SCOMPENSO CARDIACO

Report
Malattie dell’apparato
cardiovascolare
Dr. Giuseppe Biondi Zoccai
Dipartimento di Scienze e Tecnologie MedicoChirurgiche, Sapienza Università di Roma
[email protected]
Programma del corso
• Terzo incontro
–
–
–
–
L’insufficienza cardiaca
Le malattie del miocardio
Le malattie del pericardio
Le neoplasie cardiache
L’INSUFFICIENZA
CARDIACA
(O SCOMPENSO CARDIACO)
PC = GS x FC
Contrattilià
Pre-Carico
Portata
Cardiaca
Post-Carico
Frequenza
cardiaca
Regolazione della Portata Cardiaca
Scompenso cardiaco : Epidemiologia
 > 3 milioni di casi in USA ( 1.5% della
popolazione adulta)
 400.000 nuovi casi per anno
 1 milione di ricoveri per anno in USA
  200.000 morti per anno in USA
 12% della popolazione (Europa)
 Mortalità = 40-50% in 5 anni generale  40-50%
in 1 anno in pazienti con scompenso avanzato
(Europa)
SCOMPENSO CARDIACO
• Incapacità delle strutture cardiache a
mantenere una adeguata funzione di pompa
(adeguata portata cardiaca)
• SCOMPENSO SISTOLICO:
Alterazione della forza contrattile
• SCOMPENSO DIASTOLICO:
Alterazioni delle caratteristiche del rilassamento
miocardico ( alterazioni della compliance )
SCOMPENSO CARDIACO
risposta cardiocircolatoria all’esercizio fisico
18
16
CO (L/min)
14
12
NORMAL
10
MILD HF
8
SEVERE HF
6
4
2
0
0
10
20
30
PCWP (mmHg)
CO
PCWP
= Cardiac Output
= Pulmonary Capillary Wedge Pressure
40
SCOMPENSO CARDIACO - fisiopatologia
 Attivazione neuro-ormonale
 Rimodellamento cardiaco
 Downregulation dei recettori
 Alterazioni muscolo-scheletriche
Sezioni trasversali delle cavità cardiache a livello
dei due ventricoli destro e sinistro
NELLO SCOMPENSO SIA SISTOLICO
CHE DIASTOLICO SI HA:
• RIDUZIONE DELLA QUOTA DI SANGUE
ESPULSA AD OGNI SISTOLE:
GITTATA SISTOLICA
• RISTAGNO DI SANGUE NEL VENTRICOLO
SINISTRO ALLA FINE DELLA SISTOLE:
RESIDUO SISTOLICO
• DIFFICOLTA’ NEL SUCCESSIVO RIEMPIMENTO:
DELLA PRESSIONE TELEDIASTOLICA
Meccanismi di adattamento nello scompenso
pre-e post-carico
ritenzione di
pre-e post-carico
scompenso
diuresi
fluidi e Na+
natriuresi
vasodilatazione
vasocostrizione
riduzione
portata
Renina angiotensina-aldosterone
vasopressina (ADH)
sistema nervoso simpatico
distensione
atriale
ANP
BNP
PRESSIONI IN: ATRIO SINISTRO
CIRCOLO POLMONARE
VENTRICOLO DESTRO
ATRIO DESTRO
VENE CAVE
VENE SISTEMICHE
FISIOPATOLOGIA E SINTOMI
RIDOTTA GITTATA: ASTENIA ANCHE PER SFORZI MINIMI
TACHICARDIA
AUMENTO DELLA PRESSIONE IN ATRIO SX:
ARITMIE ATRIALI
TACHICARDIA
AUMENTO DELLA PRESSIONE IN CIRCOLO POLMONARE:
DISPNEA DA SFORZO e A RIPOSO
EDEMA POLMONARE
AUMENTO DELLA PRESSIONE NELLE CAVITA'
DESTRE E NELLE VENE CAVE:

TURGORE GIUGULARE
 GONFIORE ADDOME
 TENSIONE EPATICA
 ASCITE
 NAUSEA INAPPETENZA
 EDEMI DECLIVI
MECCANISMI DI COMPENSO
TACHICARDIA : ALLO SCOPO DI MANTENERE
PORTATA ADEGUATA
VASOCOSTRIZIONE PERIFERICA:
ALLO SCOPO DI AUMENTARE
IL RITORNO VENOSO E LA PORTATA
MA:
AUMENTO DELLO STRESS E
DEL LAVORO CARDIACO
RITENZIONE IDRICA:
ALLO SCOPO DI AUMENTARE LA PORTATA
MA:
AUMENTO DEGLI EDEMI E RIDUZIONE
DELLA FILTRAZIONE GLOMERULARE
ANURIA
Clinica e Diagnostica dello
Scompenso Cardiaco
SCOMPENSO CARDIACO
origine dei sintomi principali
SCOMPENSO CARDIACO
 PORTATA CARDIACA
 PRESSIONI DI
RIEMPIMENTO
FATICA
 SFORZO
DISPNEA
EDEMA
SCOMPENSO CARDIACO
Definition of heart failure. Criteria 1 and 2 should be
fulfilled in all cases.
1. Symptoms of heart failure
(at rest or during exercise)
and
2. Objective evidence of cardiac dysfunction
(at rest)
and
3. Response to treatment directed towards heart failure
(in cases where the diagnosis is in doubt)
The Task Force on Heart Failure of the European Society of Cardiology. Guidelines for the
diagnosis of heart failure. Eur Heart J 1995; 16: 741–51.
SCOMPENSO CARDIACO – sintomi
Sintomi
 Dispnea
 Ortopnoea
 Dispnea parossistica notturna
 Ridotta tolleranza all’esercizio, letargia, fatica
 Tosse notturna
 Respiro affannoso
 Gonfiore alle caviglie
 Anoressia
Classificazione Funzionale NYHA:
New York Heart Association
Parametro clinico di giudizio sulla
sintomatologia dello scompenso ( dispnea )
SCOMPENSO CARDIACO
classificazione di Killip
Class
Clinical features
Hospital
mortality
(%)
Class I
No signs of left ventricular dysfunction
6
Class II
S3 gallop with or without mild to moderate pulmonary congestion
30
Class III
Acute severe pulmonary oedema
40
Class IV
Shock syndrome
80-90
ESAMI NEL SOSPETTO DI SCOMPENSO
CARDIACO
Esami iniziali
 Radiografia del torace
 Elettrocardiogramma
 Ecocardiogramma, studio Doppler compreso
 Tests ematologici
 Analisi sierologiche, compresi: funzione renale e glicemia, tests di
funzionalità epatica, e tests di funzionalità tiroidea
 Enzimi cardiaci (nel sospetto di infarto recente)
Altri esami
 Immagini con radioisotopi
 Test da sforzo cardiopolmonare
 Cateterismo cardiaco +/- coronarografia
 Biopsia miocardica, per esempio nel sospetto di miocardite
SCOMPENSO CARDIACO – Esame clinico
Segni
 Tachicardia
 Pulsus alternans
 Pressione venosa giugulare elevata
 Itto spostato
 Impulso ventricolare destro
 Crepitii o respiro affannoso
 Terzo tono
 Edema
 Epatomegalia (molle)
 Ascite
 Cachessia e deperimento muscolare
TEST DA SFORZO CARDIOPOLMONARE
 La tolleranza dello sforzo è ridotta nei pazienti con scompenso, qualunque
sia il metodo di valutazione
 I metodi di valutazione comprendono il test al treadmill, al cicloergometro,
il 6 minute walking test
 Il test da sforzo non viene eseguito di routine in tutti i pazienti con
scompenso, ma può essere utile per identificare una ischemia residua
importante, indicando così la necssità di indagini più specifiche
 Durante lo sforzo possono essere eseguite determinazioni di parametri
respiratori fisiologici, e la maggior parte dei centri di trapianto cardiaco
usano i dati ottenuti col test da sforzo cardiopolmonare per guidare la
selezione dei pazienti per il trapianto
 Il massimo consumo di ossigeno è il valore sul quale il consumo rimane
stabile anche con incremento dello sforzo, e rappresenta il limite superiore
della tolleranza aerobica dello sforzo
 Il massimo consumo di ossigeno e la produzione di anidride carbonica
correlano bene con la gravità dello scompenso
 Il massimo consumo di ossigeno è stato anche correlato in modo
indipendente con la prognosi a lungo termine, soprattutto nei pazienti con
grave disfunzione del ventricolo sinistro
SCOMPENSO CARDIACO - prognosi
 Tolleranza dello sforzo
 Funzione ventricolare
sinistra
 Comparsa di aritmie
SCOMPENSO CARDIACO
tolleranza dello sforzo e sopravvivenza
% 100
80
60
VO2>10 ml/Kg/min
VO2<10 ml/Kg/min
40
20
0
0
6
12
mesi
18
24
SCOMPENSO CARDIACO
frazione di eiezione e mortalità
MORTALITA'% (1anno)
50
40
30
20
10
0
0
15
30
45
FE %
60
75
SCOMPENSO CARDIACO
confronto dei tassi di sopravvivenza (%)
At 1 year
At 2 years At 3 years
Brest cancer
88
80
72
Prostate cancer
75
64
55
Colon cancer
56
48
42
Heart failure
67
41
24
Da: Millane T, Jackson G, Gibbs C R, Lip G Y H. ABC of heart failure. Acute
and chronic management strategies. BMJ 2000; 320 (feb 26):559-562.
TERAPIA DELLO SCOMPENSO
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
ACE-INIBITORI in base a PA
ANTAGONISTI ALDOSTERONE in base a PA
BETA-BLOCCANTI in base a PA ed FC
DIURETICI OS/EV (furosemide)
DIGITALE (se in FA per ridurre la penetranza
ventricolare)
AMIODARONE se aritmie ventricolari ripetitive
sostenute
ANTIAGGREGANTI se CAD
STATINE se CAD
ANTICOAGULANTI se FA
1,3: sintomatici e prognostici; 2: prognostici; 4-6: sintomatici
DOMANDE?
Programma del corso
• Terzo incontro
–
–
–
–
L’insufficienza cardiaca
Le malattie del miocardio
Le malattie del pericardio
Le neoplasie cardiache
CALSSIFICAZIONE DELLE
CARDIOMIOPATIE
 Cardiomiopatia Dilatativa
 Cardiomiopatia Ipertrofica
 Cardiomiopatia Restrittiva
 Cardiomiopatia Aritmogena del
Ventricolo Destro
 Cardiomiopatie non-classificabili
 Cardiomiopatie Specifiche
Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation
of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies
Circulation. 1996;93:841-842.
CARDIOMIOPATIA
DILATATIVA
CMP DILATATIVA
DEFINIZIONE:
La cardiomiopatia dilatativa è caratterizzata da
dilatazione ed alterata funzione contrattile del ventricolo
sinistro o di entrambi.
Può essere idiopatica, familiare, virale, autoimmune,
tossica (alcool).
La diagnosi di cardiomiopatia dilatativa viene fatta talora
in presenza di malattia cardiovascolare nota (ipertensione,
cardiopatia ischemica, cardiopatia valvolare) quando il
grado di disfunzione miocardica non è completamente
spiegato dalla malattia di base
ANATOMIA PATOLOGICA
• ASPETTO
MACROSCOPICO:
– Dilatazione di tutte e quattro
le camere cardiache, con
ventricoli maggiormente
dilatati degli atri
– È frequente il riscontro di
trombi soprattutto all’apice
ANATOMIA PATOLOGICA
• ASPETTO MICROSCOPICO
– Fibrosi interstiziale e perivascolare, con marcato interessamento degli
strati subendocardici del ventricolo sinistro
– Ampia varietà nelle dimensioni dei miociti: alcune cellule sono
ipertrofiche, altre atrofiche
SCOMPENSO CARDIACO CRONICO
CAUSE IN ITALIA
3921 PAZIENTI RICOVERATI IN 359 DIVISIONI DI CARDIOLOGIA
21/11 - 2/12/1994
– CARDIOPATIA ISCHEMICA
33.0%
– CARDIOPATIE VALVOLARI
15.7%
– CARDIOMIOPATIE DILATATIVE
15.3%
– IPERTENSIONE ARTERIOSA SISTEMICA
15.1%
– ALTRE
– CAUSE MULTIPLE
SEOSI. Eur Heart J. 1997;18:1457
6.2%
15.7%
EZIOLOGIA (1)
• La cmp dilatativa può essere:
 Idiopatica
 Determinata da cause extramiocardiche (ipertensione,
coronaropatia, valvulopatia, etc.)
 Determinata da patologie specifiche del muscolo
cardiaco, che possono essere:
–
Ereditarie
–
Infettive, infiammatorie
–
Metaboliche
–
Allergie e reazioni tossiche (ALCOOL)
–
Altre cause
EZIOLOGIA (2)
• L’eccessiva assunzione di alcool è causa del 25%
delle cmp dilatative; in questo caso la cmp può
migliorare anche molto interrompendo
completamente l’assunzione di alcol.
• un altro 25% dei pz presenta evidenza di malattia
familiare, trasmessa prevalentemente in modo
autosomico dominante
• Non è ancora del tutto chiaro il rapporto tra
miocardite e cardiomiopatia dilatativa; sembra che
meno del 10% delle miocarditi possa evolvere in cmp
dilatativa
COME VIENE SCOPERTA LA
MALATTIA ?
• il paziente può recarsi dal medico
perché è sintomatico
• il paziente può essere asintomatico; in
questi casi il paziente giunge
all’attenzione del cardiologo dopo
riscontro occasionale, in seguito a
visita sportiva o militare, di blocco di
branca sinistra, o di cardiomegalia.
CLINICA (1)
• I sintomi sono quelli dello scompenso cardiaco
– Dispnea, ortopnea, dispnea parossistica notturna.
– Debolezza e stanchezza dovute alla diminuzione della
portata cardiaca sono comuni.
• Segni di insufficienza ventricolare destra sono
possibili ed hanno un peggiore significato
prognostico
• Dolore toracico si verifica in un terzo dei pazienti
CLINICA (2)
• Tromboembolia sistemica;
– i trombi possono formarsi sia in atrio che in ventricolo sinistro, a
causa del rallentamento del flusso
– la formazione di trombi è ulteriormente facilitata dall’insorgenza
di fibrillazione atriale
– Il tasso di tromboembolia è del 3.5% all’anno
• Cardiopalmo come conseguenza di fibrillazione
atriale o di aritmie ventricolari
• NB: l’insorgenza di fibrillazione atriale può
peggiorare molto il quadro clinico.
ESAME OBIETTIVO (1)
• congestione venosa, rantoli polmonari ed edemi
periferici
• turgore delle giugulari, a volte con ampie onde V se
presente insufficienza tricuspidalica
• itto apicale ampio, spostato in basso e a sinistra
• 1° Tono diminuito di intensità
• 2° Tono può essere di intensità diminuita, per
attenuazione della componente aortica del secondo
tono
ESAME OBIETTIVO (2)
• la componente polmonare del secondo tono può essere di
intensità elevata a causa di ipertensione polmonare instauratasi
a seguito della insufficienza ventricolare sinistra.
• 3° Tono, 4° Tono. La presenza di un 3° Tono genera una
sensazione acustica che ricorda il galoppo di un cavallo, ed è
perciò definito “galoppo protodiastolico”. La presenza di un
4° Tono genera un “galoppo telediastolico”. La presenza
contemporanea di 3° e 4° Tono causa un “galoppo di
sommazione”
• soffi olosistolici di frequente riscontro da insufficienza
mitralica e/o tricuspidalica, secondarie all’allargamento degli
anelli valvolari determinato dalla dilatazione ventricolare e/o a
disfunazione dei muscoli papillari
ELETTROCARDIOGRAMMA
•Le alterazioni elettrocardiografiche più comunemente riscontrate sono:
•blocco di branca sinistro (completo o incompleto)
ECOCARDIOGRAMMA
• È un esame fondamentale; permette di evidenziare:
• dilatazione ventricolare sinistra
• ridotta funzione sistolica
• ridotta frazione di eiezione
• presenza di insufficienza mitralica e/o tricuspidalica
• dilatazione atriale sinistra
• ipertensione polmonare
• dilatazione delle cavità destre
• trombi negli atri e/o ventricoli
Cuore
normale di
riferimento
È possibile osservare in
alto a sinistra il ventricolo
destro dilatato,
In basso il ventricolo
sinistro dilatato e
diffusamente ipocinetico
Cuore
normale di
riferimento
È possibile osservare in
alto il ventricolo destro
dilatato, l’aorta ed il setto
interventricolare.
In basso il ventricolo
sinistro dilatato e
diffusamente ipocinetico;
posteriormete all’aorta si
vede l’atrio sinistro,
anch’esso dilatato
Cuore normale di
riferimento
È possibile osservare :
a sinistra atrio e ventricolo destro
nella norma
a destra il ventricolo sinistro
diffusamente ipocinetico,
in basso l’atrio sinistro lievemente
dilatato ed ipocinetico
ESAME RX TORACE
•
-
-
All’esame radiografico del torace si osservano:
cardiomegalia cospicua, soprattutto se associata a insufficienza mitralica e/o
tricuspidalica
nei campi polmonari: segni di ipertensione venosa, con redistribuzione del circolo
nei lobi superiori, e negli stadi avanzati,
edema interstiziale ed edema alveolare
DOMANDE?
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
(HCM)
DEFINIZIONE
Presenza di ipertrofia miocardica, spesso asimmetrica,
in assenza di uno stimolo emodinamico alla ipertrofia.
La HCM è una malattia cardiaca primitiva genetica caratterizzata da una
fisiopatologia complessa e da una grande etereogeneigità nella sua
evoluzione morfologica, funzionale e clinica
Questa notevole varietà è sottolineata dal fatto che la HCM si può
presentare in tutte le fasi della vita dalla nascita alla vecchiaia. Il decorso
clinico è molto variabile: alcuni pazienti restano asintomatici per tutta la
vita, altri sviluppano gravi sintomi di scompenso cardiaco; alcuni muoiono
prematuramente, anche di morte improvvisa (spesso in assenza di sintomi
premonitori) o in conseguenza di uno scompenso cardiaco progressivo.
EPIDEMIOLOGIA
Prevalenza: 0.2% (1:500)
NB: evidenza ecocardiografica di HCM è presente in un
quarto dei parenti di primo grado di pazienti con HCM.
GENETICA
HCM is inherited as a mendelian autosomal dominant trait
HCM can be caused by a mutation in any 1 of 10 genes that
encode proteins of the cardiac sarcomere (components of thick and
thin filaments with contractile, structural or regulatory functions).
Three of the HCM-causing mutant genes predominate:
• ß-myosin heavy chain (on chromosome 14),
• cardiac troponin T (chromosome 1),
• cardiac myosin-binding protein C (chromosome 11).
This genetic diversity is further compounded by intragenic heterogeneity,
with a total of more than 100 individual disease-causing mutations identified
for these genes; the majority represent missense mutations in which a
single amino acid residue is substituted with a different amino acid in the
globular head or head-rod junction regions of the myosin molecule. Hence, it
is apparent that the precise molecular defect responsible for HCM usually
proves to be different in unrelated individuals.
ANATOMIA PATOLOGICA (1)
Dal punto di vista macroscopico il cuore appare ipertrofico.
L’immagine propone un caso di marcata ipertrofia asimmetrica del setto (HCM,
forma ostruttiva).
ANATOMIA PATOLOGICA (2)
Hypertrophic cardiomyopathy. In sections stained to
show the myofibrillary structure blue (PTAH stain)
in the normal myocardium (A), the myocytes are
arranged in parallel, and within the myocyte
myofibrils are parallel in the long axis of the cell.
Regular cross striations are seen. (B) Myocyte
disarray in a case of HCM, with the cells arranged
in whorls around foci of connective tissue. (C)
Higher power magnification shows the myofibrils
within the cell also criss cross and have lost their
normal parallel arrangement.
NOMENCLATURA
Si distinguono:
forme non ostruttive (75%) (senza gradiente sistolico dinamico
sottovalvolare aortico).
forme ostruttive (25%) (con setto marcatamente ipertrofico e gradiente
sistolico dinamico sottovalvolare aortico)
Caratteristiche delle forme NON ostruttive
HCM non ostruttiva = 75% dei casi
non c'è ostruzione all'efflusso del VS
né a riposo, né dopo test provocativo.
Nelle forme non ostruttive, inoltre, l'ipertrofia è più
comunemente settale od apicale, ma può anche
essere più simmetrica.
Caratteristiche delle
Forme ostruttive
Nella HCM ostruttiva (25% dei casi) si crea un gradiente
pressorio sistolico dinamico a livello sottovalvolare aortico; è
provocato dalla ipertrofia asimmetrica del setto che
determina restringimento del tratto di efflusso del ventricolo
sinistro, e dall'apposizione del lembo anteriore della mitrale
al setto interventricolare.
IL GRADIENTE
determinato dall’ipertrofia del setto e dall’apposizione del lembo
anteriore della mitrale è
DINAMICO
perché varia in base alle dimensioni del ventricolo sinistro e dello
stato inotropo:
aumenta con l’aumentare della contrattilità e con il diminuire di
precarico o postcarico
diminuisce in condizioni opposte
Caratteristiche comuni alle
forme ostruttive e non ostruttive
• disfunzione diastolica conseguente ad alterato rilasciamento
del ventricolo sinistro
• ischemia miocardica in presenza di arterie coronarie
epicardiche normali, dovuta sia alle alterazioni anatomiche
delle arteriole coronariche che a sproporzione tra la massa
miocardica e la rete capillare
• aritmie atriali e ventricolari
• arresto cardiaco (fibrillazione ventricolare)
FISIOPATOLOGIA
• funzione sistolica nella norma
• disfunzione diastolica, che impedisce il riempimento
ventricolare ed aumenta la pressione di riempimento.
• nelle forme ostruttive: presenza di un gradiente pressorio
dinamico attraverso il tratto di efflusso del ventricolo
sinistro, nel caso l’ipertrofia interessi il setto.
Quando presenti i sintomi sono (1):
• Dispnea: è il sintomo più comune, dovuto alla disfunzione
diastolica determinata dalla ipertrofia miocardica
• Palpitazioni: sono frequenti; sono causate dalle aritmie
• Aritmie: possono verificarsi: fibrillazione atriale cronica o
parossistica (interessa il 20-25% dei pazienti) e flutter atriale,
battiti prematuri ventricolari, tachicardia e fibrillazione
ventricolare. I pazienti con aritmie ventri-colari sono a rischio
più elevato di morte improvvisa.
• Sincopi e lipotimie
Quando presenti i sintomi sono (2):
• Ortopnea e dispnea parossistica notturna: sono segni
precoci di scompenso e sono dovuti ad alterata funzione
diastolica
• Scompenso: è poco frequente, e si verifica solo in pazienti
con grave disfunzione diastolica. L’insorgere di fibrillazione
atriale può precipitare uno scompenso. Nelle fasi terminali la
HCM può esitare in una forma dilatativa.
• Angina: rara in età pediatrica, possibile nell’adulto; è dovuta
a aumentato consumo di ossigeno, ad alterato rilassamento
diastolico e ad ischemia relativa.
Esame obiettivo: forme non ostruttive
• itto prolungato
• doppio impulso apicale (impulso
presistolico durante la sistole atriale)
• 4° Tono
Esame obiettivo
nei pazienti con forma ostruttiva (1)
•
impulso apicale in sede
•
doppio impulso apicale, determinato dalla contrazione atriale contro un
ventricolo poco distensibile. È un segno piuttosto comune soprattutto negli
adulti.
•
triplice impulso apicale, determinato dalla contrazione atriale sinistra e da
un doppio impulso sistolico, uno prima dell’inizio dell’ostruzione ed uno
dopo.
•
T1 di solito normale
•
T2 di solito normale, ma in caso di gradiente elevato ci può essere
sdoppiamento paradosso
Esame obiettivo
nei pazienti con forma ostruttiva (2)
•
T3: comune nei bambini; nell’adulto invece è segno di scompenso
•
T4: è un segno frequente; consiste in un tono a bassa frequenza, telediastolico,
dovuto alla vibrazione trasmessa da un ventricolo poco distensibile durante la
contrazione atriale
•
Al polso venoso giugulare si osserva una onda “a” prominente causata da
contrazione atriale contro un ventricolo destro poco distensibile a causa
dell’ipertrofia settale.
•
Doppio impulso carotideo: l’impulso carotideo sale rapidamente a causa di
una aumentata velocità del flusso (perché il ventricolo è ipercinetico)
attraverso il tratto di efflusso del ventricolo sinistro. In mesosistole, man mano
che si sviluppa gradiente il flusso diminuisce; infine in telesistole il flusso torna
ad aumentare.
•
Soffio eiettivo sistolico in crescendo-decrescendo: meglio udibile sul focolaio di
Erb, che si irradia fino al margine sternale superiore, ma non alla carotide o al
collo.
•
Soffio olosistolico: all’apice ed all’ascella dovuto ad insufficienza mitralica;
l’insufficienza mitralica è causata dal movimento sistolico del lembo anteriore
della mitrale.
Elettrocardiogramma
NB: l’ECG è sempre anormale. Alterazioni più frequenti:
– alterazioni dell’onda ST-T, e segni di ipertrofia ventricolare sinistra, con QRS
maggiormente pronunciati nelle derivazioni medioprecordiali.
– Onde Q prominenti (cioè onde negative all’inizio del QRS, che simulano l’onda di
necrosi dell’IMA) sono presenti nel 20-50% dei pazienti, nelle derivazioni inferiori (D2,
D3, aVF) ed in quelle precordiali (V2-V6).
– Si può osservare deviazione assiale sinistra, ed anomalie dell’onda P con segni di
ingrandimento atriale.
– Sono possibili alterazioni della conduzione (allungamento del PR, blocco di branca).
Esame ecococardiografico
È l’esame fondamentale, dopo quello clinico.
Permette di valutare:
• sede e grado dell’ipertrofia ventricolare sinistra
• presenza di ostruzione sottovalvolare, e movimento
anomalo del lembo anteriore della mitrale
• presenza di un gradiente pressorio sottovalvolare, e sua
quantificazione con il Doppler
• insufficienza mitralica
• ipertrofia ventricolare destra
• movimento anteriore del setto
ECOCARDIOGRAFIA
Setto
ipertrofico
CMP
CMP
ipertrofica
ipertrofica
ostruttiva
ostruttiva
Tratto di
efflusso del
ventricolo
sinistro
Valvola aortica
Lembo anteriore
della mitrale
Tratto di
afflusso del
ventricolo
sinistro
Atrio sinistro
PROGNOSI
La mortalità annuale è stata in passato stimata tra il 3 ed il
4% (o maggiore nei giovani), ma diversi studi recenti
riportano una mortalità annuale di 1%. La causa più
importante è la morte improvvisa
CLASSIFICAZIONE DELLE
CARDIOMIOPATIE
Restrictive Cardiomyopathy
 La Cardiomiopatia restrettiva
è caratterizzata da ridotto
riempimento e ridotto volume del ventricolo sinistro e/o destro o
entrambi con normale o “quasi” normale funzione sistolica e
spessore parietale.
 Può essere presente una fibrosi interstiziale .
 La cardiomiopatia restrettiva può essere idiopatica o associata ad
altre malattie ( i.e. amiloidosi , malattie dell’endocardio con o
senza ipereosinofilia )
CLASSIFICAZIONE DELLE
CARDIOMIOPATIE
Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro è caratterizzata
da una progressiva sostituzione del tissuto miocardico ventricolare
destro con tissuto fibro-adiposo. Questa sostituzione inizialmente
interessa una piccola regione del ventricolo destro e successivamente
si estende a tutto il miocardio ventricolare destro e
parte del
ventricolo sisnistro , con relativo rismpario del setto interventroicolare
.
 La cardiomipopatia aritmogena del ventricolo destro è familiare , con
dominanza autosomica ereditaria . E’ destritta una forma a carettere
recessivo.
 La presentazione clinica
givanile .
include aritmie e morte improvvisa in età
CLASSIFICAZIONE DELLE
CARDIOMIOPATIE
Cardiomiopatie non-classificabili :
 Le cardiomiopatie non clssificabili includono pochi casi
di cardiomiopatie che non corrispondono a nessuna delle
foprme decsritte ( i.e. ; la fibroelsatosi , disfunzione
sistolica con lieve dilatazione , malattie che coinvolgono il
mitocondrio …. )
CLASSIFICAZIONE DELLE
CARDIOMIOPATIE
Cardiomiopatie Specifiche :
Il termine cardiomiopatie specifiche viene usato per
indicare le malattie del muscolo miocardico
secondarie a cardiopatia o malattia sistemica
specifica ( valvolare , ipertensiva, tireotossica, ecc… )
DOMANDE?
Programma del corso
• Terzo incontro
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–
L’insufficienza cardiaca
Le malattie del miocardio
Le malattie del pericardio
Le neoplasie cardiache
Funzioni del pericardio
• preserva il mantenimento della forma
cardiaca
• promuove l’interazione fra le camere
• evita il riempimento eccessivo delle cavità
• riduce l’attrito fra cuore e strutture
adiacenti
• fornisce una barriera per le infezioni
• limita il dislocamento del cuore durante il
ciclo cardiaco
MALATTIE DEL PERICARDIO
• CONGENITE
- ASSENZA TOTALE
- ASSENZA PARZIALE
• TUMORI
- PRIMITIVI
- BENIGNI
- MALIGNI
- METASTATICI
• TRAUMATICHE
• INFIAMMATORIE
(versamenti pericardici)
- PERICARDITI
ASSENZA CONGENITA DEL PERICARDIO - Reperto RMN
Presenza di un anormale
cuneo di polmone tra aorta
ed arteria polmonare
NORMALE
Aorta ascendente
Arteria polmonare
TUMORI DEL PERICARDIO
• PRIMITIVI
- BENIGNI
# Cisti mesoteliali
# Teratomi
# Cisti broncogene
# Tumori fibrosi
# Linfangiomi
# Iperplasia linfonodale gigante
58%
5%
3%
3%
3%
2%
- MALIGNI
# Mesoteliomi
# Sarcomi
# Tumori del seno endodermico
13%
13%
1%
Burke A, Virmani R. Atlas of Tumor Pathology. Tumors of the heart and Great Vessels.
1996 AFIP
TUMORI DEL PERICARDIO
Frequenza di
interessamento
pericardico
• METASTATICI
- Carcinoma del
polmone
11%
- Carcinoma
della mammella
10%
Sarcomi
7%
Tumori a cellule germinali
5%
Carcinoma dell’esofago
4%
Carcinoma del rene
4%
Carcinoma dello stomaco
3%
Melanoma
3%
Carcinoma dell’ovaio
3%
- Carcinoma della laringe
2%
- Altri
4%
Burke A, Virmani R. Atlas of Tumor Pathology. Tumors of theTOTALE
heart and Great Vessels.
5%
1996 AFIP
-
PERICARDITI:
classificazione temporale
• Acute
- con versamento clinicamente silente
- con tamponamento cardiaco
• Croniche - versamento pericardico cronico
- pericarditi costrittive croniche
- pericarditi effusivo-costrittive
PERICARDITI
Classificazione anatomopatologica
•
•
•
•
•
Pericardite sierosa
Pericardite fibrosa e sierofibrinosa
Pericardite purulenta
Pericardite emorragica
Pericardite caseosa
A window of adherent pericardium has been opened to reveal the surface of
the heart. There are thin strands of fibrinous exudate that extend from the
epicardial surface to the pericarial sac. This is typical for a fibrinous
pericarditis.
This is an example of a fibrinous pericarditis. The surface appears roughened from the
normal glistening appearance by the strands of pink-tan fibrin.
The epicardial surface of the heart shows a shaggy fibrinous exudate. This is another
example of fibrinous pericarditis. This appearance has often been called a "bread and
butter" pericarditis, but you would have to drop your buttered bread on the carpet to
really get this effect. The fibrin often results in the the finding on physical
examination of a "friction rub" as the strands of fibrin on epicardium and pericardium
rub against each other.
Microscopically, the pericardial surface here shows strands of pink fibrin extending
outward. There is underlying inflammation. Eventually, the fibrin can be organized and
cleared, though sometimes adhesions may remain.
The pericarditis here not only has fibrin, but also hemorrhage. Thus, this is called a
"hemorrhagic pericarditis". It is really just fibrinous pericarditis with hemorrhage.
Without inflammation, blood in the pericardial sac would be called "hemopericardium".
The surface of the heart with hemorrhagic pericarditis demonstrates a roughened and
red appearance. Hemorrhagic pericarditis is most likely to occur with metastatic tumor
and with tuberculosis (TB). TB can also lead to a granulomatous pericarditis that may
calcify and produce a "constrictive" pericarditis.
This is a purulent pericarditis. Note the yellowish exudate that has pooled in the lower
pericardial sac seen been opened here.
PERICARDITI ACUTE
Definizione
La pericardite acuta è una sindrome causata da
infiammazione del pericardio, caratterizzata da dolore
toracico, sfregamenti pericardici ed anomalie ECG.
Epidemiologia
•
•
•
•
•
Mancano dati di incidenza (spesso non diagnosticate)
In casistiche autoptiche la prevalenza varia dal 2 al 6%
Diagnosi in circa 1 su 1000 ricoveri ordinari
E’ più frequente nel sesso maschile e negli adulti
La prognosi è estremamente variabile in base alla
eziologia
Heart Disease. Braunwald E. ed. IV edition. 1992;1469. W. B. Saunders Com.
EZIOLOGIA DELLE PERICARDITI ACUTE
•
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•
•
•
Idiopatiche (non identificata una causa specifica)
Da agenti infettivi (virus, batteri, funghi,parassiti)
Associate a vasculiti, a malattie del connettivo
Associate a patologie immuni, stati di ipersensibilità
Da malattie delle strutture contigue
Da disordini del metabolismo
Da traumi diretti o indiretti
Da neoplasie primitive o metastatiche
Di patogenesi incerta o associate ad altre sindromi
Da farmaci
Eziologia delle pericarditi
Zayas et al
1995
Idiopatica
78%
Neoplastica
7%
Tubercolare
4%
Infettiva
3%
Collagenopatie
3%
Altre
5%
Zayas R et al. Am J Cardiol 1995;75:378-383
PERICARDITI ACUTE - clinica
ANAMNESI:
• Dolore toracico
• A volte dispnea (spesso conseguente agli atti respiratori superficiali
per evitare il dolore)
• Sintomi associati alla malattia di base (perdita di peso, tosse ecc.)
ESAME OBIETTIVO:
• Reperto auscultatorio di sfregamenti pericardici: 3 componenti
- durante la sistole atriale
- durante la sistole ventricolare
- durante la fase diastolica di riempimento rapido
Gli sfregamenti sono presenti anche se c’è versamento
ESAMI STRUMENTALI:
• Elettrocardiogramma
• Ecocardiogramma
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
Pericardite acuta – Sindromi coronariche acute
caratteristiche del dolore
Pericardite acuta
Sindromi coronariche acute
Inizio
Spesso improvviso
Più graduale, in crescendo
Localizzazione principale
Retrosternale, precordiale
Lo stesso, a volte solo irradiato
Irradiazione
Può essere uguale
all'ischemico: cresta(e) del
trapezio frequente
Di solito pungente, trafittivo:
dolore profondo, sordo,
oppressivo
Peggiora
Spalle, braccia, collo, mandibola;
no cresta del trapezio
Durata
Persistente; può aumentare e
diminuire
Per lo più intermittente: <30 m' ogni
comparsa
Movimenti del corpo
Aumenta
Normalmente nessun effetto
Postura
Peggiora in decubito; migliora
sedendo, chinandosi in avanti
Nessun effetto o miglioramento in
posizione seduta
Nitrati
Nessun effetto
Normalmente scompare
Qualità
Inspirazione
Di solito opprimente (sensazione di
pressione) o bruciante
Nessun effetto, a meno di
pericardite peri-infartuale
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
Pericardite acuta – Sindromi coronariche acute
fattori clinici
Pericardite acuta
Enzimi
Sfregamenti
S3
Normali o lievemente
elevati
Sfregamenti
Sindromi coronariche acute
Elevati (IMA)
Solo se pericardite periinfartuale
Può essere presente
T1
Assente a meno che
preesistente
Assente a meno che
preesistente
Normale
Congestione polmonare
Assente
Può essere presente
Soffi
Assenti, a meno che
preesistenti
Può essere presente
S4
Quasi sempre presente
Spesso attenuato, indistinto
dopo il primo giorno
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
Pericardite acuta – Sindromi coronariche acute
reperti elettrocardiografici
Pericardite acuta
Sindromi coronariche acute
J-ST
Sopraslivellamento diffuso;
per lo più concavo, senza
sottoslivellamento reciproco
Deviazioni localizzate; per lo più
convesso (con modifiche
reciproche in IMA)
 segmento PR
Frequente
Raro
Onde Q patologiche
Nessuna a meno di
pericardite peri-infartuale
Presenti in IMA Q
Onde T
Possono essere invertite ma
con ritorno sulla linea
isoelettrica dopo il punto J
Nessuna in assenza di
patologie cardiache
Invertite con il punto J ed il tratto
ST ancora sopraslivellati (IMA)
Nessuna in assenza di
patologie cardiache
Frequenti
Aritmie
Turbe della conduzione
Frequenti
1.1. Spodick DH. Acute pericarditis: current concepts and practice. JAMA. 2003 Mar 5;289(9):1150-3.
PERICARDITE ACUTA
ECG
PERICARDITE ACUTA
Rx torace
PERICARDITE ACUTA
Ecocardiogramma
TAMPONAMENTO CARDIACO
Aumento della pressione intrapericardica secondario all’accumulo di fluido nello
spazio pericardico caratterizzato da: 1) - aumento delle pressioni intracardiache
2) – progressiva limitazione del riempimento diastolico 3) - riduzione del volume
di gittata e della portata cardiaca
Curva pressione volume del pericardio (strain-stress)
La velocità con cui il fluido si accumula è un elemento chiave nel determinare la
quantità di liquido necessaria a provocare tamponamento: nel caso di lento aumento
del volume pericardico come nei processi infiammatori, si possono accumulare fino a
2 litri prima che si sviluppi un tamponamento critico, con rischio di morte.
TAMPONAMENTO CARDIACO - manifestazioni cliniche
TRIADE DI BECK:
- Caduta della pressione arteriosa sistemica
- Aumento della pressione venosa sistemica
- Cuore “tranquillo” (quiet heart)
Reperto tipico del tamponamento conseguente a versamento che si
accumula in tempi brevi (emorragia):
- Pazienti stuporosi o agitati, tachicardici e tachipnoici
- Caduta della pressione arteriosa sistemica e della portata cardiaca
- Giugulari turgide
- Possono essere presenti estremità fredde ed anuria (bassa portata)
- Il polso paradosso spesso non è presente
Tamponamento che si sviluppa lentamente:
- Pazienti acutamente ammalati, ma non terminali
- Sempre presente dispnea (tachipnea), senza edema polmonare
- Giugulari turgide, polso paradosso, epatomegalia
- In circa 30% dei casi si possono ancora sentire sfregamenti pericardici
La tecnica diagnostica più accurata, rapida, utilizzata è
l’ECOCARDIOGRAFIA
TAMPONAMENTO CARDIACO - polso paradosso
E’ l’accentuazione della normale riduzione inspiratoria del volume di gittata fino al 7%
e della pressione arteriosa fino al 3%.
Il polso paradosso nel tamponamento cardiaco è determinato da una accentuazione di
questo comportamento normale. Convenzionalmente è definito come la caduta
inspiratoria della Pressione arteriosa di 10 mm Hg o più durante la respirazione
normale. E’ stato definito paradosso da Kussmaul, che per primo l’ha descritto nel
1873, per l’apparente paradosso della scomparsa del polso durante l’inspirazione
nonostante la persistenza del battito cardiaco.
PERICARDITE COSTRITTIVA
E’ un processo patologico per cui il pericardio diviene fibrotico, ispessito,
aderente tanto da limitare il riempimento diastolico.
Frequentemente inizia con un processo infiammatorio acuto, seguito da
una fase subacuta, con organizzazione e riassorbimento del versamento,
e da uno stadio cronico caratterizzato da cicatrizzazione fibrosa e da
ispessimento del pericardio, con obliterazione dello spazio pericardico e,
a volte, con deposito di sali di calcio e diffuse calcificazioni “a guscio”.
PERICARDITE COSTRITTIVA: Eziologia
• TBC: < 15% nei paesi sviluppati. Incidenza molto
maggiore nei paesi del terzo mondo
• La maggior parte dei casi ( 40%) sono ad eziologia non
nota (pericarditi virali clinicamente silenti?)
• Negli ultimi anni aumento dell’incidenza di pericardite
costruttiva post chirurgia cardiaca ( 20%)
• Attinica ( 30%) da terapia radiante del mediastino e della
mammella (tempo medio di insorgenza = 11 anni)
• Pazienti con insufficienza renale cronica in emodialisi
• Malattie del tessuto connettivo (artrite reumatoide e lupus
eritematoso sistemico)
Heart Disease. Braunwald E ed. IV edition. 1992;1483-1484. W. B. Saunders Com.
PERICARDITE COSTRITTIVA: Reperti clinici
L’entità dei sintomi dipende dal grado di innalzamento delle pressioni venose.
Possono essere presenti vaghi sintomi addominali come senso di pienezza
postprandiale, dispepsia, flatulenza, anoressia oppure sintomi secondari a
congestione venosa sistemica come edemi, gonfiore addominale, disturbi
secondari ad ascite e a congestione epatica.
Se la pressione venosa raggiunge valori più elevati compaiono dispnea da
sforzo, tosse ed ortopnea.
Fatica, perdita di peso, riduzione della massa muscolare compaiono se è
presente riduzione della portata cardiaca.
Esame obiettivo
- Tachicardia e tachipnea
- Marcata distensione delle vene giugulari - segno di Kussmaul
- Polso paradosso assente o di lieve entità
- Epatomegalia
- Ascite o edemi periferici
- Presenza all’ascoltazione di un knock pericardico (dopo A2)
PERICARDITE COSTRITTIVA - segno di Kussmaul
Aumento della distensione delle vene del collo durante e soprattutto alla
fine della inspirazione (profonda).
E’ presente in:
• Pericardite costrittiva cronica
• Scompenso cardiaco
• Infarto ventricolare destro
• Cardiomiopatia restrittiva
• Cuore polmonare acuto
Non è presente nel tamponamento cardiaco quindi può essere
usato come segno clinico per la diagnosi differenziale tra le due
patologie.
PERICARDITE COSTRITTIVA - segno di Kussmaul
L’aumento inspiratorio della pressione venosa che si riscontra nella
pericardite costrittiva cronica e nelle altre patologie elencate è stato
attribuito a due fattori:
-
Un pericardio rigido e anelastico o un cuore in cui la rigidità
diastolica è molto aumentata
Un sistema venoso disteso al punto di trasmettere l’aumento
inspiratorio della pressione addominale agli organi intratoracici ed
alla vena cava superiore: “fenomeno del reflusso epatogiugulare
inspiratorio”
RA = Right Atrial Pressure
Meyer TE et al. Mechanism Underlying Kussmaul’s Sign in Chronic Constrictive Pericarditis.
Am J Cardiol 1989 Nov 1;64:1069-1072.
DOMANDE?
Programma del corso
• Terzo incontro
–
–
–
–
L’insufficienza cardiaca
Le malattie del miocardio
Le malattie del pericardio
Le neoplasie cardiache
Neoplasie cardiache
• E’ importante distingure:
– Tumori cardiaci primitivi (0.05%) vs secondarismi
(1.5%)
– Tumori cardiaci benigni vs maligni
• Il tumore cardiaco primitivo più comune
(>70% dei casi) è il mixoma, tumore benigno
spesso ad origine dagli atri (soprattutto il
sinistro) e più comune nelle donne
• Altri tumori benigni sono i lipomi e il tumore
cistico della regione atrioventricolare
Neoplasie cardiache
• Solo il 20% dei tumori maligni cardiaci sono
primitivi
• Tra questi vanno ricordati, tra gli altri, il sarcoma (il
più comune tumore cardiaco dopo il mixoma) e il
linfoma cardiaco
• Al di là del danno da infiltrazione diretta, i rischi
maggiori legati ai tumori cardiaci sono
l’embolizzazione (soprattutto cerebrale), la
disfunzione valvolare e l’aritmia
• L’approccio diagnostico è principalmente basato su
ecocardiografia, TC, e MRI
Mixoma
Ecocardiogramma
TC
MRI
DOMANDE?
GRAZIE
DELL’ATTENZIONE!
PER QUESTE SLIDES:
www.metcardio.org/slides.html

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