interrumpe la descarga convulsiva.
• Descargas clónicas ↓ frecuentes y cesan.
• Camino “agotado” en foco epileptógeno
• ↑ permeabilidad de la BHE
• ↑utilización de glucosa
• Complejo de punta-onda (excitación breve con
inhibición de ondas lentas) caracteriza la fase
clónica
• Elementos de inhibición en crisis de
“ausencia” – incapacidad de la exitación para
extenderse
• Formación reticular del mesencéfalo
• Extensión diencefálica
• Sistemas de proyección intralaminares y
talámicos inespecíficos.
• Crisis parciales COMPLEJAS: lóbulo temporal
(focos mediales, núcleos amigdalinos e
hipocampo)
• Fenómeno “foco en espejo”
•
•
•
•
•
Acidosis láctica sistémica
↓pH arterial
↓ Sat O2
↑PCO2
Daño anoxiisquémico en áreas remotas,
núcleos basales y el cerebelo.
• ↑ FC, TA y presión del CSF
ANORMALIDADES DE LAB
•
•
•
•
•
•
•
•
•
MRI: método diagnóstico más importante
Detección anormalidades estructurales
Esclerosis medial temporal
Cicatriz glial
Porencefalia
Heterotopias
Migración neuronal
Edema cortical discreto
RELACION: actividad convulsiva, intensidad y
tamaño de cambios corticales
• Angiografía evidencia un área focal de
incremento de flujo.
• Rotura transitoria de BHE
• No más de 2 días
• CSF ↑ de leucocitos (hasta 50/mm3, a menudo
10/mm3) en 15% de px.
• ↑ de proteínas
• ↑actividad sérica de cinasa de creatina (horas)
• ↑ de PRL y hormonas hipotalámicas
• ↑ACTH
PATOLOGIA
• Encéfalos son normales a simple vista y a nivel
microscópico
• No todo se somete a cortes para migración
neuronal y cicatrices viejas.
• Epilepsias secundarias: zonas definidas de
pérdida neuronal y gliosis (cicatrices),
porencefalia, corteza disgenética, heterotopias,
hamartomas, malformaciones vasculares y
tumores
• Atrofia, calcificacion y malformaciones del
desarrollo cortical o subcortical.
• Epilepsias focales: no es posible determinar cual
componente es el causante.
• Se atribuye a gliosis, fibrosis, vascularización y
cicatriz meningocerebral.
• Deformaciones de las dendritas, pérdida de las
espinas dendríticas y desorientación de las
neuronas.
**pérdida bilateral de neuronas del segmento CA1
(sector de Sommer) en capa de células
piramidales del hipocampo, se extiende a la
circunvolución dentada.
HERENCIA
•
•
•
•
•
Epilepsia primaria: base genética
Modalidad poligénica
Regiones cromosómicas específicas
Incidencia familiar de 5 al 10%
Patrón de herencia simple (mendeliano):
convulsiones neonatales familiares benignas /
autosómica dominante.
• Defecto en canales ióncos o receptores de
neurotransmisores
Crisis focales/ generalizadas en la vida
adulta tardía
• ↑ edad, ↑ incidencia de ataques
• Si se inicia con crisis en esta etapa
alta sospecha
– Tumor primario/secundario
(50%)
• Dx: EF, CT, MRI
– Infarto de la corteza cerebral
• Lesiones más comunes
subyacentes al edo.
epiléptico
• Otras causas:
– Encefalomalacia cortical y subcortical
• Por traumas previos (alcohol)
• Localización anterior en lóbulo temporal y frontal
– Absceso cerebral y enf. Inflamatorias (regiones
tropicales)
– Enfermedades degenerativas
• Alzheimer
• Si no se encuentra una explicación en la
valoración  Admin. Anticonvulsivo y
evaluación en 6-12 m (meta de
descontinuación
• Tener en cuenta:
– 1/3 de los px. Con una crisis experimentarán otra
en los próximos 5 años
– Alta recurrencia en los primeros 24 meses
TRATAMIENTO
Empleo de
fármacos
antiepilépticos
Resección
quirúrgica
Remoción de
factores
causantes/
precipitantes
Regulación de
la actividad
física y mental
Empleo de fármacos antiepilépticos:
Principios generales
• Faceta más importante del tratamiento
• 70% de los pacientes tienen uncontrol
completo
• Agentes específicos para crisis específicas
Fármaco
de 1°
Elección
Incrementar dosis a
concentraciones terapéutica
¿Funciona?
No
Aumentar la dosis del 2°
gradualmente mientras se
disminuye la del 1°
No
Fármaco de 2° Elección
Agregar un segundo fármaco
¿Funciona?
Sí
Continuar
Sí
Continuar
Fármacos para adultos
TIPO DE CRISIS
ELECCIÓN INICIAL
ELECCIÓN ALTERNATIVA
Tónica clónica
Fenitoína, carbamacepina,
valproato
Lamotrigina, oxcarbaepina
Mioclónica parcial
Valproato, cabamacepina,
fenitoína
Lamotrigina, valproato,
lamotrigina, oxcarbacina
De ausencia
Valproato
Etosuximida, lamotrigina
Inclasificable
Valproato
Lamotrigina
Fármacos para niños
TIPO DE CRISIS
ELECCIÓN INICIAL
ELECCIÓN ALTERNATIVA
Tónico-clónica
Valproato, carbamacepina
Fenitoína
Mioclónica
Valproato
Fenobarbital, clobazam
De ausencia
Valproato
Clobazam
Parcial
Carbamacepina, fenitoína
Lamotrigina, vigabatrina,
toripiramato
Espasmos infantiles
Vigabatrina,
corticoesteroides
Lamotrigina
Lennox-Gastault
Valproato
Felbamato
• Dosis determinada a base de prueba y error
midiendo las concentraciones séricas
– Empleo durante años
– La administración prolongada NO causa deterioro
mental
• Concentraciones séricas
– Inmunoensayo, cromatografía
– Sirven para regular y percatarse de la ingestión
irregular, identificar agente tóxico
– Existen cifras para límites terapéuticos
• !
• Ciertos anticonvulsivos tienen metabolitos
activos tóxicos no detectados por
concentraciones séricas  Toxicidad
inexplicable c/ niveles séricos normales 
Medir fármaco libre
• Fármacos con dificultades para concentración
sérica:
– Levetiracetam
– Lamotrigina
– Topiramato
– Tiagabina
– Gabapentina
Interacciones de los antiepilépticos
•
•
•
•
•
•
Cloranfenicol
Eritromicina
Antiácidos
Warfarina
Inductores de enzimas hepáticas
ACOs
Condiciones que afectan las
concentraciones
•
•
•
•
Insuficiencia hepática: Altera fijación
Insuficiencia renal : Altera medición
Diálisis: ↓ fenitoina
Enfermedades víricas: ↓ fenitoina
Interrupción de los anticonvulsivos
• Después de periodos prolongados s/ crisis
– EEG
• 1/3 recae después de suspender el
tratamiento con duración de 2 años
• Epilepsia mioclónica juvenil: Fármacos de por
vida
Fármacos específicos: Fenitoína,
carbamacepina, valproato
• Principales
• Consideraciones
– Niños: Fenitoína cambia rasgos faciales,
hipertrofia gingival, ginecomastia
– Mujeres: Irregularidades menstruales, aumento
de peso
– Degradan la vit. D Disminuyen la densidad ósea
 ↑ fracturas por osteoporosis
• Bifosfonatos, Ca++
Fenitoína/ Dilantin®
• VO, IV 1 admin x día a la
hora de dormir
• Bloque de canales de Na
• T ½ larga
• Indicaciones:
–
–
–
–
–
Tónico-clónica
Gralizada
Parcial
Ausencia
Mioclónica
• Adversos:
– Hipersensibilidad a
fenitoína: Exantema,
fiebre, linfadenopatía,
eosinofilia, poliarteritis
– Sobredosis: Ataxia,
diplopía, estupor
– Hirsutismo, hipertrofia
gingival, tosquedad
– Neuropatía periférica
– Efecto Antifolato
• Dar vit. K
– Coreatosis
Carbamacepina/ Tegretol®
• Bloqueador de canales
de Na
• Admin. espaciada
durante el día
– T1/2 más corta
• Preferido como fármaco
inicial en niños
• Análogo: Oxcarbacepina
• Adversos: Varios de la
fenitoína a menor grado
– Pancitopenia
– HipoNa: Somnolencia,
aumento de crisis
– Diabetes Insípida
• Hacer una BH antes de
iniciar tratamiento y
revisar constantemente
glóbulos blancos
Valproato/ Depakote ®
• IV
• Indicaciones:
– Tónico-clónica gralizada
y parcial, ausencia,
mioclónica
• Adversos: Hepatotóxico
(niños)
– Aumento de peso
– Irregularidades
menstruales
– SOP
• Interacciones:
Inductores de enzimas
hepáticas
Fenobarbital/ Luminal ®
• Eficaz, rara vez 1° línea
– Coadyuvante
• Adversos: Somnolencia
–
–
–
–
Pereza mental
Nistagmo
Tambaleo
Problemas conductuales
en niños con retraso
Medicamentos recientes y auxiliares
• Lamotrigina/ Lamictal
– Actividad similar a fenitoína, mismo mecanismo
• Previene liberación de glutamato y aspartato
– Menor riesgo teratogeno
– Eficaz como 1° línea y coadyuvante, sobre todo en
mujeres
– Adversos: Exantema, erupciones dermatológicas
• Levetiracetam
–
–
–
–
Bloqueador de canales de Na
Coadyuvante
Iniciar con lentitud
S/ interacciones importantes
• Felbamato
– Auxiliar
– Crisis generalizadas, parciales complejas y Sd. LennoxGastaut
– Adverso: Supresión de la médula ósea, enf. Hepática
• Gabapentina y vigabatrina
– Incrementan el sistema inhibitorio intrínseca de GABA
• Inhibidores de la transaminasa
– No se metaboliza en el hígado, no se une a proteínas
plasmáticas
– Pocos efectos adversos
• Topiramato
– Mismo mecanismo, efectos colaterales
dermatológicos graves, litiasis renal, glaucoma de
ángulo cerrado
• Etosuximida
– Efectivo para crisis de ausencia, igual de efectivo
que valproato
– Iniciar con una dósis única y ↑ c/semana
• Metosuximida
– Cuando falla la etosuximida y el valproato en crisis
de ausencia
Efectos teratogénicos de
antiepilépticos
• Los medicamentos no deben suspenderse,
sobre todo si hubo una crisis reciente
• Fármacos específicos bien tolerados
• La gestación disminuye los niveles en plasma
• Aumento de riesgo en un 4-5% que una mujer
que no los consume
• Riesgo mayor con valproato
• Prevención: Folato
Labio y paladar
hendido
Hipoplasia facial
Hipoplasia
de los dedos
de las manos
• Si se presentan crisis durante el embarazo:
Fenitoína
– Poco riesgo teratogénico en etapas tardías
• !!Actividad enzimática hepática lleva al fracaso
de los ACOS
– Subir dosis de estradiol
Efectos dermatológicos por
medicamentos anticonvulsivos
• Reacciones más comunes de
los compuestos aromáticos
– Reacción cruzada
• Mayor frecuencia en primer
mes de uso
• Erupciones maculopapulares
en el tronco que se resuelven
a los pocos días
• Más graves: Eritema
multiforme, Sd. StevenJohnson, necrólisis
epidérmica tóxica , Sd. De
hipersensibilidad
Estado epiléptico
• Crisis recurrentes que evitan la recuperación
de la conciencia en el intervalo = Problema
terapéutico de ↑mortalidad (20-30%)
• Una prolongación mayor a 30 min conlleva
riesgo de secuela neurológicas graves
(encefalopatía epiléptica)
Secuencia de acontecimientos
Temperatura
Acidosis
HipoTA
Insuficiencia
renal por
mioglobina
• MRI exhibe anormalidades en los hipocampos
reversibles o permanentes
• Otras complicaciones
– Edema pulmonar neurógeno
– Hipertensión
Tratamiento
1. Valoración inicial cardiorrespiratoria y VA
bucal
2. Acceso IV de diámetro grande
a) Extraer sangre para glucosa, BUN, electrolitos,
metabolitos, farmacológica
b) Venoclisis salina + bolo de glucosa
3. Diacepam IV 2mg/min hasta ceder
convulsiones ó 20 mg / Loracepam IV
0.1mg/kg
4. Fenitoína IV 50mg/min con línea de sol.
Salina. NO IM / Loracepam?/Fosfenitoína
a) Vigilar EKG y TA
5. Persiste después de 30 min?
6. Cánula endotraqueal + O2
7. Tiopental IV 5mg/kg ó Fenobarbital
100mg/min/ Dopamina, neosinefrina/
Midazolam/ Propofol
8. Persiste?
9. Pentobarbital IV 5mg/kg/ Propofol 2mg/kg
• Si la crisis persiste para este punto la
tendencia convulsiva es demasiado grande
para controlarse mediante dosis
convencionales
– Halotano
– Isoflurano
– Seguir con fenitoína a 0.5g y fenobarbital a 0.4g/d
• Recodar que: el uso de fármacos que paralizan
la función muscular (pancuronio) no es
aconsejable sin un intento de suprimir la
actividad convulsiva
– Vigilancia de Eeg
• Crisis repetitivas agudas: Gel de diacepam,
midazolam transmucoso
Tratamiento quirúrgico de la epilepsia
• Considerar la resección
quirúrgica de los focos
epilépticos cuando no se
responde al tratamiento
intensivo y prolongado
• Localización del foco
– Datos clínicos
– EEG de video
• Candidatos más favorables:
Convulsiones parciales
complejas, foco unilateral en
lóbulo temporal
– Mejoría 90%
• Más de la mitad no presentan convulsiones en
los próximos 10 años
• La mayoría de los px siguen requiriendo de
medicamentos
• Otros prodecidimientos quirúrgicos:
– Resección del cuerpo calloso
• Crisis parciales o secundiaramente generalizadas
– Hemiesferectomía
– Remoción de toda la corteza de un hemisferio,
amígdala e hipocampo
• Encefalitis de Rasmussen
• Enf. De Sturge-Webber
• Quistes porencefálicos grandes
Regulación de la actividad física y
mental
• Factores importantes para la presentación de
la crisis:
– Abandono del medicamento
– Pérdida de sueño
– Abuso de sustancias
Otras medidas terapéuticas
• Dieta cetógena: Reduce las crisis en el 50%
– Inicia con ayuno por un día (inducir cetosis)
– Dieta 80-90% de calorías derivadas de la grasa
– : difícil de seguir
• Estimulación del X:
– Casos de crisis parciales intratables y generalizdas en
forma secundaria
– Aparato similar a marcapasos se implanta en tórax y
se conectan electrodos de estimulación al vago en la
bifurcación de la carótida izq.
– : ronquera

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