Mastocitose sistêmica com comprometimento cutâneo

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Mastocitose sistêmica com
comprometimento cutâneo
Patricia Aguiar Nogueira da Silva
Flauberto de Sousa Marinho
Lara Beatriz Prata Ribeiro
Barbara Cristina Rodrigues de Almeida
Celso Tavares Sodre
Rosangela de Souza Rodrigues
Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
* Ausência de conflitos de interesse
Mastocitose sistêmica com comprometimento cutâneo
INTRODUÇÃO
• Doença rara
• Manifestações cutâneas e sistêmicas
A pele é o órgão mais acometido em todas as formas
de mastocitose, porém a medula óssea, ossos, trato
gastrointestinal, cardiopulmonar e sistema nervoso
central também podem ser afetados.
Mastocitose sistêmica com comprometimento cutâneo
RELATO DE CASO
• Paciente feminina, 56 anos
• Refere surgimento há 18 meses de flushing facial após banhos quentes e
ingesta de bebidas alcoólicas.
• Há 1 ano surgiram lesões pruriginosas no tronco, coxas e região cervical
e diarreia ocasional.
• Ao exame observam-se máculas acastanhadas que após atrito tornamse eritematosa, edematosa e pruriginosas (sinal de Darier) no dorso,
abdome e coxas.
Sinal de Darier
Mastocitose sistêmica com comprometimento cutâneo
RELATO DE CASO
• Exames Complementares
– Biópsia de pele: discreta dermatite perivascular superficial com
predomínio de mastócitos (cerca de 16 / campo de grande aumento)
compatível com o diagnóstico clínico de urticaria pigmentosa
– Triptase sérica: 76,5 mcg/ml
– Biópsia de medula óssea: medula óssea infiltrada focalmente por
mastócitos mostrando, de permeio, infiltrado eosinofílico abundante e
imunohistoquimica CD117 positivo e CD1a negativo
Hematoxilina Eosina – 10x
Imuno-histoquímica
c-kit ou CD 117 – 40x
Mastocitose sistêmica com comprometimento cutâneo
DISCUSSÃO
Mastocitose é uma condição caracterizada por
hiperplasia dos mastócitos em um ou mais dos seguintes órgãos:
medula óssea, fígado, baço, linfonodos, trato gastrointestinal e pele.
• Pode ocorrer em qualquer idade
• Leve predominância masculina.
• Mastocitose sistêmica: mais comum em adultos e rara em crianças.
Mastocitose sistêmica com comprometimento cutâneo
DISCUSSÃO
• Tipos:
– Mastocitose cutânea
– Mastocitose sistêmica indolente
– Mastocitose sistêmica associada à doença hematológica clonal de
linhagem não mastocitária
– Mastocitose sistêmica agressiva, leucemia mastocitária
– Sarcoma mastocitário
– Mastocitoma extracutâneo
As formas mais comuns são a mastocitose cutânea e a mastocitose
sistêmica indolente ambas de bom prognóstico.
Mastocitose sistêmica com comprometimento cutâneo
DISCUSSÃO
•
Critérios Diagnósticos
1 critério maior + 1 menor ou 3 menores
•
Critério Maior: presença de densos infiltrados multifocais de mastócitos na medula
óssea e/ou outro órgão extracutâneo.
•
Critérios Menores:
– > 25% dos mastócitos em aspirados de medula óssea, ou em biópsias teciduais,
apresentando forma pontiaguda ou morfologia atípica
– Detecção da mutação 816 c-kit no sangue, medula óssea ou tecido lesional
– Mastócitos expressando CD25 ou CD2 na medula óssea, sangue ou outro tecido
lesional
– Níveis basais totais de triptase maiores que 20 ng/mL
Mastocitose sistêmica com comprometimento cutâneo
DISCUSSÃO
Ativação de Mastócitos
Prurido
Urticária
Dor abdominal
Náusea / Vômito
Diarreia
Dor Musculoesquelética
Instabilidade Vascular
Cefaléia
Dificuldades Neuropsiquiátrica
Flushing
Mastocitose sistêmica com comprometimento cutâneo
DISCUSSÃO
• Urticária Pigmentosa
– Manifestação mais comum na pele em adultos e crianças
– > 90% dos pacientes com mastocitose sistêmica indolente
– < 50% dos pacientes com mastocitose associada a doença
hematológica
– As lesões são máculas amarelas ou vermelho-amarronzadas, ou
pápulas geralmente poupando áreas expostas ao sol.
– Sinal de Darier
– Pode ser exacerbada por mudanças na temperatura climática, fricção
na pele e ingestão de bebidas quentes, alimentos apimentados, álcool
e certas drogas
Mastocitose sistêmica com comprometimento cutâneo
DISCUSSÃO
• Manejo Clínico
O aconselhamento e a prevenção do estímulo da
secreção de mastócitos e o tratamento sintomático
permanecem o melhor manejo do paciente.
• Deve-se manejar sintomas crônicos, como prurido e hipersecreção
gástrica, tratar episódios agudos de colapso vascular e, quando indicado,
realizar terapia citorredutiva direcionada para a sequela da infiltração dos
mastócitos em órgãos-alvo.
Mastocitose sistêmica com comprometimento cutâneo
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Pereira ALC, Nakamura R. Mastocitoses. In: Ramos-e-Silva M, Castro MCR. Fundamentos de
Dermatologia. Rio de Janeiro: Atheneu; 2009. p 1675-82.
2. Fine J. Mastocytosis. Int J Dermatol 1980; 19(3): 117-23 Ozdemir D, Dagdelen S, Erbas T. Systemic
mastocytosis. Am J Med Sci. 2011 Nov; 342(5):409-15.
3. Carter M, Metcalfe D. Biologia dos mastócitos e síndromes de mastocitose. In: Wolff K, Goldsmith L, Katz
S, Gilchrest B, Paller A, Leffell D. Fitzpatrick – Tratado de Dermatologia. Rio de Janeiro: Revinter; 2011. p
1436-43.

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