Document

Report
Coding Haematological
Malignancies in Cancer Registries
part II : Lymphoid malignancies
Pr Marc Maynadié
Registre des Hémopathies Malignes de Côte d'Or
Faculté de Médecine de Dijon
[email protected]
Definition
• Lymphoid malignancies = « Lymphoma »
– proliferation developped from a lymphoid cell,
– initiated in a lymphoid organ :
• Nodal
• extra nodal
Cellule souche totipotente
Cellule souche lymphoïde
Cellule souche myéloïde
(CFU-GEMM)
pro B
M
O
E
L
L
E
pré B
Phase centrale
de différenciation
indépendante
B immature
T
H
Y
M
U
S
Prothymocyte
Thymocyte cortical
CD3+ CD1+
Thymocyte cortical
CD4+ CD8+
B mature
naïve
M.O.
Foll. I
Sang
Thymocytes médullaires matures
CD4+
CD8+
Activation
centroblastes
Foll. II
Sang
Org L. II
Phase périphérique
de différenciation
centrocytes
M.O.
Org L.
Lymphocyte B
mémoire
Plasmocytes
LT mémoire
LT CD4 ⊕
"helper"
LT CD8 ⊕
"cytotoxique"
Lymphoid territories
Lymphoid
territories
Lymph nodes
Lymph node: small ball-shaped organ of the immune system distributed widely throughout
the body and linked by lymphatic vessels.
B
B
émergeant recirculant B-blaste
Apoptose
Cb
Cc
B
mémoire
T
Zone
Sombre
CDF
Zone claire
Manteau
IgD
IgM
IgG/A/E
CD23
CD39
CD10
CD38
CD77
Bcl2
Ki67
Bcl6
Mutations somatiques
Commutation isotypique
CD138
Zone
marginale
Plasmocyte
Large B-cell NHL
Paracortical area
Lymphoplasmocytic NHL
Medullar area
lymphoplasmocytic
cell
Immunoblast
B Marrow
Precursor
B Marrow
Follicle I
Naive
B cell
Ag
cIgM, CD20
Mutations
sIgM-D
LLC/SLL
CD19+
CD5+
CD23+
CD38-
Secondary follicle : germinal center
Marrow
CD19+
CD10+
Tdt+
cµ
LAL
CD19+
CD23+
CD5+
sIgM-D
CD38+
unmutated
Mantle LNH
LLC/SLL
Mantle
cell
Burkitt
Follicular lymphomas
Memory
cell
Plasmocytes
cµ
CD23CD77+
CD10+
Blaste B
CD19+
CD5+
CD23sIgM-D
Mantle
Centroblast
Centrocyte
CD10CD77CD23+
IgM
Diffuse Large B-cell NHL
Dark area
Clear zone
Marginal
zone cell
IgM, G
bcl2
CD39+
CD10CD77-
IgG, A
CD20CD138+
CD38+
Myeloma
LNH marginal zone (SLVL)
• Very complex system:
– Lineages: B, T, NK
– Organs: primary and secondary lymphoid organs
– Steps of differentiation
• Explain the numerous entities and changes in the
classification
• All now grouped under the term « Lymhoma »
Epidemiology
• Incidence :
– Very important increase since mid 1970’s in NHL
USA : +75% since 1975
Northern Europe : x2
France: x2,5
– In both sexes
– Risk factors mainly unknown : virus,
immunodeficiencies,…
multifactorial process
– Stabilisation since 2000
Panama 6,6
France : 13,3
Panama: 0,1
France: 2,43
Non Hodgkin Lymphoma
Multiple Myeloma
Hodgkin Lymphoma
Incidence and mortality estimates in France by NHL
Scenario= A ==> Figure 3: Tendance chronologique pour la France
1985
1990
1995
2000
2005
2010
Année
1980-2005 :
2000-2005 :
50
5
10
50
10
5
1
1
1980
Incidence estimée Homme
Incidence estimée Femme
Mortalité estimée
Mortalité observée
1
5
10
Taux standardisés m onde (échelle log)
10
5
1
Taux standardisés m onde (échelle log)
50
Femme
50
Homme
1980
1985
1990
1995
2000
Année
+2.7% /y in men
-0.1%/y in men
+2.9%/y in women
+0.4%/y in women
2005
2010
Incidence and mortality estimates in France by Hodgkin L
Scenario= C ==> Figure 3: Tendance chronologique pour la France
1980
1985
1990
1995
Année
2000
2005
2010
50.0
50.0
10.0
1.0
0.1
0.5
1.0
5.0
10.0
0.5
0.1
Incidence estimée Homme
Incidence estimée Femme
Mortalité estimée
Mortalité observée
5.0
0.5
1.0
5.0
10.0
T aux standardisés m onde (échelle log)
0.1
10.0
5.0
1.0
0.5
0.1
T aux standardisés m onde (échelle log)
50.0
Femme
50.0
Homme
1980
1985
1990
1995
Année
2000
2005
2010
Urbain – Rural
Men
(WPS Incidence)
Urbain
Rural
9,2
5,4
p < 0,001
Women
5,9
3,7
Données RHEMCO 1980-2005
Incidence rate by entities
M
W
Total
Sex ratio
Diffuse large B-cell L
2,65
1,81
2,02
1,46
Follicular L.
1,77
1,86
1,81
0,95
Mantle cell L.
0,34
0,13
0,23
2,62
Marginal Zone L.
0,61
0,43
0,51
1,42
Burkitt L.
0,36
0,14
0,25
2,57
Lymphoplasmocytoid L
0,58
0,35
0,46
1,66
T NHL
1,56
0,86
1,18
1,81
RHEMCO 1980-2005
Proportion of different entities
from Morton et al., Blood, 2007
Evolution of incidence by entities
4
3,5
3
2,5
2
1,5
1
0,5
0
1980-1984
1985-1989
L. Lymphoplasmocytaires
L. Folliculaire
L. de Burkitt
LNH T
1990-1994
1995-1999
2000-2005
L. du Manteau
L. B diffus à grandes cellules
L. de la zone marginale
Données RHEMCO 1980-2005
Incidence according to age of NHL
âge moyen :
0,50
0,45
0,40
H : 61,9 ± 0,7
F : 66,1 ± 0,7***
âge moyen : H : 61,9 ± 0,7
F : 66,1 ± 0,7
0,35
p < 0,001
0,30
0,25
0,20
0,15
0,10
0,05
0,00
L. B diffus à grandes cellules
L. de la zone marginale
L. Folliculaire
L. du Manteau
L. de Burkitt
L. Lymphoplasmocytaire
LNH T
RHEMCO 1980-2005
Incidence and mortality in France according to age by Hodgkin L
Epidemiology
• Relative Survival : Non Hodgkin Lymphoma
Men
Women
Epidemiology
• Relative Survival : Multiple Myeloma
Men
Women
Relative Survival evolution
NHL in USA
from Pulte et al., 2000
Principle of classification of Lymphoid proliferations
• B lineage
– Issued from immature
cells : Precursor
• Acute
lymphoblastic
leukemia and Lymphoblastic
lymphoma
– Issued from matured cells
• Non Hodgkin lymphoma
• Hodgkin lymphoma
• T/NK lineage
– Issued from immature
cells : Precursor
• Acute
lymphoblastic
leukemia and Lymphoblastic
lymphoma
– Issued from matured cells
• T Non Hodgkin lymphoma
• Natural Killer cells
proliferations
Principle of classification of Lymphoid proliferations
• Histiocytic and dendritic • Post-transplant
cells
proliferations
Coding practice
• Pathology/Cytology report mandatory
– Morphology code : ICD-O-3
• Clinical chart mandatory
– Topography code
– Stage
– Treatment
– Follow up
Precursor lymphoid neoplasms
• Cytology :
blast cells
• Immunophenotype : immature lymphoid B or T cells
• Morphology : ICD-O-3
• Topography :
• Stage : no
C42.1 = Bone marrow
ICD-O-4
Precursor Lymphoid Neoplasm






Leucémie lymphoblastique B
Lymphome lymphoblastique B
9836/3
9728/3
9836/3
Leucémie aiguë lymphoblastique T
Lymphome lymphoblastique T
9837/3
9729/3
9837/3
Leucémie aiguë lymphoblastique, NOS
Lymphome lymphoblastique, NOS
9835/5
9727/3
Regroupement confirmé
Seuil des blastes utilisé antérieurement non
conservé
9835/3
Precursor lymphoid neoplasms
B immature cells
T Immature cells
• CD19+
• CD3 cyt/s ; TCR ; CD99
• CD10+
• CD1, CD4-, CD8-
• CD20+
• CD1-, CD4+ and CD8+
• µ chain cyt
• Kappa or Lambda chain s
• CD4 + or CD8+
Precursor Lymphoid Neoplasm
• B lymphoblastic leukemia /lymphoma
–B Lymphoblastic leukemia/lymphoma, NOS
9836/3 or 9728/3
9811/3
– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(9;22)(q34;q11.2)
– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(v; 11q23) (MLL)
– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(12;21)(p13;q22)
– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with hyperdiploïdy
– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with hypodiploïdy
– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32)
– B Lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(1;19)(q23;p13.3)
• T Lymphoblastic leukemia/lymphoma
9812/3
9813/3
9814/3
9815/3
9816/3
9817/3
9818/3
9837/3 or 9729/3
9837/3
Mature Neoplasms
• Morphology : ICD-0-3
ICD-O-4
• Topography :
– Nodal lymphoma,
– Many lymph nodes,
– Nodal but unknown location,
– Extra-nodal: coding the organ
• Stage : Ann Arbor, others
code C77.-.
code C77.8
code C77.9
Morphology coding rules
• Avoid « NOS » codes as far as possible
•
•
•
•
•
•
•
9590/3
9591/3
9650/3
9680/3
9690/3
9702/3
9727/3
Lymphoma, NOS
Non Hodgkin Lymphoma, NOS
Hodgkin lymphoma, NOS
Large B-cell lymphoma, NOS
Follicular lymphoma, NOS
T-cell lymphoma, NOS
Lymphoblastic lymphoma, NOS
B cell Non Hodgkin Lymphoma
• Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma
9823/3
• B-cell prolymphocytic leukaemia
9833/3
• Splenic marginal zone lymphoma
9689/3
• Hairy cell leukaemia
9940/3
• Splenic B-cell lymphoma/leukaemia, unclassifiable
9591/3
– Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma
9591/3
– Hairy cell leukaemia-variant
9591/3
• Lymphoplasmacytic lymphoma
– Waldenström macroglobulinemia
• Heavy chain diseases
9671/3
9761/3
9762/3
– Alpha heavy chain disease
9762/3
– Gamma heavy chain disease
9762/3
– Mu heavy chain disease
9762/3
• Plasma cell myeloma
9732/3
• Solitary plasmacytoma of bone
9731/3
• Extraosseous plasmocytoma
9734/3
CLL/SLL
• Hyperlymphocytosis > 4500L/mm3
• Presence of B-cells with the phenotype :
CD19+, CD5+, CD23+, Ig low intensity
• Bone marrow aspirate
• Bone marrow biopsy
• Karyotype : iso 17p : usefull for pronostic and
treatment
B prolymphocytic leukemia
• Hyperlymphocytosis >>> 4500L/mm3
• Presence of B-cells with proeminent nucleoli
• Non specific phenotype :
CD19+, CD5+/-, CD23-, Ig high
intensity
• Bone marrow aspirate
• Bone marrow biopsy
• Karyotype
CLL
CD 19
CD 10
CD 20
CD 22
CD 23
CD 24
CD 5
CD 25
FMC-7
Ig s
+
+
+/+
+
+
-/=
+ low
(K>L)(MD)
HC-2
CD 43
+
ProL L HCL HCLv SLVL
+
+
+
-/+
+
-/+
+
+
-
+
+
+
+
+
+
+
+
-
+
+
+
+
+
+
+
+
-/+
+
+/+
++
-
ML
FL
+
-/+
++
+
+
+
++ high
+
+
++
+
+
+
++ h
-
(L>K)(D)
+
B cell Non Hodgkin Lymphoma
• Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT
lymphoma)
9699/3
• Nodal marginal zone lymphoma
9699/3
– Paediatric nodal marginall zone lymphoma
9699/3
• Follicular lymphoma
9690/3
– Paediatric follicular lymphoma
9690/3
• Primary cutaneous follicle centre lymphoma
9597/3
• Mantle cell lymphoma
9673/3
• Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), NOS
9680/3
– T-cell histiocyte riche large B-cell lymphoma
9688/3
– Primary DLBCL of the CNS
9680/3
– Primary cutaneous DLBCL, leg type
9680/3
– EBV positive DLBCL of the elderly
9680/3
• DLBCL associated with chronic inflammation
9680/3
• Lymphomatoid granulomatosis
9766/3
• Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma
9679/3
• Intravascular large B-cell lymphoma
9712/3
• ALK positive large B-cell lymphoma
9737/3
B-cell Non Hodgkin Lymphoma
• Plasmoblastic lymphoma
9735/3
• Large B-cell lymphoma arising in HHV8-associated multicentric Castleman
disease
9738/3
• Primary effusion lymphoma
9678/3
• Burkitt lymphoma
9678/3
• B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between
diffuse large B-cell lymphoma and Burkitt lymphoma
9680/3
• B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between
diffuse large B-cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma
9596/3
Follicular
Lymphoma
t(14;18)(q32;q21)
t(2 ;18) (p11 ;q21)
t(18 ;22) (q21 ;q11)
90 %
BCL-2
Apoptose
mutated
Mantle cell
lymphoma
t(11;14)(q13;q32)
70 %
BCL-1/CCND1
Cycle cellulaire
Unmutated
and mutated
Marginal zone
Lymphoma
Trisomies du 3, du
12, du 18
del7q
6-10 %
??
Mutated and
unmutated
MALT
lymphoma
t(11;18)(q21;q21)
t(1;14)(p22;q32)
50 %
API2/MLT
apoptose
BCL-10
Mutated
Lympho
plasmocytoid
lymphoma
t(9;14)(p13;q32)
CLL/SLL
Trisomy 12, del7q
Large B-cell
NHL
Abnormalities 3q27
PAX-5(transcription)
Différentiation/Prolif
ération
Mutated
??
unmutated
and mutated
35-45 %
BCL-6 (transcription)
Différentiation B
Mutated
Burkitt L
t(8;14)(q24;q32)
t(2 ;8) ( p11 ; q24)
t(8 ;22) (q24 ;q11)
80 %
c-MYC
prolifération
Mutated
Hodgkin
?
?
??
Mutated
Anaplastic
Lymphoma
t(2;5)(p23;q35)
and variants
60 %
NPM/ALK
tyrosine kinase
(signalisation)
-
50 %
Lymphomes de Hodgkin
≈ 30 % des lymphomes

Caractéristiques communes :
o développement ganglionnaire, surtout région cervicale
o la plupart surviennent chez des adultes jeunes
o présence d'un petit nombre de cellules grandes mono
ou multinuclées : cellules de Hodgkin ou de Reed
Stenberg
o Cellules
tumorales
de lymphocyte T en rosette
souvent
entourées

Deux types d'affections :
 Hodgkin nodulaire avec des lymphocytes
prédominants
 Hodgkin classique : 4 sous-types :
• Sclérose nodulaire
• à cellularité mixte
• riche en lymphocytes
• déplété en lymphocytes
Phénotype des cellules
malignes identiques
LH nodulaire avec lymphocytes prédominants
≈ 5 % des Hodgkin
9843/3
Prolifération de cellules B monoclonales caractérisées par des grandes
cellules appelées Popcorn ou LH cells.


o
Synonyme : Paragranulome de Poppema-Lennert
o
patients masculins
o
adénopathie périphérique localisée le plus souvent
Documents diagnostiques :
o
compte rendu Anatomo-pathologique
o
stades de la classification Ann-Arbor
Pronostic : bon avec 80 % de survie à 10 ans pour les stades I, II
Lymphomes de Hodgkin classiques
9650/3
Proliférations monoclonales de cellules B composées
en proportions variables de cellules mononuclées de
Hodgkin, de cellules plurinucléées de Reed-Sternberg,
au sein d'un infiltrat réactionnel fait de petits
lymphocytes,
d'éosinophiles,
de
neutrophiles,
d'histocytes, de plasmocytes, de fibroblastes et de
fibres de collagène.

Epidémiologie :
o 95 % des Lymphomes de Hodgkin
o pics entre 15-35 ans et après 70 ans
o rôle de l'EBV encore discuté

4 types :
o Sclérose nodulaire (70 %)
atteinte médiastinale dans 80 %
9663/3
o Cellularité mixte (20-25 %)
surtout ganglions périphériques et rates
9652/3
o Riche en lymphocytes (5 %)
surtout ganglions périphériques
9651/3
o Déplété en lymphocytes (< 1 %)
souvent associée à HIV –
Ganglions rétropéritoneaux
9653/3
Rate
Muqueuse
Sang
Peau
NK
CD16, CD56, CD57
CD2, CD7, +/- CD8
KiR
Moelle
Précurseur
T
L Tgd
Immunité innée
CD3
TCRa5
CD4-, CD8-
Thymus
Cortex
zone sous
capsulaire
Ag
Cortex
Immunité acquise
Médullaire
Organes
lymphoïdes
secondaires
Progéniteur T
Prothymocyte
Tdt
CD3c
CD1Θ
Thymocyte
corticaux
Thymocytes
communs
Tdt
CD3s
CD1a
CD5
CD7
TCR ab
CD4 +CD8+
LAL / Lymphome lymphoblastique
Thymocytes
médullaires
CD4
CD8
surtout nodaux chez
l’adulte
Lymphomes T Périphériques
Mature T-cell and NK-cell neoplasms
• T-cell prolymphocytic leukemia
9834/3
• T-cell large granular lymphocytic leukemia
9831/3
• Chronic lymphoproliferative disorder of NK-cells
9831/3
• Aggressive NK cell leukemia
9948/3
• Systemic EBV positive T-cell lymphoproliferative disease of
childhood
9724/3
• Hydroa vacciniforme-like lymphoma
9725/3
• Adult T-cell leukemia/lymphoma
9827/3
• Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type
9719/3
Nature T-cell and NK-cell neoplasms
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Hepatosplenic T-cell lymphoma
9716/3
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma
9708/3
Mycosis fungoides
9700/3
Sezary syndrome
9701/3
Primary cutaneous CD30 positive T-cell lymphoproliferative disorders
– Lymphomatoid papulosis
9718/1
– Primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma
9718/3
Primary cutaneous CD8 positive aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell
lymphoma
9709/3
Primary cutaneous CD4 positive small/medium T-cell lymphoma
9709/3
Peripheral T-cell lymphoma, NOS
9702/3
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
9705/3
Anaplastic large cell lymphoma, ALK positive
9714/3
Anaplastic large cell lymphoma, ALK negative
9702/3
Leucémie Prolymphocytaire T
Synonyme : Leucémie Lymphoïde Chronique T
Prolifération de lymphocytes T de phénotype
mur envahissant le sang, la moelle, les
ganglions, la rate, le foie et la peau.
Eléments diagnostiques

Numération formule sanguine : hyperlymphocytose

Immunophénotype : lymphocytes T :

Biol. Mol. : TCR réarrangé

Caryotype : anomalie en 14q11 et q32

Pronostic : mauvais – médiane de survie < 1 anS
CD3, CD2, CD7
CD1Θ
CD4, 60 %
CD4, CD8, 25 %
CD4Θ, CD8, 15 %
Leucémie/lymphome T de l'Adulte (ATLL)
9827/3

Prolifération causée par le virus HTLV-1

Endémie : Sud Ouest Japon, Afrique Centrale, Caraïbes

Contact avec virus très jeune  longue latence

Pléomorphisme cellulaire (Flower cells)

3 formes cliniques : smouldering, chronique, aiguë

Phénotype : CD3, CD2, CD5 mais CD7 Θ, CD4

Pronostic : mauvais
Mycosis fongoïdes

Lymphome T cutané le plus fréquent
(env. 50 % LNH cutanés)

Infiltration cutanée progressive
(tache, plaque, tumeur)

Cellules CD4

Diagnostic : difficile surtout au début

Pronostic : fonction de l'extension
9700/3
Diagnostic sur le CR anatomo-clinique +++
Syndrome de Sézary

LNH cutané T rare (< 5 %)

Associe :
9701/3
o
adénopathies
o
érythrodermie
o
cellules malignes cérébriformes monoclonales T
dans le sang
o
> 1000 cellules de Sézary/mm3 dans le sang

Phénotype : CD3, CD4, CD7Θ

Pronostic : mauvais
Lymphomes T périphériques, NOS
9702/3
Ensemble hétérogène de lymphomes T matures,
nodaux ou extranodaux qui ne correspondent à
aucune entité décrite...
 Diagnostic par défaut
Inclus : LNH anaplasique à grandes cellules, AlkΘ
LNH anaplasiques à grandes cellules Alk 
9714/3

LNH T avec implication du gène Alk (chrom. 2)
et expression de CD30

Diagnostics différentiels nombreux :

o
ALCL AlkΘ
o
ALCL cutanés primitifs
o
autres LNH B ou T avec traits anaplasiques ou
exprimant CD30
Difficile - S'en tenir au CR anatomoclinique
Syndrome myéloprolifératif T cutanés primitifs
CD30
9718/3

2ème groupe de LNH cutanés T (30 %)

Inclus :
o
LNH anaplasique à grandes cellules cutanés primitif
o
Papulose lymphomatoïde (non maligne)
o
Borderline
CD1a
CD 2
CD 3
CD 5
CD 7
CD 4
CD 8
T CLL
LPL T
LG-L T
LGL NK
MF
+
+
+ (s)
+
+
+ (65 %)
+ (21 %)
+
+ (cyt)
+
+
+
+/+
+
+
+
+
+
+
+/+/+
+
-/+
+
+/+/+
+/-
<
+
<
4-/8+
CD 25
CD 16
CD 56
CD 57
TCR
+
< (33 %)
+
+
Histiocytic and dendritic cell neoplasms
• Histiocytic sarcoma
9755/3
• Langerhans cell histiocytosis
9751/3
• Langerhans cell sarcoma
9756/3
• Interdigitating dendritic cell sarcoma
9757/3
• Follicular dendritic cell sarcoma
9758/3
• Fibroblastic reticular cell tumour
9759/3
• Indeterminate dendritic cell tumour
9757/3
• Disseminated juvenile xanthogranuloma
Post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD)
• Early lesions
– Plasmocytic hyperplasia
9971/3
– Infectious mononucleosis-like PTLD
9971/1
• Polymorphic PTLD
9971/3
• Monomorphic PTLD (B- and T/NK-cell types)*
• Classical Hodgkin lymphoma type PTLD*
*These lesions are classified according to the leukemia or lymphoma to which
they correspond, and are assigned the respective ICD-0 code.
Mature Neoplasms
• Morphology : ICD-0-3
ICD-O-4
• Topography :
–
–
–
–
–
Nodal lymphoma,
Many lymph nodes,
Nodal but unknown location,
Bone Marrow
code
Extra-nodal:
• Stage : Ann Arbor, others
code C77.-.
code C77.8
code C77.9
C42.1
coding the organ
Nodal areas
Nodal, NOS
Multiple territories (≥ 2)
Pelvis
Inguinal and leg
Axillary and Arm
Intra-abdominal
Intra-thoracic
Head, neck and face
C77.9
C77.8
C77.5
C77.4
C77.3
C77.2
C77.1
C77.0
Nodal Lymphoid areas
•
•
•
•
Lingual tonsils
Palatal tonsils
Pharynx tonsils
Waldeyer’s ring
C02.4
C09.9
C11.1
C14.2
•
•
•
•
Ileum
Appendix
Thymus gland
Spleen
C17.2
C18.1
C37.9
C42.2
Extra nodal coding rules
• +/- 30% of NHL are extra nodal
• Stomach > small Intestine > Skin > Bone > CNS >
Colon > Breast, …
• Unique involved organ : coding the specific
topography :
i.e. Stomach = C16.x
• more than one organ is involved :
C77.8
Topography coding rules
•
•
•
•
•
•
•
•
Bone Marrow
Multiple lymph nodes
Unique (extra-lymphatic) organ :
Multiple organs
Lymph node(s) + Bone Marrow
Lymph node (s) + unique organ :
Lymph node(s) + multiples organs
Bone Marrow + organ(s) +/- lymph node
C42.1
C77.8
organ code
C77.8
C42.1
organ code
C77.8
C42.1
Bone Marrow > multiple LN or organ > organ > lymph node
Mature Neoplasms
• Morphology : ICD-0-3
ICD-O-4
• Topography :
– Nodal lymphoma,
– Many lymph nodes,
– Nodal but unknown location,
– Extra-nodal: coding the organ
• Stage : Ann Arbor, others
code C77.-.
code C77.8
code C77.9
Ann Arbor staging
Usefull in NHL and in Hodgkin lymphoma
Ann Arbor staging
• Stage I - disease in single lymph node or lymph node region.
• Stage II - disease in two or more lymph node regions on same side of
diaphragm.
• Stage III - disease in lymph node regions on both sides of the diaphragm are
affected.
• Stage IV - disease is wide spread, including multiple involvement at one or
more extranodal (beyond the lymph node) sites, such as the bone marrow.
• A: absence of constitutional symptoms; a: of biological symptoms
• B: presence of constitutinal symptoms; b: of biological symptoms
• E: the disease is "extranodal" (not in the lymph nodes) or has spread from
lymph nodes to adjacent tissue.
• X: the largest deposit is >10 cm large ("bulky disease"), or whether the
mediastinum is wider than 1/3 of the chest on a chest X-ray.
• S: the disease has spread to the spleen.
Multiple Myeloma
• Stage I :
– Low monoclonal protein levels:
IgG<50g/L ;
IgA<30g/L;
Urine BJ<4g/24h
– No or solitary bone lesion
– Normal Hb, serum calcium, Ig levels
• Stage II: overall between I and III
• Stage III: any of one or more of the following
– High M-protein:
IgG>70g/L;
IgA>50g/L;
Urine light chain >12g/L
– Advanced, multiple lytic bone lesions
– Hb<8.5g/dL; serum calcium >12mg/dL
• A: serum creatinine<2mg/dL; B: >2mg/dL
Chronic Lymphocytic Leukemia
Binet’s stage
• Stage A : 2 or less lymph nodes involved
• Stage B: 3 or more lymph nodes involved
• Stage C: Hb<10g/dL or
platelets<100,000/mm3
• Preguntas?
• Exercicios

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