Lacidose tubulaire distale

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L’acidose tubulaire distale
Charlotte LAURENT
Cours du 4 octobre 2012
Introduction
Homéostasie : pH = 7,40
Définitions
Partie distale
Acidose
pH = 7.38 – 7.42
< 7.38
> 7.42
Arbre décisionnel devant une acidose
1
2
3
• Métabolique/Respiratoire
• Gaz du sang
• Acidose Métabolique
• Trou anionique sanguin
• Acidose Métabolique à Trou anionique
sanguin normal = Hyperchlorémique
• Trou anionique urinaire
Trou anionique urinaire
Na+ + K+ + NH4+ + cations indosés = Cl– + anions indosés
(Na + K) - Cl
<0
Réponse adaptée du rein
>0
Excrétion de NH4+ < 40 mmol/L
Réponse inadaptée du rein
Acidose tubulaire rénale
Type 1 = Acidose tubulaire distale (tendance hypokaliémique)
Type 2 = Acidose tubulaire proximale
Type 3 = Mixte (1+2)
Type 4 = Acidose tubulaire distale hyperkaliémique
Arbre diagnostique devant une acidose
hyperchlorémique
Kaliémie
Normale ou basse
Elevée
pH urinaire
Test de charge alcaline :
Fraction d’excrétion des HCO3-=
PcréatxUHCO3-/UcréatxPHCO3-
pHu < 5,5
Acidose tubulaire
proximale
Acidose tubulaire distale de type 4
pHu > 5,5
FE HCO3- entre 5 et 15%
Test de charge acide
pHu > 5,5
Acidose tubulaire distale type 1
U-S pCO2
Sécrétion appropriée d’H+ ou non
Acidose tubulaire distale de type 1 :
caractéristiques
• Signes biologiques
– Incapacité à sécréter les ions H+
• Habituellement 50 à 100 meq avec régime normal
• < 40 meq en cas d’acidose tubulaire distale de type 1
– pH urinaire inapproprié (>5,5)
– Hypokaliémie sauf pour voltage dépendant
– Acidose sévère et bicarbonatémie effondrée (<10 mmol/L)
• Signes cliniques :
– Ostéomalacie
– Lithiases calciques/ Néphrocalcinose
– Surdité/Retard de croissance
ATD 1 : pôle basal de la cellule alpha
intercalaire
Acidose tubulaire rénale distale primitive Ann Biol Clin 2009 ; 67 (2) : 135-40 H. Bouzidi et al
Acidose tubulaire distale de type 1 :
Primitive
Acidose tubulaire rénale distale primitive Ann Biol Clin 2009 ; 67 (2) : 135-40 H. Bouzidi et al
ATD 1 : pôle luminal de la cellule alpha
intercalaire
Diminution de sécrétion des H+ urinaires
Acidose tubulaire rénale distale primitive Ann Biol Clin 2009 ; 67 (2) : 135-40 H. Bouzidi et al
Et le potassium ?
1
Maintien de l’électroneutralité :
Diminution sécrétion H+
=
Augmention de sécrétion K+
Diminution de l’activité de la pompe
H+K+ATPase
HYPOKALIEMIE
Acidose tubulaire rénale distale primitive Ann Biol Clin 2009 ; 67 (2) : 135-40 H. Bouzidi et al
ATD 1 : Perte de l’imperméabilité
membranaire
Habituellement = gradient de pH permis par le pôle luminal de la cellule distale
K+
H+
Perte de l’imperméabilité : Diffusion du H+ dans la cellule = > Acidose
Maintien de l’éléctroneutralité : Diffusion du K+ dans l’urine => Hypokaliémie
Acidose tubulaire rénale distale primitive Ann Biol Clin 2009 ; 67 (2) : 135-40 H. Bouzidi et al
ATD hyperkaliémique voltage
dépendante : type 1 ou type 4 ?
Na+
Cellule principale
Urines :
pH > 5,5
K+,H+
Cellule intercalaire
tube collecteur
Sang
Acidose tubulaire distale de type 1 :
Acquise
Équilibre acidobasique B Dussol Encyclopédie Médico-Chirurgicale 18-033-C-10
Acidose tubulaire distale de type 1 :
Traitement
•
•
•
•
•
•
•
bicarbonate de sodium
mélange de bicarbonates de Na+ et K+
Citrate tripotassique
1 à 2 mmol/kg/jour
Doses faibles
Mauvaise tolérance digestive
Intérêt du traitement =
– Limiter la formation lithiasique
– Limiter la progression de l’insuffisance rénale
Acidose tubulaire rénale distale primitive Ann Biol Clin 2009 ; 67 (2) : 135-40 H. Bouzidi et al
http://www.nephrohus.org/s/spip.php?article7
Acidose tubulaire distale de type 4 :
caractéristiques
• Signes biologiques :
– Acidose modérée > 17 mmol/L
– Hyperkaliémie
– Si hyponatrémie concomitante, rechercher déficit
corticotrope.
– Intérêt du dosage rénine/aldostérone
• Signes cliniques :
– Troubles du rythme cardiaque sur hyperkaliémie
– Signes d’insuffisance surrénalienne
Acidose tubulaire de type 4 :
Physiopathologie 1
Hypo aldostéronisme
Rétention cellulaire de K+
Hyperkaliémie
Fuite de H+ de la cellule
Maintien de l’électro neutralité
pH cellulaire alcalin
Diminution de synthèse du NH3 dans le tube proximal
(par diminution de l’entrée de la glutamine dans la mitochondrie)
Diminution du tampon urinaire capable de recevoir le H+
donc défaut d’excrétion du H+ par la cellule intercalaire alpha
Acidose
http://www.nephrohus.org/s/spip.php?article72
Acidose tubulaire de type 4 :
Physiopathologie 2
NaK2Cl
K+ élevée : Compétition avec NH4+
Diminution du gradient cortico papillaire du NH3
Diminution de l’excrétion du NH4+
Équilibre acidobasique B Dussol Encyclopédie Médico-Chirurgicale 18-033-C-10
Acidose tubulaire distale :
physiopathologie 3
Sang
Urines
Na+
K+ ou NH4 +
Tube collecteur
Acidose tubulaire distale de type 4 :
Etiologies
http://www.nephrohus.org/s/spip.php?article7
Acidose tubulaire distale de type 4 :
Traitement
• But = diminuer kaliémie pour faire régresser
l’acidose.
• HYDROCORTISONE si insuffisance
surrénalienne
• FLUDROCORTISONE (attention HTA et
oedèmes)
• Résines échangeuses de K+
• Diurétiques de l’anse
http://www.nephrohus.org/s/spip.php?article72
Conclusion 1
Kaliémie
Normale ou basse
Elevée
pH urinaire
Test de charge alcaline :
Fraction d’excrétion des HCO3-=
PcréatxUHCO3-/UcréatxPHCO3-
pHu < 5,5
Acidose tubulaire
proximale
Acidose tubulaire distale de type 4
pHu > 5,5
FE HCO3- entre 5 et 15%
Test de charge acide
pHu > 5,5
Acidose tubulaire distale type 1
U-S pCO2
Sécrétion appropriée d’H+ ou non
Conclusion 2
Acidose tubulaire distale type 1
Acidose tubulaire distale de type 4
Aldostérone
U-S pCO2
Basse
> 20-30 mmHg
< 20-30 mmHg
Sécrétion
appropriée d’H+
Sécrétion
inappropriée d’H+
Défaut de
sécrétion d’H+
hypoaldo
élevée
Inefficacité
del’aldo
hyperperméabilité
membranaire
ATD voltage dépendante
Acidose non corrigée par correction de l’hyperkaliémie

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