Vasculitis de pequeños vasos

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VASCULITIS
Iyari Celeste Serrano Vázquez
GENERALIDADES
DEFINICIÓN

Conjunto de enfermedades inflamatorias de los
vasos sanguíneos

Daño a la pared del vaso, con estenosis y oclusión
luminal por trombosis o proliferación de la íntima

Afecta vasos de cualquier clase, calibre y
localización

Se pueden circunscribir a un solo órgano o afectar a
varios órganos o aparatos
Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
CLASIFICACIÓN

Tamaño del vaso involucrado
Grandes vasos
Medianos vasos
• Arteritis de Takayasu
• Poliarteritis nodosa
• Arteritis de células
gigantes
• Enfermedad de Buerger
• Sx de Cogan
• Enfermedad de
Kawasaki
• Enfermedad de Behcet
• Vasculitis aislada del
SNC
Pequeños vasos
• Mediada por
inmunocomplejos
• a) Goodpasture
• b) Púrpura de Henoch
• c)Crioglobulinemia
• d) Eritema elevatum
diutinium
• e) Vasculitis cutánea
leucocitoclástica
• d) Vasculitis urticariforme
• Asociada a ANCA
• a) Granulomatosis de
Wegener
• d) Sx de Churg Strauss
• c)Poliangiítis microscópica
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
CLASIFICACIÓN

PRIMARIAS

SECUNDARIAS:
Desórdenes del tejido conectivo
Enfermedad inflamatoria intestinal
Paraneoplásicas
Infeciosas
Inducidas por medicamentos
-
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
FISIOPATOGENIA

Mecanismos de lesión vascular
Formación o
depósito de
complejos
inmunes
Produccion
de ANCAS
• Se depositan en paredes vasculares por aumento de la permeabilidad capilar sec a Ig
E
• Activan complemento C5a con efecto quimiotáctico para neutrófilos
• Neutros fagocitan inmunocomplejos y liberan ensimas que lesionan la pared vascular
• Si es subagudo o crónico acuden Monocitos
•
•
•
•
Dirigidos contra proteínas citoplásmicas de neutrófilos y monocitos
Ag de c-ANCA es proteinasa 3
Ag de p- ANCA es mieloperoxidasa, otros objetivos: elastasa, catepsina, lactoferrina
Cuando los neutrófilos se activan por FNT alfa o IL 1, exponen en la membrana estas
proteínas para su unión con ANCA, esto origina degranulación y producción de
especies reactivas de O2 causantes del daño
Respuesta
patógena de • Hipersensibilidad retardada
linfocitos T y • Lesión mediada por inmunidad celular
• Células endoteliales expresan HLA II por activación secundaria a INF gamma que
formación
les permite interactuar con CD4 + como presentadoras de antígeno
de
granulomas
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Manifestaciones clínicas

Considerarse en pacientes con síntomas constitucionales
(fiebre, malestar, artralgias, pérdida de peso+
evidencia de disfunción orgánica o multiorgánica

Características clínicas muy sugestivas de vasculitis:
Mononeuritis múltiple o
polineuropatía asimétrica
Púrpura palpable
Involucro reno - pulmonar
Manifestaciones clínicas
relacionadas con el tamaño del vaso
Grandes
• Claudicación de
miembros
• TA asimétrica
• Ausencia de
pulsos
• Soplos
• Hipertensión
renovascular
• Dilataciones
aórticas
Medianos
Pequeños
Nódulos cutáneos
Úlceras
Livedo reticularis
Gangrena digital
Mononeuritis
múltiple
• Microaneurismas
• Hipertensión
renovascular
• Púrpura palpable
• Lesiones vesículobulosas
• Urticaria
• Glomerulonefritis
• Hemorragia
alveolar
• Hemorragias en
astilla
• Uveítis,
epiescleritis,
escleritis
•
•
•
•
•
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
VASCULITIS DE GRANDES
VASOS
ARTERITIS DE TAKAYASU
Arteritis de Takayasu

Definición
-
Vasculitis crónica de etiología desconocida
Afecta a la aorta y sus ramas principales
produciendo síntomas isquémicos
Mas común en mujeres jóvenes
-
-
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna.
Andreoli,
17a ed.T. et.al Cecil essentials of medicine.8th ed. Saunders Elsevier
Arteritis de Takayasu
Criterios de la ACR (Dx con al menos 3 criterios)
 Aparición antes de los 40 años
S: 90.5%
E: 97.8%
 Claudicación de extremidades
 Disminución del pulso braquial arterial uni o bilateral
 Diferencia de al menos >10 mm Hg de TA entre ambos
brazos
 Soplo subclavio o aórtico
 Evidencia angiográfica de estrechamiento u oclusión de
la aorta o sus principales ramas, o arterias largas de
las extremidades, no debidas displasia fibromuscular,
ateroesclertosis, etc.
Arteritis de Takayasu

Epidemiología
Distribución mundial, alta prevalencia
en Asia y en América Latina
Mujer: Hombre 8 a 1
Mediana de edad a los 25 años.
25% antes de los 20 años
Asociada a HLA Bw52, Dw12,DR 2,
DQw1
En México se asocia a la exposición
previa de Micobacterium tuberculosis
Arteritis de Takayasu

Causas y patogenia
-
Proceso autoinmune cuyo objetivo son las grandes arterias
elásticas
Favorecido por factores hormonales??
Panarteritis con infiltración de células dendríticas, células T,
NK y macrófagos
Respuesta específica de células T contra un Ag desconocido:
infeccioso??
La inflamación crónica de la pared vascular ocasiona
formación de aneurismas, estenosis y trombosis
La fase tardía se caracteriza por proliferación de la íntima,
ateroesclerosis, necrosis de la media y fibrosis de la
adventicia
Involucro de la respuesta humoral: Ac´s anti célula endotelial
-
-
Liu LJ, Chen M, Lu F. et al. Evaluation of a new algorithm in classification of systemic vasculitis. Rheumatology (Oxford), 2008
Arteritis de Takayasu

Manifestaciones clínicas
- Síntomas sistémicos: fiebre,
malestar general, artralgias,
mialgias, pérdida de peso
 - Presentaciones más comunes:
claudicación, pulsos reducidos o
ausentes, soplos carotideos,
hipertensión arterial, sensación
de mareo, asimetría de TA en
ambos brazos.

Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de
las vasculitis. Harrison principios de Medicina Interna. 17a ed.
Arteritis de Takayasu

Manifestaciones clínicas
Arteria
%
Clínica
Subclavia
93
Claudicación de brazos, Pulsos ausentes o disminuidos, TA
asimétrica
Carótida común
58
Síncope, AIT , trastornos visuales
Aorta abdominal
47
Dolor abdominal, náuseas, vómitos
Arterias renales
38
Hipertensión arterial, insuficiencia renal
Cayado y raíz
aórtica
35
Insuficiencia aórtica, ICC
Vertebrales
35
Alteraciones visuales, mareos
Mesentérica superior
18
Dolor abdominal, náuseas y vómitos
Iliacas
17
Claudicación de piernas
Pulmonares
1040
Dolor torácico atípico, disnea, hipertensión arterial pulmonar
Coronarias
<10
Dolor torácico, IAM
Arteritis de Takayasu

Laboratorio y gabinete
Hallazgos de laboratorio:
-
VSG ↑, trombocitosis, anemia normo normo.
Estudios de imagen
-
-
La anormalidad más temprana: engrosamiento de la pared del vaso
por inflamación es distinguida por RM, USG y en menor medida por
TAC
Angiografía: estándar de oro para delimitar estenosis, aneurismas y
oclusiones que caracterizan estadios tardíos. Método invasivo
PET: detecta la intensidad y la extensión de la inflamación vascular.
Distingue engrosamiento de la pared por inflamación activa de
aquella por cicatrización
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Arteritis de Takayasu
Angiografía: dilatación
de raíz aórtica, estenosis
de carótida común iza
RM: engrosamiento de
la pared de la aorta
torácica asc y desc
Angiografía: Estenosis
bilateral de arterias
renales, colateral de
mesentérica inferior
Firestein: Kelley´s Textbook of
Rheumatology. 8th ed. Saunders
Company 2008
Arteritis de Takayasu
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Arteritis de Takayasu

Tratamiento
-
Médico:
Prednisona 0.5 – 1mg/kg/d en enfermedad activa por 4-12 sem antes de la reducción
gradual 2/3 logran remisión
>½ recidivan
Tto. Para recidivas:
↑ dosis de prednisona o añadiendo otros agentes
 Metrotexate (0.3mg/kg/semana) con incrementos graduales hasta 25mg/sem
 Azatioprina 2mg/kg/d
 Micofenolato de mofetilo 2000gr/d
 Anti TNF

-
Quirúrgico:
Para estenosis de las cervicobraquiales, coronarias o renales
Reemplazo de válvula aórtica
No en enfermedad activa
Se prefieren bypass que angioplastía, más los autólogos que los sintéticos
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
ARTERITIS DE CÉLULAS
GIGANTES
Arteritis de células gigantes

Definición

- También arteritis craneal o arteritis temporal

- Es la inflamación segmentaria o en parches de las arterias de mediano y gran
calibre

- Se extiende hasta una o más ramas de la arteria carótida, especialmente la arteria
temporal., también las vertebrales, las oftálmicas y las ciliares posteriores

- Es una enfermedad multiorgánica que afecta arterias en múltiples sitios, sobre todo
la aorta y sus principales ramas.

- Íntimamente relacionada con la polimialgia reumática, la cual se caracteriza por
rigidez, dolor sordo en los músculos de cuello, hombros, parte baja del dorso,
caderas y muslos. En 40 a 50% de los pacientes con arteritis de células gigantes.

Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Arteritis de células gigantes

Epidemiología
Mayores de 50 años
Mujer:Hombre, 3:1
Muy frecuente en escandinavos, raro en
raza negra
Vinculado con HLA DR4 y HLA DRB1*04
Factores ambientales: como el tabaquismo
Infecciosos: varicela zoster, Micoplasma
Pneumoniae, Parvovirus B19, Parainfluenza
Arteritis de células gigantes

Causas y patogenia

Panarteritis parcheada con infiltrados inflamatorios de células
mononucleares y formación de células gigantes

Célula dendrítica presenta Ag→ activa linfocitos CD 4+ →
producen IFN que atraen a MOS y se forman células gigantes
quienes a través del factor de crecimiento derivado de
plaquetas y el factor de crecimiento vascular endotelial
inducen proliferación de la íntima

La clínica es por obstrucción del vaso

Linfocitos T activados por un Ag que probablemente reside en
la pared arterial
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Arteritis de células gigantes
Firestein: Kelley´s Textbook of
Rheumatology. 8th ed.
Saunders Company 2008
Arteritis de células gigantes

Criterios de la ACR
o
Inicio de los síntomas = o > 50 años
Cefalalgia de aparición reciente
Arteria temporal dolorosa a la palpación o con
pulso ausente, no debida a ateroesclerosis de las
carótidas
VSG >50 mm/hr
Biopsia arterial que muestra vasculitis
necrotizante caracterizada por infiltración
mononuclear o inflamación granulomatosa, con
células multinucleadas gigantes
o
o
o
o
Hunder G., Stone J., Romain P. Classification of and approach to the vasculitides in adults. May 2010. Up to Date
Arteritis de células gigantes

Manifestaciones clínicas
-
Cefalea: Síntoma más común 65%,
de recién aparición, inusual, de
moderada intensidad, refractaria
a analgésicos, referida a la zona
temporal pero también en región
occipital.
Signos inflamatorios sobre el
cuero cabelludo, engrosamiento de
la arteria afectada, o disminución
en su pulso, la palpación
superficial en la zona
desencadena dolor
Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
Arteritis de células gigantes

Manifestaciones clínicas
-
Síntomas visuales
- Pérdida de la visión.
- Transitoria (amaurosis fugax) o permanente
(neuritis óptica isquémica), unilateral (+común)
o bilateral. Es debida a la oclusión de la
arteria ciliar posterior.
- Por oftalmoscopía se visualiza imagen
característica de neuritis óptica isquémica:
papila pálida y edematosa, en casos
avanzados atrofia óptica, en casos de
amaurosis es normal.
- Oftalmoplejia: diplopia
Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
Arteritis de células gigantes

Manifestaciones clínicas:
-
Claudicación mandibular o de lengua
-
Polimialgia reumática 50%. Dolor y rigidez
sobretodo en cintura escapular o pelviana, sinovitis
en rodillas, carpos y articulación esternoclavicular
-
Síntomas constitucionales: fiebre
-
Otras manifestaciones: neuropatías periféricas, AIT
(circulación posterior), claudicación de miembros,
soplos carotídeos, aneurismas torácicos (tardío 7
años después del inicio)
Manual CTO Medicina y cirugía. 7a ed. Tomo 22 Reumatología. Capítulo 03 Vasculitis
Arteritis de células gigantes

Laboratorio
VSG por arriba de 50mm/hr, por abajo no excluye
Anemia normo normo
Trombocitosis
Alteración de las PFH´s: FA
↑ PCR, gamaglobulinas y complemento

Diagnóstico:
Biopsia de la arteria temporal al menos 1cm sensibilidad
de 90% (Mayo clinic). Si es negativa se debe repetir
15% biopsia positiva en el lado opuesto de los síntomas
Ultrasonido: halo oscuro alrededor del lumen de la arteria
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Arteritis de células gigantes
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Arteritis de células gigantes

Tratamiento
- Inicial a base de prednisona 40 a 60 mg al día durante 1 mes
seguida de reducción gradual, el momento para reducirlos se
basa en la respuesta clínica y los niveles de VSG
- Metilprednisolona 1gr/d por 3 días se requieren en caso de
síntomas visuales.
- Las recidivas deben tratarse aumentando la dosis de
prednisona 10 mg arriba de la dosis a la cual se controlaron
los síntomas
- Días alternos de terapia con prednisona no han demostrado
controlar los síntomas
- Uso de aspirina a dosis bajas disminuye la incidencia de
complicaciones isquémicas
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
ENFERMEDAD DE BEHÇET
Enfermedad de Behçet

Definición y epidemiología

Trastorno multiorgánico, crónico recidivante
Más frecuente en países orientales del mediterráneo
Afecta adultos jóvenes
Mujer: Hombre 1:1
Es más agresiva en varones
Asociación con HLA DR5 y B5





Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
Enfermedad de Behçet

Criterios de la ACR
Úlceras recidivantes en boca + 2 de las siguientes:
- Úlceras genitales recidivantes
- Lesión ocular
- Lesión cutánea
- Prueba de patergia
Hunder G., Stone J., Romain P. Classification of and approach to the vasculitides in adults. May 2010. Up to Date
Enfermedad de Behçet

Manifestaciones clínicas
-
Úlceras orales (3 ó más episodios
anuales), la 1ª manifestación de la
enfermedad, dolorosas, cualquier
localización en mucosa oral, profundas
con base necrótica amarillenta, curan en
1 -2 semanas sin dejar cicatriz
-
Úlceras genitales: sí dejan cicatriz, en la
mujer su localización es en vulva
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Enfermedad de Behçet

Manifestaciones clínicas
-
Afección cutánea: foliculitis 80%,
eritema nodoso 50% o erupciones
acneiformes
Afectación ocular: complicación más
grave, uveítis posterior que puede
condicionar pérdida de de la visión
Fenómeno de patergia: Desarrollo de
reacción inflamatoria pústula tras la
administración de suero salino
intradérmico
-
-
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis.
Harrison principios de Medicina Interna. 17a ed.
Enfermedad de Behçet
 Manifestaciones
clínicas
-
Afección de vasos de gran calibre
-
A)Venas
Tromboflebitis superficiales y trombosis venosa
profunda
B) Arterias
Aortitis y aneurismas en arterias periféricas
C) Vasculitis de arterias y venas pulmonares:
Disnea, hemoptisis, infiltrados radiológicos, tos, TEP
-
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Enfermedad de Behçet

Manifestaciones clínicas
-
Afección del SNC:
-
Meningoencefalitis aséptica, hipertensión intracraneal por
trombo en senos venosos evoluciona a déficit cognitivo
-
GI
-
Úlceras en tracto digestivo, ileocecales
-
Articulares:
-
Artralgias, artritis ( no deformante en rodillas y tobillos)

Diagnóstico
-
Clínico
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Enfermedad de Behçet

Tratamiento
-
Úlceras orales: corticoides tópicos, colchicina, o
corticoides orales
Afección articular: AINES o corticoides en dosis bajas
- SNC: dosis de corticoides altas
-
Uveítis posterior :
- ciclosporina 5-10mg/kg/d
-
Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
VASCULITIS DE MEDIANOS
VASOS
PANARTERITIS NODOSA
Panarteritis Nodosa
 Definición
-
-
-
Vasculitis necrotizante que afecta vasos de
mediano calibre (hasta arteriolas),
respetando capilares y vénulas
Se caracteriza por púrpura palpable,
isquemia mesentérica, mononeuritis múltiple y
afección renal
No afecta al pulmón
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Panarteritis Nodosa

Epidemiología
Enfermedad muy rara
- A cualquier edad, media en la 5ª y 6ª décadas
de la vida
- Hombre : Mujer, 2:1
-
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Panarteritis Nodosa

Causas y patogenia
-
Inflamación necrotizante segmentaria y en
bifurcaciones de las arterias musculares de
mediano calibre
Fase aguda: infiltración de neutrófilos
Fase subaguda o crónica: infiltrado de monocitos
Hay necrosis fibrinoide con reducción de la luz,
trombosis, infarto de tejidos irrigados y hemorrgia
Formación de microaneurismas
Ausencia de granulomas y eosinófilos
Asociación con Hepatitis B y tricoleucemia
-
Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
Panarteritis Nodosa

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.

Criterios diagnósticos de la ACR
Pérdida de peso > 4 kg
Livedo reticularis
Dolor testicular
Mialgias, debilidad o dolor al tacto en extremidades inferiores
Mononeuropatía o polineuropatía
Tensión arterial diastólica > 90 mm Hg
Nitrógeno ureico > 40 mg/dl o creatinina > 1.5 mg/dl
Presencia del virus de la hepatitis B
Arteriografía con aneurismas u oclusiones de arterias viscerales
Biopsia de arterias de pequeño o mediano calibre con infiltrado
leucocitario
La presencia de 3 o más criterios tiene una E del 86,6% y S del 82%
Hunder GG., Arend WP., Block DA. et.al.The American College of Rheumatology. Criteria for the classification of vasculitis,
1990. 33:1065
Panarteritis Nodosa
 Manifestaciones clínicas
- Síntomas sistémicos: pérdida de peso,
mialgias y artralgias
-
Afectación renal 70%:
a) isquemia renal que ocasiona hipertensión
arterial, isquemia glomerular con deterioro
de la fx renal (sin glomerulonefritis) por
estenosis de arterias arcuatas e interlobares
b) proteinuria en rango no nefrótico
c) repentino dolor lumbar por ruptura de
microaneurismas renales y hematomas
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Panarteritis Nodosa

Manifestaciones clínicas
-
Afección cutánea 50%:
a)
b)
c)
d)
Púrpura palpable con
ulceración
Nódulos
Livedo reticularis
Gangrena digital
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319.
Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Panarteritis Nodosa

Manifestaciones clínicas
-
Sistema nervioso periférico
-
Mononeuritis múltiple por vasculitis de los vasa
nervorum, puede ser sensitiva, motora o mixta
(parestesias o debilidad)
-
Síntomas digestivos: isquemia de órganos
abdominales, dolor abdominal difuso (isquemia
mesentérica), colecistitis alitiásica, apendicitis, ruptura
esplénica por microaneurismas
-
Dolor testicular por isquemia
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis.
Harrison principios de Medicina Interna. 17a ed.
Panarteritis Nodosa
 Diagnóstico
-
-
Biopsia de órgano afectado: con
necrosis fibrinoide, aneurismas
Más utilizadas: de nervio sural, de
piel o de testículo
-
Laboratorios
-
ANCA negativos
VSG, anemia normo normo, CPK si
afección muscular
-
Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
Panarteritis Nodosa

Tratamiento

Prednisona a 1mg/kg/d (por 1-2 m con reducción
gradual en 4-6 m) + ciclofosfamida 2mg/kg/d (durante
1 año y reducción gradual en 3-6 m)
En casos asociados a Hepatitis B: corticoides + interferón
+ plasmaféresis


Pronóstico

PAN no tratada a 5 años del 10-20%
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
ENFERMEDAD DE BUERGER
Enfermedad de Buerger
 Definición
-
y epidemiología
Tromboangeítis obliterante
Enfermedad vascular inflamatoria oclusiva
Afecta arterias y venas de mediano y
pequeño tamaño
Comienza antes de los 35 años
Predominio sexo masculino
Patogenia: tabaquismo de 20 c/d,
hipersensibilidad mediada por células
Asociada con HLA B5 y A9
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Enfermedad de Buerger

Manifestaciones clínicas
Tríada: Claudicación de la
extremidad, fenómeno de Raynaud
y Tromboflebitis migratoria de
venas superficiales
- Claudicación: intermitente progresiva
hasta hacerse de reposo, evoluciona a
úlcera o gangrena, limitada a
pantorrillas y pies o antebrazos y
manos
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Enfermedad de Buerger

Manifestaciones
clínicas
-
Dolor: intenso, nocturno,
alivio al colocar la
extremidad afectada en
declive
Fenómeno de Raynaud
Tromboflebitis migratoria
de venas superficiales
EF: reducción o
desaparición de pulsos
radial, cubital o tibial y
datos de isquemia tisular
crónica
-
Hunder G., Stone J., Romain P. Classification of and approach to the vasculitides in adults. May 2010. Up to Date
Enfermedad de Buerger

Diagnóstico


Arteriografía: lesiones segmentarias consistentes en
afilamiento de los vasos, presencia de vasos
colaterales, contornos arteriales lisos
Biopsia

Tratamiento

Renunciar al tabaco
Tx anticoagulante o esteroides no ha mostrado
beneficios

Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
ENFERMEDAD DE
KAWASAKI
Enfermedad de Kawasaki

Definición y epidemiología
También llamado Sx linfomucocutáneo
 Enfermedad infantil (80% por debajo de los
5 años) Rara vez ocurre en > de 11 a
 Ocurre de forma esporádica o como brotes
epidémicos
 Más frecuente en oriente
 Predominio masculino 1.5/1
 En primavera

Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Enfermedad de Kawasaki

Causas y patogenia
-
Se sugiere un agente infeccioso que penetre por las
mucosas, se han postulado: virus de EB, superantígenos
de Micobacteria, toxinas estafilocócicas y proteínas de
choque térmico
Estimulación generalizada de la respuesta inflamatoria
con producción aumentada de citocinas responsables de
daño endotelial
-
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Enfermedad de Kawasaki

Criterios diagnósticos de la ACR
1. Fiebre de más de 5 días de duración
5 criterios son
2. Cambios en los labios o en cavidad oral:
necesarios
a) Labios secos, y con fisuras verticales
para Dx o 4
+ aneurismas
b) Lengua en frambuesa
coronarios en
c) Eritema difuso en membranas mucosas
ecocardio
3. Conjuntivitis bulbar bilateral no supurativa
4. Rash polimorfo de primario en tronco
5. Cambios en extremidades:
a) Eritema indurado palmo plantar con descamación de la piel
de pulpejos
6. Adenopatías cervicales no supurativas dolorosas (>1.5cm)
Hunder G., Stone J., Romain P. Classification of and approach to the vasculitides in adults. May 2010. Up to Date
Enfermedad de Kawasaki
 Manifestaciones
clínicas
Fiebre de >39°, duración media de 10 d
- Inyección conjuntival no supurativa
- Enrojecimiento, fisuras y sangrado de los labios
- Eritema faríngeo y lengua de frambuesa
- Rash polimorfo urticariforme, no vesículas ni
púrpura
- Eritema y edema doloroso de palmas, plantas y
dedos (se rehusan a caminar)
- Descamación de la piel de los pulpejos (aparece 3
sem después del inicio de los síntomas)
- Linfadenopatía cervical, unilateral con ganglio
centinela
-
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Enfermedad de Kawasaki

Manifestaciones clínicas
Enfermedad de Kawasaki

Manifestaciones clínicas
-
Afectación cardiaca 80%
Determina la gravedad del cuadro
Formación de aneurismas coronarios y
vasculitis coronaria que ocasionan
la muerte en fases tardías por
rotura o por infarto
Miocarditis y arritmias pueden
producir la muerte en fases iniciales
Otros órganos: artralgias, dolor
abdominal, meningitis
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Enfermedad de Kawasaki

Diagnóstico
Elevación de reactantes de fase aguda
Ecocardiograma es el método más sensible para identificar
aneurismas y vasculitis coronaria.

Tratamiento
Gammaglobulina IV. Disminuye el desarrollo de
complicaciones cardiacas
2mg/kg DU
400 mg/kg durante 4 días
AAS 100 mg/kg/día, durante 14 días, seguido de 3 a 5
mg/kg/día durante varias semanas
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
VASCULITIS DE PEQUEÑOS
VASOS
- MEDIADAS POR
INMUNOCOMPLEJOS
Crioglobulinemia

Definición
Las crioglobulinas son globulinas que precipitan de forma
reversible con la exposición al frío
Se detectan en varios padecimientos inflamatorios, no
siempre causan enfermedad, en algunos casos se unen a
Ag´s circulantes y se depositan en las paredes de vasos
de mediano y pequeño calibre activando complemento y
causando vasculitis
Puede asociarse a gran variedad de trastornos (mieloma
múltiple, Hepatitis C) en otros casos es de tipo idiopático
Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
Crioglobulinemia

Clasificación
Según el número de Ig´s presentes en el
crioprecipitado y su carácter mono o policlonal
a) Tipo I. Una sola Ig en general Ig M. Se asocia a
macroglobulinemia de Waldeström y mieloma
múltiple. Causa síndromes de hiperviscosidad
(cefaleas, fenómeno de Raynaud, ulceraciones,
alteraciones visuales)
Hunder G., Stone J., Romain P. Classification of and approach to the vasculitides in adults. May 2010. Up to Date
Crioglobulinemia
 Clasificación
b) Tipo 2. Formadas por Ig M monoclonal que
presenta actividad factor reumatoide e Ig G
policlonal. Más del 90% causadas por Hepatitis C,
el resto son llamadas crioglobulinemias mixtas
esenciales, porque no se conoce su causa.
c) Tipo 3. Constituídas por 2 Ig´s (IgM- IgG) o tres
(IgM-IgG-IgA) de carácter policlonal. Se asocia a
infecciones crónicas y conectivopatías
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Crioglobulinemia

Clasificación y manifestaciones clínicas
Las crioglobulinemias tipo 2 y 3 se caracterizan
por:
-
-
Púrpura palpable, extensiva y confluente, afecta tronco,
extremidades superiores y aveces cara, en ocasiones se
confina a extremidades inferiores
Glomerulonefritis membranoproliferativa que semeja a
la encontrada en LES
Neuropatía de predominio sensitivo
Artralgias y mialgias
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Crioglobulinemia

Diagnóstico
-
Biopsia de piel. Muestra vasculitis leucocitoclástica con
depósito de Ig´s y complemento
-
Laboratorio
Crioglobulinas en suero
- Niveles bajos de C4
- Factor reumatoide elevado
- Perfil de Hepatitis C
-
Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
Crioglobulinemia

Tratamiento
-
En caso de relación con Hepatitis C
Control de la infección viral con ribavirina e interferon
alfa
-
-
En casos graves (glomerulonefritis)
Inmunosupresión con dosis altas de glucocorticoides +
ciclofosfamida
Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
PÚRPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN
Púrpura de Henoch - Schönlein
Definición
También llamada Púrpura anafilactoide
Vasculitis de vasos de pequeño calibre
Sus manifestaciones clínicas además de la
púrpura incluyen afectación articular,
renal, y GI
Asociada a depósito de inmunocomplejos
conformados por IgA que se depositan en
la pared de los vasos

Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Púrpura de Henoch - Schönlein

Epidemiología
-
Afecta a población
infantil (niños de 4-7 a)
y adultos jóvenes
Más frecuente en
varones 1.5/1
Afecta a niveles
socioeconómicos bajos
Predominio estacional:
más frecuente en
primavera
-
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Púrpura de Henoch - Schönlein

Causas y patogenia
Depósito de inmunocomplejos que
involucran IgA
- Como antígenos se han implicado:
fármacos, alimentos, inmunizaciones,
picaduras, y microorganismos causantes
de infecciones de vías respiratorias
superiores: Streptococcus
-
Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
Púrpura de Henoch - Schönlein

Criterios de la ACR
Púrpura palpable
- Edad de aparición < 19 años
- Angina intestinal
- Granulocitos en biopsia de pared vascular
-
-
2 o > criterios E de 87% y S de 88%
Hunder G., Stone J., Romain P. Classification of and approach to the vasculitides in adults. May 2010. Up to Date
Púrpura de Henoch - Schönlein

Manifestaciones clínicas
-
Antecedente de Infección de vías
respiratorias altas
Púrpura palpable no
trombocitopénica en nalgas y
miembros inferiores, manifestación
inicial
Trastornos digestivos: dolor
abdominal de tipo cólico,
acompañado de náusea, vómito,
diarrea o estreñimiento, rectorragia y
en ocasiones invaginación intestinal
-
-
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Púrpura de Henoch - Schönlein

Manifestaciones clínicas
Síntomas articulares: artralgias,
poliartritis que afecta tobillos,
rodillas, carpos, de tipo transitoria y
no erosiva
 Afectación renal:
- glomerulonefritis asintomática, con
hematuria y proteinuria en el
sedimento
- sólo una minoría con hematuria
macroscópica y Sx nefrótico
- rara vez evolucionan a IR

Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Púrpura de Henoch - Schönlein
Manifestaciones clínicas
En adultos predomina la afectación articular
y la púrpura más que los Sx´s GI
La nefropatía es más insidiosa en adultos

Laboratorio
Leucocitosis con eosinofilia
Cuenta normal de plaquetas
Elevación de Ig A

Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Púrpura de Henoch - Schönlein

Diagnóstico
Es clínico
- En ocasiones se necesita biopsia cutánea para
confirmar, revela vasculitis leucocitoclástica con
depósito de IgA y C3 en la IF
-
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Púrpura de Henoch - Schönlein

Tratamiento
Suele ser autolimitada
 A veces pueden aparecer brotes
 En casos aislados adopta un curso crónico
 Ante síntomas intensos se trata con prednisona a
dosis de 1mg/kg/d durante un tiempo limitado

Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
VASCULITIS DE PEQUEÑOS
VASOS
- ASOCIADAS A ANCA´S
GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
Granulomatosis de Wegener

Definición
Vasculitis necrotizante granulomatosa que
tiene
predilección
por
las
vías
respiratorias superiores e inferiores,
además del riñón
 Afecta especialmente capilares y vénulas

Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Granulomatosis de Wegener

Epidemiología
Poco frecuente prevalencia de 3 en
100, 000
Más frecuente en caucásicos
Afecta a todas las edades
promedio de 40 años, rango entre 9
y 78 años
Relación hombre: mujer 1:1
Granulomatosis de Wegener

Causas y patogenia


Desconocida
La lesión más característica granulomas intra y extra
vasculares
El órgano más rentable para documentar la
enfermedad es pulmón donde encontraremos vasculitis
y granulomas
En riñon encontraremos glomerulonefritis sin
granulomas
ANCA´s contra la proteinasa 3.
La activación de células polimorfonucleares o
monocitos trasloca a la proteinasa 3 a la superficie
celular volviéndola de fácil acceso a los ANCA´s




Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
Granulomatosis de Wegener

Criterios de la ACR
Inflamación nasal u oral (úlceras dolorosas o indoloras,
descarga nasal purulenta o sanguinolenta)
• Rx de Tórax anormal: nódulos, infiltrados fijos o
cavitaciones
• Sedimento urinario anormal (hematuria microscópica
con o sin cilindros hemáticos)
• Inflamación granulomatosa en la biopsia de una
arteria o de un área perivascular
•
- La presencia de 2 o más criterios S del 88% y E del
92%
Hunder G., Stone J., Romain P. Classification of and approach to the vasculitides in adults. May 2010. Up to Date
Granulomatosis de Wegener

Manifestaciones clínicas
- Sx´s iniciales: fiebre, pérdida de peso
- Vía respiratoria superior (95%)
a) Sinusitis con destrucción del tejido óseo,
secreción purulenta o hemorrágica,
infección secundaria por S. aureus
b) Nariz y boca: úlceras, obstrucción,
descarga purulenta, deformidad en silla
de montar por perforación del tabique
nasal
c) Otitis media por obstrucción de la TE e
hipoacusia conductiva
d) Estenosis traqueal subglótica
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Granulomatosis de Wegener

Manifestaciones clínicas
-
Pulmón (85%):
-
a) Infiltrados asintomáticos transitorios, nódulos
pulmonares cavitados, bilaterales
b) Tos, disnea
c) Hemorragia pulmonar difusa: hemoptisis
d) Patrón obstructivo si hay lesiones
endobronquiales
e) Progresar a fibrosis por actividad,
nuemonía secundaria y neumonitis por
ciclofosfamida
-
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Granulomatosis de Wegener
 Manifestaciones clínicas
- Riñón 75%
Su presencia o ausencia define
enfermedad generalizada o
limitada
No suele estar presente al inicio
de la enfermedad
De tipo glomerulonefritis focal y
segmentaria con sedimento
activo que sin tto evoluciona a
rápidamente progresiva, puede
progresar a IR terminal
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Granulomatosis de Wegener

Manifestaciones clínicas
-
Afección ocular (50%): conjuntivitis, dacriocistitis,
lesiones retrooculares que dan lugar a proptosis,
epiescleritis, escleritis, uveítis
Afección cutánea (40%) nódulos subcutáneos,
púrpura palpable.
Afección neurológica (20%): mononeuritis múltiple
y neuritis de pares craneales, paquimeningitis,
vasculitis cerebral, hemorragia cerebral
Afección músculo esquelética: artralgias, sinovitis,
artritis migratoria asimétrica o simétrica,
oligoarticular
Afección cardiaca: pericarditis, miocarditis
Asociaciones: fenómenos trombóticos y
ateroesclerosis acelerada
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed.
-
-
-
Saunders Company 2008
Granulomatosis de Wegener

Diagnóstico
-
Diferencial: granuloma de la línea media
Laboratorios: VSG, leucocitosis, anemia, trombocitosis, e
hipergamaglobulinemia
c- ANCA con E 95% y S 88%, se pueden encontrar
también en poliangeítis microscópica, o policondritis
recidivante. No se asocian con actividad
Es necesaria la biopsia pulmonar
-
-
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Granulomatosis de Wegener

Tratamiento

Ciclofosfamida 2mg/kg/d + prednisona 1mg/kg/d
(disminución progresiva en 6 meses)
Remisiones completas hasta en 75%
Efectos adversos: Vigilar leucocitos > 3 mil, cistitis, Ca
vesical, toxicidad gonadal, mielodisplasia
Metotrexate 0.3 mg/kg/sem sin pasar de 15 mg
semanales. La dosis se incrementa 2.5 mg/sem hasta
alcanzar 20 y 25 mg/sem. Este esquema se prolonga
hasta dos años después de la remisión, luego reducir
2.5 mg/mes
Azatioprina 2mg/kg/d
Rituximab (anti CD 20) o TMP-SMX





Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
ENFERMEDAD DE CHURG STRAUSS
Enfermedad de Churg - Strauss

Definición
También llamada angeítis y granulomatosis
alérgica
- Se caracteriza por asma, eosinofilia hística y
periférica, vasculitis necrotizante multiorgánica y
granulomas extra e intravasculares
-
-
Epidemiología
Enfermedad rara (1-3/ millón)
- En todas las edades (media de 48 años)
- Mujer : Hombre 1.2:1
-
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Enfermedad de Churg - Strauss

Causas o patogenia
-
Desconocida
Asociación con fenómenos alérgicos y atopia
Probable patogenia por p-ANCA, aunque 60%
de los pacientes son negativos
Afecta: capilares, venas y vénulas
Formación de granulomas en tejidos e
intravasculares
Fármacos antileucotrienos como factor causal
-
-
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Enfermedad de Churg - Strauss

Criterios diagnósticos de la ACR
Asma
Eosinofilia superior al 10%
Neuropatía periférica (polineuropatía o
mononeuritis múltiple)
 Infiltrados pulmonares cambiantes
 Afectación de senos paranasales
 Biopsia de vasos con eosinófilos extravasculares



- La presencia de 4 o más criterios E del 99.7% y S
del 85%.
Hunder G., Stone J., Romain P. Classification of and approach to the vasculitides in adults. May 2010. Up to Date
Enfermedad de Churg - Strauss

Manifestaciones clínicas
Caracterizada por 3 fases:
Fase prodrómica: cursa con alergias: rinitis, asma,
poliposis nasal
2. Fase eosinofílica: infiltración eosinofílica pulmonar
(Sx Löeffler), gastroenteritis eosinofílica y eosinofilia
periférica.
3. Fase vasculítica: involucro de varios órganos
(Si p-ANCA +: predominio de afección renal,
hemorragia alveolar, mononeuritis, púrpura
palpable, si p-ANCA neg: cardiomiopatía, infiltrados
pulmonares no hemorrágicos, gastroenteritis
eosinofílica, pólipos nasales
1.
Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
Enfermedad de Churg - Strauss
 Manifestaciones clínicas
- Pulmón: Órgano + frec afectado.
Infiltrados nodulares bilaterales
migratorios no cavitados, clínicamente
broncoespasmo severo. Hemorragia
pulmonar complicación grave
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Enfermedad de Churg - Strauss

-
-
-
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones neurológicas: mononeuritis
múltiple, polineuritis simétrica o asimétrica,
neuropatía craneal
Manifestaciones renales: GMN necrosante
y focal, es menos frecuente que en GW o
Poliangítis microscópica
Rinitis o sinusitis 61% al principio de la
enfermedad
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Enfermedad de Churg - Strauss

Manifestaciones clínicas
- Afectación cardiaca (14%) es la
complicación más grave, potencialmente
mortal por IC, derrame pericárdico o
miocarditis
- Afección cutánea: Púrpura, nódulos
cutáneos o subcutáneos
- Gastrointestinal: diarrea, dolor y
sangrado
Hunder G., Stone J., Romain P. Classification of and approach to the vasculitides in adults. May 2010. Up to Date
Enfermedad de Churg - Strauss

Diagnóstico
-
Patológico
Biopsia con tríada histológica:
Vasculitis necrotizante, infiltrado eosinofílico
tisular y granulomas extravasculares
Laboratorio
Eosinofilia >1000 cels/µl
p- ANCA + (antimieloperoxidasa) en 48%
-
Fauci A., Braunwald E., Kasper D. et al. Capítulo 319. Sindromes de las vasculitis. Harrison principios de Medicina
Interna. 17a ed.
Enfermedad de Churg - Strauss
Tratamiento
 Glucocorticoides solos o combinados con
ciclofosfamida

Pronóstico:
Con tto a 78 meses del 72%

Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008
POLIANGITIS
MICROSCÓPICA
Poliangitis microscópica
 Definición





y epidemiología
Vasculitis necrotizante con escasos complejos
inmunitarios que afecta a los vasos de pequeño
calibre (capilares, vénulas o arteriolas).
Suele acompañarse de glomerulonefritis y
capilaritis pulmonar
Edad promedio 57 años
Más frecuente en varones que en mujeres
El inicio puede ser hiperagudo o insidioso
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Poliangitis microscópica

Causas y patogenia
Necrosis fibrinoide histológicamente al igual que en PAN
 Predilección por capilar y vénula
 NO hay microaneurismas
 NO hay granulomas
 Se correlaciona con ANCA´s

Hunder G., Stone J., Romain P. Classification of and approach to the vasculitides in adults. May 2010. Up to Date
Poliangitis microscópica
 Manifestaciones
- Afección pulmonar
-
-
clínicas
Capilaritis, disrupción de membrana
alveolo capilar y fuga de eritrocitos:
hemoptisis
Hemorragia alveolar difusa 12% es la
complicación más temible
-
Afección renal
-
Glomerulonefritis necrosante focal, de
rápido avance con desarrollo de IR
Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Poliangitis microscópica

Manifestaciones clínicas

Otras:
Mononeuritis múltiple, púrpura palpable, vasculitis
intestinal, artralgias, mialgias, fiebre
No hay afección de vías respiratorias superiores ni
nódulos pulmonares



Laboratorio

Elevación de reactantes de fase aguda
75% con ANCA del tipo antimieloperoxidasa (p- ANCA)

Firestein: Kelley´s Textbook of Rheumatology. 8th ed. Saunders Company 2008
Poliangitis microscópica

Tratamiento

Esquema de Prednisona y ciclofosfamida
como en Enfermedad de Wegener
Amit K. Gosh MD. Mayo Clinic Internal
Medicine Review. 8th ed. 2008

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