Fibrosis hepática congénita

Report
Dra Lorena Sixto
Dr. Eduardo Sagaró
Departamento de Gastroenterología y Nutrición
Hospital Pediátrico Docente Juan Manuel Márquez
Historia de la enfermedad actual
 Nombre: L.N.S.
 Edad: 8 años.
 Sexo: femenino.
 HEA: Paciente que durante su primer mes de vida
presenta bronconeumonía por lo que requirió ingreso
en sala de UTI , con cuadro grave que motivó
desnutrición importante, hemorragia digestiva por
ulcera gástrica de estrés . A los 3 meses se de detecta
hepatoesplenomegalia, sin historia de íctero, acolia ni
coluria.
Continuación de HEA
 A los 7 meses de edad es valorada por primera vez por
Gastroenterología en su provincia por hepatomegalia
grande, de 10cm, de consistencia firme, asociada a
hipertransaminasemia,
moderada por lo que se
realizan múltiples estudios entre los que se incluye la
laparoscopia, en la que se observó que el hígado
presentaba las características de una hepatopatía
crónica. Se realiza biopsia para estudio histológico
que correspondió con una Fibrosis hepática congénita
.
Primera biopsia hepática
 20-04-06: Cilindro de
tejido hepático, que
muestra tractus gruesos
de fibrosis, sin infiltrado
infamatorio que se
extiende hasta lobulillo
con destrucción de
hepatocitos de interfase,
atrapamiento de
hepatocitos en la fibrosis.
El aspecto histológico
compatible FHC.
Continuación de HEA
 Posteriormente se realiza endoscopia digestiva
superior que es normal.
 Es trasladada al servicio de Gastroenterología y
Hepatología del hospital William Soler .
 A los 3 a de edad se mantiene asintomática, con buen
peso. Se realiza endoscopia con el siguiente resultado:
VARICES ESOFAGICAS
 Venas dilatadas,
tortuosas que no
protruyen y no ocluyen
la luz
 Várices grado I-II
EVOLUCION
 A los
5 años de edad se realiza
laparoscopia con biopsia hepática:
nuevamente
 Laparoscopia: la
superficie del hígado se encontraba
cubierta por un punteado blanquecino brillante, estrellado,
de milímetros de diámetro, distribuido de forma difusa.
 Biopsia: presencia de tejido fibroconectivo en los
espacios porta en forma de bandas porto portales,
acompañada de persistencia de conductos biliares
irregulares, compatible con FIBROSIS HEPATICA
CONGENITA
CONTINUACION
 En estos momentos, a los 8 años de edad, la
paciente tiene una hepatomegalia de consistencia
firme, se le palpa esplenomegalia de 2 cm, junto con
la presencia de circulación colateral y arañas
vasculares.
 El día 12-03-2014 se le realiza nueva endoscopia en
la que se observan várices esofágicas grado II
(clasificación de Paquet) y lesiones de una
gastropatía portal hipertensiva. Al no haber un
agravamiento de las várices se decide no realizar la
ligadura endoscópica de las várices esofágicas.
Enfermedades Fibropoliquísticas del Higado:
 Constituyen un grupo, cuya clasificación no está bien
establecida, con distintos patrones hereditarios que
clínicamente tienen 3 efectos: hipertensión portal,
colangitis y lesiones que ocupan espacio.
 Se asocian alguna de ellas a lesiones quísticas de los
riñones.
 Se encuentran en este grupo el quiste del colédoco, la
dilatación quística de los conductos biliares
intrahepáticos (Enfermedad de Caroli), la fibrosis
hepática congénita, el quiste hepático solitario (no
parasitario), la enfermedad poliquística del hígado y los
microhamartomas.
FIBROSIS HEPATICA CONGENITA
 Es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por fibrosis
periportal y perilobular en gruesas bandas que contienen
estructuras distorsionadas que asemejan a los conductos
biliares, estructuras que pueden dilatarse y formar
microquístes que no comunican con la vía biliar.
 Ocasionalmente un quiste aumenta de volumen y comprime la
vía biliar produciendo colestasis
 Se asocia a la Enf. de Caroli, al quiste del colédoco, a la
displasia renal y a la enfermedad renal poliquística
autosómica recesiva.
 La FHC y la Enf. de Caroli son malformaciones similares de la
placa ductal embrionaria a diferentes niveles del árbol biliar.
La placa ductal es una placa de hepatocitos, precursora de los
conductos biliares, localizada alrededor de las ramas venosas
portales.
FIBROSIS HEPATICA CONGENITA
 Suele diagnosticarse erróneamente como cirrosis
 Se presenta en la primera década de la vida entre los 3 y 10 años,
afecta ambos sexos por igual, no deteriora el estado nutricional.
Pueden coincidir otras anomalías congénitas del sistema biliar.
 El enfermo presenta una hepatomegalia dura con una función
hepática normal y esplenomegalia. Hemorragia digestiva. Se
atribuye la HTP a la compresión de las ramas intrahepáticas de la
porta por bandas de fibrosis.
Afectación renal: Displasia renal, Poliquistosis renal, Enf. quística
medular.
 Riesgo de colangiocarcinoma.
 Pruebas de laboratorio normales. Puede haber
hipertransaminasemia fluctuante. FAL elevada. US: áreas de
ecogenicidad aumentada por la fibrosis. La laparoscopia con
biopsia hepática hacen el diagnóstico.
FIBROSIS HEPATICA CONGENITA
 TRATAMIENTO:
1. Control de las manifestaciones de la HTP.
2. Administración intermitente de ATB, si
colangitis sospechada.
3. Trasplante Hepático: Colangitis crónica
recurrente y/o Hipertensión Portal progresiva.

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