Le diagnostic des spondylarthropathies

Report
Diagnostic des maladies
inflammatoires
Pr L Sailler
Salle Le Tallec, Médecine interne, CHU Purpan
06 25 69 94 71
[email protected]
…Vaste sujet…
Maladie de Horton
Encéphalites
Pachyméningite
Le poumon
inflammatoire
Polychondrite
Maladie de Wegener
Psoriasis
Et aussi:
Vascularites primitives
Kawasaki
Behçet
Sarcoïdose
Fibroscléroses
Uvéites, kératite et sclérites
Fièvre auto-inflammatoires
Still
syndromes TRAPS
syndromes CAPS
Syndrome de Schnitzler
Péricardite
endocardite
SPA
MICI: Crohn, RCH
*Toute maladie d’organe peut être
d’origine inflammatoire
*Toute fièvre/syndrome
inflammatoire peut révéler une
maladie inflammatoire
*Une maladie inflammatoire n’est
pas toujours « inflammatoire »!!!
…quelques points de repères…
• Inflammatoire=
– Non auto-immun
– Non infectieux
– Non tumoral
Exclut stricto sensu:
• Les vascularites secondaires
• Les collagénoses
–
–
–
–
Lupus
Gougerot
PR
Myosites
Le tableau peut être typique d’une maladie rare:
diagnostic « facile »
Le tableau mime une maladie tumorale ou infectieuse:
diagnostic d’exclusion
Une maladie infectieuse mime une maladie inflammatoire….:
PRUDENCE!
Les vascularites primitives
Gros vaisseaux
Moyen vaisseaux
• Maladie de Horton
• Aortite du sujet âgé
• Maladie de Takayasu
• Périartérite noueuse
• Churg et Strauss
• Wegener
Petits vaisseaux
Behçet
Micropolyartérite
Hypersensibilité (médicament, infections,
tumeurs)
Cryoglobulinémique
Purpura rhumatoïde
Compliquant une collagénose
Penser à une vascularite devant
• Purpura, nodules inflammatoires
• Syndrome glomérulaire
• VS ou CRP accélérée
• Multinévrite ou polynévrite
• Hyperleucocytose fréquente
rapidement évolutive
• Arthrites des grosses
• Un seul marqueur, inconstant: les
articulations
ANCA: anticorps anti noyaux de
polynuclaire neutrophile
• AEG, fièvre
– Wegener (type C)
• Douleurs abdominales,
– Micropolyartérite (type p)
hémorragie digestive
• Myalgies
• Nombreux faux positifs…
• Orchite aseptique
• Chondrite
• « un anticorps ne fait pas
• Céphalée inexpliquée
une maladie »
• Asthme tardif corticodépendant
• Toux…dyspnée
• Toute manifestation ischémique
Penser à une collagénose devant
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•
Syndrome sec
Raynaud
Arthralgies/arthrite
myalgies
Photosensibilité
Pleurésie
Péricardite
Adénopathies
Polynévrite lentement
évolutive
• Syndrome glomérulaire
• AEG, fièvre
• hypothyroïdie fréquemment
associée
• Cytopénies
• Syndrome inflammatoire
inconstant
• ACAN= anticorps anti noyaux
– Peu spécifique
– Leur absence exclut quasiment
un lupus
• Nombreux faux positifs…
• « un anticorps ne fait pas une
maladie »
Penser à une granulomatose devant
• Toux sèche +- dyspnée
• Érythème noueux
• Arthrite des grosses
articulations
• Myalgies
• Adénopathies
• Splénomégalies
• AEG, fièvre
• multinévrite
• Biologie peu spécifique
• Radio thoracique:
lymphome hilaire bilatéral
non compressif
+- syndrome interstitiel
Valeur du scanner thoracique
+- abdominopelvien
Preuve par l’anapath+++
penser à une maladie
auto-inflammatoire
• Sujet jeune
• ethnicité
• Syndrome fébrile
–
–
–
–
–
Souvent très marqué
Pseudo-septique
De 3 à 10 jours
Spontanément résolutifs
Attaques sur des rythmes très
variables
– Insensibles aux AINS, corticoïdes
– Sensibles ou non à la colchicine
• Syndrome douloureux
– Douleurs de sérite: abdominales,
thoraciques, méningées,
articulaires…
– Myalgies
– Pseudo-érysipèle
– Pharingite, adénopathies
• Polynucléose fréquente
• Diagnostic clinique et
génétique
• Nombreuses formes
sporadiques
Le diagnostic de ces
maladies est important car
il existe pour certaines des
médicaments très
efficaces: les anti-IL1
Maladie de Still
•
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•
Fièvre élevée
« urticaire »
Myalgies
Pharyngites
Arthrites
Splénomégalie +adénopathies
• Hyperleucocytose
• Hyperferritinémie
– Généralement supérieure à
1000
• Sensible à la corticothérapie
mais plus ou moins…
Le patient polyalgique
« du totalgique au rhumatisme
psoriasique »
Pr L Sailler
Service de Médecine interne, (Pr Arlet)
salle Le Tallec
CHU Purpan
Tel: 06 25 69 94 71
[email protected]
Polyalgies = douleurs diffuses…
•
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Pathologies mécaniques musculo-tendineuses
Polyarthralgies
Douleurs musculaires diffuses
Douleurs inflammatoires tendineuses
Douleurs neuropathiques?
Douleurs osseuses?
Expression non spécifique d’une maladie
« générale »
• « fibromyalgies » et autres somatisations…
Comment s’y prendre
• Un a priori d’organicité
• Analyse sémiologique précise+++
–
–
–
–
Présent au repos? Diminue avec les activités quotidiennes?
« dérouillage matinal? »
Réveil nocturne?
Relation avec le travail? Les loisirs?
• Évaluer l’état général ++
• Retentissement objectif sur les activités de la vie quotidienne
– Qu’est-ce que vous faisiez que vous ne pouvez plus faire?
– Pourquoi? (Douleur? Essoufflement rapide?)
• Interroger tous les « systèmes »
• les antécédents personnels et familiaux
•
Psoriasis, MICI, SPA, maladies auto-immunes, uvéite
• Problème du sport…
• Évaluation du sommeil
• Les troubles du sommeil accroissent l’intensité du vécu douloureux
• Soulager la douleur nocturne peut suffire à rendre la maladie tolérable
Analyse de l’ordonnance…
• Statines
– Douleurs musculaires de tout type
– tendinopathies
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Corticothérapie chronique intermittente
Quinolones (tendons, muscle)
Anti-aromatase: syndrome polyarticulaires
Anti-psychotiques
Anti dépresseurs IRS
Omeprazole et muscle?
Diurétiques et hypokaliémie, hypercalcémie
Et les autres!
…ouvrir le Vidal, arrêter, remplacer, déclarer…
Examen physique
• Complet, à la recherche d’anomalies servant de point de départ à la démarche
diagnostique
• Thyroïde?
• Anomalies de la statique, bascule du bassin
• Ténosynovite?
• hyperlaxité
• Savoir examiner les tendinopathies: PALPER
– Douleur aux zones d’insertion
– Majoration par les mouvements contrariés
– Infiltrer?
• Signes d’arthrose digitale
• Psoriasis? Caché?
• Sécheresse buccale? Oculaire?
• Trophicité musculaire et force segmentaire
• Réflexes: leur présence n’élimine pas une neuropathie douloureuse par atteinte des
petites fibres non myéliniques
– Hyperesthésie au toucher? Hypoesthésie?
• « Points de fibromyalgies »???????????????????,
• L’examen physique complet a une vertu curative…
…la biologie du « totalgique »…
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Hémogramme
Ionogramme, créatininémie, calcémie
VS-CRP
Bilan hépatique
TSH
– Si présentation musculaire: rajouter T3libre, T4libre
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Électrophorèse des protides (pb de l’amylose…)
Bandelette urinaire
CK si problème musculaire
ACAN si signes de collagénose, neuropathie ou plainte
musculaire
• PAS d’antigène HLA B27 à ce stade…
…la radiologie…
• Examen fonction du diagnostic recherché…
• S’il n’y en avait qu’une, ce serait?
C’est dans la tête que ça se passe?
• Intrication douleurs organiques-fatigue-anxiétéanorexie -déprime
• Douleurs de somatisation?
• Expertise psychiatrique souvent décevante
• Laisser murir le patient…
…quelques « fibromyalgiques » d’interniste
• Gougerot
–
–
–
–
–
Femme entre 40 et 60
Stressée/psychasthénique/d’humeur anxiodépressive
Antécédant de dysthyroïdie
Arthromyalgique
+- phénomène de Raynaud
• Dysthyroïdie
• Formes enthésopathiques de spondylarthropathie
– Formes pseudo-myositiques
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Neuropathie des petites fibres non myéliniques
Insuffisance antéhypophysaire (présentation musculaire)
Amylose (présentation nerf/muscle)
Sarcoïdose
Hémochromatose
Myosites
Marfan, Ehlers-Danloss…
Le diagnostic des
spondylarthropathies
…la problématique…
• Grand retard au diagnostic de certitude (5 à 10 ans en moyenne)
• Patients douloureux chroniques
– Douleurs axiales: lumbago commun? Autres diagnostics différentiels
– Douleurs des enthèses: « fibromyalgie »
• Révolution thérapeutique des anti-TNF
• Maladie fréquente: 0,4%;
– Identique à celle de la PR
– Autant chez l’homme que la femme?
– 2 rhumatismes PSO pour une SPA
• Progrès récents de l’imagerie: l’IRM permet-elle de poser plus
précocement un diagnostic précis?
– Soulager plus précocement les patients?
Douleurs rachidiennes depuis
l’adolescence
Mme G, 55 ans
« épiphysite de croissance »
Lombalgique depuis, devenu très
invalidant depuis 1 an
Douleur permanente…sensible ++ aux
AINS
VS à 3; CRP à 1
Radiographies simples : séquelles de
maladie de Scheuerman…mais aspect
irrégulier des plateaux vertébraux
IRM: spondylite multi-étagée
Transformée par anti-TNF
Mr P, 65 ans
-apparition d’un psoriasis durant l’été
-De façon concomitante
douleurs permanentes, à prédominance nocturne
du bassin: ailes iliaques
branches ilio-pubiennes
moyens fessiers
Insertion des adducteurs
IRM:
Prises de contraste en faveur d'une atteinte inflammatoire de l'insertion des
tendons des ischio-jambiers gauches, des moyens fessiers de façon bilatérale et du
droit fémoral gauche. Atteinte osseuse inflammatoire de part et d'autre du disque
L3-L4. Ces éléments peuvent s'intégrer dans un rhumatisme inflammatoire axial
(psoriasis ).
Pas de sacroiliite
Rappel nosologique
• Rhumatismes inflammatoires
périphériques
• Rhumatisme axiaux: les
spondylarthropathies
– PR: polyarthrite distale et symétrique
– Lupus
– Gougerot: ténosynovite, arthromyalgies
– Autres vascularites et collagénoses:
grosses articulations
– Goutte et chondrocalcinose
– Spondylarthrite indifférenciée
– SPA ankylosante (définie)
– Rhumatisme associé aux MICI
– Associé à
• maladie de Behçet
• Maladie de Whipple
• Fièvre familiale méditerranéenne
– Rhumatisme à hydroxyapatite:
calcifications tendineuses
Rhumatisme
psoriasique
Composante périphérique
fréquente
Quand suspecter une SpA
• Manifestations axiales
– Cervicale
– Dorsale
– Lombaire
– Arthrite
temporomandibulaire
–Douleur
Arthrite sterno-claviculaire
thoracique
– Arthrite manubriosternale
augmentée par
– Arthrite sterno-costale
l’inspiration
• Dyspnée
Parfois
pseudo• Diminution
de
l’ampliation thoracique
angineuse…
– Sacroiliaque
• Pigalgie
• Sciatique tronquée, +- à
bascule
• Manifestations périphériques
–
–
–
–
–
Monoarthrite
Oligo arthrite
Polyarthrite
Talalgie: Achilléite et Calcanéite
Tendinites à répétition, territoires
variés
– Douleurs des insertions tendineuses
osseuses (enthèse)
– doigt ou orteil « en saucisse »:
dactylite
Autres
Antécédents familiaux SPA, PSO, MICI
Psoriasis personnel
uvéite+++
Balanite
Infection génitale
Diarrhée récente
Emphysème des sommets
IAO…
Fièvre prolongée, « pseudo Still »
Quelle valeur des signes cliniques?
…et la biologie?...
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•
Fréquemment, pas de syndrome inflammatoire ++++
Hémogramme normal ou tendance hyperleucocytaire
Aucune corrélation avec la clinique
Possibilité hypergammaglobulinémie polyclonale
ACAN parfois + sans spécificité
Facteurs rhumatoïdes et antiCCP: inutile si douleurs
exclusivement axiales
• Groupage HA classe I:
– B 27 : 70 à 80 %
– Explique seulement 40% de la susceptibilité génétique
La radiologie conventionnelle
• Normale au début
– Modifications structurales après plusieurs années
• Souvent peu de choses
– Enthésophytes
– syndesmophytes
• Incidence sacroiliaque ++
– Flou de l’interligne, pseudoélargissement, « en timbre
poste », condensation, ankylose
– Difficulté à différencier la sacroiliite douteuse (stade 1) de
la sacroiilite certaine (stade 2): au moins 20% de d’erreur
• Scanner > radiographies
Bilan radiographique
•
•
•
•
Rachis cervical, dorsal, lombaire F + P
Bassin face
Incidences sacro-iliaques
Pieds de profil
• +- mains, pieds de face si articulations touchées
• Autres articulations touchées
Les critères de diagnostic
•
•
•
•
New York modifié (1984)
Amor (1990)
European spondylarthropathy study group
Et les autres….
Tous ces systèmes ne sont que des
systèmes de classification, non
adaptés au diagnostic précoce…
Critères de New York
• Inadapté au diagnostic précoce
Critères d’Amor
Diagnostic = score supérieur à 6 points
Critères de l’ESSG
• Se de 86%; Sp de 87%...
• Se de 68% si évolue depuis moins de 1 an
Le rhumatisme psoriasique
• 5-7 % des patients atteints de psoriasis
développent un Rh Pso
• pas de prédominance de sexe (1)
• Age préférentiel de survenue : 40-50 ans (2)
• Le plus souvent, l’atteinte cutanée précède
l’atteinte articulaire
• Dans 15% des cas, l’atteinte cutanée et articulaire
apparaissent en même temps
• Dans 20% des cas l’atteinte cutanée suit (parfois
de très longtemps) l’atteinte articulaire.
Psoriasis unguéal
• formes cliniques de rhumatisme psoriasique
– Arthrites interphalangiennes distales
– Arthrite destructrice
– Polyarthrite séronégative symétrique
– Mono ou oligo-arthrite des doigts ou des orteils
– Spondylarthrite ankylosante
• Souvent, enthésophytes exubérants
Critères diagnostiques CASPAR
(Classification criteria for Psoriatic Arthritis)
1123 patients (587 Rh pso / 536 «témoins» PR, SpA, arthrose)
- âge moyen 50,3 ans; durée moyenne = 12,5 ans ; 52% H
Maladie articulaire inflammatoire (articulation périphérique, rachis ou
enthèse) et au moins 3 des 5 points suivants :
• Formation osseuse juxta-articulaire ostéophytes exclus
(radiographie mains et pieds)
• Dactylite (présente ou passée) attestée par un rhumatologue
• Test immunologique négatif pour le facteur Rhumatoïde (autre
que latex, Elisa)
• Atteinte dystrophique unguéale typique de psoriasis
• Atteinte cutanée de psoriasis ou ATCD personnel ou familial de
psoriasis (1er et 2 ième degré):
chercher le psoriasis!
Radiologie: comparaison PR/Rh PSO
• Rpso caractérisé par :
- l’érosion IPD
- la périostite juxta-articulaire
- l’ostéolyse de la phalangette
- l’ankylose des petites articulations des mains et
des pieds
- l’atteinte d’un rayon
L’IRM
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Œdème osseux
spondylite
Inflammation de l’enthèse
Atteinte costo vertébrale, articulaires postérieures
Signes de Romanus
Sensibilité < 80% ?
– Varie ++ selon les séries
• Spécificité excellente
– Problème de la valeur prédictive positive
– Le gold standard est clinique!
Au segment postérieur
La plupart des lésions sont dorsales et sacroiliaques
Peu de corrélation avec la clinique…
Sensibilité de l’ordre de 90%?
Spécificité?
Quelques difficultés
• Les atteintes localisées
–
–
–
–
–
Temporo-mandibulaire
Achilléite bilatérale
Orteils en saucisse isolés
Coxite ou arthrite du genou destructrice rapide
Spondylite localisée
• Les formes fébriles
– Sensibilité élective à la butazolidine
•
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Le lymphoedème rhumatismal
Les radiculopathies révélatrices
Les formes tardives
L’absence de réponse aux AINS…
…une maladie thromboembolique récidivante…!
Conclusion
• Toute douleur chronique de l’appareil
locomoteur non strictement mécanique peut
révéler une spondylarthropathie!
• L’existence d’un psoriasis personnel ou familial
est un signe d’alerte
• Attention aux « fibromyalgiques »

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