Mieloma Múltiple - Facultad de Medicina

Report
Universidad Autónoma de
Sinaloa
Mieloma
Múltiple
Facultad de Medicina
Padilla Arias Jesús Salvador
Gpo. III-1
MSP. Maria Guadalupe Ramirez Zepeda
Definición
Neoplasia de células plasmáticas anormales
con capacidad para sintetizar y secretar
inmunoglobulinas.
Historia
• 1845 Solly describe los dos primeros
casos de la literatura moderna de esta
enfermedad y la denomina “Mollities
Ossium”.
• 1847 Bence Jones descubre en la orina
de uno de los pacientes que describió
Solly las proteínas a las que daría su
nombre.
• 1873 Rustizky utiliza por primera vez el
termino mieloma múltiple.
• 1889 Kahler publica una revisión de la
enfermedad razón por la cual se da a
conocer como “Enfermedad de Kahler”
Epidemiologia
• Su incidencia es de 4 casos/100.000
habitantes al año.
• Representa el 1% de todas las neoplasias
y alrededor del 10% de las hemopatías
malignas.
• La edad media se sitúa en los 60-65 años.
• Es la 19°causa de muerte mas común en
el país y la 17° en el estado.
Sin datos
Menos de 1.8
Más de 19.8
Tasa por cada 100000 habitantes en 2004
Factores de riesgo
• Haber estado expuesto a
radioterapia por tiempo prolongado.
• Sobrepeso
• Familiares con antecedentes de
mieloma u otro tipo de cáncer
• Las personas de raza negra son mas
propensas a contraer la enfermedad
Etiologia
• Se desconoce la causa exacta del
mieloma múltiple aunque en algunos
pacientes se han detectado delecciones en
los genes 13q14, 17p13 y 11q.
• Translocaciones en el gen 14q32
• También se apunta al gen 6p25 y 13q33
Mecanismo
• La fisiopatogenia de la enfermedad se
encuentra asociada a lesiones genéticas en
células de línea linfoide B como
translocaciones cromosómicas en la región de
cambio de isotipo del gen de la cadena pesada
de las Ig.
• La producción de IL-6 induce al crecimiento
de las celulas plasmáticas y de osteoclastos.
• En 5% de los casos la sintesis de IL-1 induce
fiebre.
Expresión Clínica
Dolor
Óseo
Triada
Caracterís
tica
Anemi
a
Compone
nte M en
suero u
orina
Dato Clínico
Dato Clínico
Causa Subyacente
Mecanismo Patogénico
Hipercalcemia, fracturas patológicas,
compresión de la medula espinal,
lesiones osteoliticas osteoporosis,
dolores óseos, etc.
Destrucción ósea
Expansión tumoral: producción del
factor de crecimiento de los
osteoclastos (OAF) por las células
tumorales.
Insuficiencia renal
Proteinuria de cadenas ligeras,
hipercalcemia, neuropatía por deposito
de urato, glomerulopatia amiloidea,
pielonefritis
Acción toxica de los productos del
tumor, productos de fragmentación del
ADN, Hipogammaglobulinemia
Anemia
Mieloptisis
Expansión del tumor, producción de
factores inhibidores y de anticuerpos
de las células tumorales
Infección
Hipogammaglobulinemia
Menor emigración de PMN
Menor producción debida a supresión
inducida por el tumor, Catabolismo
excesivo de IgG
Síntomas Neurológicos
Hiperviscosidad, crioglobulinas, deposito
de amiloide, hipercalcemia, comprensión
de la medula espinal
Productos del tumor, propiedades del
componente M, cadenas ligeras (OAF)
Hemorragias
Interferencia de los factores de la
coagulación , lesión amiloidea de los
endotelios, disfunción plaquetaria
Productos del tumor , anticuerpos
contra los factores de la coagulación,
cadenas ligeras, revestimiento de las
plaquetas por anticuerpos.
Masas tumorales
Expansión del tumor
Distribusion
•
•
•
•
•
•
•
Columna 66%
Costillas 44%
Cráneo 41%
Pelvis 28%
Fémur 24 %
Clavícula 10%
Escápula 10%
Diagnostico
Criterios mayores:
menores:
• >10-30%
30% células
célulasplasmáticas
plasmáticasenen
médula ósea.
• Plasmacitoma
Componente Mdemostrado
con límites por
menores
biopsia.
de los mencionados previamente.
• Componente
Lesiones óseasM:líticas.
IgG > 3,5 g/dl, IgA >
• 2g/dl,
Descenso
proteína
de losBence-Jones
niveles normales
> 1g/24
de
horas.
inmunoglobulinas.
Pruebas Diagnosticas
•
•
•
•
•
•
•
Electroforesis
Inmunoelectroforesis
Química Sanguínea
Hibridización fluorescente in situ
Citogenética
Radiografías
Punción aspiración con aguja fina
Estadios
Estadio
Parametros
1
2
β2M < 3,5 mg/l y albúmina > 3,5 g/dl
β2M < 3,5 mg/l y albúmina < 3,5 g/dl,
o β2M 3,5-5,5
β2M > 5,5 mg/l
3
Media de
Supervivencia
(meses)
62
44
29
Tratamiento
•
•
•
•
Radioterapia
Quimioterapia
Trasplante de médula ósea
Talidomida
Control
•
•
•
•
Plasmaferesis
Administración de Eritropoyetina
Aumentar el consumo de agua
Talidomida
“Conquista tus miedos y te
prometo que conquistaras a
la muerte”
Alejandro
Magno

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