ESCLEROSIS SISTÉMICA

Report
ESCLEROSIS
SISTÉMICA
Dra. Graciela Grosso
2012
Esclerosis Sistémica
• Enfermedad difusa del tejido conectivo
caracterizada clínicamente por
engrosamiento y fibrosis de la piel y por
compromisos de órganos internos
especialmente pulmones, corazón y tracto
gastrointestinal
ESCLERODERMIA - Clasificación
Localizada
• Morfea (localizada o generalizada)
• Lineal
• En coup de sabre
Generalizada
• Esclerodermia cutánea difusa
• Esclerodermia cutánea localizada (CREST)
• Sine esclerodermia
• En superposición
normal
limitada
acral
difusa
ESCLERODERMIA - Epidemiología
• Incidencia: 18-29/millón de habitantes/año
• Distribución universal
• > frecuencia en raza negra
• Edad: cualquiera- > 30-50 años
• M/V: 3-4
• Ocupación (cuadros ≈ en exposición a sílice y metales
tienen mecanismos ≠)
ESCLERODERMIA – Tríada patogénica
Agente etiológico
Base genética
Alteraciones moleculares
y celulares en células blanco
fibroblastos
Células
endoteliales
Células B
Varga et al Ann Int Med 2004
Células T
ESCLERODERMIA - Presentación
• Raynaud 70%, casi 100% en CREST
• Sin Raynaud varones, compromiso renal y miocárdico,
escasa sobrevida
• Difusa: tumefacción difusa de manos, artritis, evidencia
de lesión de órganos internos, esclerodermia
• El edema en manos puede ser punteado
• Edemas en MMSS, cara y tronco
• Síndrome de túnel carpiano
ESCLERODERMIA - Piel
Fase
edematosa
Fase
indurativa
Fase
atrófica
ESCLERODERMIA - Vasculopatía
Raynaud
Fase
eritematosa
Fase
isquémica
Fase
cianótica
Raynaud en órganos internos
Evidencia de cambios de perfusión inducida por
el frío reversible en:
•
•
•
Miocardio
Pulmón
Renal
SÍNDROME DE RAYNAUD
Vasoespástico
Estructural
• Drogas
(ergotamina, metisergida,
β bloqueantes)
• Feocromocitoma,
• Síndrome
carcinoide
• otros síndromes
vasoespásticos 1°
(migraña, angina
variante)
• Arterias grandes y
medianas
(síndrome de salida
toráxica, presión muletas)
• Arterias pequeñas
y arteriolas
(enf por vibración,
arteriosclerosis y
tromboangeítis
obliterante, lesión por
frío, enf por cloruro de
polivinilo, bleomicina,
vinblastina, ETC)
Hemorreológico
• Crioglobulinemia
• Criofibrinogenemi
a
• síndromes de
hiperviscosidad
• enf por
crioaglutininas
• policitemia vera
ESCLERODERMIA
manifestaciones musculoesqueléticas
Artralgias, artritis
Frotes tendinosos
Debilidad muscular proximal y distal
Miositis
Osteopenia
Calcinosis subcutánea
ESCLERODERMIA
manifestaciones Digestivas
Esófago
• Dismotilidad
• Disfunción y
estenosis del EEI
• Complicaciones:
esófago de Barrett
Gástricas
• Retardo en
evacuación
• Dilatación aguda
• Estómago en
“sandía”
ESCLERODERMIA
manifestaciones Digestivas
Intestino
delgado
• Diarrea
intermitente o
crónica
• Síndrome de
asa ciega
Intestino
grueso
• Constipación
• Seudodivertículos
• Prolapso rectal e
incontinencia anal
Hígado
• Fibrosis tracto
biliar o hepático
• Cirrosis biliar
primaria en
superposición
ESCLERODERMIA
manifestaciones Pulmonares
Derrame pleural
Fibrosis pulmonar
Hipertensión pulmonar
ESCLERODERMIA
manifestaciones Cardíacas
Derrame pericárdico
Fibrosis miocárdica
Cardiopatía isquémica
Taquiarritmias supraventriculares
y ventriculares
ESCLERODERMIA
manifestaciones Renales
Hipertensión arterial
“Crisis renal esclerodérmica”
•
•
•
•
Anemia hemolítica microangiopática
Albuminuria
HTA maligna
Insuficiencia renal
ESCLERODERMIA
Laboratorio
ANA +
(>95%)
Anti
Esclero 70
(20-40%)
Anticentrómero
(20-40%)
antiTh/To
(cutáneopulmonar)
Autoanticuerpos característicos en Esclerosis Sistémica
Anticuerpo
Patrón IF
Prevalencia
Anti-Scl70
(Topo1)
Granulado fino difuso
ES total: 20-30%
difusa: 20-40%
Anti-centrómero
Moteado discreto
Anti-nucleolares
Nucleolar
ES total: 30%
Limitada: 50-90%
ES total: 30-40% (>
difusa)
PM-Scl
Nucleolar
homogéneo
Nucleolar
homogéneo
Nucleolar
“Clumpy”
ARN polimerasa 1
Fibrilarina
ES: Esclerosis Sistémica PM: polimiositis
ES/PM
ES difusa
Hipertensión pulmonar?
ESCLEROSIS SISTÉMICA
Criterios de clasificación (ACR 1980)
Sensibilidad 91%
Especificidad >99%
Criterio mayor
1.
Esclerodermia proximal a MCF
Criterios menores
1.
Esclerodactilia
2.
Cicatrices digitales puntiformes en pulpejos o atrofia del pulpejo
3.
Fibrosis pulmonar bibasal
Esclerosis Sistémica Temprana - Criterios
Criterios mayores
1.
fenómeno de Raynaud,
2.
antic específicos de la enfermedad
3.
alteraciones microvasculares patognomónicas detectadas por
capilaroscopia
Criterios menores
1.
calcificación
2.
tumefacción digital
3.
úlceras digitales
4.
disfunción del esfínter esofágico
5.
telangiectasia
6.
vidrio esmerilado en la TACAR
ESCLERODERMIA
Tratamiento
Crisis renal:
1. Inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (IECA)
2. Agregar un bloqueante de los canales de calcio (BCC) o un
bloqueante del receptor de angiotensina (BRA)
3. Agregar un alfa bloqueante
Hipertensión pulmonar:
1. Leve: 1º inhibidor del receptor de endotelina (ERA), 2º
inhibidor de la 5-fosfodiesterasas (PDE5i) y 3º prostanoide
2. Severa: prostanoides o combinaciones de ERAs con PDE5i
o con prostanoides
ESCLERODERMIA
Tratamiento
Raynaud:
1. BCC
2. Agregar un PDE5i, probar un o un BRA y luego un
prostanoide.
Prevención de úlceras digitales:
1º BCC, luego agregar PDE5i, después un ERA y después
un prostanoide
ESCLERODERMIA
Tratamiento
Enfermedad pulmonar intersticial o fibrosis:
• Inducir con ciclofosfamida, micofenolato o azatioprina
• Mantenimiento generalmente con micofenolato
Reflujo gastroesofágico:
• Inhibidores de bomba de protones
Compromiso cutáneo:
• Metotrexato o micofenolato
Artritis
• Metotrexato, corticoides, hidroxicloroquina
CONCLUSIONES
• La ES una enfermedad de tejido conectivo en la que
además del mecanismo autoinmune existe compromiso
vascular importante y fibrosis
• Suele comenzar con Raynaud, edemas de los dedos de
manos y pies y disfagia
• Puede dar manifestaciones graves por compromiso
pulmonar y renal
• La crisis renal esclerodérmica es una manifestación que
requiere atención urgente y puede ser desencadenada
por el uso de corticoides

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