dislipidemias

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DISLIPIDEMIAS
CARLOS GARCÍA
MARTHEL ZAMORA
LUCIA ROSADO
ANDREA JIMÉNEZ
LUIS EDUARDO DE LEÓN
CASO
 Paciente masculino de 35 años de edad quien acude a
revisión por referir hipercolesterolemia en padre, y
abuelos. A la exploración física no se encuentran
anormalidades. Los laboratorios mostraron colesterol
260, HDL 30, LDL 200 y triglicéridos de 240
FISIOLOGÍA DE LÍPIDOS
Lipoproteínas
Apolipoproteínas
Metabolismo Exógeno de
Lípidos
Metabolismo de HDL
Patofisiologia de la hiperlipidemia
Hipertrigliceridemia
o Hiperquilomicronemia en ayuno
o Defecto en metabolismo del quilomicron  defecto en
depuración de lipidos del plasma  defectos genéticos
en LPL.
o Aumento del VLDL con saturación de LPL (>500mg/dl)
o Sobreproducción de acidos biliares con disminución
de absorción de éstos en intestino.
Hipertrigliceridemia
o Deficiencia de Lipoprotein lipasa
o 50% de la causas de hipertrigliceridemia
o LPL esta inactiva, o ausencia de LPL.
o Causas secundarias:
o Autoinmunes  inhibción de LPL, apoCII y heparina
(anticuerpos contra la heparina previenen la union de la
LPL con el endotelio).
o Patologías vasculares, reacciones a transfusiones o
quimioterapia
o Transitorios infecciones virales, ingesta excesiva de
grasas y calorias despues de ayuno.
Hipertrigliceridemia
o Secundarias:
o DM2
o Insulina reduce el movimiento de acidos grasos desde el
o
o
o
tejido adiposo, produccion de apoB, inhibe formación de novo
de trigliceridos.
Disminución de transcripcion del gen de LPL
Hipertrigliceridemia
Disminución HDL  aumento de intercambio de VLDL por
HDL, hidrólisis de HDL por la lipasa hepatica, Hiperlipidemia
postprandial
o Falla renal  defectos en lipolisis y resistencia a la insulina.
o Fármacos estrogenos, tiazidas, Bbloqueadores,
glucocorticoides, retinoides, resinas, antipsicoticos.
o Dieta y alcohol  sintesis de novo de acidos grasos
Hipercolesterolemia
 Hipercolesterolemia familiar
• Defecto en receptor de LDL con produccion y funcion anormales.
 Deficiencia famliar Apo B100
• Defectos en la union de recetpor al LDL.
 Mutaciones con aumento de LDL
• LDLRAP1  proteina ARH que es encargada del inicio de la
•
union del LDL con los hepatocitos.
PCSK9  degradacion intracelular de LDL.
 Lp (a)muy elevada en plasma
Hipercolesterolemia
 Hipercolesterolemia poligenica
•
Depuracion defectuosa de LDL con receptores normales.
Aumento en produccion de LDL.
 Lp (X)  deficiencia en enzima LCAT.
 Sitosterolemia  Ateroesclerosis
 Xantomatosis cerebrotendinosa  deficiencia de 27
hidroxilasa produccion de acido biliar y oxidacion de
colesterol
 Hipotiroidismo
•
Disminución en la depuracoin de lipidos.
Aumento de HDL (>100mg/dl)
 Actividad disminuida en plasma de CETP (Cholesteryl ester
transfer protein)
 Muy común en japoneses.
 Riesgo reducido de enf. Cardiovascular
 Deficiencia de la lipasa endotelial  impide catabolismo de
HDL.
Elevación de trigliceridos y
colesterol
o Hiperlipidemia familiar combinada
o Aumento de producción de apoB que varía con el tiempo.
o Disbetalipoproteinemia familiar (tipo III)
o Mutación homocigota en apoE, apoE2/E2  apoE que no se
une correctamente a los receptores.
o Defectos en la depuración de quilomicrones y remanentes de
VLDL. Por lo que hay acumulación de remanentes de colesterol
en el plasma.
o Deficiencia de lipasa hepática
o Ausencia de actividad de la lipasa hepatica que convierte
IDLLDL
o Sindrome nefrótico
o Incrementa la producción de lipoproteinas apoB en respuesta a
la hipoalbuminemia.
Hipocolesterolemia

Hipobetalipoproteinemia familiar
 Mutaciones que cambian apoB y mutaciones en PCSK9 que aumentan los receptores de LDL.

Abetalipoproteinemia
 Autosómico recesivo que genera deficiencia en MTP, que hace una ausencia virtual de

lipoproteinas apoB en el plasma.
Malabsorción de grasas en intestino.

Sindrome de retención de quilomicron (Enfermedad de Anderson)
 No se secretan quilomicrones desde el intestino
 8 mutaciones en gen SAR1B (SARA2)  transporte de quilomicrones en los enterocitos.

Hipoalfalipoproteinemia familiar
 Deficiencia de LCAT (lecitin:cholesterol acetiltransferasa) 
 Defecto en conversión de colesterol a colesteril ester  HDL y lipoproteinas apoB
 Fish eye disease: opacidades en cornea  HDL
 Mutaciones en apoAI
 Milano: sustitucion de cisteina por arginina en el aa 173
 Deficiencia del transportador ABCA1
 Completa la sintesis de HDL en el higado e intestino.
 Tangier disease.
Hipocolesterolemia
 Secundaria:




Malabsorción
Sepsis
Falla hepática
Desnutrición
LABORATORIO EN
DISLIPIDEMIAS
Perfil de lípidos
 Colesterol total
 c-HDL
 Triglicéridos
 VLDL
 LDL
 APO A Y APO B
 Friedewald:
VLDL-C = Triglicéridos/5
LDL-C = Colesterol Total – (Triglicéridos/5) –
HDL-C.
* No válida cuando los TG son mayores de 400 mg/dl
Electroforésis de
Lipoproteínas
 Las principales lipoproteínas migran de acuerdo con su
carga, tamaño, forma e interacción con el medio de
transporte
 Poco útil
 Base de la clasificación de Fredrickson
4. ¿Cómo se clasifican las
dislipidemias?
Hipertrigliceridemias
Hipertrigliceridemia
primaria
 Se acompaña de un mayor peligro de
que ocurra arteriopatía coronaria
 VLDL e IDL en placas ateroescleróticas
 VDLD con abundante colesterol
 LDL denso pequeño
 Si las concentraciones de TG rebasan
700 mg/100 ml habrá que iniciar tx
para evitar pancreatitis aguda, porque
con dichas concentraciones hay
saturación del mecanismo de
eliminación de LPL
 Bajas concentraciones de HDL,
resistencia a la insulina, HTA y
obesidad abdominal. Puede llegar a
aparecer hiperuricemia.

Pero el elemento fundamental es la resistencia
a la insulina
Deficiencia de lipoproteína lipasa
o de su cofactor
 Originan lipemia intensa (2000 a 3000 mg de TG/100 ml cuando el




px consume un dieta estadounidense)
Son identificados hasta que surge un ataque de pancreatitis
aguda.
La lipemia es agravada por lo estrógenos, porque estimulan la
producción de VLDL, y el embarazo puede aumentar los TG a
pesar de un control de alimentación
Las concentraciones de LDL en suero disminuyen  representa el
catabolismo predominante de VLDL por vías que no participan en
la producción de LDL.
HDL también disminuye
 La deficiencia de LPL se diagnostica por cuantificación
de la actividad lipolítica después de inyección IV de
heparina
 El dx provisional se hace al demostrar una disminución
muy intensa en la concentración de TG, unos días
después de que se disminuyó el consumo diario de
grasa a niveles menores de 15 g.
Hipertrigliceridemia familiar
Autosómico
dominante 1/500
Caracterizado por un
incremento
moderado de la
concentración de TG
plasmáticos
VLDL y los
quilomicrones
compiten por la vía
lipolítica
intravascular, las
concentraciones de
VDLDL obstaculizan
la eliminación de
quilomicrones
Dx  sugiere la
tríada de
• Incremento de los TG (251000 mg/dL)
• Valores normales o con
incremento moderado de
colesterol (<250 mg/dL)
• Menores concentraciones
plasmáticos de HDL-C
Hiperlipidemia familiar
combinada
Se acompaña de una
mayor incidencia de
coronariopatía.
Concentraciones mas
elevadas de VLDL, LDL o
ambos y el patrón puede
cambiar con el tiempo. Se
incrementa la
concentración de apo B100
20% de los individuos que
padece CHD antes de los
60 años tiene FCHL
3 fenotipos
Es autosómica dominante
con penetrancia incompleta
• mayores concentraciones
plasmáticas de LDL-C
• mayores valores plasmáticos de
TG debido al incremento de VLDLC
• mayores cifras plasmáticas tanto
de LDL-C como de TG
Disbetalipoproteinemia
familiar
Hiperlipoproteinemia tipo
III
El hipotiroidismo agrava
la lipemia
Mayor frecuencia de
aterosclerosis en
coronarias y arterias
periféricas
Se acumulan residuo de
quilomicrones y VLDL y
disminuyen los de LDL
Dx  ausencia de los
alelos e3 y e4 de apoE,
el genotipo e2/e2
Variaciones genéticas en
ApoE que interfieren en
su capacidad de unirse a
los receptores
lipoproteínicos
Los residuos cuentan con
abundantes ésteres de
colesterilo, razón por la
cual la concentración de
colesterol pudiera igualar
al de los TG
El defecto primario es la
alteración en la captación
hepática de remanentes
de lipoproteínas ricas en
TG
Hipertrigliceridemia
secundaria
DM
Trastornos en los
complejos de
inmunoglobulinaslipoproteínas
Uremia
Hipotiroidismo
Hipopituitarismo y
acromegalia
VIH
Hipertrigliceridemia
Secundaria
Enfermedades por
almacenamiento
de glucógeno
Exceso de
corticoides
Estrógenos
exógenos
Nefropatía
Alcohol
EHNA
Hipercolesterolemias primarias
Hipercolesterolemia familiar

Autosómico dominante

Las concentraciones de LDL tienden a aumentar en toda la niñez.

Dx: se confirma por la presencia de incremento en el colesterol de la sangre del cordón
umbilical.

Aumento de LDL con TG normales, xantomas en tendones y ateroesclerosis coronaria
prematura.

Todos los miembros deben ser sometidos a detección

Colesterol 260-550 mg/100ml

TG normales

Se origina en defectos de los receptores de LDL. Algunas personas muestran
heterocigosidad combinada respecto a alelos, que producen receptores no funcionales y
con deficiencias cinéticas.
 Mayor incidencia en poblaciones originales como los
Boers, libaneses cristianos y canadienses franceses
 La concentración alta de LDL-C en la FH se debe a
que se incrementa la producción de LDL a partir de IDL
y retrasa la eliminación de LDL de la sangre.
 Los índices de producción de LDL se incrementan de
manera moderada en heterocigotos y son más
elevadas en homocigotos por el incremento en la
conversión de VLDL a LDL
Hiperlipidemia familiar
combinada
LDL e IDL elevadas
El patrón puede variar
Algunos niños afectados manifiestan
hiperlipidemia.
Colesterol puede llegar a ser de 250 mmg/dL
Incremento en la secreción de VLDL
Hiperlipoproteinemia Lp(a)
Se vincula con
una mayor
aterogénesis,
depende
principalmente
de alelos que
gobiernan la
mayor
producción de
la fracción
proteínica (a).
Normal < 10
mg/dL
Pueden llegar
a tener cifras
de 200 mg/dL
Puede estar
causada por
trastornos
como una
nefropatía
Defecto familiar en el ligando de
Apo B
Alteran la capacidad de LDL para unirse a su
receptor.
En los codones 3500 y 3531
Defectos aislados es menos grave porque la
eliminación de los remanentes es VLDL es
normal, lo que ocasiona menor producción de
LDL
Deficiencia de 7alfa-hidroxilasa
colesterol
Produce
disminución del
catabolismo del
colesterol a
ácidos biliares y
la acumulación
del colesterol en
hepatocitos.
La regulación
descendente de
receptores de
LDL causa
elevación de
éstos en el
plasma.
Se puede
incrementar
VLDL
Hipercolesterolemia
secundaria
Hipotiroidismo
• Elevan LDL e IDL
• Disminuye la
excreción biliar de
colesterol y ac. Biliares
• Dismiminuyen
receptores para LDL
Nefropatía
Colestasis
• Colesterol > 400
mg/dL
Hipercolesterolemia
secundaria
Anorexia nerviosa
• Elevacion de LDL
• Colesterol 400-600
mg/dL
• Hiperlipoproteinemia
bifásica
• Elevación de LDL
• Incremento de
secreción de VLDL por
parte del hígado
Trastornos de
inmunoglobulinas
• Elevación de LDL
Hipolipidemias primarias
Por deficiencia de HDL
Enfermedad de Tangier
Es deficiencia de HDL que
puede ser homocigota – no
tienen HDL y Apo A-I y II
están bajas; o heterocigota,
HDL Y Apo A-I con menos
de la mitad o un poco más.
Hipoalfalipoproteinemia
Deficiencia de la
Lecitina-Colesterol
Aciltransferasa
HDL de 38-42 mg/dL
Hay depósito de colesterol
no esterificado en la
microvasculatura renal que
lleva a falla renal.
Los niveles de colesterol
están bajos; hay
hipertrigliceridemia y LDL
tiene muchos más TG.
Asiáticos y vegetarianos
Los eritrocitos presentan un
aumento del contenido de
colesterol no esterificado y
lecitina.
Las amígdalas están llenas
de lípidos, y cursan con
debilidad motora en los
estadios finales.
HDL disminuye
inversamente proporcional
con TG
Las lipoproteínas ricas en
TG tienen colesterol no
esterificado.
Hipolipidemias por deficiencia de LP
de Apo-B
Abetalipoproteinemia
Recesiva
Hipobetalipiproteinemia
Familiar
• Se debe a mutaciones que
involucran a la proteína
microsomal de transporte de
TG, lo que provoca un
defecto en la incorporación
de TG a los quilomicrones.
• No hay quilomicrones, VLDL
o LDL; el plasma solamente
contiene HDL.
• Los TG plasmáticos son
menores de 10mg/dl y no
aumentan después de los
alimentos.
• El colesterol total es menor
de 90mg/dl.
• El 90% de los TG se
absorbe por absorción
directa de los AG libres por
la vena porta.
• Los eritrocitos pueden estar
acantósicos, con más
colesterol que fosfolípidos.
• En el caso de los
homocigotos se presenta
con las mismas
características que la
enfermedad de arriba.
• Se debe a defectos del
locus de ApoB que resultan
en la disminución en la
secreción de la proteína.
• Se recomienda el
tratamiento con tocoferoles.
Enfermedad por retención de
quilomicrones
• En RN
• Incapacidad de las células
del epitelio intestinal para
secretar quilomicrones
• Malabsorción grave de TG
con esteatorrea
• LDL y VLDL casi 50% de lo
normal
IMPLICACIONES
CLÍNICAS DE LAS
DISLIPIDEMIAS
HIPERTRIGLIPIDEMIAS
ATEROESCLEROSIS
PANCREATITIS
 Las concentraciones muy elevadas de triglicéridos
plasmáticos se asocian a riesgo de pancreatitis aguda
 Liberación local de ácidos grasos libres y lisolectina de
las lipoproteínas en el lecho capilar pancreático  se
sobrepasa la capacidad transportadora de la albúmina
 lisis de membranas celulares parenquimatosas 
pancreatitis química
LIPEMIA RETINIANA
XANTOMAS
XANTELASMA
XANTOMAS ERUPTIVOS
XANTOMA TUBEROSO
ARCO CORNEAL
XANTOMATOSIS
TENDINOSA
DEFICIENCIA DE LPL O DE SU
COFACTOR
 Autosómica recesiva
 Por lo general TGC de 2000 a 25000 mg/dl
 Puede haber hepatomegalia o esplenomegalia
 Puede haber dolor epigástrico con pancreatitis
 Xantomas eruptivos
 Px por lo general no son obesos y tienen metabolismo
de cho’s normal
LIPEMIA ENDÓGENA Y
MIXTA
 Las manifestaciones clínicas dependen de lo grave
que sea la lipemia:
 Xantomas
 Lipemia retiniana
 Dolor epigástrico recurrente
 Pancreatitis aguda
 Se relaciona con el síndrome metabólico
HIPERLIPIDEMIA FAMILIAR
COMBINADA
 Producción excesiva de LDL y VLDL
 Es la forma más común de hiperlipidemia (presente en
1 a 2% de la población)
 Xantelasma (sin xantomas tendinosos ni cutáneos)
DISBETALIPOPROTEINEMIA
FAMILIAR
 La hiperlipidemia y sus signos suelen comenzar
después de los 20 años
 Puede haber xantomas tuberosos, sobre todo en
superficies extensoras
 Xantomas eruptivos
 Puede haber intolerancia a la glucosa
 Suele haber obesidad
 Ateroesclerosis
HIPOLIPIDEMIAS
Enfermedad de Tangier
 deficiencia grave de HDL
 Amígdalas grandes de color anaranjado
 lípidos y ésteres de colesterilo acumulados en sistema
reticuloendotelial
 Neuropatía periférica episódica
 Acumulación de ésteres de colesterilo en las vainas de
mielina
 Puede haber esplenomegalia e infiltración corneal
 Riesgo de ateroesclerosis aumentado
HIPOALFALIPOPROTEINEMIA
FAMILIAR
 Deficiencia parcial de HDL
 Es muy común y es un factor de riesgo para
aterosclerosis
 Las cifras de colesterol suelen ser menores de 35
mg/dl
HIPOLIPIDEMIAS PRIMARIAS
POR DEFICIENCIA DE
LIPOPROTEÍNAS
 ABETALIPOPROTEINEMIA RECESIVA
 Anomalías en apo B
 No hay quilomicrones, VLDL o LDL, sólo HDL
 TCG plasmáticos <10 mg/dl y no se incrementan después






de una carga de grasa
Colesterol total por lo general <90 mg/dl
Escasez de tejido adiposo
Cambios en la membrana del eritrocito
Degeneración del SNC
Deficiencia de vitaminas liposolubles (A, K, E, D)
Esteatorrea
 HIPOBETALIPOPROTEINAMIA FAMILIAR
 Disminución en la producción de Apo B
 No tiene características clínicas muy evidentes
 Concentraciones bajas de LDL
 ENFEREMDAD POR RETENCIÓN DE
QUILOMICRONES
 Incapacidad de las células del intestino para secretar
quilomicrones
 Malabsorción de triglicéridos con ESTEATORREA
 LDL y VLDL al 50% de lo normal
Dislipidemias: Tratamiento
Generalidades
 Objetivo principal: evitar
enfermedades cardiovasculares
ateroescleróticas.
 Concentración alta de LDL guarda
relación con estas enfermedades.
Por lo tanto el Tx reductor de LDL
funciona como prevención primaria y
secundaria.
 Menores investigaciones y recursos
farmacológicos para Tx de
alteraciones en eje triglicéridos- HDL.
Escala de Riesgo Cardiovascular
de Framingham
Resultado mujeres
Resultado hombres
Plan de Acción
Riesgo
LDL Meta
(mg/dL)
Cambios en estilo
de vida (mg/dL)
Farmacéutico
(mg/dL)
Riesgo a 10 años >
20%
< 100
≥100
≥130
2 ó mas factores de
riesgo
(Riesgo a 10 años
>20%)
<130
≥130
≥130
0 ó 1 factor de riesgo
(Riesgo a 10 años
<10%)
<160
≥160
≥190
Objetivos del NCEP
 LDL <70 mg/100 ml en Px de alto riesgo con cardiopatía
coronaria.
 LDL <100 mg/100 ml en Px con muy alto riesgo sin
cardiopatía coronaria identificada.
Dietoterapia de la
Hiperlipoproteinemia
Generalidades
 En primer lugar se emprenden medidas alimentarias.
 Excepto Px con enfermedad evidente de coronarias o
vasos periféricos.
 Px con hipercolesterolemia familiar o hiperlipidemia
familiar combinada siempre necesitan fármacos.
 Dieta como única medida Tx después de que el Px
tiene control estable de peso por 1 mes mínimo.
Dieta
 Factores que aumentan LDL: colesterol, grasas trans y
grasas saturadas.
 Factores que incrementan triglicéridos: grasa total,
alcohol y abundancia en elementos calóricos. Ácidos
grasos omega 6.
 Factores que incrementan VLDL: fructosa y sacarosa.
 Alcohol aumenta secreción de VLDL hepática
hipertrigliceridemia.
Recomendaciones
 Limitar ingestión total de calorías provenientes de
grasas: 20 a 25% del consumo diario.
 Consumo de grasas saturadas: menos de 8%.
 Colesterol: menos de 200 mg/día.
 Consumo total de proteínas: cantidad necesaria para
reposición de aa para reducir homocisteína
(desencadena cambios proaterógenos endoteliales).
Farmacoterapia en
hiperlipidemias
Datos a considerar
 Decisión según riesgo de ateroesclerosis o
pancreatitis.
 No uso en embarazo o lactancia.
 No Tx en niños menores de 7 años porque aún no
termina el proceso de mielinización de SNC.
 Decisión de dar Tx en base a concentración de LDL,
antecedentes familiares, factores de riesgo y edad.
 Rara vez están indicados en menores de 16 años.
Mecanismo de
Acción
Fármacos
Lovastatina,
atorvastatina,
fluvastatina,
pravastatina
Efecto
Costo
LDL –
COLESTEROL
$$$$
TRIGLICÉRDI
DOS
$
ESTATINAS
Inhibidores de
la HMG-COAReductasa
Niacina
(Vitamina B3)
Estimula
eliminacion de
VLDL
FIBRATOS
Aumentos de
lipasas
Gemfibrozil,
Fenofibrato
TRIGLICÉRID
OS
$$$
RESINAS
Unidoras de
ácidos biliares
Colestipol,
Colestiramina,
Colesevelam
LDLCOLESTEROL
(Solamente)
$$
Ezetimiba
(Inhibidor de la
absorción
inestinal de
esterol)
Inhibidores de
la absorción
intestinal de
Esterol
LDL COLESTEROL
$$$$
Estatinas
 Análogos estructurales del producto intermedio de
HMG-CoA, que se forma por la acción de la reductasa
en la síntesis de mevalonato.
 Originan inhibición parcial de dicha enzima.
 Incrementan receptores de LDL de gran afinidad
(aumenta catabolia fraccionada de LDL).
Estatinas
• Disminuyen LDL.
 Administración inmediata después de SICA
independientemente de concentración de lípidos.
 Administración nocturna.
 Precauciones:
 Incremento de actividad de aminotransferasa sérica. Medir
inicial; 1 o 2 meses después y cada 6 a 12 meses si es estable.
 Incremento en actividad de creatincinasa en plasma: molestias
generalizadas o debilidad muscular. Cuidado con
mioglobinuria.
Niacina
 Vitamina B3.
 Disminuye concentraciones de
VLDL, LDL y Lp(a). Aumenta en
grado significativo HDL (al disminuir
su catabolia)
 Inhibe lipasa intracelular de tejido
adiposo, disminuye producción de
VLDL al frenar el flujo de AGL al
hígado.
Niacina
 Usos:
 Lipemia mixta intensa que no
mejora con dieta: disminuye
triglicéridos.
 Hiperlipidemia combinada y
disbetalipoproteinemia.
 Incremento de HDL.
 Único que disminuye Lp(a).
 Efectos Adversos: acantosis,
elevación aminotransferasas.
Fibratos
 Reducen VLDL (por menor secreción hepática) y en
ocasiones LDL. Incrementan LPL, apoA1 y 2; reducen
apoC3 (inhibidor de lipólisis). Intensifican lipólisis TGC
por LPL.
 Usos:
 Hipertrigliceridemia con VLDL, disbetalipoproteinemia;
hipertrigliceridemia post- consumo inhibidores proteasas
víricas.
• Efectos Adversos:
 Miopatía. Se agrava si se añade inhibidor de reductasa
 Hipokalemia.
Resinas fijadoras
 Preparados granulares que se mezclan con jugo o
agua.
 Uso: incremento aislado de LDL.
 No útiles en hipercolesterolemia homocigota.
 Usos: hipercolesterolemia primaria (disminuyen LDL).
 No administrar en Px con diverticulitis.
 Cualquier fármaco adicional (excepto niacina) se da 1
o 2 hrs antes.
Inhibidores de absorción
intestinal de colesterol
 Disminuye LDL.
 Usos: hipercolesterolemia primaria.
 Incrementa en grado leve HDL.
Combinaciones de fármacos
 Fibratos + Resinas= hiperlipidemia combinada familiar
que no tolera niacina.
 Estatinas + Resinas= hipercolesterolemia familiar.
 Niacina + Resinas= control de VLDL y LDL
(hiperlipoproteinemia combinada familiar).
Hipercolesterolemia familiar heterocigota.
 Niacina + Estatinas= hipercolesteromenia,
hiperlipoproteinemia familiar combinada.
Combinaciones de Fármacos
 Estatinas + Ezetimiba= hipercolesterolemia primaria;
hipercolesterolemia familiar homocigota.
 Estatinas + Fenofibrato= hiperlipoproteinemia
combinada familiar.
 Resinas + Ezetimiba + Niacina + Estatinas=
normalizan aumento de LDL. Menor dosis de cada uno
que individuales.
Tratamiento de los tipos
específicos de Dislipidemias
Hipercolesterolemia Familiar
Homocigota
 Tx combinado con estatina y otro fármaco (inhibidor de
absorción de colesterol o secuestrador de ácidos
biliares) reduce en ocasiones LDL en los homocigotos.
Hipercolesterolemia Familiar
Homocigota
 Trasplante hepático es eficar para disminuir valores de
LDL.
 El hígado es el tejido más importante para eliminacion de
LDL de la circulación por medio de sus receptores de LDL.
 Riesgos sustanciales como inmunodepresión a largo
plazo.
 Tx actual: aféresis de LDL.
 Partículas de LDL son retiradas en forma selectiva de la
circulación.
 Favorece regresión de xantomas y retrasa avance de
ateroesclerosis.
Hipercolesterolemia Familiar
Heterocigota
 Dieta con poca grasa y poco colesterol.
 Casi todos los Px necesitan fármacos liporreductores.
 Estatinas a menudo combinadas con inhibidores de
absorción de colesterol; e incluso con un tercer agente
como secuestrador de ácidos biliares o ácido nicotínico.
 Si no son controlados, los Px son elegibles para
aféresis de LDL.
Hipercolesterolemia autosómica
recesiva
 Responde de manera parcial a estatinas.
 Por lo general necesitan aféresis de LDL.
Disbetalipoproteinemia Familiar
• Dieta: poco colesterol y poca grasa.
Disminuir ingesta de bebidas alcohólicas.
• Reducción de peso.
• Suelen ser eficaces estatinas, fibratos y
niacina; pero en combinación.
Quilomicronemia familiar
 Principal intervención: restricción de grasas en
alimentos hasta 15 g/día complementándose con
vitaminas liposolubles.
 5 g deben ser aceites vegetales con abundantes ácidos
grasos esenciales.
 Si con sólo esto no muestra resolución se puede
beneficiar el Px con aceites de pescado.
 Embarazo: plasmaféresis para eliminar quilomicrones
de la circulación (debido a alta producción de VLDL).
Hipertrigliceridemia Familiar
 Dieta y cambios en estilo de vida.
 Farmacoterapia en Px con triglicéridos plasmáticos >
500 mg/100 ml para evitar que surja quilomicronemia y
pancreatitis.
 Fibratos y aceites de pescado.
Hiperlipidemia Combinada
Familiar
 Tx muy radical por alto riesgo de cardiopatía coronaria
prematura.
 Menor ingesta de grasas saturadas y CHO’s simples;
ejercicio aeróbico y pérdida de peso.
 Fármacos eficaces: estatinas + algún otro
medicamento (inhibidor de absorción de colesterol,
niacina, fibrato o aceites de pescado).

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