Cardiopatías Congénitas

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Cardiopatías
Congénitas
Dra. Pamela Jorquera Torres
Circulación fetal
• pulmones fetales: llenos de
líquido, sin función
respiratoria
• son fisiológica y
metabolicamente activos.
• La presión pulmonar in útero es
alta por aumento de la resistencia
vascular pulmonar.
Circulación fetal
• El feto
intercambia O2 ,
nutrientes, y
desechos a
través de la
placenta.
• El cordón
umbilical tiene
una vena, con
sangre
oxigenada, y
dos arterias con
sangre venosa.
Circulación fetal
• Casi toda la
sangre que entra
a la AD por la
vena cava
inferior pasa a la
AI por el agujero
oval (shunt de
derecha a
izquierda 1 ) y
de ahí al VI y a
la Aorta.
Circulación fetal
8%
• Desde la Ao
ascendente la
sangre pasa al
resto de cuerpo
saltándose el
circuito
pulmonar,
irrigando
especialmente
corazón y
cerebro (63%)
• la sangre
que queda
en la AI se
mezcla con
la sangre
de la cava
superior
(sangre
venosa
cuerpo
superior)
con poco
O2 y pasa
al VD y de
ahí a la
vena
pulmonar
Circulación fetal
• Debido a la alta
resistencia del
flujo hacia los
pulmones, la
mayoría de la
sangre de la AP
(85%) pasa a la
Ao a través del
ducto arterioso de
Botal (2º shunt )
Circulación fetal
• 1/3 de la sangre de la
aorta descendente irriga
los órganos abdominales y
miembros inferiores y 2/3
se reúne en las dos
arterias umbilicales que
llegan a la placenta para
intercambio.
Circulación fetal
• estas características hacen
que el sistema circulatorio
fetal sea muy eficiente
• sangre del VI está 15-20%
más saturada que la del VD.
• SATURACIÓN VCI: 60%
• Pºa O2 fetal es cercana a 20-25 mmHg.
Circulación fetal
Circulación tras el nacimiento
• El trabajo de parto y el parto
desencadenan una asfixia fetal
transitoria que estimula
mecanismos bioquímicos
mediados por quimiorreceptores
periféricos, barorreceptores y
receptores adrenérgicos que
preparan y adaptan al feto para
el nacimiento.
Circulación tras el nacimiento
• Cesa circulación umbilical: RN se
asfixia e inicia esfuerzo
inspiratorio ►Pº(-) ► expansión
pulmonar, entra aire a alvéolos y
vasodilatación del lecho vascular
► rápida disminución de la RVP.
• contenido de O2 corazón
izquierdo y circulación sistémica
aumentan rápidamente: satO2 en
arterial aumenta de 65 a 93%.
Circulación tras el nacimiento
• Cambio en el gradiente de
presiones provoca el cierre de
los cortocircuitos fisiológicos:
• El foramen oval se oblitera a
los pocos minutos por
aumento de la presión
hidrostática de AI (mayor RV
desde territorio pulmonar)
Circulación tras el nacimiento
• Ductus arterioso se mantiene
algunas horas por el aumento
de la RVS, con una inversión
del shunt de izquierda a
derecha.
• Causas del cierre:
1.Inhibición de la síntesis de PGs
E2 e I2
2.Aumento de la PaO2
Cierre Ductus arterioso
Cierre funcional inicia a las 4-12
horas de vida
• 20-42% en las primeras 24 hrs.
• 82-90% en las primeras 48 hrs.
• 100% a las 96 hrs.
Cierre anatómico: alrededor del
tercer mes en el 100% de los
recién nacidos sanos.
CARDIOPATIAS
CONGÉNITAS
CARDIOPATIAS
CONGÉNITAS
• 1% de los RN.
• sin tratamiento 2/3 mueren al año
• 50% son sintomáticos al nacer, 70%
en el primer año
• Más frecuentes: Comunicación
Interventricular (CIV), Comunicación
interauricular (CIA), Ductus Arterioso
Persistente, Tetralogía de Fallot,
Estenosis Pulmonar, Coartación de la
aorta y transposición de grandes
Vasos.
Clasificación CC:
1. Cortocircuito de Izquierda a
Derecha , acianóticas (50%
CC): CIA, CIV, ductus arterioso
persistente
2. Cortocircuito de derecha a
izquierda o cianóticas:
transposición de los grande
vasos, Tetralogía de Fallot,
3. cardiopatías obstructivas del
lado izquierdo del corazón:
estenosis aórtica,
Cortocircuitos de
izquierda a derecha
Cortocircuitos izquierda a
derecha
1. Hiperflujo pulmonar
2. Sobrecarga de volumen
cavidades izquierdas
3. Hipertensión pulmonar por
Pºh y cambios de la pared.
4. La magnitud del cortocircuito
depende del tamaño del
defecto y las presiones
pulmonares.
Cortocircuito de Izquierda a
Derecha
Síntomas respiratorios:
• Sobrecarga de volumen y de presión
de aurícula izquierda
 Aumento de presión venosa pulmonar
 Aumento de presión hidrostática
capilar pulmonar
 Extravasación de líquido al intersticio
pulmonar
 Edema alveolar y bronquiolar
• Cuadros Respiratorios
Cortocircuito de Izquierda a
Derecha
•Hiperflujo pulmonar / Hipertensión pulmonar
•Hipertrofia de túnica media y proliferación de
íntima arteriolar
•Desarrollo de fibrosis arteriolar : irreversible
•Aumento progresivo de resistencia vascular
pulmonar
•Disminución progresiva de cortocircuito de
izquierda a derecha
•Reversión del cortocircuito (derecha a
izquierda) SINDROME DE EISENMENGER
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
CIA
• Un orificio a nivel del septum
interauricular que comunica
ambas aurículas
• anomalía congénita acianótica
más frecuente en adultos.
• dos veces más frecuente en
mujeres.
CIA (10%)
•
El defecto puede
ubicarse a
diferentes
niveles:
1. Tipo ostium
secundum : nivel
del foramen oval
2. Tipo ostium primum
en la parte más baja
del septum, se
asocia a válvulas
aurículoventriculares
anormales
CIA
• Cortocircuito de izquierda a
derecha
Grado de cortocircuito  tamaño defecto.
CIA < 1 cm2 : flujo pequeño. Puede
llegar hasta 2 a 4 veces el flujo
sistémico.
CIA
• El grado de flujo de
izquierda a derecha
depende de:
1. el tamaño del defecto
2. Distensibilidad diastólica
relativa de los ventrículos
3. RVP versus RVS
CIA fisiopatología
• Mayor Pº AI : paso de sangre a
AD. VD es más complaciente.
• Aumento flujo sanguíneo
pulmonar.
• Dependiendo del flujo, aumenta
Pºh y con el tiempo desarrolla
HTP, que puede llegar a invertir el
shunt (15% CIA).
• HTP puede llegar a IC derecha
CIA
• Generalmente asintomáticos los
primeros años. Se manifiesta en edad
adulta
• Fatiga, anorexia
• Signos pulmonares por congestión
pulmonar
• Retraso desarrollo pondoestatural.
• Sobrecarga VD, cardiomegalia derecha,
congestion pulmonar
• Soplo sistólico foco pulmonar
(hiperflujo)
Comunicación
Interventricular
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•
La comunicación
interventricular (CIV)
es una cardiopatía
congénita que consiste
en un orificio de
tamaño variable
localizado en distintos
puntos del tabique
interventricular.
Más frecuente en
niños que en adultos.
•cardiopatía
congénita
más
frecuente:
30%.
•Más
frecuente en
niños que en
adultos.
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
•uno o más orificios de
tamaño variable a
nivel del septum
interventricular,
comunican ambos
ventrículos
Comunicación Interventricular
FISIOPATOLOGIA
• Cortocircuito en sístole desde VI
(120mmHg) a VD (30mmHg)
El volumen del cortocircuito depende de:
1. tamaño defecto
• Restrictiva: < 0.5 cm2 (mas frecuente)
• No Restrictiva: > 1 cm
2. resistencia pulmonar y/o sistémica
• Flujo pulmonar alto: sobrecarga a AI
y VI
Septum interventricular
CLINICA CIV
CIV restrictivas
• Asintomáticas.
• Soplo holosistólico paraesternal
izquierdo fuerte, áspero o
silbante
• Rx: normal o cardiomegalia
mínima con moderado aumento
flujo pulmonar
CLINICA CIV
Comunicaciones IV grandes
Con flujo pulmonar aumentado e HTP
• Disnea de esfuerzos
• Anorexia
• Retraso pondoestatural
• infecciones pulmonares recurrentes
• IC en lactancia precoz.
• cardiomegalia con elevación esternal
palpable
• Soplo mesodiastolico
CLINICA CIV
Comunicaciones IV grandes
Rx: cardiomegalia (VD y VI)
Congestión pulmonar
Crecimiento AP
Ductus arterioso
persistente
Ductus arterioso
persistente (DAP)
• produce un cortocircuito de
izquierda – derecha desde Ao
a AP
• clínica depende del tamaño
del defecto:
• Dilatación pulmonar por hiperflujo
• Dilatación VI por sobrecarga diastólica,
dilatación de aurícula izquierda
Cortocircuito de Derecha
a Izquierda o cianóticas
• Paso de sangre desde cavidades
cardíacas derechas a cavidades
izquierdas, resultando en
desaturación de la sangre del
territorio arterial sistémico.
• Hipoxemia
• Cianosis (Coloración azul de
piel y mucosas)
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot
• Malformación
congénita
cianótica mas
común después
del primer año
de vida 50%75%
• 10 % del total
de CC
Tetralogía de Fallot
1. estenosis de la arteria
pulmonar
2. comunicación
interventricular amplia
3. desplazamiento de la
aorta hacia la derecha
(aorta cabalgante sobre
septum IV)
4. hipertrofia de VD (por
la dificultad para la
eyección hacia la
pulmonar
Tetralogía de Fallot
AP
AI
VD
VI
AD
AO
La fisiopatología depende exclusivamente
de la severidad de la estenosis infundibular
Tetralogia de Fallot
Cuadro clínico
• Cianosis generalizada
• Disnea
• Posición en cuclillas
• Crisis hipóxicas (llanto, esfuerzo
físico)
• Fatigabilidad
•soplo protomesositólico
Intensidad inversamente proporcional al
grado de estenosis pulmonar
Tetralogía de Fallot
• http://www.youtube.com/watch?v=DKRbV
Zpdckc
• www.youtube.com/watch?v=DKRbVZpdck
c
Transposición de grandes
arterias
Transposición de
grandes arterias
AP
AI
VD
VI
AD
AO
Transposición de
grandes arterias
AO
AI
VD
VI
AD
AP
Circulación pulmonar y sistémica
están en paralelo
Transposición de grandes
arterias
• Cardiopatía congénita cianótica:
AP sale del VI y Ao del VD con
dos circulaciones paralelas:
ventrículo derecho – Sistémica
(sin oxigenarse) y ventrículo
izquierdo – Pulmonar (sangre
oxigenada vuelve al pulmón)
• Más frecuente en varones 2:1
Transposición de grandes
arterias
• Existe shunt (CIA,CIV,
ductus arterioso) que
permite mezcla de sangre
• Intensidad de cianosis
depende de magnitud de
mezcla
• Flujo pulmonar aumentado
TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
Trasposición de Grandes Arterias
Supervivencia (%)
Patología Grave
Historia natural
100
80
60
40
20
Edad
0
1 sem.
1 mes
6 mes.
1 año
Presentación
• CIANOSIS
• MANIFESTACIONES DE
INSUFICIENCIA CARDIACA:
• TAQUIPNEA
• PLETORA YUGULAR
• TAQUICARDIA
• CARDIOMEGALIA
• RITMO DE GALOPE
• HEPATOMEGALIA CONGESTIVA

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