NPS del cervelletto Dismetria del pensiero

Report
Un caso clinico
•
Le lesioni focali cerebellari possono ridurre, ma non eliminare, una
funzione cognitiva (Courchesne & Allen, 1997)
•
Le lesioni cerebellari lateralizzate provocano deficitarietà nelle funzioni
cognitive in forma controlaterale rispetto a quanto accade nel cervello
(Riva & Giorgi, 2000), dunque con aree logico-linguistiche a destra e
visuo-spaziali a sinistra.
•
Le disfunzioni cognitivo-affettive correlate a patologia cerebellare
potrebbero essere prodotte dalla integrazione tra alterazioni cerebellari e
conseguenti modificazioni nel funzionamento delle aree cerebrali
connesse (diaschisi), soprattutto con compromissioni simili a quelle date
da alterazioni dirette del lobo frontale. In uno studio pubblicato su Cortex
(Baillieux et al, 2010), l’83% dei pazienti con lesione cerebellare (vascolare
o tumorale) presentavano deficit cognitivi: attentivi (72%), disesecutivi
(50%) amnesici (50%); inoltre, il 50% presentava deficit affettivocomportamentali di tipo “frontale”.
Le patologie cerebellari possono portare alla cosiddetta
“sindrome
cognitivo-affettiva
cerebellare”
(«CCAS»,
Schmahmann, 2004) che si caratterizza per disturbi tipici anche
delle funzioni frontali (Courchesne & Allen, 1997):
• deficit
disesecutivo
(pianificazione,
set-shifting,
ragionamento astratto, working memory; fluenza verbale)
• compromissione della cognizione spaziale (organizzazione
visuo-spaziale e memoria visivo spaziale)
• lieve deficit mnesico (in particolare nella rievocazione libera,
quando è cioè necessaria una maggior strategia di recupero
delle informazioni)
• modificazioni
personologiche
(disinibizione
od
appiattimento affettivo, comportamento inappropriato)
• difficoltà di linguaggio (disprosodia, agrammatismo e lieve
anomia).
Funzioni cognitive cerebellari
I pazienti con lesioni destre presentano complessivamente un danno
cognitivo maggiore rispetto ai pazienti con lesioni sinistre. Una possibile
spiegazione è che questi ultimi non presentano disturbi in funzioni
cognitive a mediazione verbale, che sono generalmente le più impegnate
nella testistica neuropsicologica tradizionale (Gottwald et al, 2004).
Una degenerazione più massiccia del cervelletto può portare anche a una
riduzione deficitaria nell’apprendimento procedurale di sequenze
motorie complesse (Molinari et al, 1997) e nell’apprendimento implicito
tramite condizionamento classico (Topka et al, 1993), abilità che risultano
invece preservate nelle classiche forme di amnesia anterograda (Nissen &
Bullemer, 1987). L’apprendimento, invece, in compiti linguistici che
richiedono l’utilizzo di regole grammaticali appare conservato anche negli
stadi più avanzati (Witt et al., 2002).
Ipotesi della Dismetria del pensiero
La sommatoria dei CCAS e dell’atassia cerebellare darebbe luogo al
costrutto teorico di Schmahmann e colleghi (dal 1997), che hanno
evidenziato come alcuni tipi di lesione cerebellare si associno ad
alterazioni “nella velocità, nella consistenza e nella proprietà dei
processi cognitivi” comportando la cosiddetta “Dismetria del
pensiero”, analoga alla dismetria del movimento descritta da Lucani
quasi un secolo prima.
In particolare, il nucleo dentato presenta numerosi collegamenti,
per l’elaborazione cognitiva, specialmente con la corteccia
prefrontale dorsolaterale,
mentre i
disturbi
affettivocomportamentali sarebbero attribuibili al verme e al lobo
posteriore.
Caso SF
 Paziente maschio, di 34 anni, invalido, ha frequentato le




scuole speciali dell’obbligo.
sospetto lieve ritardo mentale (attuale rendita AI all’ 80%)
prima manifestazione (documentata): all’età di 5 mesi calo
ponderale, ipotonia del tronco e del capo, plagiocefalia
Lavora da 10 anni con soddisfazione presso la fondazione
Diamante
RM (18.07.2013). Marcata atrofia del verme ed in minor
misura degli emisferi cerebellari. Assenza di segni di atrofia
del parenchima sovratentoriale.
Anamnesi NPS
 Vigile, collaborante, orientato nei tre domini.
 L’eloquio è condizionato da una grave disartria, ma nel
complesso è da considerarsi fluente, informativo e adeguato per
forma e contenuti.
 Apparentemente è autonomo e organizzato nella vita quotidiana,
al netto delle limitazioni motorie; utilizza i mezzi pubblici, è
soddisfatto del proprio lavoro e delle proprie attività; è inoltre
pienamente consapevole delle proprie limitazioni fisiche e
cognitive e non ha difficoltà a parlarne con senso critico e validi
nessi logici. Non riferisce un sensibile peggioramento delle
proprie condizioni psico-fisiche negli ultimi anni.
 Paziente lievemente affaticato al termine della valutazione (circa
2 ore), e va altresì rilevato che ha svolto PL e RM nella stessa
giornata.
Valutazione NPS
TEST
MMSE (Magni et al.)
Digit Span Forward
Digit Span Backward
Test di Corsi
Memoria incidentale semantica
Rievocazione della Figura di Rey
Disegno dell’orologio
Fluenza Fonemica (F,A,S)
Costruzione di Frasi - BDM
Frontal Assessment Battery (FAB)
Trail Making Test (A)
Trail Making Test (B)
Trail Making Test (B-A)
CET Stime Cognitive – indice di errore
CET Stime Cognitive – risposte bizzarre
Test di Stroop (interferenza tempo)
Test di Stroop (interferenza errori)
CPM di Raven – serie A, AB, B
Elithorn’s Perceptual Maze Test
Copia della Figura Complessa di Rey
p grezzo
30
6
4
5
14
12
10
30
25
17
87
98
11
22
12
11.5
0
32
13
21.5
/30
/20
/36
/10
/25
/18
/42
/21
/30
/36
/16
/36
p corretto
30.00
6.00
4.50
z= 0.52
7.00
30.30
25.00
16.76
87.00
91.00
4.00
22.97
18.00
0.00
30.90
11
20.50
cut-off
24.00
3.75
p equivalente
3.75
-1.5
9.47
8
17.35
8.72
11.60
93
282
186
18
4
36.91
4.23
18.96
7.75
28.88
3
nella norma
0
nella norma
3
4
4
1
4
4
patologico
patologico
4
4
4
2
0
Punteggi equivalenti: 2,3,4: fasce di normalità; 1: ai limiti inferiori della norma; 0: patologico
Altre prove con valutazione qualitativa:
Prove di prassia ideomotoria
Spiegazione di proverbi e differenze concettuali
4
Funzioni cognitive ridotte
 Una difficoltà di accesso strategico al bagaglio di conoscenze
viene evidenziata dal Test delle Stime Cognitive, che risulta
deficitario (indice di errore). Si rileva altresì un elevatissimo e
patologico numero di risposte bizzarre. Questa prova è
probabilmente condizionata da una scarsa dimestichezza con le
unità di misura e con le conoscenze richieste. Anche in alcune
prove qualitative di ragionamento e giudizio verbale (proverbi,
similitudini e differente) vi sono notevoli impacci e difficoltà a
fornire spiegazioni adeguate, in netto contrasto con i risultati
nelle restanti prove.
 La prova di copia di una figura complessa (Figura di Rey) risulta
deficitaria, con marcate distorsioni di elementi, e deficit di
interpretazione della relazione visuo-spaziale tra le parti, al netto
delle difficoltà motorie, ed è perciò indicativa di aprassia
costruttiva.
Copia della Figura di Rey
Rievocazione della Figura di Rey
Conclusioni
 Funzionamento cognitivo globalmente nella norma,
con l’eccezione della presenza di aprassia costruttiva e
di deficit di stima cognitiva.
 Tali deficit sono riconducibili a una lieve sindrome di
“dismetria del pensiero” attribuibile al mancato pieno
sviluppo delle funzioni cerebellari (correlate a un
dubbio ritardo mentale che, se presente, è da
considerare lievissimo) e non a deficit cognitivi
acquisiti.

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