Impedenzometria per il pdf

Report
Diagnostica della sordità profonda
infantile
Dr Gianni Gitti
C.R.O. Firenze
www.icare-cro.com
Spesso si sente affermare che non è possibile lo
studio audiometrico del bambino molto piccolo.
In realtà una precisa strategia attuata da
personale competente e preparato
difficilmente porta alla conferma di tale
asserzione.
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
Esiste nel bambino un processo di
maturazione uditiva dimostrato dal
miglioramento progressivo
nell’interessamento agli stimoli sonori.
La funzione cocleare sembra iniziare
verso la 20° settimana; ma solo tra la
28° e la 30° settimana appaiono i
meccanismi per la valutazione di
intensità e frequenza.
Già dalla 22° settimana si può avere
una risposta fetale rappresentata
dall’aumento della frequenza cardiaca
in seguito a stimoli di alta intensità.
(Wedemberg).
In presenza di stimoli sonori sovraliminari il neonato nei primi giorni di vita
mostra modificazioni della frequenza cardiaca, del ritmo respiratorio, del
riflesso di succhiamento.
In questo periodo l’unica funzione uditiva è quella di allarme.
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Questa funzione si esplica mediante reazioni che si possono classificare
in base al loro arco riflesso:
Mesencefaliche: movimento degli occhi, apertura degli occhi;
Pontine: riflesso cocleo-palpebrale, riflesso oculo-cefalico;
Bulbari: pianto, movimento della testa;
Spinali-cervicotoraciche e spinali-lombosacrali: reazioni arti inferiori e
superiori;
Reticolari: risveglio, arresto del pianto.
Queste reazioni nel neonato si producono solo per stimoli acustici superiori
a 70 dB.
Tuttavia è stato dimostrato che la soglia del neonato non differisce da quella
dell’adulto e che i neonati riescono a discriminare i suoni in base ai
parametri: intensità e frequenza (Frisina e Eisemberg).
Dal 3° mese di vita il bambino reagisce a stimoli acustici di minore
intensità.
Intorno ai sei mesi si possono osservare risposte a stimoli di 20-30
dB. (Rupier).
La reazione d’allarme, presente fin dal primo giorno di vita si
attenua gradualmente e si integra verso il 3°-4° mese con la
capacità di orientamento e la ricerca della fonte sonora.
Questo riflesso di orientamento migliora progressivamente,
permettendo di localizzare lo stimolo sonoro sul piano frontale
tra il 3°-6° mese, sul piano obliquo tra il 7°-12° mese e sul piano
verticale tra il 14°-21° mese.
Queste osservazioni hanno permesso di valutare la funzione uditiva
del bambino utilizzando il riflesso di orientamento dal 6° mese ai
due anni di vita.
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


Nei primi giorni di vita, negli anni ‘70
veniva utilizzata la reattometria come
screening uditivo.
La reattometria è un test che valuta la
risposta di allarme del neonato provocata
da un rumore a banda stretta centrato
sulla frequenza 3000 Hz.
Questa frequenza è considerata di
elezione perché un danno significativo al
sistema uditivo comporterà quasi sempre
un’ipoacusia a carico dei toni acuti.
Lo stimolo viene presentato in campo
libero alla distanza di 10 cm dall’orecchio
in esame con intensità elevata (90 dB) da
un apparecchio chiamato reattometro.

Il Boel test è un metodo di dépistage che ci
consente di valutare l’attenzione selettiva del
bambino in età compresa fra i 7 e i 10 mesi
sfruttando il riflesso di orientamento.

Il nome di questo test proposto da Junker
deriva dalle iniziali Bliken Orienter Efter
Ljnd che significa: orientamento dello
sguardo dopo stimolo sonoro.

Il metodo si basa sullo stabilizzarsi di un
rapporto attentivo tra l’esaminatore ed il
bambino in braccio alla madre utilizzando
per stimolazione visiva un bastoncino rosso
“gripper” e due anelli concentrici “spinner”.

L’esplorazione uditiva si basa su due coppie
di campanelli d’argento che producono suoni
compresi nelle frequenze 4 kHz (“ball”) e 12
kHz (“bell”) con intensità di circa 45 dB.
AM.BO è un altro test di
osservazione che utilizza giochi
sonori di diversa intensità e
frequenza che provocano
interesse uditivo nel bambino.
Tutti i tests di cui abbiamo
accennato precedentemente
sono indicati come screening
uditivi che possono far
sospettare la presenza di un
deficit uditivo.
PROTOCOLLO DIAGNOSTICO


Anamnesi
Osservazione ed esame obiettivo


Valutazione strumentale
Valutazione delle abilità
comunicative
VALUTAZIONE STRUMENTALE

Audiometria comportamentale

Potenziali evocati uditivi

Otoemissioni

Impedenzometria
AUDIOMETRIA COMPORTAMENTALE
Osservazione comportamentale
Behavioural observation audiometry
Con rinforzo visivo
Visual reinforced audiometry
VRA
Con riflesso di orientamento
Conditionated observation audiometry
A risposte condizionate
Play audiometry
ARC
AOC
COR

Il primo esame audiometrico tonale nel
piccolo paziente è il COR.

Suzuki e Ogiba nel ’59 hanno descritto
tale metodica avendo pensato di sfruttare il
riflesso di orientamento condizionando il
bambino con una doppia stimolazione.
Il
bambino in braccio alla mamma viene posto in ambiente silente di
fronte a due altoparlanti con angolazione di circa 45° gradi collegati ad un
audiometro.
Si presenta un tono puro a 500 Hz a livello di intensità presumibilmente
superiore alla soglia, seguito da uno stimolo luminoso rappresentato da
una bambola posta sotto l’altoparlante.
Questa doppia stimolazione viene ripetuta finché non si raggiunge il
condizionamento del bambino e successivamente si riduce l’intensità fino
ad ottenere la soglia reale.
VRA
Questa procedura è molto simile al metodo precedente perché le risposte sono
rafforzate dallo stimolo visivo.
Tuttavia varia dal COR perché non è una tecnica direzionale ed il risultato non è
basato esclusivamente sull’orientamento del suono.

Descritta per la prima volta nel ‘69 da Lidén e Kankkunem , questa tecnica è
basata sull’osservazione di qualsiasi risposta attentiva quali: il sorriso, la
vocalizzazione e qualsiasi altra variazione dell’espressione del bambino
all’invio dello stimolo sonoro.

Il bambino è seduto in braccio alla mamma; l’esaminatore consegna dei
giocattoli ed invia come stimolo sonoro un tono puro da 250 a 4000 Hz con
intensità superiore alla soglia.

Quando il bambino sente il suono smette di giocare e volge lo sguardo verso
l’altoparlante o verso l’esaminatore che lo premierà con un disegno divertente
sullo schermo.
Questa versione può essere modificata con giocattoli animati.

E’ chiaro che queste tecniche
portano a valutare la capacità
uditiva globale nel bambino.

Potremo avere una soglia dei due
orecchi separatamente solo quando
verso i 2 anni e mezzo, sarà
possibile esaminare il bambino
attraverso strumenti che utilizzano
cuffie (Peep-Show, Play
Audiometry, Audiometria con
giochi a riflessi condizionati).

La prova con giochi a riflessi condizionati,
descritta da Dix e Hallpike nel ’47 per uso in
campo libero, viene utilizzata attualmente per
l’esame con cuffie.

Lo stimolo sonoro viene inviato in cuffia e al
momento che il bambino sente il suono deve
premere un pulsante che farà apparire sullo
schermo immagini divertenti o cartoni animati.

Nel caso in cui il pulsante venga premuto in
assenza di stimolazione sonora, le immagini non
compariranno sullo schermo.

Tutte le metodiche audiometriche soggettive, sia legate alla sola osservazione del
bambino (BOA), sia legate al condizionamento del riflesso di orientamento (COR), sia
quelle associate al rinforzo visivo (VRA) devono essere eseguite da persone che sono a
contatto con i bambini e con grande esperienza in materia.

Questa esperienza è necessaria per eseguire una diagnosi qualitativa e quantitativa
dell’ipoacusia.

Tali tecniche non comportano stress nel piccolo, né tanto meno sono invasive.

Sarebbe auspicabile utilizzare queste metodiche prima di usare strategie obiettive più
sofisticate che possono servire a confermare la soglia ottenuta con metodologie
comportamentali.

Da non dimenticare come l’utilizzo di tali metodiche sia fondamentale
nell’applicazione della protesi nel bambino sordo e nella verifica della validità di queste
ultime.
ESAME AUDIOMETRICO IN CAMPO
LIBERO
ESAME AUDIOMETRICO IN
CAMPO LIBERO
GUADAGNO PROTESICO
POTENZIALI ACUSTICI EVOCATI
Per la diagnosi di sordità infantile
l’ECohG e l’ABR devono essere sempre
affiancati dalle prove di audiometria
comportamentale


per evitare di considerare totali le sordità
gravi o profonde
per evitare iperamplificazioni protesiche nel
caso in cui l’udito per le frequenze gravi
fosse conservato
POTENZIALI ACUSTICI EVOCATI
I potenziali evocati
uditivi non devono essere
considerati sinonimo di
audiometria infantile,
poiché molti sono i loro
limiti, soprattutto per
quanto riguarda il loro
ristretto campo di
indagine frequenziale
e di intensità.
POTENZIALI ACUSTICI EVOCATI
DEL TRONCO





ONDA I:attivazione delle fibre del VIII nervo
cranico
ONDA II: attivazione dei nuclei cocleari
ONDA III: attivazione degli elementi neuronali
uditivi del complesso olivare superiore
ONDA IV: attivazione del nucleo del lemnisco
laterale
ONDA V: attivazione degli elementi neuronali
uditivi del collicolo inferiore
POTENZIALI ACUSTICI EVOCATI
DEL TRONCO
OTOEMISSIONI
Le otoemissioni sono uno
strumento
solo di screening e non di
diagnosi
poiché informano solo sulla
normoacusia ma non sulle
perdite
uditive superiori a 30 dB
OTOEMISSIONI
Le otoemissioni non compaiono
in presenza di patologie
dell’orecchio medio
IMPEDENZOMETRIA
I risultati dell’impedenzometria devono
essere sempre interpretati alla luce
dell’audiometria comportamentale.
IMPEDENZOMETRIA
Il riflesso stapediale è spesso
evocabile nelle ipoacusie medie e
gravi come nel normoacusico
La presenza di un timpanogramma
di tipo B in una ipoacusia media o
lieve non deve orientare la diagnosi
solo su una patologia trasmissiva
CLASSIFICAZIONE DELLE
SORDITA’
La sordità può essere classificata in base:




Al grado di perdita uditiva
Alla sede della lesione
All’epoca di insorgenza
All’agente eziologico
GRADO DI PERDITA UDITIVA




Lieve
Media
Grave
40 dB
40 / 60 dB
70 / 90 dB
Profonda
Oro 90 / 103 dB
Argento 103 /110 dB
Bronzo >110 dB
EPOCA DI INSORGENZA

Sordità prelinguali

Sordità perilinguali

Sordità postlinguali
EPOCA DI INSORGENZA

Sordità prenatali

Sordità perinatali

Sordità postnatali
EZIOLOGIA
NON SINDROMICHE
EREDITARIE
SINDROMICHE
PRENATALI
ACQUISITE
PERINATALI
POSTNATALI
autosomiche recessive
autosomichedominanti
legate al sesso
mitocondriali
autosomiche dominanti
autosomiche recessive
infettive torch
tossiche esogene
endogene
ipossia
ittero
infettive
traumatiche
tossiche
SORDITA’ EREDITARIE
SINDROMICHE
SINDROMI AUTOSOMICHE DOMINANTI
- SINDROME DI WAARDENBURG
- SINDROME DI ALPORT
- SINDROME DI STICKLER
- SINDROME DI TREACHER-COLLINS
O FRANCESCHETTI
SORDITA’ EREDITARIE
SINDROMICHE
SINDROMI AUTOSOMICHE RECESSIVE



SINDROME DI USHER
SINDROME DI JERVELL E LANGE-NIELSEN
SINDROME DI PENDRED
SORDITA’ EREDITARIE NON
SINDROMICHE
Autosomiche recessive
 Autosomiche dominanti
 Mitocondriali
 Legate al sesso

Sordità da cause infettive
Nahamias 1971
T
O
R
C
H
oxoplasma gondii
thers (Listeria, parvovirus, coxakie virus, ecc)
osolia
ytomegalovirus
erpes virus
Fattori di rischio per neonati

Peso alla nascita < 1500 gr
I.A. 0/4 0/6
Ventilazione meccanica > 5 gg
Meningite batterica
Iperbilirubinemia da exsanguinotrasf.

Farmaci ototossici per > 5 gg




Ricovero
in TIN
per più di
48 ore
Infezioni TORCH
 Familiarità per sordità
 Sindromi associate a sordità
 Anomalie craniofaciali

FATTORI DI RISCHIO PER BAMBINI 28GG/2ANNI











SEGNI DI QUALCHE SINDROME ASSOCIATA A SORDITA’
FAMILIARITA’ PER SORDITA’
ANOMALIE CRANIOFACCIALI
INFEZIONI GRUPPO TORCH
INFEZIONI POSTNATALI ASS. A SORDITA’(Meningite batterica )
IPERBILIRUBINEMIA DA EXSANG.TR. IPERTENSIONE POLM
SINDROMI ASSOCIATE A SORDITÀ NEUR. PR (S. di USHER,
OSTEOPETROSI, NEUROFIBROMATOSI, )
DISORDINI NEURODEGENERATIVI (S. di HUNTER, ATASSIA
FR., S.di CHARCOT.M.T)
TRAUMI CRANICI
RITARDO DEL LINGUAGGIO
RICORRENTI E PERSISTENTI OTITI CATARRALI
JOINT COMMITTEE ON INFANT HEARING
(1993)




Eseguire uno screening alla nascita con
emissioni otoacustiche
Eseguire uno screening universale, cioè
a tutti i nuovi nati
Fare diagnosi di certezza, con ABR,
all’età di tre mesi
Protesizzare ed inviare ad educazione
logopedica all’età di sei mesi
INDAGINI EZIOLOGICHE




Analisi sierologiche
(torch, ormoni tiroidei)
Elettrocardiogramma
TC/RM cranio e osso
temporale
Consulenza genetica

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