Reumatologia: Trattamento della febbre

Report
Reumatologia:
Trattamento della
febbre
Alma Olivieri
Dipartimento della Donna del Bambino e di Chirurgia Generale e Specialistica
Seconda Università degli Studi di Napoli
La Febbre in Reumatologia :FUO
Malattie infettive
Malattie virali, batteriche parassitarie,
infezioni vie aeree, vie urinarie
Malattie infiammatorie
AIG sistemica
Malattia di Behçet
Lupus Eritematoso Sistemico
Malattia di Kawasaki
Sindromi autoinfiammatorie
FMF
Sindrome da iper-IgD
15%
TRAPS
Criopirinopatie
Sindrome PFAPA
RASH
Neoplasie
Linfomi
Neuroblastoma
ARTRITE
Leucemie
FEBBRE
Seashore et al. Fever of unknow origin in children;
Pediatrics Ann. 2011
La febbre in Reumatologia Pediatrica
Antipiretici raccomandati :
dose terapeutica
Paracetamolo: (non dotato di effetto antiinfiammatorio)
10-15 mg/Kg /dose per os (ogni 4-6 ore)
15-20mg/Kg /dose per via rettale
Dose massima :75mg/ Kg/die
(MAX 1g/dose)
Ibuprofene : (dotato effetto antinfiammatorio)
10 mg/kg/dose per os
(800mg / dose) ogni 6-8 ore
Dose max 30 mg/kg/die
(max 1,2 g/die)
dose tossica
150mg /Kg unica dose
> 100mg/kg/die
raccomandazione 16
I dati in letteratura evidenziano una modesta maggiore efficacia della terapia
alternata senza però un particolare beneficio clinico e senza che sia possibile
escludere la possibilità di effetti collaterali, sovradosaggio o sottodosaggio,
incremento dei costi e rischio di esacerbare la fever-phobia
non è raccomandato l'uso combinato o alternato di
ibuprofene e paracetamolo
livello di prova VI; forza della raccomandazione D
La febbre in Reumatologia Pediatrica
L’impiego di corticosteroidi può associarsi a gravi
effetti collaterali oltre a ritardare la diagnosi di
numerose patologie infettive, infiammatorie o
neoplastiche, mascherando il quadro di esordio.
Indicazione all’uso dei cortisonici:
sAIG ,Malattia Reumatica,LES,Dermatomiosite
Malattie autoinfiammatorie.
I Cortisonici
antipiretici
non
devono
essere
impiegati
come
LineeGuida della SIP .Gestione del segno/sintomo febbre in
pediatria
La febbre in Reumatologia Pediatrica:
Terapia Antiinfiammatoria
•
•
•
•
Naprossene
Indometacina
Ibuprofene
Diclofenac
15 – 20 mg/Kg/die 2dO
1 – 3 mg/Kg/die 3dO
35 – 45 mg/Kg/die 3dO
2 – 3 mg/Kg/die 1dO
 ASA 75 – 100 mg/Kg/die 4dO( M.Kawasaki)
Non indicati per il rischio di S.Reye
La terapia con FANS NON occulta patologie serie
croniche all’esordio
Quindi può essere tranquillamente adoperata .
Hashkes et al Update on the medical treatment of JIA Curr Rheumatol Rep 2006
Malattia di Kawasaki
Criteri Diagnostici
Febbre persistente per 5 o più giorni
Congiuntivite non suppurativa90%
Elevata 39°- 40°C
Alterazioni delle mucose o delle
Trattamento
Insensibile ad ogni
trattamento
labbra90%
IVIG
2g/Kg in12h entro il 10°giorno
di febbre
In casoodialtrimenti
persistenza di febbreAlterazioni
dopo 48 ore
dalla
Senza causa apparente
delle
estremità 90%
prima infusione si raccomanda una seconda
spiegabile
Rash polimorfo 90%
+
infusione di IVIG 2g/Kg in 12 ore
Linfoadenopatia laterocervicale 75%
ASA 80-100mg/Kg/die in 4 somm.
Forma tipica:
3mg/kg/die come antiaggregante
Febbre≥5gg + 4 criteri
Forma incompleta:
Oppure
Febbre
Nei non responder si raccomanda bolo
di ≥5gg + 2/3 criteri+
Febbre ≥5gg + 3 criteri +
ecocardiografiche
metilprednisolone 30mg/Kg in 3 oreanomalie
per 1-3 gg
aneurisma coronarie
delle coronarie
all’ecocolordopplerconsecutivi
Nei casi refrattari infliximab 5mg/kg ev
Forma atipica:
Febbre ≥5gg associata ad altre
manifestazioni cliniche+anomalie
ecocardiografiche delle coronarie
American heart association;
Pediatrics 2004
Febbre Ricorrente -Periodica
Periodi di
Apiressia alternati
a periodi di
Iperpiressia
La febbre Periodica è una modalità di presentazione
delle S.Autoinfiammatorie
Febbre di origine sconosciuta
Malattie Autoinfiammatorie
HIDS
PFAPA
TRAPS
FMF
genetica
clinica
?
CAPS
Malattie Autoinfiammatorie
Gruppo di patologie caratterizzate da attacchi ricorrenti di
infiammazione sistemica apparentemente immotivata con :
assenza di elevato titolo anticorpale o di cellule T antigene-specifico
caratterizzati febbre +/-Sierosite
- Sinovite
- Rash
- Coinvolgimento di organi specifici
-Artralgie
-Mialgie
-Sintomi gastrointestinali
-Aumento degli indici di flogosi
Il segno patofisiologico comune per molti di questi
disordini sembra essere un eccesso di signaling di IL-1(IL-1β)
(secrezione prolungata o incrementata di questa citochina
proinfiammatoria)
Febbre Familiare Mediterranea(FMF)
Malattia genetica, A.R
Gene MEFV crom 16(P13.3)
Pirina /marenostrina
Febbre periodica più frequente (colpisce
circa 120.000-150.000 persone in tutto il
mondo)
Etnicamente circoscritta (popolazione
mediterranea armeni,turchi,ebrei,arabi,
italiani, greci e spagnoli)
Esordio: tra i 5 e i 15 anni.
alcaloide naturale
Terapia Terapia:
dimoderaColchicina
la risposta infiammatoria
(inibisce la mitosi cellulare)
secondo livello
Blocco microtubuli intracellulari
Accesso febbrile acuto
Inibisce la degranulazione dei PMN
di breve durata (da 6 a 96 h)Farmaci biologici
Periodo intercritico asintomatico
Anti IL-1 dose 1-2 mg /die età <5aa 0,5mg/die
Frequenza degli attacchi:
da 2/settimana ad 1/anno
tendono a diminuire con età. Sierositi
Artriti
Dolore addominale(95%)
Lesioni cutanee simil – eresipieloidi
Dolore scrotale
Anakinra Risoluzione o miglioramento nel 95%dei pazienti
risposta completa nel 65%
Canakinumab (off-label)Previene
l’amiloidosi renale
Effetti collaretali :diarrea 20% ,neutropenia
aumento di AST , ALT,CPK
Febbre ricorrente: PFAPA
PF: Periodic fever (Febbre elevata)
A: Aphthous stomatitis (Stomatite aftosa)
P: Pharingitis (Faringotonsillite)
A: Cervical Adenitis (Adenopatia laterocervicale)
Durata dell’episodio
febbrile 4-5gg
PFAPA
Terapia Chirurgica
Tonsillectomia
risolutiva nel 75% dei casi
Nel 15-30% dei bambini si può verificare
Arch.Otolaryngol Head Nech
sorg .2012;138:902-906
l’accorciamento
di alcuni giorni dell’intervallo
libero, gli episodi possono riavvicinarsi

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