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DIATESIS
HEMORRÁGICA
Dra. Catalina Márquez Vega
INTRODUCCIÓN
 Problemas hemorrágicos: motivo frecuente de
consulta y alarmante
 No siempre causado por trastorno en la
hemostasia:



Epistaxis (traumatismo, mucosa nasal reseca,
rinitis, causa vascular o neoplasica)
Equimosis/hematomas 2º a traumatismo (por la
actividad física o tb por malos tratos)
Petequias en esclavina por maniobras de
Valvalva (vómitos, tos, llanto…)
INTRODUCCIÓN
 La mayoría de los defectos hereditarios graves
de la coagulación suelen debutar en la infancia
 De su diagnóstico precoz y adecuado
tratamiento
deriva pronóstico a largo plazo
DEFINICIÓN
 Estado en el que existe una tendencia anormal al
sangrado.
 Es la predisposición orgánica a padecer hemorragias
por la deficiencia de algunos componentes
implicados en la Hemostasia (sistema del organismo
para evitar el exceso de pérdida de sangre al
romperse un vaso sanguíneo).
 En las diátesis hemorrágicas, las hemorragias
aparecen espontáneas o en relación con
traumatismos (desproporción entre la hemorragia y la
intensidad del traumatismo causal).
 Hemostasia:
Proceso complejo, dinámico, por el cual los vasos sanguíneos,
las plaquetas y las proteínas de la coagulación interactúan
secuencialmente para prevenir la hemorragia excesiva, que se
presenta después de una lesión tisular, mediante el sellado de
la lesión vascular, la formación del tapón plaquetario inicial, el
refuerzo del mismo con la formación de fibrina y finalmente
la fibrinolisis y retracción del coágulo.
FISIOPATOLOGIA DE LA HEMOSTASIA
 El sistema normal limita la pérdida de sangre
al regular de forma precisa con una serie de
interacciones entre los componentes de la
pared vascular, las plaquetas circulantes y
las proteínas plasmáticas.


HEMOSTASIA PRIMARIA
HEMOSTASIA SECUNDARIA
Recuerdo fisiológico Coagulación
¿Quiénes son los Protagonistas?
Vasos, plaquetas, factores plasmáticos
de la coagulación y factores inhibidores
del proceso.
Fibrinolisis: activadores e inhibidores.
Recuerdo fisiológico Coagulación
1. Intervención vaso:
Vasoconstricción: Descenso del flujo
sanguíneo por el sitio de la lesión,
disminución pérdida de sangre
2. Plaquetas: (Hemostasia primaria)
- Constituyen parte coágulo
- Adhesión, liberación, agregación
plaquetaria en la pared del vaso.
3.Coagulación: (Hemostasia secundaria)
-Vía intrínseca: f. XII-XI-VIII-IX
-Vía extrínseca: f. VII-f.tisular
-Vía común: f. V- X-II-I
formación de una red estable de fibrina sobre el
trombo plaquetario
HEMOSTASIA PRIMARIA
 Proceso de formación del tapón plaquetario
en las zonas de lesión para evitar el
sangrado:


1) Vasoconstricción del vaso lesionado
2) Formación de un tapón plaquetario sobre la
superficie vascular alterada (reacción mediada
por el factor de Von Willebrand).
Factor de Von Willebrand: portador plasmático del Factor VIII
Facilita la adhesión y agregación plaquetaria, uniendo los receptores
de membrana plaquetaria al subendotelio vascular
HEMOSTASIA SECUNDARIA
 Formación de un coágulo estable de fibrina.
 Serie de reacciones, mediadas por factores de la
coagulación, que culminan con la producción de
trombina que convierte una parte del fibrinógeno
plasmático en fibrina.



1) Factores dependientes de la vitamina K: II, VII, IX y X.
2) Factores sensibles a trombina: I, V, VIII y XIII.
3) Factores del sistema de contacto: XII, XI, quininógeno de
alto peso molecular y precalicreína.
VÍAS DE LA COAGULACIÓN
 1.Vía intrínseca de la coagulación : constituida por la activación
secuencial de los factores XII, XI, IX, VIII, X y V.
 2. Vía extrínseca de la coagulación: activación secuencial de los
factores III, VII, X y V. Ambas vías convergen en los factores X
y V, activándose posteriormente la protrombina a trombina y
ésta, a su vez, dará lugar a la formación de fibrina a partir de
fibrinógeno.
Factores de la coagulación
 I. Fibrinogeno
 II. Protrombina *
*Origen hepático
Vitamina K dependiente
 III. Tromboplastina
 IV. Calcio
 V. Proacelerina
 VII. Proconvertina *
 VIII. Factor antihemofilico A
 IX. Factor antihemofilico B (f. de Christmas) *
 X. Factor de Stuart-Prower *
 XI. Factor antihemofilico C, de Rosenthal o PTA
 XII. Factor de Hageman
 XIII. Factor estabilizador de la fibrina
Fibrinolisis: papel en coagulación
 Eliminación del coágulo
 Activación del plasminógeno (por factor XII)
Plasminógeno
Activadores
Plasmina
α 2- antiplasmina
Fibrina
Productos de degradación del fibrinogeno
Cuando los mecanismos hemostáticos
fallan, pueden dar lugar a un síndrome
hemorrágico (o trombótico).
CLASIFICACIÓN
 Trastornos adquiridos:
 Trombocitopenias (son las entidades más habituales)
 Anticuerpos adquiridos frente a factores de la
coagulación
 Fármacos
 Púrpuras vasculares
 Trastornos mixtos (CID..)
 Trastornos hereditarios:
 Déficit de factores de la coagulación (Hemofilia…)
 Trastornos fibrinolíticos
 Trastornos plaquetarios (E. de Glanzman…)
 Telangiectasias hemorrágicas vasculares
 Trastornos del tejido conectivo
ETIOLOGÍA
 Trastorno de la Hemostasia primaria (interacción
plaquetas-pared vascular)
 Trastorno de la Hemostasia secundaria (cascada de
la coagulación y formación de trombina y tapón de
fibrina)
 Trastorno de la fibrinolisis (degradación de la fibrina)
 Trastornos mixtos (que afectan a más de una vía
como: hepatopatías, fallo renal, CID, algunos
trastornos hematológicos…)
CLÍNICA
 1.Sangrado de encías
 2.Epistaxis
 3.Formación de hematomas a la presión de la piel o






a los golpes leves
4.Sangrado en las articulaciones (hemartros) a
golpes leves en ellas
5.Presencia de sangre en la orina (hematuria)
6.Vómitos con sangre (hematemesis)
7.Presencia de sangre en heces fecales
(rectorragia/melenas)
8.Mucho sangrado en cirugías
9.Alteraciones menstruales
Orientación diagnóstica
 Exhaustiva historia clínica
 Correcta interpretación de los resultados de
las pruebas analíticas básicas
Orientación diagnóstica
 Con la entrevista deberíamos poder contestar a las
preguntas:
• ¿Existe una tendencia hemorrágica?
• ¿De qué tipo?
• ¿De la hemostasia primaria: (plaqueta/vaso)?
• ¿De la coagulación: (formación/estabilización de
la fibrina)?
• ¿Es primaria o secundaria a algún proceso
concomitante?
• ¿Es congénita o adquirida?
• Si es hereditaria, tipo de transmisión: dominante,
recesiva o ligada al sexo.
HISTORIA CLÍNICA
 Historia previa de sangrado (edad de aparición y cuantía, necesidad o
no de tratamiento, …)
 Características de la diátesis (tipo, cuantía, localización de la
hemorragia, tiempo de latencia, relación con traumatismo previo).
 Patologías asociadas (hepatopatía, insuficiencia renal, otra hemopatía
asociada…)
 Ingesta de medicamentos (anticonceptivos orales, anticoagulantes...
atención con la posible ingesta de fármacos no prescritos: aspirina,
AINEs)
 Antecedentes familiares: su ausencia no excluye un trastorno
hereditario de la hemostasia.
EXPLORACIÓN FÍSICA
 Hemorragias cutáneas (petequias, equímosis,
púrpura, hematomas)
 Hemorragias por mucosas (epistaxis, gingivorragias,
hematuria, menorragias y hemorragia digestiva)
 Hemorragias musculo-esqueléticas (hemartrosis,
hematoma intramuscular)
 Hemorragia intracraneal. Fondo de ojo
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
 Hemograma (Recuento de Plaquetas )
 Velocidad de sedimentación eritrocitaria.
 Tiempo de Coagulación.
Tiempo de Sangría (poco sensible y específico).
 Tiempo de Protrombina (vía extrínseca): VII, factor tisular
 Tiempo Parcial de Tromboplastina Activada (vía intrínseca).
 Dosificación del Fibrinógeno.
Pruebas Funcionales Plaquetarias.
Dosificación de Factores de Coagulación.
Productos de Degradación de la Fibrina.
Pruebas Funcionales Hepáticas.
Pruebas Funcionales Renales.
Frotis de sangre periférica







ESTUDIO DE COAGULACIÓN

EL TIEMPO DE HEMORRAGIA (Una de sus variantes es el T. de Ivy): es una medición
sensible de la función plaquetaria (Hemostasia primaria). Normal hasta 8 minutos. Se
altera en las enfermedades del vaso sanguíneo, trombopenias y enfermedades de la
función plaquetaria.

TIEMPO DE PROTROMBINA (T. de Quick): mide la actividad de la coagulación
extrínseca e indirectamente también permite detectar déficits de alguno de los factores que
en ella intervienen. Sirve para el control de la anticoagulación oral, debiendo mantenerse
entre 2 a 3 veces el valor control (entre 2.5 a 3.5 en el paciente portador de prótesis
metálica) y el INR (que es una medida de normalización internacional del tiempo de
protrombina ) entre 2 a 3 veces

TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADA (una de sus variantes es el tiempo
de cefalina-caolín): sirve para monitorizar el tratamiento con heparina. Mide la actividad de
la coagulación intrínseca. Debe mantenerse entre 1.5 a 2.5 veces el valor control cuando
administramos heparina como anticoagulante.

TIEMPO DE TROMBINA: mide la actividad del fibrinógeno.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Sangrado Mucocutáneo (epistaxis leve,
gingivorragias, sangrado menstrual o
postparto excesivo, petequias…)


Trombocitopenias
Disfunción plaquetaria y enfermedad de Von
Willebrand (en este caso es muy típico el
sangrado excesivo tras extracciones
dentales).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Hemartros, hematuria, hemorragias
intramusculares, intracraneal y
retroperitoneal:




Hemofilias graves A (VIII) y B (IX)
Déficit graves de factor VII, X o XII
Enfermedad de Von Willebrand (EvW) grave
(tipo 3)
Afibrinogenemia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Sangrado relacionado con lesiones y
sangrado espontáneo leve:





Hemofilias A y B leves-moderadas
Déficit grave de factor XI
Déficit moderado de fibrinógeno y factores
vitamina K-dependientes (II,V,VII o X)
Déficit combinado de V+VIII
Déficit de alfa2-antiplasmina.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Alteración en la cicatrización:

Déficit de factor XIII.
 Epistaxis grave recurrente bilateral y anemia
por déficit crónico de hierro:

Teleangiectasia hemorrágica hereditaria
(Rendu-Osler).
 La hemoptisis y la hemorragia digestiva casi
nunca son el síntoma de presentación de un
trastorno hemostático.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO EN EL AREA DE URGENCIAS



En caso de diátesis sintomáticas con hemorragias
profusas y descenso del hematocrito: transfusión de
concentrados de hematíes.
La transfusión de Plasma fresco congelado (PFC) es
útil para varios trastornos de la hemostasia secundaria
dependiendo de los resultados de las pruebas de
laboratorio (alargamiento del TdP y/o TTPa)
DDAVP desmopresina (Minurin®): puede ser
empleado en algunos tipos de EvW y trombocitopatias
(favorece la liberación de F VW del endotelio).
TRATAMIENTO
 MEDIDAS GENERALES





Evitar traumatismos y deportes de contacto
Limitar los procedimientos invasivos, las inyecciones
intramusculares
Evitar fármacos que alteran la función plaquetaria (AAS,
antihistamínicos, AINEs)
Evitar menorragia
Buena higiene bucal
TRATAMIENTO
 MEDIDAS LOCALES
 Frío local (vasoconstricción en hematomas/hemartros)
 Taponamiento nasal
 Tratamiento tópico con colágeno o esponja de fibrina
(heridas)
 ANTIFIBRINOLÍTICOS
 Ac. Tranexámico (Amchafibrin) en sangrado de mucosas
sobre todo
 Ac. ε-aminocaproico
 DESMOPRESINA (Minurin): estimula liberación de
factor de vonWilebrand del endotelio vascular
CID
 Activación excesiva de la coagulación sanguínea así como fibrinolisis secundaria 




se consumen progresivamente los factores de la coagulación y plaquetas, al
formarse trombos en la microcirculación, lo que conlleva hemorragias
generalizadas.
Presencia de esquistocitos en sangre periférica por hemólisis microangiopática
(aunque no en todos los casos), trombopenia, prolongación de los tiempos de
hemorragia, protrombina, tromboplastina parcial y trombina, con disminución del
fibrinógeno y de todos los factores de la coagulación.
Tratamiento de la causa etiológica (infección, complicación obstétrica,
traumatismos...).
Frenar una posible hiperfibrinolisis secundaria si existiese: ácido ε- aminocaproico
Tratamiento sustitutivo:
 Fibrinógeno o crioprecipitado(4-5 unidades de crioprecipitado:1gr de
fibrinógeno).
 Plasma fresco congelado.
 Concentrados de hematíes.
 Plaquetas (1 Unidad por cada 10 Kg de peso).
SOBREDOSIS DE ACO
 Los anticoagulantes orales actúan fundamentalmente
sobre la vía extrínseca de la coagulación.
 Inhiben el efecto de la vitamina K, impidiendo la
síntesis hepática de los factores activos para la
coagulación que de ella dependen. También inhiben
las proteínas anticoagulantes C y S, que son
vitamina K dependientes.
 Las hemorragias son el efecto secundario más
frecuente.
 Nuestra actitud será diferente según se trate de un
paciente con sangrado activo o no, su cuantía, si es
un portador de prótesis metálica o no, su edad y el
valor del INR: Vitamina K +/- Acido e-Aminocaproico
SOBREDOSIS DE ACO
 Fármacos que pueden alterar el efecto de los anticoagulantes
orales: ANALGÉSICOS: Aspirina, Fenilbutazona, Piroxicam,
Diclofenaco. ANTIMICROBIANOS: Griseofulvina, Penicilina,
Carbenicilina, Isoniacida, Rifampicina, Metronidazol,
Cotrimoxazol, Eritromicina, Ketoconazol, Fluconazol.
 FÁRMACOS QUE AFECTAN DIRECTAMENTE LA
COAGULACIÓN: Heparina y heparinoides (también en
pomada), Dipiridamol, Ticlopidina, Acido eAmino-capróico,
Acido tranexámico.
 OTROS: Sulfinpirazona, Disulfiram, Amiodarona, Esteroides
anabolizantes, Clofibrato, Simvastatina, Lovastatina,
Colestiramina, Cimetidina, Omeprazol, Tiroxina, Tamoxifén,
Quinidina, Vitamina E (en megadosis), Fenitoina,
Barbitúricos,Carbamacepina, Alcohol.
SOBREDOSIS HEPARINA bpm
 El único dato analítico que confirmaría una
anticoagulación excesiva sería la medición de antiXa, ya que no se producen alteraciones en el estudio
de coagulación.
 Sangrado activo  concentrados de hematíes y a la
aplicación de medidas locales en la zona de
hemorragia, mientras que persista la vida media de
la Heparina.
 El empleo de plasma, o factores de la coagulación no
está extendido ya que no está exento de riesgos
mayores, como procesos trombóticos.
PTT
 Contraindicada la transfusión de plaquetas
 1ª medida de urgencia: administrar plasma
fresco congelado
 En cuanto sea posible: plasmaféresis.
 Glucocorticoides
 Si no mejoría: Vincristina o Esplenectomía o
Azatioprina.
PTI
 El enfermo se autotransfunde a si mismo", su
trombopoyesis normalmente está acelerada.
 SIN sangrado


>50.000 PLAQUETAS: No precisa tratamiento
<50.000 PLAQUETAS: CORTICOIDES
 CON sangrado activo
 Medidas locales (enjuagues de épsilon-aminocaproico)
 CORTICOIDES
 GAMMAGLOBULINA (0.4 gr i.v/kg)
 PLAQUETAS sólo si se trata de un sangrado
importante
DÉFICITS DE FACTORES

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