4º. Simpósio Nacional de Neuromiopatia

Report
IV SIMPÓSIO NACIONAL DE
ELETROMIOGRAFIA
UM CASO DE
NEUROMIOPATIA
Autores: José Geraldo Troiano
José Ricardo Guimarães Toloi
José Antonio Garbino
garbino
SÃO PAULO –2007
Dados clínicos –nov/07
• Masculino, 57 anos, branco
• Queixa de perda de força generalizada há três
meses
• Apresentava manchas eritematosas (rash
cutâneo) na face, região malar e frontal e,
nos cotovelos bilaterais e simétricas (jan/07)
Dados clínicos –nov/07
• Força muscular: grau 3-4, proximal >
distal (jan/07)
• Reflexos tendinosos de membros
superiores e inferiores: não obtidos
• Sensibilidade: não pesquisada
• Suspeitas: polimiosite -dermatomiosite
Eletroneuromiografia
Condução motora e ondas F
Medianos: latências distais aumentadas e VC diminuída ao longo do antebraço
simétrica/e. Tibial e peroneiro: velocidades diminuídas simetricamente. Ondas
F: aumentadas moderada e difusa/e
Condução sensitiva
Alteradas nos membros superiores difusamente, mediano e ulnar.
Normais nos surais
Eletromiografia
Traçados miopáticos + desnervação moderada difusamente nos
quatro membros mais acentuada proximalmente, com pouca atividade
miotônica
Potenciais da UM com curta
duração e polifásicos
Análise automática do padrão de interferência
Conclusões do exame de
ENMG
• a) quadro de miopatia, com pouca atividade
miotônica mas com desnervação moderada,
• b) também foram encontradas alterações de
condução nervosa leves inequívocas nos quatro
membros, com distúrbios sensitivos nos túneis
do carpo e nos ulnares distalmente e, de
condução motora nos membros inferiores.
• c) achados compatíveis com miopatia e
neuropatia concomitantes, ou seja,
neuromiopatia
Discussão
“Among the disorders in which the primary disease
results in both miopathy and neuropathy,
connective tissue disorders, particularly
vasculitis are the most common”
Daube et al, 2004
Engel AG and Franzini-Armstrong C.
Myology. 3 rd ed. McGraw-Hill, 2004,
vol. I
Discussão no relatório
“ A presença de miopatia e neuropatia
concomitantemente é uma situação
eletrofisiológica de exceção, ou seja, as
neuromiopatias, que ocorrem em quadros em
quais predominam polimiosite ou
dermatomiosite e apresentem vasculites 1.”
“ Esta associação ocorre nas colagenoses: lupus
eritematoso sistêmico, doença de Sjögren,
artrite reumatóide e esclerodermia 2.”
1. DAUBE J R AND RUBIN D I. Electrodiagnosis of Muscle Disorders. In: Engel AG and Franzini-Armstrong C.
Myology. 3 rd ed. McGraw-Hill, 2004, vol. I, p 648.
2. ENGEL A G AND HOHEFELD R. The Polymyositis and Dermatomyositis Syndromes. In: Engel AG and
Franzini-Armstrong C. Myology. 3 rd ed. McGraw-Hill, 2004, vol. II, p13321-66.
Exames
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CK: 4.424,0 UI/l (n- adultos: 24 a 170);
LDH: 1.791,0 UI/l (n-adultos: 150-360)
VHS: 28 mm; PCR: negativa; Muco: 4,9
AA Núcleo: 1/1.128; AA Nucléolo: negativo; AA
Citoplasma: negativo; AA Aparelho Mitótico:
negativo; FR: negativo
• TGO: 323,8 UI/l; TGP: 198,2 UI/l
• TSH: 2,9 uU/ml (tireotóxica)
• CEA:2,3 ng/ml; PSA L: 0,05; PSA T: 0,14 ug/l
(paraneo)
Evolução fev/07
• O paciente foi medicado com esteróide via oral,
dose: prednisona 120-80mg/dia (1,71 a 1,14
mg/kg/dia) com melhora importante.
• E, estava programado pulso de ciclofosfamida
com esteróide e investigação da pele no ILSL.
• 7 dias após teve infecção pulmonar aguda
severa e foi a óbito
• Insuficiência respiratória aguda, infecciosa - viral
– Restritiva ?
– Pneumonite intersticial da colagenose ?
– Vasculite pulmonar ?
Vasculite
• Vasculite sistêmica necrotizante:
idiopática ou doenças infamatórias
• Quadro severo, com freqüência
letal, com acometimento pulmonar
Collins MP and Kissel JT. Neuropathies with Systemic Vasculitis.
In: DYCK PJ and THOMAS PK. Peripheral Neuropathy. 4th ed.
Philadelphia, USA. Elsevier Saunders, 2005.
Biópsia de músculo
• Músculo da face anterior da coxa:
– Miosite linfomononuclear intersticial com
focos de fibras necróticas, fibras em
regeneração e hipotrofia difusa
– Áreas focais de fibras necróticas.
– Os vasos não mostraram particularidades
Discussão
• O anticorpo AN (anti proteina ribonucleica) é o
mais + nas polimiosites por LES (80%) e ajuda
diferenciar das idiopáticas
• Anticorpo AN + nas polimiosites por LES e s. de
Sjögren, ambas graves
• LES: rash cutâneo e artrites > lesões mucosas,
doença pulmonar, e etc...
• Em uma série de LES com seguimento de 4
anos 2/12 foram a óbito
(Engel A G and Hohefeld R, 2004)
Alterações de condução X
baixa temperatura – baixo
metabolismo?
“ Low velocities and increased distal
latencies because low body temperature in
hypothyroid disease patients ”
Pollard JD. Neuropathy in Diseases of the Thyroid and
Pituitary Glands. In: DYCK PJ and THOMAS PK. Peripheral
Neuropathy. 4th ed. 2005
Diagnóstico mais
provável:
Polimiosite do LES
sem vasculite
Clínica Médica:
Neurodiagóstico
Bauru
&
Santa Casa de Jaú
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