Sclerose laterale amyotrophique (SLA)

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Plan
Définition
signes cliniques
Examens complémentaires
Diagnostics infirmiers
Actes infirmiers
Prise en charge infirmière
Traitement
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IFCS
La moelle épinière
Substance (matière) blanche
Substance (matière) grise
Nerf rachidien
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Les Racines de La moelle épinière
Racine postérieure
Racine antérieure
Nerf rachidien
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Nerf moteur
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La maladie
Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA)
Maladie de Charcot (France)
Maladie de Lou Gehrig (USA)
Maladie du motoneurone (GB)
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IFCS
Définition
Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA)
Amyotrophique origine grecque
« A » absence de
« Myo » muscle
« Trophique »: nourriture
Amyotrophique
signifie donc
absence de
nourriture, la
nourriture étant
l’influx nerveux
Latérale désigne la zone de la moelle épinière où sont
situés les muscles volontaires touchés par la maladie
Sclérose car durcissement de la zone touchée
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IFCS
Définition
La SLA est donc une maladie dégénérative
des motoneurones des muscles.
Elle entraîne une paralysie progressive du
patient qui conserve sa sensibilité, ses
fonctions sexuelles et ses facultés
mentales
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IFCS
SIGNES CLINIQUES
les manifestations cliniques de la maladie des motoneurones sont
variables et en fonction de l’atteinte préférentielle des neurones
moteurs centraux ou périphériques . On peut mettre en évidence :
les signes périphériques:
troubles moteurs (diminution de la force musculaire,débutant en
général au membre supérieur).
une amyotrophie (débutant par les mains donnant l’aspect typique
en mains de singe par fonte musculaire
des crampes ,
des fasciculations
une abolition des réflexes ostéo-tendineux.
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IFCS
Atrophie des mains
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IFCS
SIGNES CLINIQUES
les signes centraux:
une spasticité liée à l’exagération du tonus musculaire.
hypereflexie des membres inférieures.
signe de Babinski positif(50٪des cas).
NB : il est important de noter qu’il n’existe aucun trouble sensitif
dans cette maladie.
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IFCS
Examens complémentaires
Le diagnostic de sclérose latérale
amyotrophique est facile et peu
d'examens
complémentaires
sont
nécessaires. Toutefois, en raison de la
gravité de la maladie, il est légitime
d'envisager les autres diagnostics
éventuels qui pourraient déboucher sur
un traitement.
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IFCS
Examens complémentaires
L'électromyogramme confirme l'atteinte musculaire de type
neurogène périphérique. Les vitesses de conduction nerveuse
motrice et sensitive sont normales.
IRM de la moelle: normale(ce qui permet d’éliminer les
atteintes mécaniques de la moelle épinière).
analyse du liquide céphalorachidien par ponction lombaire:
normal.
Les examens biologiques sont normaux. Les enzymes
musculaires (CPK) peuvent être élevés. les enzymes
hépatiques (gamma-GT, ALAT, ASAT) sont parfois
perturbés.
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IFCS
Diagnostics infirmiers
Diagnostics infirmiers
CAT
mode de respiration inefficace
apprendre au patient à contrôler
son rythme respiratoire et se
décontracter.
altération de la communication
verbale.
formuler au patient des questions
courtes qui amènent en retour à
des réponses brèves , en utilisant
des supports de type d’ardoise,
papier ou micro-ordinateur ou par
des appareils de synthèse des
paroles.
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IFCS
Diagnostics infirmiers
Diagnostics infirmiers
CAT
incapacité(totale ou partielle)
d’avaler.
mise en place d’une sonde dans
l’estomac,demander au patient de
s’asseoir lors des repas la tête
penchée en avant,lui informer de
se concentrer fortement lorsqu’il
avale,de manger lentement en
fractionnant les aliments.
perte d’espoir
rassurer le patient en
donnant confiance en soi.
lui
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IFCS
Diagnostics infirmiers
Diagnostics infirmiers
sentiment d’impuissance
douleur chronique
CAT
Effectuer les toilettes
matinales, soins de bouche si
l’hyper sialorrhée.
éviter d’augmenter leur
douleurs, le mobiliser avec
douceur, éviter de le soulever
par les aisselles ou le tirer par
les bras.
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IFCS
Diagnostics infirmiers
Diagnostics infirmiers
Deuil par anticipation
CAT
assurer
un
soutien
psychologique au patient .
installer le patient
matelas anti-escarre.
altération de mobilité
physique
sur
un
pratiquer les soins préventifs
et curatifs des escarres.
changement de position,
notamment la nuit car la patient
ne pouvant se retourner seul.
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IFCS
Diagnostics infirmiers
Diagnostics infirmiers
CAT
utilisation des laxatifs doux
perturbation de l’élimination
intestinale.
perturbation de l’élimination
urinaire
la mise en place d’un
lavement évacuateur.
effectuer une sondage
vésicale.
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IFCS
Actes infirmiers
surveiller l’apparition ou l’évolution des signes neurologiques:
● troubles de la communication;
● troubles de la déglutition;
● gêne respiratoire;
● fasciculations;
● troubles moteurs;
● hyper sialorrhée;
surveiller les signes vitaux.
rechercher l’existence de douleurs .
effectuer les soins de nursing en collaboration avec le patient.
assurer un soutien psychologique important au patient et à sa famille.
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IFCS
Prise en charge infirmière
Il faut réviser le jugement selon lequel "il n'y a rien à faire" pour un
patient atteint de sclérose latérale amyotrophique. La prise en
charge d'un tel patient, au contraire, doit s'appuyer sur les points
suivants :
surveiller les troubles de déglutition en maintenant les aliments au
chaud , les liquides et les aliments épicés ,durs sont interdits et
remplacés par une alimentation semi liquide si les difficultés à
avaler sont importantes.
surveiller les troubles neurovégétatifs responsable de constipation et de
rétention urinaire en utilisant des laxatifs doux type de huile de paraffine
ou suppositoires de glycérine et des sondages vésicaux pour la
rétention urinaire .
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IFCS
Prise en charge infirmière
surveiller l’hygiène corporelle et vestimentaire tenant compte de
leur grande fatigabilité,de leur douleurs articulaires,de leurs
troubles moteurs et de la sensibilité afin d’adapter les soins à l’état
du patient.
rassurer le patient psychiquement en luttant contre l’anxiété et le
deuil anticipé due au caractère chronique de la maladie.
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IFCS
Traitement
Il n'y a pas de traitement curatif.
Le riluzole est le seul traitement dont l'efficacité est reconnue à ce
jour, mais il ne prolonge la survie des malades que de 3 mois
environ..
Pour les troubles de la déglutition, il n'y a pas de rééducation
spécifique mais certains conseils sont utiles pour améliorer le confort
de vie des patients :
♦ Manger chaud ou froid mais jamais tiède ;
♦ Assécher le plus possible la salivation (Anafranil, collyre atropinique par
voie sublinguale ou Atrovent spray), quitte à la provoquer en début de repas
en faisant mordre un citron ;
♦ Tonifier les muscles constricteurs du pharynx en faisant commencer le
repas par une glace.
IFCS
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Traitement
L'asthénie et l'amyotrophie sont traités par des injections intramusculaires
d'anabolisants ou les corticoïdes.
Les crampes réagissent bien aux dérivés de la quinine.
L'hypertonie musculaire est combattue par les myorelaxants
(Dantrium, Liorésal).
La constipation est traitée par l'association de Duphalac, de son et de
sorbitol.
le syndrome pseudo-bulbaire est traité par le Laroxyl.
Les troubles du sommeil sont dus aux douleurs nocturnes et justifient
l'administration de benzodiazépines ou d'antalgiques majeurs (Efferalgan
codéiné, morphiniques).
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Traitement
antibiothérapie pour lutter contre les infections bronchiques (afin
d'éviter l'aggravation d'une altération de la fonction respiratoire),
Kinésithérapie pour ralentir la progression du déficit moteur,
Orthophonie pour les troubles dysarthriques (troubles moteurs affectant
la réalisation de la parole) et de déglutition.
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