线粒体

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第八章 线粒体
一、线粒体形态结构
光镜下形态
大小
线状
直径约0.5~1um
颗粒状
故名线粒体
线 粒 体的结 构----显微 结构
上皮细胞颗粒状线粒体
图中箭头所示颗粒状线粒体
电镜下的形态
短棒状
或小球状
线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体
•
形态多变性:线状
粒状
短
粒状(低渗膨胀)
线状(高渗伸长)
长(生长)
数目多变性:
不同细胞中数目不同,约1--50万个不等。
一般代谢旺盛细胞中线粒体多,反之则少;
鼠动脉平滑肌细胞
细胞核染成蓝色,绿
色示线粒体,红色示
肌动蛋白纤维
线粒体围绕着精子
尾部鞭毛的中轴
线粒体超微结构:
外膜
内膜
膜间腔(外腔)
基质(内腔)
基质(内腔)
嵴
膜间腔(外腔)外)
内腔(与基质相通)
(内腔)
内膜
基粒
外膜
基粒的结构:
基粒
头部(ATP酶复合体)
柄部
基片(插入膜中)
ADP+Pi
头部(ATP酶复合体)
ATP
柄部
基粒是氧化磷酸
基片 化的结构部位,
其化学本质是
F0F1ATP合成酶
嵴的形态多样
羽冠型
网膜型
绒毛型
平行型
同心园型
嵴的作用是扩大内膜的面积;使基质区域化。
二、线粒体的化学组成和酶的分布
蛋白质,占65-70%,其中内膜占60%
 脂类,占25-30%,大部分是磷脂

内膜的心磷脂含量极高,胆固
醇含量极低。
特点: 1.含酶最多的细胞器;
2.内膜为膜蛋白最丰富的膜;
3.唯一含DNA的细胞器。

外膜标志酶------单胺氧化酶
内膜标志酶-----细胞色素氧化酶
膜间腔标志酶-------腺苷酸激酶
基质标志酶-------苹果酸脱氢酶
三、 线 粒 体 的 功 能
线粒体主要功能是:进行氧化磷酸化,合
成ATP,为细胞生命活动提供直接能量。
细胞氧化:指依靠酶的催化,氧将细胞内
各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于
细胞氧化过程中,要消耗O2 并放出CO2 和 H2O,
所以又称为细胞呼吸
细胞质
线粒体
糖、脂肪
丙酮酸和脂肪酸
乙酰coA(三羧酸循环)
氢通过电子传递链到达氧生成水,同时ADP磷酸化生成ATP
细胞氧化的基本过程

糖酵解(胞质)
丙酮酸(胞质)
乙酰辅酶A(内膜)
Kreb’s 循环(基质)
电子传递和氧化磷酸
化(内膜与基粒 )
三羧酸循环
乙酰辅酶A
草酰乙酸
柠檬酸
苹果酸
异柠檬酸
延胡索酸
琥珀酸
琥珀酸
辅酶A
Transport of electrons from NADH
Transport of electrons from FADH2
阻断点
抗霉素A
ATP合成酶(ATP synthetase)
小结
1.糖酵解------ 胞质基质
2.乙酰CoA生成 ------ Mi内膜
3.TAC ------ Mi基质
4.电子传递和氧化磷酸化-----Mi内膜与基粒
能量生成
1葡萄糖
酵解
氧化
2丙酮酸
磷酸化
2ATP+2丙酮酸
34ATP
2ATP
38ATP
四、线粒体的半自主性





线粒体有独立的遗传系统
1.mtDNA是环状,裸露,信息量较
小,有独立的编码系统,和细菌DNA
相似。
2.mtDNA可进行自我复制,转录自
己的mRNA、tRNA、rRNA
3.有自己的核糖体,能独立合成线
粒体蛋白质(电子传递链酶复合体
中的亚基:细胞色素C氧化酶、ATP
酶复合体F0的亚基等)
4. mtDNA所用遗传密码和“通用”
的遗传密码不完全相同。
线粒体遗传系统受核遗传系统的制约



1.mtDNA复制所需的DNA
聚合酶是由核DNA编码
的,线粒体的遗传系统
受控于细胞核遗传系统
2.90%的线粒体蛋白质
由核DNA编码
3.线粒体的生长和增殖
受两套系统控制
线粒体蛋白质合成与原核细胞相似



1. mRNA的转录和翻译这两个过程
几乎在同一时间、地点进行
2. 蛋白质合成的起始tRNA是N-甲
酰甲硫氨酰tRNA
3.蛋白质合成系统对药物的敏感性
与细菌一致,而与细胞质系统不一
致
五、线粒体的增殖----分裂增殖(分两个阶段)




1.线粒体的膜生长和
mtDNA 复制,然后分
裂增殖;
2.包括线粒体本身的分
化过程,建立行使氧化
磷酸化功能的机构。
生长受细胞核控制
分化受线粒体控制
线粒体的分裂(电镜结构)
线粒体与医学
线粒体是一敏感的细胞器,可随细胞代谢状况而
发生变化,与医学有一定关系:
 疾病诊断和环境因素测定的细胞指标.
缺血--内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝
集、肿胀
低渗--颗粒化、肿胀
辐射--缺嵴、空化
肿瘤--线粒体数目减少


线粒体异常导致的疾病:
如:KSS 综合症:眼肌麻痹、小脑、心脏
异常
MELAS 综合症:中风样发作、癫痫、痴呆
LEBER 遗传性视神经精病:视神精坏
线粒体心肌病:心力衰竭、全身肌无力伴
水肿等、周围视力存在
帕金森病:震颤性麻痹,痴呆等。



利用呼吸链组分进行疾病治疗:
Cytc 治疗CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍
ATP
治疗体质虚弱
CoQ
治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症
NAD+ 治疗进行性肌萎缩、某些肝病.
毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒
一氧化碳中毒(缺氧、呼吸链受阻)
氰化物中毒(分子小、扩散快、与细胞色
素氧化酶结合,阻断电子传递)。
思考题:





线粒体超微结构的特点
线粒体的半自主性
三羧酸循环产生过程中酶的位置
细胞氧化可产生多少个ATP
什么是细胞呼吸

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