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CASO CLINICO
Un uomo (A. P.) di 65 anni
si presenta all’osservazione
con dolore lombare
da alcuni mesi
Anamnesi ed esame obiettivo
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Il paziente era stato precedentemente ricoverato in
ospedale e sottoposto ad indagini radiologiche e di
laboratorio che erano state interpretate come segni
di metastasi spinale a livello della colonna. Tuttavia,
tutti gli esami successivi effettuati alla ricerca di
un’eventuale neoplasia erano risultati negativi.
Buone condizioni generali.
Nessuna perdita di peso o perdita dell’appetito negli
ultimi mesi.
Esame neurologico nella norma.
Esami di laboratorio (1)
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Fosfatasi alcalina (AP) sierica elevata: 137 UI/L (VN: 30115).
Elettroforesi dei sottotipi di fosfatasi alcalina:
– AP ossea (↓): 15 UI/L - 10% del totale (V.N: 23-61%)
– AP totale: 145 UI/L (V.N.:25-100)
– AP epatica: 123 UI/L - 85% del totale [(V.N.: 26-64%)
– AP intestinale: 7 UI/L - 5% del totale (V.N: 1-25%)
Esami di laboratorio (2)
-
Calcemia = 9.9 mg/dL (v.n. 8.5-10.5)
Fosforemia = 3 mg/dL (v.n. 2.5-4.5)
Creatininemia = 1.1 mg/dL ( v.n. 0.8-1.2)
AST = 26 (v.n. < 40)
gGT = 28 (v.n. < 36)
ALT = 28 (v.n. < 40)
PSA = 0.6 ng/mL (v.n. 0-4)
Elettroforesi sierica: nella norma
Es. urine: normale
RX della colonna
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Radiografia antero-posteriore (A) e laterale (B)
della colonna lombare: sclerosi del corpo vertebrale
di L3.
Altezza e allineamento del corpo vertebrale:
normali.
Scintigrafia ossea

Aumento della captazione a livello
lombare (L3).
RMN colonna lombare

Coinvolgimento vertebrale a livello di L3.

Il corpo vertebrale interessato si presenta leggermente collassato
con segnale ipointenso nelle immagini T1 (A)
e iperintenso nelle immagini pesate in T2 (B).
Dopo iniezione di mezzo di contrasto: nessun enhancement (C).

TAC lombare
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Sclerosi del corpo vertebrale di L3: (A) iperdensità della
scansione lombare assiale.
Le immagini sagittale (B) e coronale (C) riformattate confermano
la localizzazione del nodulo sclerotico alla porzione superiore
sinistra di L3.

Per una diagnosi di certezza è stata
effettuata una biopsia a cielo aperto
a livello di L3 attraverso il peduncolo
sinistro di L3 utilizzando un ago da 11G.

Il prelievo è stato effettuato in anestesia
generale
Biopsia ossea

Tipico pattern a mosaico.
 Non evidenza di attività osteoblastica.
 Tali reperti sono stati ritenuti diagnostici
per Paget della colonna.
Malattia ossea di Paget
Esami di laboratorio effettuati
immediatamente dopo la biopsia
↑Piridinolina urinaria: 134 nM/Nm (V.N: 18-40)
 ↑Deossipiridinolina: 30.2 nM/Nm crea (V.N: 5-14)

Paget: iter diagnostico-terapeutico
Presentazione
Indagini 1^ livello
Sintomatologia
scheletrica
 ALP
Rilievo Rx
RX SCHELETRO
SCINTIGRAFIA OSSEA
se Paget
se positiva
SCINTIGRAFIA
ALP
RX SEGMENTO INTERESSATO
ALP
Rx dubbio
RMN – TAC – Altre indagini appropriate
Indagini 2^ livello
Diagnosi dubbia
BIOPSIA OSSEA
Indagini di 3^ livello
Se Paget attivo
Terapia
Follow-up
BISFOSFONATI PREFERIBILMENTE PER VIA EV INFUSIONALE
ALP dopo 3 mesi
  25%
ALP ogni 6 mesi
Recidiva:  ALP  25% limite
superiore range di normalità
RITRATTARE
POSOLOGIA MAGGIORE BISFOSFONATI
ALTRO BISFOSFONATO
BISFOSFONATI + CALCITONINA
SIOMMMS: Linee guida diagnostiche e terapeutiche della malattia ossea di Paget (2001)
 < 25%
Malattia ossea di Paget:
caso clinico
Trattamento con bisfosfonati
e.v.
Neridronato e.v.
200 mg
(100 mg in due gg consecutivi)
Malattia ossea di Paget:
caso clinico
Dopo 6 mesi,
il paziente ha riportato
un significativo
miglioramento
dei sintomi iniziali
RMN colonna dopo 6 mesi

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Segnale di intensità pressoché normale a livello del
corpo vertebrale interessato
Miglioramento del disegno sclerotico a livello di L3

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