TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL (2)

Report
TUMORES DO SISTEMA
NERVOSO CENTRAL
Thaíssa Casagrande & Matheus Merula
Epidemiologia
 Tumores do SNC correspondem a 20% dos
cânceres na infância e 70% destes surgem na
fossa posterior; um número comparável de
tumores em adultos surge nos hemisférios
cerebrais
 Taxa de mortalidade: 6 por 100.000 (EUA)
 Metástase > tumores cerebrais primários
 Tumores gliais: 50-60%
 Meningiomas: 25%
 Schwannomas: 10%
dos tumores
cerebrais primários
Manifestações Clínicas
 Crise epiléptica (principalmente tumores
corticais)
 Déficit neurológico focal – progressão
subaguda*
 Distúrbio neurológico não-focal:
1.
2.
3.
4.
Cefaléia*
Demência
Alteração da personalidade
Distúrbios de marcha
Refletem a hipertensão
intracraniana,
hidrocefalia ou
disseminação tumoral
difusa.
Sintomatologia sensitiva
Distúrbios de reconhecimento de estímulo
Erros de localização
Estereoagnosia
Empobrecimento
intelectual,
Modificações
incoerentes de humor,
E de comportamento
Controle esfincteriano
pode ser afetado
Alteração da visão
Hemianopsia
Quadrantopsia
Hipertensão
Intracraniana precoce
Crises tônicas do tipo
descerebração
Dismetria,
disdiadococinesia
(problemas de
coordenação) etc
Crise epiléptica
Crises olfativas com
alucinações tipo
cacosmia
Problemas na fala
e memória.
Manifestações Clínicas
 A existência de sintomas sistêmicos é mais
sugestiva de tumor metastático do que
cerebral primário.
 Exemplos:
Mal estar, perda ponderal,
anorexia e febre.
Neuroimagem
A TC e RM podem revelar efeito de massa e
captação de contraste.
Reflete a ruptura da
barreira
hematoencefálica
dentro do tumor
Reflete o volume
de tecido
neoplásico e
edema
EXAMES LABORATORIAIS
 Os tumores cerebrais primários geralmente
não produzem anormalidades sorológicas
Aumento da velocidade de
hemossedimentação ou Ags
tumorais específicos
 O LCR raramente contém células malignas,
exceto, por exemplo: meduloblastoma e
metástase leptomeníngeas.
Graduação das Neoplasias
Intracranianas (OMS)
 É a avaliação do comportamento
biológico de um tumor
 Auxilia na escolha do tratamento
adequado
Graduação das Neoplasias
Intracranianas (OMS)
 Variáveis: anaplasia, mitose,
neovascularização e necrose
 Grau I
 Grau II
 Grau III
 Grau IV
Tumores do SNC
Criança
Astrocitoma
Meduloblastoma
Ependimona
Oligodendroglioma
Adulto
Meningioma
Astrocitoma
Oligodendroglioma
Glioblastoma
Metástase
Ependimona
Schwannoma
Astrocitomas
 Neoplasia intracraniana primária mais
comum
 Astrocitoma de baixo grau: astrocitoma
pilocítico (grau I) e astrocitoma difuso bem
diferenciado (grau II)
 Astrocitoma de alto grau: astrocitoma
anaplásico (III) e glioblastoma multiforme
(grau IV)
 O prognóstico está intimamente associado
ao grau histológico do tumor
Astrocitoma Grau I
(Astrocitoma pilocítico)
 É o mais comum em crianças – 1ª e 2ª década
 Ocorre frequentemente no cerebelo
 Evolução benigna
 Boa demarcação entre células neoplásicas e
células normais
Astrocitoma Grau I
(Astrocitoma pilocítico)
 TC: São tipicamente massas arredondadas ou ovais, bem
demarcadas, de bordas lisas, hipo ou isodensas. Há,
geralmente, impregnação de contraste anular.
 Perda do contrapeso (equilíbrio), dificuldade de andar,
piora da escrita e fala lenta; Dor de cabeça de manhã ou
que vai diminuindo depois de vômito; Mudança da
personalidade ou comportamento; Perda de peso ou
ganho inexplicável de peso.
Astrocitoma Grau I
(Astrocitoma pilocítico)
 Sexo masculino, 21 anos. Lesão hipoatenuante no vermis
cerebelar. Com contraste, impregnação anular.
Tratamento
 Remoção cirúrgica possível
 Radiocirurgia estereotáxica e braquiterapia intersticial
 Quimioterapia usada como terapia adjuvante
após cirurgia e radioterapia.
o Quimioterápico mais usado: Temozolomida
o Antineoplásico de uso oral, que se converte
rapidamente na sua forma ativa e alquila o DNA; é
citotóxico.
Ependimomas
 São neoplasias de células ependimárias 
relação topográfica com os ventrículos
 Bem delimitado
 Nas primeiras duas décadas: 5-10% dos
tumores cerebrais primários (é o 3º mais
frequente)
 Predominantemente
infratentoriais,
implantados
no teto do IV ventrículo.
Quando supratentorial, origina-se na parede
dos ventrículos laterais ou III ventrículo.
Ependimomas
 Quadro clínico: hipertensão intracraniana
precoce e sinais de comprometimento do tronco
encefálico e cerebelo (perda de equilíbrio e
dificuldade de andar
 Pode haver disseminação pelo LCR
 Os ependimonas que não são retirados por
completo durante a cirurgia são tratados com
radiocirurgia estereotáxica ou com um ciclo de
radioterapia com feixe externo

Ependimoma -
terceiro ventrículo e
forame de Monro(interventricular)
 Masc. 4 a. Um ano de história de quedas freqüentes,
ataxia de marcha e cefaléia
 TC:
Lesão bem delimitada, arredondada, situada
aproximadamente na linha média, na topografia da região
anterior do III ventrículo e dos forames de Monro. Com
contraste há discreta impregnação. Causa volumosa
hidrocefalia hipertensiva dos ventrículos laterais.
Meduloblastomas
 Derivam de neurônios imaturos
 Ocorre em crianças e, exclusivamente, no
cerebelo – pico na 1ª década
 É indiferenciado
 É altamente maligno
 O crescimento rápido pode ocluir o fluxo de LCR,
levando a hidrocefalia (extensão para o IV
ventrículo)
 Cursa com uma sintomatologia cerebelar,
mesclada com sinas de HIC
Meduloblastoma
de vermis cerebelar
com hemorragia peritumoral espontânea

Masc. Idade n informada. Encaminhado de outro serviço com história de
um mês de ataxia de marcha, disdiadococinesia e dismetria. Atendido
no PS com Glasgow 14, confuso, ansioso, sem déficits neurológicos
focais, nuca livre, pupilas isofotorreagentes, nervos cranianos sem
alterações. TC e RM revelaram tumor de fossa posterior - Lesão situada
no vermis cerebelar, bem delimitada, com compressão e obstrução do
IVº ventrículo.
RM : É heterogeneamente
hipointenso em relação à
substância cinzenta em T1 ,
com cistos hiperintensos
em T2 em 75 a 80% dos
casos. A porção sólida da
lesão varia de hipo a
hiperintenso em T2. O
reforço por contraste é
variável.
Tratamento
 Retirada Cirúrgica
 Seguida de radioterapia em todo o neuroeixo
 Com isso, há uma sobrevida de 5 anos da
ordem de 50%
Oligodendroglioma
 Representa cerca de 10-15% dos gliomas
 Localidade predominante supratentorial
 Convulsão é o sintoma mais proeminente
 Muitos são acessíveis à ressecção cirúrgica
total
 Respondem de maneira ótima à
poliquimioterapia: procarbozina + lomustina
+ PCV(ventristina) ou Temozolomida
OLIGODENDROGLIOMA

Fem. 20a. Em 8/92, cefaléia, diplopia e distúrbios da fala há 4 meses. Paresia
do V nervo D e VI nervo E. Papiledema bilateral. Operada 20/8/92 com grande
sangramento local. Fez radioterapia após.

Controle pós operatório (craniotomia temporal E), tomografia sem
contraste. Tumor situado no lobo temporal E, estendendo-se desde a
convexidade até o tálamo. Lesão de contornos bem delimitados,
heterogênea, com áreas hipodensas, hidratadas, e áreas hiperdensas com
calcificação grosseira. Há discreto efeito de massa com desvio das estruturas
da linha média. Nota-se abaulamento da calota craniana no local,
demonstrando ser o tumor de crescimento lento.
ASTROCITOMAS
ASTROCITOMAS PILOCÍTICOS
- Cerebelo e nervo óptico
- Predominam em crianças
- Grau de malignidade baixo (grau I da OMS)
ASTROCITOMAS DIFUSOS
- Hemisférios cerebrais
- Adultos
- Todos os astrocitomas difusos são considerados no mínimo de grau histológico II
- Os graus são atribuidos segundo a presença dos seguintes critérios: atipias
nucleares, mitoses, proliferação vascular e necrose.
ASTROCITOMA PILOCÍTICOS
- Evolução lenta
- Cura em até 90% dos casos
- Primeira e segunda décadas
- Freqüentemente no cerebelo – mais em hemisferios
cerebelares
- Tumores bem delimitados e geralmente císticos
- Histologicamente, são bem diferenciados, com baixa
celularidade
Padrão pilocítico
Padrão protoplasmático
-TRATAMENTO : Cirúrgico – bom prognostico
Radioterapia não é indicada
ASTROCITOMA PILOCÍTICOS
Fem. 20 a. Em 3/90, então com 11 anos, apresentou história de um mês de cefaléia
occipital, crises epilépticas de início recente, vômitos e apatia. Ao exame
neurológico, andar com base alargada, papiledema. EEG com alterações
paroxísticas posteriores, com ondas lentas e irregulares. Foi operada de tumor
cerebelar. Em 94, recidiva tumoral.
ASTROCITOMA DIFUSO
- Substância branca de um dos hemisférios cerebrais
- São mal delimitados - A consistência similar ao tecido nervoso
normal
- São bem diferenciados histologicamente:
Fibrilares
Protoplasmáticos
Gemistocíticos
- Estes vários padrões podem ocorrer em diferentes áreas do mesmo
tumor
-Menos diferenciados são denominados astrocitomas anaplásicos
grau III
- Mais malignos, glioblastoma multiforme grau IV
ASTROCITOMA DIFUSO
Masc. 2 a. Crises convulsivas parciais complexas há 1 mês, sem antecedentes.
ASTROCITOMA DIFUSO
Masc. 2 a. Crises convulsivas parciais complexas há 1 mês, sem antecedentes.
GLIOBLASTOMA
- Malignização de um astrocitoma difuso pré-existente ou tumor de alto
grau.
- A localização e incidência etária idem aos astrocitomas difusos de baixo
grau.
-Mal delimitada na substância branca
- Necrose é muito comum e pode envolver a maior parte do tumor.
- Cistos e/ou hemorragia.
- Edema peritumoral e desvio da linha média, com hérnias.
- Tumor infiltra o corpo caloso, passando ao hemisfério contralateral
Tumor em asa de borboleta
-Histologicamente
Atipias celulares
Mitoses
Proliferação vascular
Necrose
GLIOBLASTOMA
CLÍNICA
1) Síndrome de hipertensão intracraniana (cefaléia, vômitos em jato,
edema de papila);
2) Sinais de localização conforme a área atingida (hemiparesias,
parestesias, afasias, hemianopsia).
3) Crises convulsivas em paciente adulto não epiléptico devem sempre
levantar suspeita de tumor intracraniano.
TRATAMENTO
- Cirúrgico visando a retirada da maior quantidade possível
- Radioterapia
- Quimioterapia
PROGNÓSTICO
- Péssimo
- Dificilmente ultrapassa 6 meses a 1 ano após o diagnóstico.
GLIOBLASTOMA
Masc, 68 a. Paciente hipertenso, diabético do
tipo II, apresentou crises convulsivas. TC em
5/98: glioblastoma multiforme em asa de
borboleta no joelho do corpo caloso e lobos
frontais, considerado inoperável. Submetido a
biópsia estereotáxica, com diagnóstico de
astrocitoma grau III (anaplásico). Enviado para
radioterapia. Óbito em 2/99.
MENINGIOMAS
- Tumores benignos
- Adultos, em torno de 45 anos.
- Origem mesodérmica - fibroblasto aracnóideo, superfície ext. da
aracnóide.
-Convexidade cerebral ao longo do seio sagital superior
-Base do crânio, na goteira dos nervos olfatórios, e na região da sela
turca (meningioma do tubérculo da sela).
-A metade anterior da cavidade craniana
- No canal espinal são intradurais e extramedulares, mais comuns
na região torácica.
- Bem delimitados
- Aderidos à dura-máter, esféricos ou achatados.
-Não infiltrem o cérebro,
- Comum que infiltrem a dura-máter e os seios venosos
- Maligno quando infiltra o tecido nervoso -Meningossarcomas.
MENINGIOMAS
CLÍNICA
-Geralmente passam despercebidos.
- Não causam edema cerebral.
- Podem atingir volumes consideráveis, provocando pouco ou
nenhum sintoma.
- A sintomatologia pode ser cefaléia, epilepsia e déficits focais
como hemiparesias e hemianopsias.
-A anosmia (perda do olfato) pode ser o único sintoma no
meningioma da goteira do olfatório.
TRATAMENTO
- Cirúrgico
- Radioterapia não é indicada.
- Há recidiva em pequena percentagem
MENINGIOMAS
Masc. 61 a. Há 2 anos com hemiparesia e
hemiparestesia em membro inferior
esquerdo. Crises de repuxamento no MIE.
Episódio de desmaio. Piora progressiva e
extensão dos sintomas ao MSE.
MENINGIOMAS
Masc. 61 a. Há 2 anos com hemiparesia e
hemiparestesia em membro inferior
esquerdo. Crises de repuxamento no MIE.
Episódio de desmaio. Piora progressiva e
extensão dos sintomas ao MSE.
SCHWANNOMAS
- Principais tumores do sistema nervoso periférico (nervos e raízes).
-Células de Schwann.
- São benignos
- Incidem na meia idade, mais comumente na 5a década.
- Denominações antigas, ainda utilizadas, são neurinoma e
neurilemoma.
-Localização:
Os schwannomas de raízes tem preferência pelas raízes sensitivas.
No crânio - nervo vestíbulo-coclear (VIIIº par)
Ângulo ponto –cerebelar
Meato acustico interno
-Crescem lentamente, comprimindo
- Nunca invadindo o cérebro ou a medula
-Schwannomas espinais são intradurais e extramedulares.
SCHWANNOMAS
CLÍNICA:
- Surdez progressiva, tonturas, vertigens, perda de equilíbrio, ataxia e
dor retroauricular.
- Pode haver paresia facial, disfonia e disfagia.
-Os sintomas duram meses ou anos.
-Hipertensão intracraniana e hidrocefalia, por compressão do IVº
ventrículo, são tardias.
-Nos schwannomas espinais há dor radicular, compressão medular
(paraplegia, anestesia abaixo do nível do tumor) e bloqueio liquórico,
com hiperproteinorraquia lombar.
TRATAMENTO:
-Cirúrgico. Risco de infarto e paralisia facial
-Nos do acústico, a dificuldade e a mortalidade aumentam com o
tamanho do tumor.
-Quando não é possível remoção total, o tumor recidiva e o prognóstico
piora.
- Não há resposta à radioterapia
SCHWANNOMAS
Fem. 55 a. Cefaléia intensa bilateral pulsátil
há 15 dias, com vômitos e tonturas.
Zumbido no ouvido há alguns anos. Operada
de schwannoma vestibular D, ficou com
paralisia facial ipsilateral.
SCHWANNOMAS
Fem. 55 a. Cefaléia intensa bilateral pulsátil
há 15 dias, com vômitos e tonturas.
Zumbido no ouvido há alguns anos. Operada
de schwannoma vestibular D, ficou com
paralisia facial ipsilateral.
Metástases
cerebrais
- Via sanguínea.
- Freqüência é alta
- A partir da meia idade.
-Origem.
carcinomas broncogênicos
mama feminina
melanomas
- O tumor metastático manifesta-se antes do primário (carcinoma oculto)
-As metástases podem localizar-se:
ossos do crânio
vertebras
-Metástases no crânio rapidamente ultrapassam a dura-máter.
infiltração das meninges - meningite carcinomatosa .
-Tecido nervoso - cérebro e no cerebelo e raras no tronco cerebral e medula devido
diferenças na perfusão sanguínea.
- Habitualmente múltiplas
- Bem delimitadas
- Necrose.
- As vezes hemorrágicas
-Geralmente há edema em torno de metástases.
Metástases
cerebrais
Masc. 64 a. Sem história clínica.

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