Vasculitis leucocitoclástica

Report
Vasculitis
Malformaciones vasculares
Dr. Ricardo Molina Urra
Anatomopatólogo
BCM II; USS
Puerto Montt, Septiembre 2010
Introducción
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Proceso inflamatorio de la pared de vasos sanguíneos
Asociado a alteración del flujo sanguíneo
Pueden afectar cualquier tipo de vaso
Compromiso de uno o varios órganos
La clínica determinada por compromiso isquémico del
órgano(s) comprometido
Presencia de síntomas generales
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Fiebre,
Anorexia y baja de peso
CEG
Introducción
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Diagnóstico de correlación
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Clínico, histopatológico, serológico
Clasificación y diagnóstico de la vasculitis
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Tipo (tamaño) de vasos comprometidos
Clínica
Histología
Serología
inmunofluorescencia
Patogenia
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Agentes (noxa) externa con acción directa en pared
vascular
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Menos frecuente
Agentes infecciosos (virales o bacterianos)
Embolías de colesterol (post angiografía)
Tóxicos (ej. drogas)
Procesos inflamatorios dirigidos a algún elemento de la
pared
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Ac. antimembrana basal  vasculitis pulmón y riñón (Sd. De
Goodpasture)
Ac. anti endotelio
Patogenia

Proceso inflamatorio (inmunitarios) que afectan la pared
indirectamente
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Mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis
Complejos inmunes (Ag-Ac)
Patogenia (mecanismos inmunes)
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Asociado a enfermedades atópicas
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Reacciones de hipersensibilidad tipo I son centrales.
Producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que
se unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc.
Exposiciones posteriores al  IgE unida  degranulación de los
mastocitos  mediadores que producen reacciones alérgicas.
Sd. Churg Strauss
Vasculitis urticarial
Patogenia (mecanismos inmunes)
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Asociada a autoAcs
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hipersensibilidad tipo II
producción de (auto)Ac tipo IgM o IgG.
Acs anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) y Acs anticélulas endoteliales (AECA)
ANCA por IFD  dos patrones:
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Ag blanco de los ANCA por ELISA
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fluorescencia granular citoplasmática (cANCA)
fluorescencia perinuclear (pANCA).
proteinasa-3 (PR3)  cANCA y
Mieloperoxidasa (MPO)  pANCA.
PR3 y MPO son proteínas parte de gránulos de PMN  actividad proteolítica,
activación de citokinas, control de crecimiento y diferenciación celular y
formación de radicales libres.
Expresadas como proteinas de mb celular  al ser alcanzadas por los ANCAs
 activación celular  daño endotelial.
Las vasculitis clásicas ANCA (+)
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Vasculitis de Wegener
Poliangeítis microscópica
Vasculitis de Churg Strauss.
Asociadas a algunas infecciones, Rx a drogas y 2º a tumores.
Patogenia (mecanismos inmunes)
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Asociada a complejos inmunes
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Complejos Ag-Ac circulantes
Depósito de estos en paredes de vasos
Reacción de hipersensibilidad tipo III.
Ag de hepatitis B  Poliarteritis Nodosa
Ag Hepatitis C  Crioglobulinemia mixta
Complejos inmunes con IgA  Púrpura de Schonleich Henoch
Patogenia (mecanismos inmunes)
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Hipersensibilidad mediada por linfocitos T
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Reacción de hipersensibilidad tipo IV.
Pared arterial con abundantes linfocitos T CD4
Macrófagos y células gigantes,
Ausencia de neutrófilos y plasmocitos
Arteritis de la Temporal y Enf. de Takayasu
Vasculitis de vasos grandes
Arteritis de la temporal
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Adultos mayores de 50 años
H:M = 1:2
CEG, fiebre (15%)
Cefalea, puede acompañarse de sensibilidad en el cuero
cabelludo
A. temporales engrosadas  nódulos sensibles
Manifestaciones oculares (20-50%)  secundarias a
oclusión de arterias orbitales u oftálmicas (emergencia
oftalmológica)
Arteritis de la temporal
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Patología
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Presencia de lesiones granulomatosas con células gigantes
multinucleadas  fagocitan elástica interna
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A veces muy escasas  cortes seriados  puede conducir a un
falso negativo
Infiltrado inflamatorio linfocitario y eosinófilo
Fibrosis de la pared (media)
Trombosis
Arteritis (Enf) de Takayasu
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Mujeres jóvenes (< 45 años)
H:M = 1:9
Forma clásica  compromiso del arco aórtico y sus ramas
Variantes  afectación aorta torácica, abdominal, a. renales,
a. pulmonar
CEG, fiebre, Artralgias y mialgias
Claudicación de extremidades superiores (dificultad para
levantar los brazos, peinarse, colgar ropa) con reducción o
ausencia pulsos (enfermedad sin pulso)
mareos, síncopes y alteraciones visuales
HTA e I.C (tardío) (a. renales)
Arteritis (Enf) de Takayasu
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Patología
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Engrosamiento irregular de la pared del vaso comprometido
Plegamiento de la íntima
Estenosis de los ostium de las ramas  ausencia de los pulsos
Cambios precoces
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Cambios más avanzados
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Infiltrado inflamatorio mononuclear de la adventicia 
perivasculares (vasa vasorum)
Acentuado infiltrado inflamatorio mononuclear de la media
Presencia de células gigantes  granulomas con necrosis
Cambios tardíos
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Infiltrado inflamatorio de menor cuantía
Marcada fibrosis de la pared (media)
Vasculitis de vasos medianos
Panarteritis (poliarteritis) nodosa
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Poco frecuente
Cualquier edad (promedio 50 años
Sin predominio por género
Afectación de vasos vicerales, cutáneos y renales
NO existe compromiso de circulación pulmonar
CEG, baja de peso, fiebre, fatiga, artralgias
Lesiones cutáneas (hasta 60% de los pacientes): púrpura, infartos,
úlceras, lívedo
reticularis y cambios isquémicos en dedos manos y pies.
Neuropatía sensitiva y/o motora en extremidades inferiores
Compromiso renal  HTA e IRC
Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteración pruebas
hepáticas, hemorragia digestiva y/o diarrea
Compromiso testicular con dolor u orquitis
Cardiomegalia e I.C
Panarteritis (poliarteritis) nodosa
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Patología
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Series de autopsia
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Compromiso renal 85%
Cardíaco 75%
Hepático 65%
G-I 50%
Afectación localizada  bifurcaciones o salidas de ramas
Erosión segmentaria, aneurismas, trombosis
Signos de isquemia, infartos y hemorragias en sitio de irrigación
Estadío agudo
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Necrosis fibrinoide parcial o de toda la circunferencia  reemplazo
de las estrcuturas normales por tejido eosinofílico desestructurado
Marcado infiltrado inflamatorio neutrofílico con eosinófilos y
mononucleares
Restos nucleares (leucocitoclasis)
Panarteritis (poliarteritis) nodosa
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Patología
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Estadío “de curación”
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Cicatrices transmurales que coexisten con focos necróticos
Abundantes macrófagos fagocitanto detritus
Presencia de plasmocitos
Trombosis con signos de organización
Estadio “curado”
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Cicatriz parietal  fibrosis
Perdida parcial (fragmentación) de la elástica interna
Los 3 estadios pueden encontrarse (son raros los estadios
puros)
Enfermedad de Kawasaki
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Vasculitis en niños menores de 2 años
Frecuente en Asia (Japón)
H.M = 1,5:1.
Afecta de preferencia a las arterias coronarias
Fiebre > 5 días de duración
Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
Exantema cutáneo polimorfo
Mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, lengua aframbuesada, eritema
orofaringeo
Adenopatías cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de diámetro
Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado.
Posterior al décimo día de evolución se puede observar descamación de la
punta de los dedos.
Compromiso cardíaco  pericarditis, miocarditis, disfunción valvular e
insuficiencia cardíaca, aneurismas  muerte súbita
Otros
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G-I
Neurológicos
Enfermedad de Kawasaki
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Patología
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Lesiones semejantes a la PAN
Cambios leves de la íntima  Necrosis fibrinoide transmural
Infiltrado inflamatorio neutrofílico y linfocitario
Eosinófilos en forma variable
Cicatrices fibrosas
Aneurismas y trombosis (fase aguda y post inflamatoria)

Aneurismas > 8 mm > mortalidad
Vasculitis de vasos pequeños
Granulomatosis de Wegener
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Vasculitis necrotizante
Sin predominio por género
promedio 40-55 años
Dos características principales
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Granulomas necrotizantes en vía aérea alta y baja
Vasculitis necrotizante focal de vasos medianos y pequeños
Granulomatosis de Wegener
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CEG, fiebre, anemia N-N y VHS elevada. Mialgias y artralgias
Compromiso cutáneo: nódulos subcutáneos, púrpura palpable,
úlceras
Compromiso vía aérea superior
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Compromiso pulmonar (Rx) (85%)
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
nódulos irregulares, imágenes cavitadas e infiltrados pulmonares
hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia alveolar
Compromiso renal (75%)

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
Puede presentarse epistaxis, úlceras mucosas, perforación del septum
nasal, estridor, otros
sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismórfica, cilindros
hemáticos)
IR de grado variable
Otros
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Compromiso ocular
Neuropatía periférica
Granulomatosis de Wegener
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Patología
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Arterias y venas de pequeño calibre
Descrita casi en todos los órganos
Lesiones necrotizantes semejantes a la PAN
Presencia de granulomas en pared, adyacentes o separados de
la pared del vaso comprometido
Proliferación fibroblástica perigranulomatosa
Infiltrado leucocitario acentuado
Puede existir necrosis  Dg diferencial TBC

Riñon  Glomerulonefritis crecéntica o necrotizante
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Churg-Strauss
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Granulomatosis alérgica y angeítis eosinofílica
Vasculitis caracterizada por granulomas necrotizantes
extravasculares e infiltrado inflamatorio eosinofílico
Leve predominancia en mujeres (H:M = 1,1:3)
Asociada a asma
Dos tercios con C-ANCA o P-ANCA (+)
Churg-Strauss
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Patologia
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Afectación de pulmones, bazo, corazón, riñones, hígado, SNC
Semejante a PAN
Vasculitis necrotizante en arterias de arterias de pequeño
calibre, arteriolas, vénulas
Trombosis
Aneurismas
Granulomas
Infiltrado inflamatorio con componente eosinofílico prominente 
Dg diferencial parásitos, sd. De Loeffler, RAM
Poliangeítis microscópica
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Vasculitis necrotizante
Sin predominio por género
ANCA (+) Anti Mb basal (-)
CEG, fiebre, artralgias
Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis
distal, úlceras
Compromiso renal con glomerulonefritis crecentica o
rápidamente progresiva (90%)  insuficiencia renal
Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar
Esta enfermedad es la causa más frecuente de
síndrome riñón-pulmón
Poliangeítis microscópica
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Patología
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Semejante a Wegener
Vasculitis necrotizante
Afectación de vasos de pequeño calibre
Sin presencia de granulomas
Vasculitis leucocitoclástica
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Forma más frecuente de vasculitis
Limitada a la piel
Afectación de niños y adulto
Compromiso cutáneo  descartar otras causas
Desde lesiones de tipo urticaria  púrpura palpable 
lesiones necrotizantes
Artralgias y mialgias
Vasculitis leucocitoclástica
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Patología
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Venulas del plexo superficial
Infiltrado inflamatorio perivascular linfocitario, histiocitario y
neutrofílico
Necrosis fibrinoide
Microtrombos
Leucocitoclasis
Tumefacción endotelial…
Púrpura de Schönleich Henoch
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Es la vasculitis más común de los niños,
Autolimitada (adultos curso más crónico)
50% antecedentes de cuadro respiratorio
Tríada clásica
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Púrpura palpable no trombocitopénico (glúteo, EEII)
Dolor abdominal tipo cólico
Artritis no erosiva.
Manifestaciones G-I  náuseas, vómitos y HD
Glomerulonefritis (10-50% de los pacientes)
Púrpura de Schönleich Henoch
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Patología
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Piel  idéntica a leucocitoclástica pero con IFD (+) IgA
Riñón  glomerulonefritis crecéntica o rapidamente progresiva
Tromboangeítis obliterante
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
Enfermedad de Buerger
Hombres jovenes y mediana edad
Tabaco
Polifenoles de los cigarros provocan anticuerpos  inflamación
Vasculitis de arterias de pequeño y mediano tamaño de vasos de
EEII  claudicación intermitente, isquemia crítica y gangrena
Patologia
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Inflamación neutrofílica aguda con destrucción del endotelio 
trombosis
Formación de microabscesos con fibroblastos periféricos y células
gigantes de tipo Langhans
Gangrena
Fases avanzadas  trombosis retunelizadas
Enfermedad de Behcet
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
Vasculitis generalizada
Lesiones mucocutáneas características
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Úlceras aftosas en mucosas
Compromiso SNC, G-I, cardiovascular
Patología
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
Vasculitis arteriolas, capilares y vénulas
Piel  dermatosis neutrofílica con tumerfacción endotelial
Compromiso de arterias de mediano y gran calibre  necrosis
fibrinoide, inflamación por mononucleares de la pared,
trombosis, aneurismas y hemorragias

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