Wegener vagy sarcoidosis?

Report
Wegener granulomatosis
vagy sarcoidosis?
Dr. Mátyus Zsolt
főorvos
B.A.Z. Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház II. Belgyógyászati Osztály, Miskolc
dr. Mátyus Zsolt, dr. Orosz Péter
B.A.Z.Megyei és Egyetemi Oktató Kórház
II.Belgyógyászat
 A granulomatosus kórképek - köztük a WG ill
sarcoidosis - diagnózisa típusos tünetek , eltérések és
lefolyás esetén általában nem nehéz, de a szokatlan,
ritka lokalizációjú esetek komoly diagnosztikai
kihívást jelenthetnek
Wegener granulomatosis: leggyakoribb középkorúakban, de bármely életkorban
előfordulhat. Kisereket érintő ANCA asszociált vasculitis, típusosan a felső és alsó
légutak, gyakran a vesék érintettségével.
Szövetileg granulóma képződés nekrózisokkal, neutrophil granulocytákkal,
óriássejtekkel, epitheloid sejtekkel,lymphocytákkal. A gyulladás az érfalban ill.
perivasculárisan zajlik
Sarcoidosis: leggyakoribb 20-40 év között, de gyerekekben és idősekben is
előfordul ,
Szövettanilag el nem sajtosodó granulomák mononucleáris sejtekkel,
macrophagokkal, epitheloid és sokmagvú óriássejtekkel,de vannak lympocyták,
plasmasejtek,fibroblastok
Leggyakoribb lokalizáció: tüdők, nyirokcsomók (BHL), de bármely szervben
előfordulhat
( máj,lép, vese, bőr, izmok,ízületek,csontok, szem, szív,orrmelléküregek stb)
Esetismertetés 1
 1990-ben született beteg esete: 8 éves koráig nagyobb betegsége nem
volt
 1999 januárban 1,5 hónapja tartó derékfájdalom, fogyás, atípusos
bőrkiütések miatt kezdődött kivizsgálás, majd a lumbális gerinc bal
oldalán egy tömött terime jelent meg, uh megváltozott szerkezetű
izmot véleményezett
- CT: az LIII-IV korong baloldali laterális felében a szomszédos
csigolyákat is érintő, részben osteolyticus részben osteoblasticus
folyamatra utaló tumoros elváltozás, mely a két csigolya között hidat
képez, a környezettől scleroticus széllel elhatárolódik
-csontizotóp (Tc-99m): a lumbális III-IV csigolyák bal oldalán
extracorporálisan, paravertebrálisan fokozott radiofarmakon dúsítás
Gerincgyógyászati Nemzeti Központ Bp: lezajlóban lévő bakteriális
discitis, opus nem történt
 1999 április elejétől 2,5 hónapon keresztül láztalanul köhögött, akkor
radiológiai vizsgálat nem történt
 1999 júniusban nyaki fájdalom, merevség. Deréktáji panasza nincs
 Nyaki panaszok fokozódnak, kezei zsibbadnak, októberben nyaki MRI és
CT történik
Nyaki MRI: a craniocervicális átmenetben egy , a környezete felé jól
elhatárolódó tumorosus folyamat. A terime részben a gerinccsatornán
kívül helyezkedik el, baloldalon és dorsalisan betör a csatornába, ott
extradurálisan elhelyezkedve a liquorteret és a myelont jelentősen
komprimálja. Caudális irányban elvékonyodik, a C III csigolya
magasságában véget ér
Vél: lágyrészből kiinduló térszűkítő folyamat (rhabdomyosarcoma?)
 Nyaki CT: az atlas és az epistopheus hátsó ívének környezetében




kiterjedt, 4x2,5x2 cm-es a kontrasztanyagot kp fokban halmozó,
lágyrész denzitású térszűkítő folyamat. A tumor betör a
gerinccsatornába, a durán és myelonon kompressiot okoz, caudál felé
elvékonyodik, a C III csigolyáig követhető
1999 novemberben az OITI-ben műtét történt, a szövettan chr.
granulomatosus gyulladást véleményezett, steroid kezelés indult (3
hétig Oradexon)
1999 december TBC irányában vizsgálatok (spondylitis tuberculosa?)
negatív eredménnyel, steroid mellett INH is indult
Immunserológiai vizsgálatok negatívak
1999 december kontroll MRI: az előzőekben látott elváltozás lényeges
regressiót mutat, a kezelést folytatták.
 2000 május ismét panaszos, torticollis alakul ki
- MRI: a cranio-cervicális átmenetnél kóros szövetszaporulat nem
látható. Jobb oldalon a C V-VII csigolyák magasságában bal oldalon a
C VI-ThI szintjében a gerinccsatornában a myelon mögött jelentős
gerincvelői kompressiót okozó extradurális szövetszaporulat látható.
- a steroidot megemelik
 2000 július MRI: a C VI-ThI magasságában zajló folyamat regressiót
mutat
 2000 november : klinikailag is javul, torticollis mértéke csökkent, a
terápia ekkor napi 4 mg Medrol és INH
 INH elhagyásra került, a steroidot 3 majd 2 végül márciusban 1 mg-ra
csökkentik
 2001 június : nyaki fájdalom visszatér, keze zsibbad, láza, egy alkalommal
légzési nehezítettsége is volt.
Laborban gyulladásra utaló eltérések, nyaki MRI: a CII-IV magasságában
myelont is komprimáló szövetszaporulat látható
Wegener granulomatosist véleményeztek, a Medrolt 5 mg-ra
visszaemelték, 50 mg Cytoxan indult,melyet később heti 2x1/2
Sumetrolim-mal egészítettek ki
 2001 augusztusban kontroll nyaki MRI regressiót mutat
 2002 február nyaki MRI: térszűkítésre ill gyulladásra utaló nincs, Cytoxan
50 mg tovább, Medrol 2 mg
 2002 november nyaki MRI:negatív Cytoxan 50 mg, Medrol napi 1 mg
 2003 április: klinikailag jól van, 1 mg Medrolt szed,majd júniusban ezt is
elhagyják, MRI negatív
 Továbbra is ellenőrzik, 2006-ig tünet és panaszmentes
 2006 márciusban hátfájás, láz miatt jelentkezett vizsgálatra.
-CRP 46 mg/l, We 70 mm/ó, vizelet ált negatív, üledékben 130 vvt, 7 fvs, sok
bakt., gomba. Norm máj- és vesefunctio, negatív ANCA, immunserológia
Antibiotikus kezelésben részesült, gyulladásos eltérések regrediáltak.
A haematúria persistált, vesebiopsiát javasoltak, melytől a szülők elzárkóztak
-Novumként szívzörej jelent meg.
Echocardiographia: mérs. aorta gyök és ascendens tágulat, jelentős ao insuff.
Szerzett ?
 2006 május: makroszkópos haematúria, transzfúzióra szorult
-cystoscópia: a hólyagban diffuse dugóhúzószerűen tágult érgomolyagok,
melyekből több helyen is szivárgó vérzés látható, ill egy kis artériából lüktető
vérzés. Elektrocoagulatio történt.
-szövettan: vasculitisre utaló jelek nem igazolhatóak
 Ér neogenezist megakadályozandó steroidot kezdtek (16 mg Medrol ), melyet
igen lassan fokozatosan csökkentettek, 2008 novemberben még 2 mg-ot szed
 2008 november: első megjelenése szakrendelésünkön
Panaszmentes, tartósan 2 mg Medrolt szed
Statusából aorta feletti hangos diastolés zörej emelhető ki.
ANCA és egyéb immunserológia most is negatív
Echocardiographia: aorta gyök után az aorta rögtön tágul, bulbus-ao
átmenet 45 mm, bicuspidalis aorta billentyűzet, AI I-II.
Mellkas CT: mindkét tüdőcsúcsban lépesméz jellegű fibrózis látható.
Mellkas CT: Az aorta ascendens és az ív fala mérsékelten, a descendens kicsit
jobban (4 mm) körkörösen megvastagodott
Felmerült egyéb granulomatosus kórkép irányába történő újragondolás
szükségessége:
1. szövettan granulomatosist véleményezett, de nekrózist, vasculitisre
utalót nem
2.Wegener granulomatosis a kisereket érinti, az aorta ectasia okaként
valószínűtlen - ellenben bicuspidalis aorta billyentyűje van
3. ANCA negatív volt, syst. vasculitisre utaló szervi érintettség nem volt.
A haematúria a hólyagból származott – késői Cytoxan mellékhatás?
4. tüdőfibrózis sem jellemző Wegenerre
Felmerül sarcoidosis lehetősége
 Légzésfunctio: mérs. restrictiv légzészavar kismértékben beszűkült
diffúziós kapacitással, FEV1 70%,DLCO:70 %.
 2010 január kontroll mellkas CT: változás nincs, aktív alveolitisre,
gyulladásra utaló eltérés nincs
Pulmonológiai vélemény :
A radiológiai kép alapján pulmonológiai szempontból inkább
sarcoidosis tűnik valószínűbbnek. Bronchoscópos tüdőbiopsiába a
beteg nem egyezett bele.
A korábbi hisztológiai minta ismételt vizsgálata (2010 június, SOTE
Pathológia): óriássejtek alkotta nem necrotizáló granulomatosus laesio,
felmerül sarcoidosis lehetősége, vasculitisre, WG-ra utaló eltérés nem
látható.
Mindezek alapján úgy gondoljuk, a kórkép szokatlan lokalizációjú
sarcoidosisnak felel meg inkább, mint Wegener granulomatosisnak
 2012 januárban panaszmentes, CRP negatív. Kontroll vizsgálata most
lesz esedékes
Esetismertetés 2.
 66 éves nőbeteg, előzményben hypertónia, LC, nephrolithiasis, struma
nod. 2005-ben bal oldali serosus otitis media miatti kezelés, súlyos
idegi típusú halláscsökkenés alakult ki
 2009 őszén jobb oldali fülfájás, zúgás, halláscsökkenés, idült serosus
otitis media, kezelés ellenére végleges halláscsökkenés (idegi típ.)
(paracentézisek során savós váladék ürült, purulens vagy véres nem
volt)
 Kivizsgálás részeként nyaki CT és MR, epipharynx endoscopos
vizsgálata történt, gyulladásos nyh. kép nem volt, egy kissé nagyobb
nyaki nyirokcsomóból biopsia történt, mely malignitást nem igazolt
(reaktív).
 2011 augusztusban koponya MR: ischaemiás vascularis,lacunaris
laesiok, a jobb oldali pyramis sejtrendszerben váladék retentio
 2012 januárban ideggyógyászati felvétel egyensúlyzavar,fejfájás, hányinger
miatt, fél év alatt 10 kg-ot fogyott
 -koponya CT és MRI: cerebellárisan kiterjedt ödéma, a IV kamra
komprimált és balra dislokált, a jobb oldali hátsó scalai durával szorosan
összefüggő az os petrosumon annak duráját ill tentóriumszélt infiltráló, a
meatus acusticus magasságában kiszélesedő, itt kb 10 mm legnagyobb
szélességű térszűkítést véleményezett, meningeoma gyanúja merült fel.
 Opus történt, a tumor partialis resectiója és duraplastica történt
 szövettan malignitást nem igazolt, granulomatosus, helyenként
necrózissal, óriássejtekkel is kísért,de zömmel plasmasejtes gyulladást
véleményezett, felvetve Wegener granulomatosis lehetőségét, bár a látható
erekben típusos vasculitis nem volt, egy ér környékén volt látható
mérsékelt perivascularis infiltratio. ZN,PAS negatív, ennek ellenére
antituberkulotikus kezelés indult
 WG? - a szövettan felveti, de a c és p ANCA negatív, nincs renális vagy
egyéb belszervi manifestatióra, szisztémás vasculitisre utaló klinikai,
radiológiai vagy laboratóriumi eltérése
 Mellkas CT negatív, nincs Wegener granulomatosisra vagy esetleg TBC-re
utaló radiológiai tünet.
 Így felmerül egyéb granulomatosus kórkép lehetősége, leginkább
szokatlan lokalizációjú sarcoidosisra gondolunk
 A diagnózis bizonytalansága és MRSA positivitás miatt csak steroid
monoterápia indult, később Sumetrolimmal kiegészítve, Endoxan nem
 Kontroll koponya CT egyenlőre recidivát nem igazolt, MRI most van
folyamatban. A beteg állapota kielégítő, lassan javul
Konklúzió
 Mindkét eset példa a szokatlan lokalizációjú
granulomatosus betegségek differenciál diagnosztikai
problémájára. Eseteinkben a klinikum, a képalkotó és
labor vizsgálatok, illetve a szövettan nem vezetett definitív
diagnózishoz. Sarcoidosis a tüdőkön, nyirokcsomókon
kívül szinte bárhol megjelenhet, ezért erre a lehetőségre
ne csak BHL esetén, hanem egyéb, nem szokványos
lokalizáció esetén is gondoljunk
Köszönöm a figyelmet !

similar documents