8º Simpósio Nacional de EMG - IICS

Report
VIII Simpósio Nacional De
Eletromiografia - IICS - SP
O DIAGNÓSTICO DA ATROFIA
DAS CINTURAS ESCAPULARES
Garbino, JA & Alexandre ,PL
SÃO PAULO –2011
Introdução I
• As miopatias inflamatórias ou miopatias
hereditárias, doenças do neurônio motor
hereditárias podem apresentar: evolução,
fenótipo e eletrofisiologia semelhantes e
dificuldade de diferenciação diagnóstica (Dalakas MC,
1991; Flanigan KM, 2004 e Chalabi AA, Leigh PN, 2005).
• As miopatias crônicas com freqüência
apresentam traçados miopáticos e neurogênicos
concomitantemente (Engel AG, Hohlfeld R, 2004; Mikol J, Engel
AG, 2004; Scola RH et al, 2000).
Introdução II
• A neuronopatia motora proximal hereditária do
adulto (amiotrofia espinhal crônica) tem como o
seus mais frequentes diagnósticos diferenciais
as miopatias congênitas (Chalabi AA, Leigh PN, 2005).
• São descritos nas miopatias inflamatórias
(dermatomiosite, polimiosite e miopatia por
corpo de inclusão): achados de miopatia
proximalmente e neurogênicos em músculos
distais (Engel AG, Hohlfeld R, 2004; Mikol J, Engel AG, 2004).
Dados clínicos
• Paciente: 59 anos, brasileiro, branco, motorista, Lins/
SP
• História clínica: Refere atrofia das cinturas
escapulares que se acentuaram há 15 anos.
• desde a infância sentia os membros superiores mais
fracos que os inferiores.
• Nega história familiar e doenças pregressas.
• Exame Físico: Atrofia muscular e déficit motor nos
ombros e músculos proximais dos mmss. Face sem
atrofias, perda de força muscular ou assimetrias.
Reflexos mmss: não obtidos e nos mmii: presentes e
simétricos
Clinica - clipe
Exame
Eletroneuromiográfico
14/01/2011
Exame eletroneuromiográfico de
membros superiores – primeiro e único
exame solicitado
• Condução motora:
• reduções pronunciadas das ondas M nos
nervos axilar e supraescapular e limítrofes
nos nervos acessórios
• sem anormalidades significativas nos
medianos e ulnares, latências distais e
velocidades normais.
• As latências tardias ondas F, apresentam-se
normais e simétricas nos nervos medianos e
ulnares.
Exame 14/01/2011
Condução motora
Condução sensitiva: r sup C6, III dedo
med C7 e V dedo uln C8 normais
Miotonia nos bíceps D e E
EMG no bíceps – UMs analisadas
Medidas: Potenciais da UM com curta
duração, 2 marginais/outliers
Neurogênicos no Deltoide e Ext
comum dos dedos
UM com grande
amplitude e duração
e potencial satélite
Tabela emg
Discussão e conclusões
Neurofisiologia
• ECN: é obrigatório afastar neuropatias periféricas,
plexopatia bilateral inflamatória ou hereditária.
• EMG: investigação de atividades espontâneas
evidenciaram um processo crônico e uma das
alterações observadas, a miotonia.
• durante a contração voluntária os potenciais da unidade
motora foram analisados com recursos quantitativos.
• a presença de achados paradoxais - potenciais
neurogênicos e miopáticos num mesmo segmento e até
em um mesmo músculo - causa as dúvidas.
Clinica
• A amiotrofia espinhal hereditária do adulto com o
tempo de início semelhante, a progressão para os
membros inferiores é comumente observada (Chalabi AA,
Leigh PN, 2005).
• As miopatias inflamatórias, em especial a miopatia por
corpo de inclusão não ficaria estável e localizada, mas
poderia ser afastada com a biópsia muscular (Dalakas MC,
1991)
• Distrofias musculares congênitas:
Fascioescapulohumeral, 30% dos pacientes não são
relatadas queixas e podem apresentar comprometimentos isolados da face ou dos ombros (Flanigan KM,
2004).
CONCLUSÃO DO LAUDO:
O exame mostra alterações eletromiográficas
compatíveis com miopatia crônica pronunciada
em músculos proximais e traçados neurogênicos
crônicos leves distalmente nos membros
superiores. A concomitância de traçados
neurogênicos e miopáticos é encontrada com
frequência nas miopatias crônicas.
Nota: Na forma Fascioscapulohumeral do grupo Distrofias Congênitas
com apresentação fenotípica e genotípica variadas , 30% dos
pacientes podem apresentar comprometimentos isolados só da face
ou só dos ombros. Portanto, embora o quadro eletrofisiológico seja
ambíguo quanto a clínica é mais favorável ao grupo de distrofias
musculares.
Agradecimentos
• Ao paciente que gentilmente cedeu sua
imagem para o clip apresentado
• Ao Dr. Eduardo de Barros Mellaci –
médico neurocirurgião do paciente
Clinica Neurológica de Lins
(R Pedro de Toledo 735 - Centro - Lins / SP)
Fone: (14) 3522 5495

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