LES EPILEPSIES

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LES EPILEPSIES
Dr P. KPADE février 2009
DEFINITIONS
L’EPILEPSIE
Affection neurologique chronique définie par la
répétition en général spontanée des crises
épileptiques.
LA CRISE EPILEPTIQUE (CE)
= Ensemble des manifestations cliniques en
rapport avec une hyperactivité paroxystique d’un
groupe +/- étendu de neurones cérébraux, et
son éventuelle propagation.
DEFINITION ELECTRO-CLINIQUE
Les CE se traduisent à l’EEG par des
activités paroxystiques de pointes, PP,
PO, PPO ou de « décharges
paroxystiques » d’activités rythmiques.
LES SYNDROMES EPILEPTIQUES
La notion de CE répétées, nécessaire pour porter le
diagnostic d’épilepsie ne suffit pas pour formuler le
pronostic et de proposer une thérapeutique.
La démarche clinique est de:
 Reconnaître les CE parmi les manifestations cliniques
paroxystiques
 De définir le type de CE, rechercher si le malade est
atteint d’un seul ou de plusieurs types de CE,
 Préciser la cause et définir le syndrome épileptique qui
conditionne le traitement et le pronostic.
CLASSIFICATION DES EPILEPSIES
EPIDEMIOLOGIE
L’épilepsie est l’affection neurologique
chronique la plus fréquente après la migraine.
C’est une affection fréquente mais souvent
cachée. Sa prévalence est de 0.5% et son
incidence varie entre 17, 3 à 136 °/ .
L’incidence est liée à l’âge avec une
distribution bimodale, plus élevée chez l’enfant
et après 60 ans.
L’incidence cumulative = probabilité de
développer une épilepsie, a été établie à 3,1%
pour une personne vivant jusqu’à 80 ans.
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CLASSIFICATION ET DIAGNOSTIC DES CE
CLASIFICATION INTERNATIONALE DES CE (1981)
1- LES CRISES GENERALISEES
1.1 Absences: absences typiques
absences atypiques
1.2. crises myocloniques
1.3. crises cloniques
1.4. crises toniques
1.5. crises tonico-cloniques
1.6. crises atoniques
2. Les crises partielles
2.1. crises partielles simples
a. avec signes moteurs
b. avec signes somatosensitifs ou sensoriels
c. avec signes végétatifs
d. avec signes psychiques
2.2. crises partielles complexes
a. début partiel simple suivi de troubles de la conscience et/ou
d’automatismes
b. avec trouble de la conscience dès le début de la crise,
accompagnée ou non d’automatisme
2.3. crises partielles secondairement généralisées
a. crises partielles simples secondairement généralisées
b. crises partielles complexes secondairement généralisées
c. crises partielles simples évoluant vers une crise partielle
complexe puis généralisation secondaire
3. Crises non Classées
LES CRISES GENERALISEES
A- LA CRISE GENERALISEE TONICO-CLONIQUE
(CGTC)
Elle se déroule en trois phases:
 La phase tonique: (10 à 20 sec.)
Débute par un cri profond, avec chute, abolition de la
conscience, révulsion oculaire, contraction tonique
soutenue de l’ensemble de la musculature
squelettique, d’abord en flexion puis en extension;
apnée avec cyanose et troubles végétatifs
importants. La morsure de langue est encore
possible. Progressivement la tétanisation des
muscles se fragmente conduisant à la phase
clonique.
La phase clonique (20 à 30 sec.)
Le relâchement intermittent de la
contraction tonique => des secousses
bilatérales, synchrones, intenses,
s’espaçant pour s’interrompre
brutalement.
 La phase résolutive (quelques minutes)
= coma profond, hypotonie, relâchement musculaire
complet.
Parfois énurésie et encoprésie
La respiration reprend, ample, bruyante (stertor),
Elle se termine par une confusion mentale parfois
accompagnée d’agitation.
Au réveil le sujet est amnésique de la crise, se plaint
souvent de céphalée, de courbatures, voire de
douleurs en relation avec traumatisme occasionné
par la chute initiale.
Sur le plan EEG
 La phase tonique: activité rapide de bas
voltage et d’amplitude croissante,
 La phase clonique: les graphoéléments sont
masqués par des artéfacts, il s’agit de: poly
pointes, ou polypointe-ondes qui ralentissent
progressivement,
 La phase post-critique: les ondes lentes
s’installent et peuvent persister plusieurs
heures ou plusieurs jours.
B- LES ABSENCES
Elle sont définies par une rupture du contact
de quelques secondes, de début et de fin
brusques contemporaine d’une activité
EEG caractéristique.
On distingue:
 Les absences typiques
Se rencontrent dans les épilepsies absences
de l’enfant ou de l’adolescent.
L’enfant s’immobilise, interrompt l’activité en
cours, le regard dans le vide, puis reprend
ses activités ne gardant aucun souvenir de
l’épisode.
L’EEG montre une décharge bilatérale,
synchrone et symétrique de PO à 3 Hz, de
début et fin brusques, interrompant un tracé
de fond normal
Les absences atypiques
Elles se caractérisent par un début et fin
progressifs; les crises sont plus longues,
avec une altération marquée de la
conscience.
EEG: les décharges de PO sont irrégulières,
asynchrones, < 3 Hz, interrompant l’activité
de fond souvent anormale.
LES CRISES PARTIELLES (CP)
 La décharge paroxystique intéresse initialement
un secteur limité du cortex, les crises débutent,
comportent ou sont suivies de symptômes
focaux
 Les CP peuvent rester localiser à un réseau
neuronal ou s’étendre à l’ensemble du cortex:
c’est la généralisation secondaire de type
tonico-clonique.
 Après une CP, la symptomatologie déficitaire
témoigne de l’implication et de l’épuisement de
la zone et/ou réseau neuronal en cause.
 Les CP peuvent être simples ou complexes.
LES CRISES PARTIELLES SIMPLES
(CPS)
Les CPS avec signes moteurs
 La crise somato-motrice avec marche Bravais
Jacksonienne: ce sont des clonies unilatérales
avec extension selon la somatotopie,
 La crise motrice avec clonies ou spasme tonique
sans marche jacksonienne,
 La crise "versive“: déviation de tout le corps
voire une giration du corps,
 La crise phonatoire: impossibilité de parler,
verbalisation.
Les CPS avec signes sensitifs ou sensoriels
Les crises sensorielles ont en commun des
hallucinations et/ou des illusions (auditives,
olfactives, gustatives).
Les crises somato-sensitives ont une
progression semblable aux crises motrices
jacksoniennes (paresthésies, picotements,
fourmillements, engourdissements => cortex
pariétal primaire).
Les CPS avec signes végétatifs
Elles sont difficiles à repérer: il peut s’agir de
trouble de rythme cardiaque, d’horripilation.
Les manifestations digestives sont mieux
identifiées: hyper-salivation, pesanteur
gastrique remontant jusqu’à la gorge.
Les CPS avec signes psychiatriques
Etat de rêve, d’étrangeté, impression de déjà
vu ou du jamais vu; de déjà vécu ou du
jamais vécu…
LES CRISES PARTIELLES COMPLEXES
(CPC)
La rupture de contact et l’amnésie sont immédiats
ou suivent un début partiel simple dont l’analyse
est primordiale. Le plus souvent le sujet
présente des automatismes:
 Oro-alimantaires (mâchonnement, déglutition,
dégustation, pourléchage),
 Gestuels: grattage, froissement de vêtements,
déboutonner les vêtements, fouiller dans les
poches, ranger les objets,
 Verbaux: chantonnent.
DIAGNOSTIC DES CE
Diagnostic positif
Il est basé sur des arguments cliniques et
électro-encéphalographiques
Arguments cliniques: caractère
paroxystique de l’évènement. En général
le médecin ou l’infirmière est absent au
moment de la crise et la patient
amnésique de celle-ci, d’où l’intérêt
d’interroger l’entourage du patient.
Sur le plan EEG: rentabilité variable selon le
type de crise, le syndrome épileptique, le
moment et les conditions de sa réalisation.
Certaines crises sont enregistrées très
facilement: les absences et les myoclonies
Entre les crises la normalité de l’EEG n’élimine
pas le diagnostic d’épilepsie.
Des épreuves de sensibilisation (EEG de
sommeil, EEG après privation de sommeil…)
peuvent être faites.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
 CPS:
 AIT: donne des signes déficitaires, et la durée est plus
prolongée.
 La migraine avec aura: des céphalées peuvent suivre
d’authentique CE.
 Les crises d’angoisse et les attaques de panique: durée
plus longue.
 CPC:
 Crise d’agitation, de colère ou des crises émotives,
 Les parasomnies (somnambulisme, terreurs nocturnes)
 Un ictus amnésique: nature du trouble est purement
amnésique.
 CGTC:
La syncope notamment convulsivante et la
crise névropathique sont les diagnostic le
plus souvent discutés devant une perte de
connaissance brève.
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
L’origine étiologique de l’épilepsie distingue:
L’épilepsie idiopathique,
L’épilepsie symptomatique,
L’épilepsie cryptogénique.
LES EPILEPSIES SYMPTOMATIQUES
L’enquête étiologique est simplifiée par
l’imagerie (IRM)
Une CE n’est qu’un symptôme, réaction du
cortex à des agressions cérébrales
variées: traumatiques, infectieuses,
vasculaires, toxiques, métaboliques…
Les étiologies acquises
 Les tumeurs: 10 à 15 % des causes d’épilepsie chez
l’adulte. Des CE émaillent l’évolution des tumeurs
cérébrales. Elles peuvent être primitives ou secondaires.
 Les causes Vasculaires: Elles regroupent les accidents
vasculaires ischémiques, hémorragiques, les
thrombophlébites cérébrales et les malformations
vasculaires cérébrales.
 les causes traumatiques: distinguer les crises
précoces (1ère semaine suivant le traumatisme) des
crises tardives de mécanismes différents.
 Les causes infectieuses: les infections
parenchymateuses: encéphalites, méningoencéphalites, abcès cérébraux sont très
épileptogènes.
La neurocysticercose est la cause principale de
l’épilepsie en zones tropicales.
 les causes toxiques, médicamenteuses, et
métaboliques: Elles sont responsables de CGTC.
 L’alcool éthylique peut => des CE dans 3
situations: prise massive et inhabituelle d’alcool, le
sevrage absolu ou relatif chez un alcoolique, et
l’épilepsie alcoolique.
 Les causes médicamenteuses: les
psychotropes, les imipraminiques, la
fluoxétine, le surdosage en lithium, le
sevrage en benzodiazépine ou autres
antiépileptiques.
Les causes métaboliques: hypoglycémie,
hyponatrémie, hypocalcémie,
hyperglycémie avec hyperosmolarité,
l’insuffisance rénale.
 les anomalies du développement cortical:
souvent cause de l’épilepsie pharmaco résistante
Les facteurs génétiques: Ils interviennent dans
l’épilepsie humaine dans environ 40% des cas.
Seules quelques unes de ces épilepsies sont
accessibles à un diagnostic chromosomique, les
autres sont rapportées à une origine génétique par
les données électro-cliniques, le contexte familial, les
pathologies associées
EX: trisomie 21, syndrome de l’X fragile, la scléreuse
tubéreuse de Bourneville, l’épilepsie frontale
nocturne autosomique dominant…
TRAITEMENT
BUTS
Essayer de supprimer les crises: 2 démarches
possibles;
- Supprimer la cause: ablation d’une lésion évolutive
ou potentiellement dangereuse, indépendamment
du symptôme (épilepsie): tumeur, malformation
vasculaire,
- Prendre des mesures dirigées contre les facteurs
favorisant.
Dans la majorité des cas on se contente d’un
traitement symptomatique.
LES MEDICAMENTS ANTIEPILEPTIQUES
Il en existe une vingtaine et ces médicaments
sont classés selon leur indication.
I- Actifs sur tous les types de crises y
comprises absences et myoclonies:
Dépakine, les Benzodiazépines antiépileptiques (Valium, Rivotril, Urbanyl).
II- Actifs sur les absences: Zarontin
III- Actifs sur toutes les crises sauf les
absences et myoclonies: Tégrétol, Dihydan.
IV- Actifs sur toutes les crises sauf les
absences: Gardénal, Alepsal, Aparoxal,
Kaneuron.
V- Les AE récents sont actifs sur les CP et
pour certains sur les CGTC: Neurontin,
Gabitril, Lamictal, Epitomax, Trileptal,
Képpra, Zonégran, Lyrica.
Mise en route du traitement
Elle obéit aux règles suivantes:
 Etre certain du diagnostic d’épilepsie: ni traitement
d’épreuve ni traitement préventif,
 Prendre des mesures visant à limiter les facteurs
déclenchants,
 Bien connaître les formes ne nécessitant pas de
médicament,
 Expliquer la maladie, l’évolution, le traitement, les
possibilités ultérieures d’arrêt après un temps
suffisant sans crise de plusieurs années, au
minimum 2 ou 3 ans,
 Choisir le médicament AE en fonction du type de
(s) crise (s), du syndrome épileptique et des AMM.
CAT devant une CGTC
 dégager l’espace autour du patient,
 Protéger la tête du patient (coussin ou
vêtement replié sous la tête)
 Desserrer les vêtements (col, ceinture)
 Eventuellement enlever les lunettes
 Dès que possible l’allonger sur le côté,
Attendre le retour de la conscience,
Avertir le Médecin ou le centre 15 ou 18 si la
crise se prolonge au-delà de 5 mn.
Ce qu’il ne faut pas faire:
 Ne pas déplacer le patient pendant la crise si ce
n’est pas nécessaire,
 N’entraver pas les mouvements,
 Ne mettez rien dans la bouche du patient,
 Ne pas donner à boire.
LE TRAITEMENT CHIRURGICAL
Réservé à certaines épilepsies partielles et consiste
à l’exérèse de la zone épileptogène après l’avoir
localisé par des techniques appropriées.
LES ETATS DE MAL EPILEPTIQUES
(EME)
Définition
Répétition à bref délai de crises récurrentes, avec
persistance pendant la phase inter critique,
d’une altération de la conscience et/ou des
signes neurologiques traduisant un épuisement
neuronal des aires corticales spécifiques
impliquées dans les décharges électriques.
2 situations cliniques différentes peuvent être
considérées:
 L’EM convulsif tonico-clonique de
diagnostic évident mettant en jeu le
pronostic vital est une urgence
thérapeutique.
L’EM non convulsif, de diagnostic difficile
reposant sur la pratique d’EEG
Facteurs étiologiques
 Chez le patient épileptique traité, c’est la
non observance du traitement AE
 Toute agression cérébrale aiguë chez un
épileptique ou non peut => EME: AVC,
tumeur, infection, traumatisme.
Les désordres hydro électrolytiques
Dans 20% des cas aucune cause n’est
trouvée.
EM convulsifs tonico-cloniques
La répétition subintrante des crises
convulsives =>
Dans la demi heure, des troubles
neurovégétatifs, une acidose, un œdème
cérébral qui auto-entretiennent et aggravent
la situation clinique;
Dans l’heure, les lésions anoxoischémiques rapidement irréversibles, à
l’origine de séquelles neurologiques;
L’évolution spontanée est le décès dans un
contexte de défaillance multiviscérale.
EM non convulsifs
Le symptôme principal est une confusion
mentale d’intensité variable pouvant
persister pendant des heures.
Il peut s’agir d’un EM absence : la confusion
est associée dans la moitié des cas à des
clonies péri-oculaires ou buccales.
Il peut s’agir d’un EM partiel complexe.
Le seul moyen de faire le diagnostic est de
faire un EEG qui montre l’activité épileptique.
L’injection IV d’une BZD normalise l’EEG et
fait disparaître la confusion.

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