Enfermedades tubulointersticiales crónicas

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Enfermedades
Tubulointersticiales
(NTI)
RESPUESTAS
1.-Señale
A.
la oración correcta respecto a las ETI:
Se afectan por igual glomérulos, intersticio, túbulos y
vasos
B. En la forma aguda, predomina el edema intersticial
C. En las formas aguda, predomina el engrosamiento de
las membranas basales.
D. En la forma crónica, predomina el edema intersticial y
engrosamiento de las membranas basales
2.-Señale el enunciado correcto:
A. La biopsia renal permite establecer el dx.
Específico
B. El sedimento urinario es diagnóstico en la
gran mayoría de TTI
C. Solo en las formas alérgicas de la TTI el
sedimento resulta diagnóstico
D. Solo en las TTI medicamentosas el sedimento
resulta diagnóstico
3.-Causas de la reducción del FG en TTI:
A. Alteración de la reabsorción tubular proximal
de glucosa, aminoácidos, fosfato y bicarbonato
B. Lesión de los túbulos y los vasos medulares
C. Lesión tubular distal con alteración de la
reabsorción de sodio
D. Obliteración de la microcirculación y
obstrucción de los túbulos
4.-No es una causa de acidosis
hiperclorémica:
A. Producción reducida de amoniaco
B. Incapacidad de acidificar el líquido del tubo
colector (acidosis tubular renal distal)
C. Alteración de la reabsorción tubular proximal
de glucosa, aminoácidos, fosfato y bicarbonato
D. Pérdida proximal de bicarbonato
5.- Es una causa de hiperpotasemia en pacientes
con NTI
A. Resistencia a la aldosterona
B. Isostenuria con lesión de los túbulos y los
vasos medulares
C. Obliteración de la microcirculación
D. Obstrucción de los túbulos.
6.- Mujer de 35 años de edad, con historia de
consumo crónico de AINES, se presenta con
hematuria
y cólico
renal. Usted
esperaría
encontrar también:
A. Orina concentrada al máximo
B. Anemia desproporcionada con respecto a
hiperazoemia
C. Pielografía IV con riñones pequeños y
cálices deformados
D. B y C
E. A y C
7.- El “signo del anillo” representa:
A. La papila radiolúcida esfacelada, rodeada por
material de contraste en el cáliz
B. Necrosis papilar.
C. Nefrocalcinosis
D. Carcinoma de células transicionales
E. A y B
8.-Son hallazgos asociados a nefropatía por
plomo
A.  en la secreción urinaria de plomo
B.  en el ácido aminolevulínico delta,
coproporfirina, y urobilinógeno urinarios
C. Artritis gotosa
D. Todos los anteriores
E. Solo A y B
9.-Son hallazgos asociados a nefropatía por
plomo
A.
B.
C.
D.
E.
Encefalopatía
Anemia
Neuropatía periférica
Todos los anteriores
Solo A y B
10.-Para diagnosticar intoxicación por plomo, ud.
Elige:
A. Concentración sérica de plomo
B. Ácido aminolevulínico y coproporfirina séricas
C. Eliminación urinaria de plomo tras infundir
edetato disódico cálcico
D. Triada clínica de encefalopatía, pica e
hiperuricemia
11.-El litio:
A. Causa hipernatremia debida a SIADH
B. Causa poliuria y polidipsia por diabetes
insipìda central
C. Provoca regulación decreciente en los canales
de agua controlados por vasopresina del
conducto colector
D. A y C
12.-La nefrotoxicidad por litio:
A. Se acompaña de hipercalcemia e
hipoparatiroidismo
B. Se acompaña de hiperparatiroidismo y
proteinuria
C. Siempre es reversible
D. Jamás presenta fibrosis intersticial
desproporcionada a la magnitud de la
enfermedad glomerular o vascular
13.-La NTI por ciclosporina:
A. Se traduce en un descenso irreversible de GFR,
proteinuria e hipertensión
B. Hay hiperkalemia por resistencia a
aldosterona
C. En la vascularización intrarrenal hay hialinosis
y esclerosis glomerular segmentaria y focal.
D. Todas las anteriores
E. A y C
14.-Mujer joven que presenta piuria estéril.
Refiere tx naturista para bajar de peso. Ud.
Sospecha:
A.
B.
C.
D.
E.
Nefropatía por ácido undecilénico
Nefropatía por Ginseng
Nefropatía por hierbas chinas
Nefrotoxicidad por fenotiacina
A y C son correctas
15.-En los estadios iniciales de nefropatía por
ácido úrico
A. Se encuentran cristales de ácido úrico en
orina
B. Hay macro o microhematuria
C. Hay una relación ácido úrico-creatinina
urinarios>1 mg/ml
D. Todas las anteriores
16.-Son medidas preventivas de NTI por
hiperuricemia:
A. Alopurinol, 200 a 800 mg/día después de
instaurar terapia citotóxica
B. Mantener pH urinario>7 con bicarbonato
sódico o acetazolamida
C. Furosemida, manitol
D. Solo A y C
E. Solo B y C
17.-Pueden causar nefropatía hipercalcémica:
excepto
A.
B.
C.
D.
E.
Hipoparatiroidismo primario
Sarcoidosis
Mieloma múltiple
Intoxicación por vitamina D o
Enfermedad ósea metastásica
18.Lesión renal más frecuente asociada a
discrasia de células plasmáticas:
A.
B.
C.
D.
Infiltración renal por células del mieloma
Riñón del mieloma
Obstrucción extrínseca de los ureteros
Obstrucción por cristales de ácido úrico
19.- Fármacos asociados a nefritis intersticial
alérgica:
A.
B.
C.
D.
E.
Isoniazida, rifampicina
Sulfonamidas
Inhibidores de la de protones
Todos las anteriores
A yB
20. La reparación urológica del reflujo
vesicoureteral:
A. Está indicada en todos los casos
B. Está indicada solo si el paciente tiene
glomeruloesclerosis extensa
C. Solo esta indicada en los 2 grados más
graves
D. Está indicada solo en casos de reflujo leve
de reciente diagnóstico
HARRISON MEDICINA > PARTE 12.
ENFERMEDADES DE LOS RIÑONES Y VÍAS URINARIAS
Capítulo 279. Trastornos tubulointersticiales del riñón
INTRODUCCIÓN
• Anomalías túbulos/ intersticio> glomérulos /
vasos
• Agudas:
– Edema intersticial,
– infiltración cortical/medular mononucleares y PMN,
– Zonas segmentarias de necrosis de células tubulares.
• -Crónicas:
– Fibrosis intersticial, mononucleares
– Túbulos: atrofia, dilatación y engrosamiento de membranaas
basales .
• Biopsia rara vez Dx. Específico.
• Sedimento rara vez ; Dx, excepto alérgicas
PRINCIPALES CAUSAS DE LA ENFERMEDAD TUBULOINTERSTICIAL DEL RIÑÓN
Nefritis intersticial aguda
Medicamentos
Antibióticos (lactámicos beta, sulfonamidas, quinolonas, vancomicina, eritromicina, minociclina, rifampicina, etambutol, aciclovir)
Antiinflamatorios no esteroideos, inhibidores de ciclooxigenasa 2
Diuréticos (tiazidas, furosemida, triamtereno)
Anticonvulsivos (fenitoína, fenobarbital, carbamazepina, ácido valproico)
Varios (captoprilo, bloqueadores del receptor de H2, inhibidores de la bomba de protones, mesalazina, indinavir, alopurinol)
Infecciones
Bacterianas (Streptococcus, Staphylococcus, Legionella, Salmonella, Brucella, Yersinia, Corynebacterium diphtheriae)
Víricas (virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, hantavirus, poliomavirus, VIH)
Otras (Leptospira, Rickettsia, Mycoplasma)
Idiopáticas
Síndrome de nefritis tubulointersticial-uveítis
Enfermedad contra la membrana basal del túbulo
Sarcoidosis
Enfermedades tubulointersticiales crónicas
Enfermedades renales hereditarias
Enfermedad renal poliquística
Enfermedad quística medular
Riñón esponjoso medular
PRINCIPALES CAUSAS DE LA ENFERMEDAD TUBULOINTERSTICIAL DEL
RIÑÓN
Toxinas exógenas
Nefropatía por analgésicos
Nefropatía por plomo
Nefrotoxinas diversas (p. ej., litio,a ciclosporina,a metales pesados, regímenes de adelgazamiento basados en hierbas chinas)
Toxinas metabólicas
Hiperuricemia
Hipercalciemia
Otras toxinas metabólicas (p. ej., hipopotasiemia, hiperoxaluria, cistinosis, enfermedad de Fabry)
Trastornos autoinmunitarios
Síndrome de Sjögren
Trastornos neoplásicos
Leucemia
Linfoma
Mieloma múltiple
Otros trastornos
Nefropatía drepanocítica
Pielonefritis crónica
Obstrucción crónica de las vías urinarias
Reflujo vesicoureteral
Nefritis por radiación
Nefropatía balcánica
Enfermedad tubulointersticial secundaria a enfermedad glomerular y vascular
CONSECUENCIAS FUNCIONALES DE LA ENFERMEDAD TUBULOINTERSTICIAL
Defecto
Causas
Reducción del filtrado glomerular
Obliteración de la microcirculación y obstrucción de los túbulos
Síndrome de Fanconi
Alteración de la reabsorción tubular proximal de glucosa, aminoácidos, fosfato
y bicarbonato
Acidosis hiperclorémica
1. Producción reducida de amoniaco
2. Incapacidad de acidificar el líquido del tubo colector (ATR distal)
3. Pérdida proximal de bicarbonato
Proteinuria tubular o de bajo peso molecular
Defecto de la reabsorción tubular proximal de proteínas
Poliuria, isostenuria
Lesión de los túbulos y los vasos medulares
Hiperpotasiemia
Defectos de la secreción de potasio, incluida la resistencia a la aldosterona
Pérdida de sal
Lesión tubular distal con alteración de la reabsorción de sodio
Introducción
• Defectos de la capacidad de acidificación y
concentración: las más problemáticas
• Acidosis metab. hiperclorémica en fase precoz.
• Orina de máxima acidez (pH 5.3).
•  capacidad de generar y eliminar amoniaco
Lesión túbulos colectores: RTA de tipo I
• Daño medular: nicturia y poliuria.
Toxinas
• Inespecífico, insidioso
• Prevenible, corregible
NEFROPATÍA POR ANALGÈSICOS
• Fenacetina- ASA, paracetamol, cafeína
• Necrosis papilar e inflamación tubulointersticial.
• Concentraciones papilares 10 veces mayores
que las de la corteza renal.
• Hematuria y cólico renal por obstrucción con
tejido necrosado.
• Piuria estéril.
• Incapaces de generar orina concentrada
NEFROPATÍA POR ANALGÈSICOS
•
•
•
•
ATR distal: nefrocalcinosis.
Riñones pequeños, cálices deformados
Anemia desproporcionada a la hiperazoemia
El "signo del anillo“: necrosis papilar; papila
radiolúcida esfacelada, rodeada por contraste
•
• TAC calcificaciones papilares alrededor del
complejo sinusal central: "guirnaldas“
• Carcinoma de células de transición
Nefropatía por plomo
• Pica, acumuladores, fundiciones, material reutilizable , tiro
• TCP: degeneración, edema mitocondrial, cpos intranucleares eos.
• Isquemia glomerular, fibrosis adventicia, cicatrización cortical.
•  secreción urinaria plomo, precursores porfirinas, urobilinógeno,
• Hiperuricemia, artritis gotosa, hipertensión .
• Aguda: cólico, anemia, neuropatía , encefalopatía
Nefropatía por plomo
• Concentración sérica no siempre se elevan,
• Eliminación de plomo tras quelante edetato
disódico cálcico indicador más fiable
– > 0.6 mg de plomo/día=intoxicación manifiesta
– Cargas 0.08 a 0.6 mg/día :ser nefrotóxicas
• Eliminar exposición, aumentar la eliminación
con un quelante
LITIO
• Insidioso. Diabetes insípida nefrógena, IR:
–  canales de agua sensibles a vasopresina del TC
• Proteinuria, hipercalcemia; hiperparatiroidismo.
• Atrofia tubular, fibrosis intersticial desproporcionada
a enfermedad glomerular/vascular.
• Quistes tubulares, glomeruloesclerosis segm/ focal .
• A menudo irreversible y puede avanzar a IRCT
FÁRMACOS NEFROTÓXICOS
CICLOSPORINA: Daño agudo y crónico
•  irreversible GFR, proteinuria, hipertensión, K
•
•
•
•
Fibrosis intersticial segmentaria, atrofia tubular
Vasos: hialinosis, esclerosis glomerular segmentaria/focal
Sobreposición con rechazo crónico
Reducir dosis , tx hipertensión
Fármacos nefrotóxicos
NEFROPATÏA POR HIERBAS CHINAS
• Rápida; mujeres jóvenes, comprimidos para adelgazar.
Ácido aristolóquico.
• IRC progresiva, piuria , anemia desproporcionada a FR
• Fibrosis intersticial, atrofia tubular corteza> médula
•
• Engrosamiento fibroso íntima de interlobulares
infiltrados celulares escasos
Nefropatía aguda por Ácido Úrico
• Sx de lisis tumoral: Cristales obstrucción
• Ác. úrico-Creat Ur.>1mg/ml (0.7 mol/mol)
• Alopurinol, 200-800 mg/día antes de citotóxicos
• Diuréticos potentes (furosemida o manitol)
• Orina: pH > 7 bicarbonato de Na, acetazolamida.
• Diálisis.
NEFROPATÍA GOTOSA
• Cristales ácido úrico y urato monosódico
• Infiltración linfocítica, células gigantes por
cuerpo extraño, fibrosis, (medular y papilar)
• Insidiosa: Gota y cálculos de ácido úrico:
alopurinol, no ha demostrado mejore Fx. Renal
• .
• Uricosúricos (probenecid) contraindicados
Nefropatía hipercalcémica
• Hiperparatiroidismo primario, sarcoidosis,
mieloma múltiple, intoxicación por vitamina D o
enfermedad ósea metastásica
• Dilatación y atrofia de los túbulos, fibrosis
intersticial, infiltración por s mononucleares y
nefrocalcinosis.
• Degeneración focal de los epitelios renales,
• Lesión tubulointersticial grave e insuficiencia
renal franca.
ENFERMEDADES DEL PARÉNQUIMA RENAL ASOCIADAS A
NEOPLASIA EXTRARRENAL
• Glomerulopatías en linfomas y tumores
sólidos
• Infiltración difusa por células malignas
• Dolor en el flanco, aumento del tamaño renal
Discrasias de células plasmáticas
• Infiltración por células de mieloma es rara.
• Riñón de mieloma,: túbulos atróficos, cilindros
eosinófilos, células gigantes multinucleadas en
paredes tubulares/intersticio
• Bence-Jones: tóxicos directos, precipitación distal,
• Hipercalciemia / hiperuricemia
• ATR proximal tipo II y síndrome de Fanconi.
Amiloidosis
• Predomina enfermedad glomerular: proteinuria
e hiperazoemia
• D.I. nefrógena y acidosis tubular distal (tipo I)
• Depósito tubular, particularmente vasos rectos,
asa de Henle y T. colectores
• Aumento de tamaño de ambos riñones,
proteinuria masiva y disfunción tubular
Nefritis intersticial alérgica
• Beta lactámicos, sulfonamidas,
fluoroquinolonas, isoniazida, rifampicina
tiazidas, diuréticos de asa,, alopurinol,
• NSAID, COX-2: proteinuria, cambios mínimos.
• IBP, mezalasina.
• Hipertrofia, infiltración PMN, linfocitos,
plasmacitos , eosinófilos.
• Necrosis y regeneración tubular.
• Inmunofluorescencia; depósitos lineales.
Nefritis intersticial alérgica
• Fiebre, erupción cutánea y eosinofilia periférica
en 10%
• Hematuria, piuria, eosinífilos, proteinuria.
• En raras ocasiones, ésta resulta irreversible.
• Cabe la posibilidad de que los glucocorticoides
aceleren la recuperación renal,
Sx. Sjögren
• Infiltrados intersticiales de linfocitos, remeda
a la de las glándulas salivales y lagrimales.
• Decremento de la capacidad de concentración
de la orina y acidosis tubular renal distal (tipo I).
•
• Piuria (linfocituria) y proteinuria leve
Asociadas a la glomerulonefritis
• Nefropatía del LEG: inmunocomplejos en
membranas basales del túbulo
• Glomerulonefritis asociadas con anticuerpos
antimembrana basal del glomérulo
• Proteínas plasmáticas tóxicas para las células
epiteliales, citocinas,
• Reducción de irrigación peritubular,
hiperactividad de los túbulos
Reflujo vesicoureteral
• Nefroesclerosis de la nefropatía por reflujo.
• Proteinuria notable y lesiones glomerulares
similares a glomeruloesclerosis focal idiopática
• La corrección quirúrgica del reflujo sólo resulta
necesaria en los grados más graves.
• Si ya existe glomeruloesclerosis extensa, la
reparación urológica no está justificada
Nefritis por radiación
• 23 Gy (2 300 rads) o mayor de radiación
•
• Hialinización glomérulos y arteriolas, atrofia de
los túbulos y fibrosis intersticial extensa.
• IR, HAS, anemia, proteinuria (rangos nefróticos)
• Prácticamente ha desaparecido

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