Hepatitis

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Hepatitis Autoinmune
Desorden necro-inflamatorio crónico del hígado de causa
desconocida, asociado a
• Autoanticuerpos circulantes
• Elevados niveles de gammaglobulina
• Hepatitis de interfase - Infiltración plasmocitaria
Antecedentes Históricos
•“Hepatitis crónica activa”: Waldenstrom (1950)
•“Hepatitis lupoide”: Mackay y Reynols (1956)
•“Hepatitis autoinmune”:
Whittingham (1965).
•1969 se inician pruebas
controladas con corticoides.
•1993 se estandarizan los
criterios diagnósticos.
Epidemiologia
Casos 11 a 17/100.000
Mujeres 3.6 veces mayor
Afecta a ambos sexos y todas las
edades
Número de Pacientes
Distribución por edad de la HAI
30
n = 120
25
20
15
10
5
10-20
20-30
30-40
40-50
Años
50-60
60-70
70-80
Patogenia de la Enfermedad Autoinmune Hepática
Drogas
Agentes Infecciosos
Susceptibilidad Genética
HLA DR3 – HLA DR4
Ruptura de la Inmunotolerancia
Fármaco
Hepatitis Aguda
Fulminante
40 %
%?
Formas de Presentación
Insidioso
Cirrosis
40 %
20 %
Dolor en hipocondrio derecho, astenia, adinamia, fiebre.
Clasificación de la Hepatitis Autoinmune
Autoanticuerpos
Diagnósticos
Tipo I
Tipo II
Tipo III
ASMA
FAN
Anti-LKM1
SLA / LP
• No representan diferencias fisiopatogénicas
• Igual respuesta al tratamiento inmunosupresor
Autoanticuerpos “no convencionales” en HAI
p ANCA
Captesina G, lectoferrina, catalasa
Anti Asialoglicoproteina
Receptor de membrana
Anti SLA / LP
citoqueratina 8 y 18
Anti LC1
Formiminotrasferasa y
ciclodeaminasa
• No disponibles habitualmente
• Asignan “probabilidad” de HAI
pANCA
El hígado :
Consideraciones sobre las vías de lesiones autoinmunes
Sinusoide Hepático
Pit cell / NK T cell
Tracto portal
Célula
de Kupffer
Célula Endotelial
Venula Portal
Celula T
CD4 +
Célula Estelar
Macrófago
Plasmocito
Arteriola
hepática
Celula B
Hepatocitos
Ductulo
Biliar
Mecanismo de Injuria en la Hepatitis Autoinmune
Linfocito T ( CD 4+)
Anti - ASGP
Asialoglicoproteina
Anti-actina
Actina
P 450
Anti-LKM1
P 450
Hepatocito
Linfocito T
Inmunocomplejos
Fase 1
Formación del IC
Fase 3
Inflamación mediada por
complejos
Complemento
Antígeno
Complejo Ag-Ac
Fase 2
Deposito del IC
Macrofagos
Necrosis
Enzimas
Liberadas
Complejo Ag-Ac
Diagnóstico para Hepatitis Autoinmune
-5
-4
-3
Sexo
FAL / ALT
-2
>3
0
+1
+2
H
M
1.5-3
<1.5
+3
x 1.5 1.5-2 >x 2
<1:40 1:40 1:80 >1:80
Inmunoglobulina G
ANA, ASMA o LKM1
AMA
Marcadores Virales
Drogas
Ingesta de Alcohol
Histología
Otra Inmunopatía
Otros Autoanticuerpos
HLA DR3 o DR4
-1
+
+
si
no
>60 g
x
x
Respuesta a esteroides
International Autoimmune Hepatitis Group, 1999
<25 g
x
x
+
+
+
R
R+R
La Hepatitis Autoinmune como
diagnóstico de Exclusión
Ante todo paciente con sospecha de HAI
EXCLUIR SISTEMATICAMENTE
Hepatopatía Genética
• Déficit alfa 1 AT
• Hemocromatosis
• Wilson
Hepatopatía Tóxica
Hepatopatía Viral
Serología
• HAV
• HBV
• HCV
Descartar
• Alcohol / día >25 gr
• Drogas hepatotóxicas
Tratamiento
HAI
Monodroga
Combinado
Prednisona
Prednisona ( dosis )
+
Azatioprina
Menores efectos adversos por esteroides
( 10 % vs 44 % )
Hepatitis Autoinmune
Intolerancia a Drogas
Respuesta Incompleta:
• Mejoría parcial
13 %
13 %
Respuesta al Tratamiento
Remisión Completa:
Fracaso Terapéutico
• Ausencia de Síntomas
• TGP < x 2
• Mejoría histológica
• Deterioro intratratamiento
9%
Recaída
20 a 100 %
Ante toda hepatitis autoinmune que
NO responde a esteroides, pensar en
otros diagnósticos
El tratamiento de la hepatopatía autoinmune debe
ajustarse individual y a cada paciente

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