Erythroderma

Report
‫بنام خداوند بخشنده مهربان‬
‫‪Erythroderma‬‬
‫ارائه دهنده ‪ :‬دکتر سعید نورائی‬
‫‪Erythroderma‬‬
‫‪:Synonyms‬‬
‫درماتیت اکسفولیاتیوم – سندرم مرد قرمز)‪(red man‬‬
‫نکات کلیدی‪:‬‬
‫اریترودرمی به صورت قرمزی منتشر و به همراه پوسته ریزی پوست تظاهر‬
‫می کند‬
‫تظاهرات سیستمیک‪:‬‬
‫‪ -1‬ادم محیطی‬
‫‪-2‬تاکی کاردی‬
‫‪-3‬از دست دادن پروتئین و مایعات و اختالالت الکترولیت‬
‫‪-4‬اختالل تنظیم درجه حرارت بدن‬
‫اتیولوژی ‪ :‬عامل متعددی دارد که شایعترین عامل آن‬
‫پسوریازیس‪ ،‬درماتیک آتوپیک‪ CTCL ،‬و واکنش دارویی هستند‪.‬‬
‫تشخیص صحیح بیماری اولیه اریترودرمی ‪ :‬توجه به محل هاای اولیاه در یاری‬
‫پوساات‪ ،‬یاهتااه هااای ک ینیکاای باهاات شناساای‪ ،‬اخااتالالت سیسااتمیک همااراه و ساااب ه‬
‫پزشکی بیمارمی باشد‪.‬‬
‫علی رغم ارزیابی های دقیق ‪ 25 -%30 :‬ع ل اولیه ناشناخته میباشد که سرانجام‬
‫تعدادی از آنها به سمت ‪ CTCL‬پیش می روند‪.‬‬
‫استراتژی های درمانی ‪ :‬باید معطوف بر بیماری پوستی و ع ل زمینه ای وعوارض‬
‫سیستمیک بیماری باشد‪.‬‬
‫مقدمه ‪:‬‬
‫اریترودرمی به صورت قرمزی و پوسته ریزی منتشر پوست تعریف می شود‪.‬‬
‫رچه این وضعیت بعنوان یک بیماری ت ی نمی شود چون خودش درواقع تظاهر‬
‫ک ینیکی بیماری های مخت ف می باشد‪.‬‬
‫ا رچه تا ‪ %50‬از بیماران دارای ساب ه ضایعات موضعی و لوکالیزه پوستی را‬
‫قبل از آغاز اریترودرمی می دهند ولی شناسایی بیماری های زمینه ای مشکل‬
‫عمده در درماتولوژی است که نیاز به ارزیابی مداوم و دقیق جهت مشخص نمودن‬
‫اتیولوژی آن می باشد‪ .‬با این وجود ¼ بیماران اتیولوژی مشخص نمی توان یاهت‬
‫که به این موارد اریترودرمی ایدیوپاتیک می ویند‪.‬‬
‫عوارض بالقوه سیستمیک در بیماران اریترودرمی شامل هیپرترمی‪ ،‬ادم‬
‫محیطی‪ ،‬ازدست دادن مایع و اختالل الکترولیت وآلبومین به همراه‬
‫تاکیکاردی و نارسایی قلبی بعدی موارد جدی برای بیماران می باشد‪.‬‬
‫عالوه بر آن‪ ،‬اریترودرمی طول کشیده ممکن منجر به کاشکسی‪ ،‬آلوپسی‬
‫منتشر‪ ،‬کراتودرمای پالموپالنتار‪ ،‬دیستروفی ناخن و اکتروپیون شود‪.‬‬
‫تاریخچه ‪:‬‬
‫اصطالح اریترودرمی در سال ‪ 1868‬توسط هبرا تعریف شد که به صورت یک‬
‫درماتیت اکسفولیاتیو که که موجب ابتالی بیش از ‪ %90‬سطح پوست میگردد‪.‬‬
‫بر اساس سیرک ینیکی‪ ،‬اریترودرمی به ‪ 3‬نوع ت سیم بندی شده است ‪:‬‬
‫‪ .1‬مزمن عود کننده )‪)wilson-brocq‬‬
‫‪ .2‬مزمن پایدار ‪hebra‬‬
‫‪ .3‬اپیدمیک خود محدود شونده )‪)savill‬‬
‫که این ت سیم بندی زیاد مورد توجه قرار نگرهته است ‪.‬‬
‫اپیدمیولوژی ‪:‬‬
‫‪.1‬‬
‫‪.2‬‬
‫‪.3‬‬
‫‪.4‬‬
‫‪.5‬‬
‫اطالعات جامع وجود ندارد‬
‫ع ی رغم زارشات هراوان در مورد پرواالنس و انسیدانس اریترودرمی‬
‫به صورت ذشته نگر انسیدانس واقعی آن مع وم نیست‬
‫مردان به صورت شایع تری مبتال می شوند ‪ 4:1‬تا ‪m:f = 2:1‬‬
‫نوع ایدیو پاتیک در مردان شایع تر است‬
‫سن متوسط آغاز اریترودرمی ‪ 52‬سال است (یک مطالعه سن متوسط‬
‫‪ 60‬سال که کودکان از مطالعه خارج شدند و یک سن متوسط ‪ 48‬سال‬
‫که در آن کودکان وارد مطالعه شدند وجود دارد)‬
‫در یک مطالعه ‪ 746‬بیمار‪:‬‬
‫‪ %24‬درماتیت‪ %20 ،‬پسوریازیس‪ %12 ،‬واکنش دارویی‪CTCL % 8 ،‬داشته‬
‫اند‬
‫علل غیر معمول در بالغین شامل ‪:‬‬
‫‪ .1‬ایکتیوزیس‬
‫‪ .2‬بیماری های درماتولوز تاولی( پمفیگوس هولیاسه )‪،ofuji ، PRP ،‬‬
‫ولی با در نظر رهتن شیرخواران و نوزادان‬
‫ایکتیوزیس‪ ،‬ضعف ایمنی‪ ،‬درماتیدیدها‪ ،‬پسوریازیس و عفونت ها ( نظیر ‪) 4s‬‬
‫عامل اص ی اریترودرمی هستند‪.‬‬
‫عالوه بر اینها اریترودرمی ناشی از دارو هم باید در نظر رهته شود ‪.‬‬
‫پاتوژنز ‪: pathogenesis‬‬
‫مکانیسم های پاتوژنیک در قسمت بیماریهای زمینه ای توضیح داده می شود‪.‬‬
‫ولی بطور ک ی تعداد س ولهای ژرمیناتیو‪ ،‬همچنین سرعت میتوزی آنها در‬
‫پوست اریتودرمیک اهزایش یاهته و ‪ transit time‬س ولها از اپیدرم کوتاه شده‬
‫است‪.‬‬
‫در ادامه پوسته ها که روی پوست تجمع می یابند (از اسیدهای نوک ئیک‪،‬‬
‫اسیدهای آمینه و پروتئین مح ول می باشند)‪.‬‬
‫دهع روزانه پوسته ها از ‪ 500 – 1000mg‬به ‪ 20 – 30g‬در روز اهزایش‬
‫می یابد‪.‬‬
‫تظاهر بالینی ‪:‬‬
‫تظاهرات پوستی‪ :‬که به صورت اریترودرمی با حضور اریتم و پوسته ریزی‬
‫در بیش از ‪ %90‬پوست که رهتار شده است تعریف می شود‪.‬‬
‫بر مبنای تاریخچه طبیعی به ‪ 2‬روه اولیه و ثانویه ت سیم می ردد‪.‬‬
‫‪ (a‬هرم اولیه‪ :‬اریترودرمی (که اغ ب روی تنه آغاز می شود) سترش در‬
‫عرض چند روز تا چند هفته صورت رهته و بدنبال آن پوسته ریزی صورت‬
‫می یرد‬
‫‪ (b‬هرم ثانویه‪ :‬که به دنبال بیماری پوستی موضعی قب ی مثل (پسوریازیس و‬
‫درماتیت آتوپیک) که سترش یاهته و ژنرالیزه می شود ‪.‬‬
‫کراتودرمای کراسته می تواند نشانه ای از ال نروژی باشد در حالی که‬
‫کراتودرمای هیشره و کراسته می تواند نشانه ای از سندرم سزاری باشد‬
‫‪ (4‬تغیرات ناخن در حدود ‪ %40‬بیماران وجود دارد‪.‬‬
‫که این می تواند در بیماران با درماتوز قب ی و زمینه ای از اریترودرما وجود‬
‫داشته باشد‬
‫‪ Pits (a‬در پسوریازیس ‪ horizental ridging ،‬در درماتیت آتوپیک و اغ ب‬
‫موارد ناخن ها ‪ shiny‬دارند ولی تغییر رنگ‪dullness ، brittleness ،‬‬
‫‪،‬هیپرکراتوزساب اونگوال‪ ،‬خطوط ‪ ،beaus‬پارونیشا‪splinter ،‬‬
‫‪hemorrhge‬نیز دیده می شوند‪.‬‬
‫اختالل در سرعت رشد پایین ناخن ها ارزش اساسی در اهتراق بیماریهای‬
‫زمینه ای اریترودرمی دارند‪.‬‬
‫بدون درنظر رهتن اریترودرمی ثانویه یا پیشرهت خی ی آهسته‪ ،‬اریترودرمی در‬
‫عرض ‪ 2-6‬روز به هرم اکسفولیانیون تبدیل می شود‪.‬‬
‫پوسته ریزی های همراه اریترودرمی از نظر سایز و رنگ پوسته ها باهم متفاوت‬
‫بوده و بستگی به طبیعت بیماری زمینه ای دارد‪.‬‬
‫در هاز حاد ‪ :‬پوسته ها معموالا بزرگ و کراسته‪ ،‬در حالیکه درمراحل مزمن‬
‫پوسته ها تمایل دارند که کوچک تر و خشک تر باشند ‪.‬‬
‫اهی خصوصیات پوسته ها‪ ،‬نشانگر ع ت اریترودرمی هستند‬
‫بعنوان مثال ‪:‬‬
‫‪ (a‬در درماتیت آتوپیک پوسته ها ریز هستند‬
‫‪ (b‬در درماتیت سبورئیک بصورت سبوس ( ‪)bran – like‬هستند‬
‫‪ (c‬در پمفیگوس هولیاسه بصورت کراسته و دلمه ای هستند‬
‫‪ (d‬در واکنش دارویی بصورت اکسفولیاتیو می باشند‬
‫ع ی رغم ع ل مخت ف در اریترودرمی چندین تظاهر ک ینیکی مشترک در همه‬
‫است‪.‬‬
‫‪ (1‬خارش شایع ترین شکایت که در ‪ %90‬بیماران‪ .‬در اثر خاراندن ‪ :‬پوست‬
‫ک فت می شود و مناط ی از لیکنفیکاسیون در ‪ 1/3‬بیماران دیده می شود‬
‫‪ (2‬هیپرپیگمانتاسیون‪ ،‬در ‪ %45‬بیماران بود در م ابل ‪ %20‬دپیگمانته‬
‫می شوند‬
‫‪ (3‬کراتودرمای پالمو پالنتا‪ ،‬در حدود ‪ %30‬که آن معموالا اولین نشانه ‪PRP‬‬
‫می باشد ) ‪)pityriasis rubra pilaris‬‬
‫کراتودرمای کراسته می تواند نشانه ای از ال نروژی باشد در حالی که‬
‫کراتودرمای هیشره و کراسته می تواند نشانه ای از سندرم سزاری باشد‬
‫‪ (4‬تغیرات ناخن در حدود ‪ %40‬بیماران وجود دارد‪.‬‬
‫که این می تواند در بیماران با درماتوز قب ی و زمینه ای از اریترودرما وجود‬
‫داشته باشد‬
‫اختالل در سرعت رشد پایین ناخن ها ارزش اساسی در اهتراق بیماریهای‬
‫زمینه ای اریترودرمی دارند‪.‬‬
‫‪ (5‬آلوپسی منتشر ‪ %20 :‬موارد اریترودرمی دیده می شود که ‪non‬‬
‫‪ scaring‬بوده ولی در اریترودرمی ناشی از ‪ CTCL‬اهی آلوپسی‬
‫‪ cicatricial‬نیز زارش شده است‪.‬‬
‫‪ (6‬عفونت ثانویه ‪ :‬بع ت ک ونیزاسیون پوست توسط استاهی وکوک اورئوس‬
‫در پوست رهتار می تواند منجر به عفونت ثانویه شود‪.‬‬
‫‪ (7‬اکتروپیون دو طرهه وکونژکتیویت چرکی بعنوان عوارض چشمی‬
‫اریترودرمی می تواند ظاهر شود‪.‬‬
‫تظاهرات سیستمیک ‪:‬‬
‫‪ (1‬ادم پا ( ‪ ) pedal‬و ‪ :pretibial‬در حدود ‪ %50‬بیماران که احتماالا در اثر‬
‫‪ shift‬مایع به هضای خارج س ولی می باشد‪.‬‬
‫نکته‪ :‬در بیماران مبتال به اریترودرمی ناشی از دارو‪ ،‬ادم صورت ممکن است‬
‫ایجاد ردد‪.‬‬
‫‪ )2‬تاکی کاردی ‪ %40 :‬بیماران بع ت اهزایش دهع مایع از بدن (‪trans piration‬‬
‫) که باعث می شود این بیماران در معرض خطر باالیی از نارسایی ق بی‬
‫‪ high out put‬بویژه اهراد مسن قرار بگیرند‬
‫‪ (3‬هیپرترمی ‪ %37 :‬موارد و خی ی شایع تر از هیپوترمی (‪)%4‬‬
‫ع ت‪ :‬پرهیوژن اهزایش یاهته پوستی‬
‫دهع حرارت شدید و مزمن منجر به یک حالت هیپرمتابولیسم جبرانی ‪ ،‬در‬‫نتیجه سترش کاشکسی متعاقب آن می ردد‪.‬‬
‫‪ (4‬آنمی‪ :‬هم آنمی فقر آهن و هم آنمی ناشی از بیماریهای مزمن دیده می شود‪.‬‬
‫‪ (5‬لنفادنوپاتی ژنرالیزه ‪ :‬شایعترین تظاهر خارج پوستی اریترودرمی می باشد‬
‫که در حدود ‪ %50‬از بیماران یافت می شود حتی در عدم وجود اختالالت‬
‫لنفوپرولیفراتیو زمینه ای لنفادنوپاتی ممکن چشمگیر باشد که در آن صورت‬
‫بررسی هیستولوژیک و مولکولی از یک لنف نود توصیه می گردد ‪.‬‬
‫بخصوص آنالیز از نظر( ‪ ) t ccll receptor gene‬که تشخیص افتراقی‬
‫اصلی بین گرفتاری لنفوما و لنفادنوپاتی درماتوپاتیک راکتیو می باشد‬
‫‪ )6‬هپاتومگالی ‪ %20 :‬بیماران – ارجعیت در اریترودرمی ناشی از حساسیت‬
‫دارویی ولی اسپلنومگالی بندرت دیده می شود‪ .‬در بیشتر موارد در همراهی‬
‫با لنفوما است ‪.‬‬
‫یافته های اختصاصی از بیماریهای زمینه ای اریترودرمی‬
‫‪ (1‬پسوریازیس ‪:‬‬
‫شایعترین اختالل زمینه ای در بالغین ولی در کودکان دومین ع ت شایع مسئول‬
‫اریترودرمی می باشد‬
‫نکته ‪ :‬در اطفال ‪ Drug eruption‬اولین ع ت است‪.‬‬
‫بعنوان یک قانون اریترودرمی ناشی از پسوریازیس متعاقب پالکهای تیپیک‬
‫پسوریازیس ایجاد می ردد‪.‬‬
‫آغاز آن اغ ب موارد ‪ :‬قطع کورتونهای تاپیکال قوی یا خوراکی‪،‬‬
‫سیک وسپورین ‪ efalizumab ،‬و یا متوتروکسات می باشد و اهی شع ه ور‬
‫شدن سترده به دنبال درماتیت تماسی تحریکی ( ‪ ) ICD‬در اثر ‪tar‬‬
‫هتوتوکسیتی و با عفونت سیستمیک صورت می یرد‬
‫بعد از ژنرالیزه شدن اریترودرمی ‪ ،‬پالکهای پسوریاتیک تیپیک ناپدید‬
‫می شوند و پوسچول های ساب کورنئال استریل کاهش می یابند‪.‬‬
‫بعلت سرعت ‪ torn over‬اندک‪ ،‬تغییرات ناخنی ‪ ،‬نظیر تغییرات ‪oil drops‬‬
‫اونیکولیز یا ‪ nail pits‬ممکن است هنوز قابل رویت باشد که در واقع یک کلید‬
‫تشخیصی با ارزش در پسوریازیس اریترودرما می باشند‪.‬‬
‫درمان اریترودرما ممکن است ظهور مجدد پالکهای پسوریازیس شاخص تر‬
‫گردد‪.‬‬
‫‪ (2‬درماتیت آتوپیک ‪:‬‬
‫اگر چه ایجاد آن در هر سنی ممکن است ولی اریترودرما در بیماران با‬
‫سابقه درماتیت آتوپیک متوسط تا شدید شایعتر است‪.‬‬
‫خارش شدید و اکسکوریاسیون های ثانویه و ضایعات ‪prurigo-like‬‬
‫بطور شایع در این بیماران مشهود هستند ‪ .‬لیکنفیکاسیون اغ ب بارز است‬
‫وآتروهی پوست نیز ممکن است دیده شود‪.‬‬
‫‪ IGE‬سرم اهزایش یاهته و ائوزینوهی ی ممکن با سایر عالئم و نشانه های‬
‫آتوپی همراه باشند‪.‬‬
‫‪( Drug reactions (3‬واکنش دارویی )‪:‬‬
‫تعداد داروهایی که موجب اریترودرمی می شوند درحال اهزایش می باشند‬
‫ممکن اریترودرمی بر اثر داروهای موضعی ایجاد شود که بصورت درماتیت‬
‫شروع می شوند و یا ممکن است بر اثر داروهای سیستمیک ایجاد شود که‬
‫ضایعات بصورت ا زانتم های (مخم ک مانند) ‪ scarletiniform‬و یا‬
‫‪ morbilliform‬دیده می شوند‪.‬‬
‫در مناطق دارای حداکثر هشار هیدرواستاتیک (مچ پا و پا ) ضایعات بطور ثانویه‬
‫خارش دار می شوند‪.‬‬
‫اریترودرما هایی که نوع ‪ drug induced‬می باشند سیر کوتاه تر دارند و معموالا‬
‫در عرض ‪ 2-6‬هفته بعد از قطع داروی مسئول ناپدید می شوند ولی اهتراق بین‬
‫اریترودرمای ناشی از دارو و ‪ DRESS‬یا سندرم اهزایش حساسیتی ضروری‬
‫است‪.‬‬
‫) ‪ (Drug reaction with eosinophilin and systmic symptome‬شدید‬
‫ترین نوع واکنش دارویی که در هصل ‪ 22‬بحث شده است‪.‬‬
‫اریترودرمای ایدیوپاتیک ‪:‬‬
‫حدود ‪ 1/3‬از بیماران اریترودرمیک ‪ ،‬هیچ بیماری زمینه ای قابل تشخیص‬
‫ندارند‪.‬‬
‫این روه بیماران مردان مسن همراه با اریترودرمی خارش دار عود کننده با سیر‬
‫مزمن به همراه لنفادنوپاتی درموپاتیک و کراتودرمای پالمو پالنتار هستند که نماد‬
‫‪ red man‬است (البته نباید با سندرم مرد قرمز در اثر مصرف سریع وریدی و‬
‫انکومایسین اشتباه شود)‬
‫این روه در م ایسه با کل بیماران اریترودرمی ‪:‬‬
‫‪ ‬لنفادنوپاتی ‪ %64‬در م ابل ‪%44‬‬
‫‪ ‬ادم محیطی ‪ %54‬در م ابل ‪%40‬‬
‫‪ ‬هیپوترمی شایعتر از هیپرترمی کل بیماران اریترودرمی است‬
‫در یک مطالعه ‪ CTCL ، drug inducd ،AD‬شایع ترین ع ی بودند که در‬
‫ابتدا تشخیص داده نشده بودند‬
‫در مطالعه دیگر شایعترین ع ت زمینه ای در هرم اریترودرمی ایدیوپاتیک‬
‫‪ CTCL‬بوده است که بعداا تشخیص داده شده اند‬
‫) ‪( Cutaneous t – cell lymphoma‬‬
‫اریترودرمی ناشی از ‪ CTCL‬به دو زیر مجموعه ت سیم شده است‬
‫‪ (1‬سندرم سزاری‬
‫‪ (2‬اریترودرمای ‪)mycosis fungoides ( MF‬‬
‫سندرم سزاری ‪ :‬با تریاد ‪ ،‬اریترودرمی – لنفوسیت های ‪ T‬بدخیم در ردش خون‬
‫لنفادنوپاتی ژنرالیزه مشخص می ردد‪.‬‬
‫تظاهرات کلینیکی ‪:‬‬
‫‪ (a‬کراتودرمای هیشره و دردناک‬
‫‪ (b‬آلوپسی منتشره‬
‫‪ (c‬صورت شیر مانند ‪leonin facies‬‬
‫‪ (d‬پوست ممکن است خی ی انفی تره و دارای خارش شدید باشد (بطور شایع )‬
‫اهتراق بین سندرم سزاری و ‪ MF‬اریترودرمیک توسط انجمن بین الم ی‬
‫لنفوم های پوستی ارائه شده اند‬
‫‪ (1‬تعداد س ولهای سزاری مط ق ( ‪(1000 cell / mm3 <= absolute‬‬
‫‪ (2‬نسبت ‪ 10 <= CD4 / CD8‬که توسط ه وستیومتری سنجیده می شود‬
‫‪ (3‬شواهد وجود ک ون ‪ T cell‬در خون که توسط ‪ PCR‬یا ‪southern‬‬
‫‪ blot‬آنالیز شود‪.‬‬
‫‪: Pityriasis rubra pilaris‬‬
‫می تواند در کودکان و بالغین دیده شود‪ .‬معموالا رنگ ضایعات حالت‬
‫سالمون تا قرمز نارنجی دارند‪ .‬درجه پوست ریزی متغیر می باشد‪.‬‬
‫حضور توپی های کراتوتیک پری هولیکوالر روی زانوها ‪ ،‬آرنج ها و‬
‫حالت خاص پشت دستها و همچنین ‪( nappes cleaires‬جزایر غیر‬
‫رهتار پوست )در البالی اریترودرمی ‪،‬مطرح کننده قوی ‪ PRP‬هستند‪.‬‬
‫تظاهرات باهت شناسی کالسیک هم وجود داشته باشند به اهتراق ‪ PRP‬از‬
‫پسوریازیس کمک می کند‪.‬‬
‫اهی ‪ CTCL‬می تواند تظاهراتی شبیه ‪ PRP‬داشته باشد‬
‫‪: Paraneoplastic erythroderm‬‬
‫به طور شایع همراه با بدخیمی های لنفوپرولیفراتیو می باشد که شامل لنفوم‬
‫(‪ ) T-cell‬به جز سندروم سزاری است‪.‬‬
‫در موارد بدخیمی های ار انهای توپر ‪ :‬اریترودرمی دیر ظاهر میشود‪.‬‬
‫پوستها معموالا ریز واریتم در همراهی با ته رنگ قهوه ای رنگ ‪melano‬‬
‫‪erythroderma‬‬
‫عالئمی دیگر از بدخیمی ‪ ،‬نظیر کاشکسی ‪ ،‬خستگی ( ‪ ) fotigue‬ممکن است‬
‫دیده شود‪.‬‬
‫‪: Bullous dermatosis‬‬
‫در بین بیماریهای تاولی ‪ ،‬پمفیگوس هولیاسه شایع ترین هرم می باشد‪.‬‬
‫تظاهراتش به صورت اریترودرمی ‪ ،‬تاولهای مشابه ایمپتیگو ( – ‪impetigo‬‬
‫‪ ) like‬و اروژنها به همراه پوسته های ی ه مانند ‪scal – like , crust ,‬‬
‫‪ collarettes of scal‬دیده می شود‪.‬‬
‫معموالا اریترودرمی بدنبال ضایعات لوکالیزه روی صورت و تنه هوقانی ایجاد‬
‫می شود‪.‬‬
‫‪:Ichthyosis‬‬
‫اریترودرمی در بیماران ایکتیوزیس های ارثی معموالا در تولد و شیرخوار ی‬
‫ظاهر می ردد‬
‫در نوزادان موارد مورد توجه ‪:‬‬
‫)‪ NBIE( non bullous congenital ichthyosis erythr‬و ‪ BCIE‬و سندرم‬
‫نترتون هستند ‪.‬‬
‫بعنوان یک قانون ‪ NBCIE‬بصورت ‪ collodion baby‬در ‪ %90‬موارد‬
‫همراهی دارد که در عرض چند روز بعد از تولد ‪ ،‬یک اریترودرمی همراه با‬
‫پوسته های سفید و ظریف ظاهر می شوند‪.‬‬
‫در ‪ : BIE‬در ابتدا بصورت اریتم ژنرالیزه همراه با تاولهای سطحی سوار شده بر‬
‫آن و اروژن ظاهر می شود‪.‬‬
‫تذکر‪ :‬این اختالل ممکن است با ‪( 4S‬یک هرمی از ‪ ) EB‬اشتباه شود‬
‫در ‪ : EB‬بچه ها دارای هایپرکراتوزهای مجتمع ‪ ،‬سوزنی ‪ spiny‬هستند بویژه در‬
‫نواحی ه کسورال – تاول و اروژن شیوع کمتری دارد‪.‬‬
‫سندروم نترتون ‪:‬‬
‫‪(1‬‬
‫‪(2‬‬
‫‪(3‬‬
‫‪(4‬‬
‫یک اریترودرمی ایکنیوزیفرم‬
‫همراه با تریکورکسی انواژیناتا (‪) bamboo hair‬‬
‫سطح سرمی ‪IGE‬‬
‫ن ص ایمنی ‪ :‬که می تواند منجر به عفونت های تهدید کننده حیات بیمار‬
‫می باشد (بخصوص در سال اول زند ی )‬
‫سالهای بعد ممکن است اریترودرمی در این بیماران بصورت ایکتیوزیفوم ادامه پیدا‬
‫کند که پوسته ها شبیه تاج ل مشخص می شود‪(garland – like scaly .‬‬
‫)‪eruption‬‬
‫‪:(4s ) staphylococol scarled skin sy‬‬
‫‪ (1‬در کودکان زیر ‪ 5‬سال که ناشی از توکسین اکسفولیاتیو در ردش است که‬
‫توسط استاف ارئوس تولید می شود‪.‬‬
‫موقعی که ‪ desmoglein‬با توکسین باند می شود تظاهرات ‪ 4s‬و پمفیگوس هولیاسه‬
‫از نظر ک ینیک مشابه هم می شوند و معموالا اریترودرمیک می شود‪.‬‬
‫محل شایع برای عفونت اولیه ‪:‬‬
‫‪ (a‬پره بینی‬
‫‪ (b‬نازوهارنکس‬
‫‪ (c‬م تحمه‬
‫‪ (d‬ناف‬
‫بعد از ‪ 1-2‬روز از یک تب خفیف مناطق وسیعی از اریتم دردناک شکل‬
‫می یرد‪ .‬سپس تاولهای ساب کورنئال ظاهر می شوند که بعداا دسکوامه‬
‫می شود‪.‬‬
‫نکته ‪ :‬یک سندرم کامالا مشابه در ‪ toxic shock sy‬دیده می شود که در اثر‬
‫ا زوتوکسین استریتوکوک یا استاف ایجاد می شود که این حالت‬
‫‪ (1‬تمایل بیشتری به رهتاری در بالغین‬
‫‪ (2‬یک اکسفولیاسیون اکرال دیررس که معموالا بعد از دو هفته است ظاهر‬
‫می شود ‪.‬‬
‫‪: omenn syndom‬‬
‫‪ (1‬یک بیمار ن ص ایمنی مخت ط‬
‫‪ (2‬اتوزمال رسیو (‪) AR‬‬
‫همراه با‬
‫‪ (3‬که بصورت ‪ FTT‬و لکوسیتوزیس و ائوزنیوهی ی‬
‫هیپو اما بولینی وسطح باالی ‪ IGE‬همراه است‬
‫یافته های پوستی در این بیماری ‪ :‬در نوزادی شروع می شود و معموالا اولین‬
‫عالمت است که بصورت اریترودرمی همراه با آلوپسی منتشره می باشد‪.‬‬
‫تظاهرات سیستمیک آن شامل ‪:‬‬
‫‪ (1‬لنفادنوپاتی بارز‬
‫‪ (2‬هپاتواسپ نومگالی‬
‫‪ (3‬اسهال عود کننده‬
‫‪ (4‬در صورت عدم درمان ( پیوند مغز استخوان ) بیماری سریعا ا کشنده است‬
‫پاتولوژی در بیماران اریترودرمی ‪:‬‬
‫ا رچه تظاهرات هیستوپاتولوژیک در ‪ 2/3‬از بیماران با مشکل زمینه ای مشخص‬
‫دقیق و قابل تشخیص است‪ ،‬یاهته های تشخیصی در پسوریازیس ‪ %81‬در‬
‫موارد حساسیت دارویی ‪ %67‬و در درماتیت ها ‪ %64‬موارد کمک کننده‬
‫است ‪.‬‬
‫نکته ‪ :‬ایمنوهیستوشیمی در افتراق بین اریترودرمی ‪ CTCL‬و ‪Non CTCL‬‬
‫ممکن است کمک کننده نباشد چون که انفلیتراسیونها عموما از ‪ CD4+‬و ‪CD8+‬‬
‫های ماچور هستند‪.‬‬
‫تظاهرات پاتولوژیک در اریترودرمی ها ‪:‬‬
‫‪ (1‬پسوریازیس ‪ :‬در ‪ %60‬بیماران تشخیصی است‪ .‬یافته ها شامل هیپرپالزی‬
‫خفیف اپیدرم و یک کاهش یا فقدان الیه گرانولر‪ ،‬پاراکراتوزفوکال‪ ،‬ادم در درم‬
‫پاپیلر و انفیلتراسیون پری و اسکوالر و انترستیشیل لنفو هیستوسیتی‪.‬‬
‫گاهی اکستراوازیاسیون اریتروسیت ها دیده می شود‪.‬‬
‫هیپرپالزی اپیدرم به شکل رتریج های شبیه گردن بطری – ‪bottle neck‬‬
‫‪. like‬‬
‫در ‪ %30‬از بیماران با اریترودرمی تظاهرات بافت شناسی پالک تایپ‬
‫پسوریازیس را دارند ‪.‬‬
‫‪ %10‬موارد از بیماران یاهته هایی از پسوریازیس پیشرهت کرده را دارند ‪.‬‬
‫بعنوان مثال هیپرپالزی خفیف اپیدرم ‪ ،‬الیه رانول نرمال و حتی ضخیم‬
‫ودرم پاپی رهیبروتیک‬
‫تظاهرپاتولوژیک در ‪: Atopic dermatitis‬‬
‫یک یاهته ثابت در اریترودرمی آتوپیک ‪ ،‬اسپونژیوز خفیف تا متوسط‬
‫است که اهی در انفاندیبولوم هولیکولر لوکالیزه می شود‪.‬‬
‫‪ ‬همیشه آکانتوزیس و پاراکراتوزیس تظاهرات دیگر هیستولوژیک هستند‪.‬‬
‫‪ ‬یک انفی ترای پری واسکولر و نیز اپیدرموتروپیک در درم هوقانی دیده‬
‫می شود که با ادم درم و عروق برجسته مشخص می شود‪.‬‬
‫‪ ‬در یک مطالعه ‪ %77‬بیماران ائوزینوهیل های هراوان در داخل انفی ترا‬
‫دیده می شود ‪.‬‬
‫‪ : Drug reaction‬یاهته باهت شناسی قابل توجه ندارند ‪ .‬ائوزینوهیل ها هم‬
‫ممکن است باشند هم نباشند ‪.‬‬
‫‪: Idiopathic Erythroderma‬‬
‫‪ ‬عموما ا غیر اختصاصی است‬
‫‪ ‬هرم های تحت حاد ممکن است پاراکراتوزیس ‪،‬اکانتوزیس ‪،‬اسپونژیوزیس و‬
‫ادم پاپی ر و انفی ترای لنفوهیستوسیتی پری واسکر سطحی داشته باشند‬
‫‪ ‬در جهت تشخیص ع ت زمینه ای ممکن است نیاز به بررسی های متعدد باشد‬
‫(از پوست درمان نشده )‪.‬‬
‫‪ ‬اهی دو اختالل همزمان ممکن است وجود داشته باشد ( مثل درماتیت که بر‬
‫روی پسوریازیس سوار شده باشد )‬
‫‪Cutoneus T- cell iymphoma‬‬
‫تظاهرات باهت شناسی تیپیک ‪:‬‬
‫‪ )1‬انفی ترای ‪ Band – like‬در درم پاپی ری (شامل س ولهای منونوک ئر کوچک‬
‫تا سایز متوسط و اهی بزرگ همراه با هسته های مشبک و هیپرکروماتیک و‬
‫همچنین تعداد متفاوتی از س ولهای التهابی دیگر ‪.‬‬
‫س ولهای نئوپالستیک که در الیه بازال اپیدرم ک ونیزه شده اند و همچنین س ولهایی‬
‫که بصورت میکرو آبسهای ‪ pautriers‬منتشر شده اند پاتو نومونیک می باشند‪.‬‬
‫‪ PRP‬پیترازیس روبراپیالریس‬
‫یاهته کاراکترستیک ‪:‬‬
‫‪ (1‬تغیرات موضعی اورتوکراتوزیس و پاراکراتوزیس متناوب که در هر دو‬
‫جهت عمودی و اه ی وجود دارند‪.‬‬
‫نکته ‪ :‬این تظاهرات در انفاندیپول هولیکولر یاهت می شود‪.‬‬
‫‪ (2‬یک هیپرپالزی پسوریازیفرم خفیف ممکن است دیده شود ‪.‬‬
‫‪ (3‬الیه رانولرنرمال است و رتریج ها نازک نشده اند‬
‫‪ (4‬انفی تراسیون کم و سطحی از لنفوسیت ها دیده می شود ولی نوتروهیل یاهت‬
‫نمی شود‪.‬‬
‫‪Ichthyosis‬‬
‫‪ ‬بدون در نظر رهتن هیپرکراتوزاپیدرمولیتیک در ‪ ، BCIE‬یاهته های هیستو‬
‫پاتولوژیک در اریترودرمی ایکتیوزیفرم معموالا تشخیصی نیستند‪.‬‬
‫‪ ‬در هرم غیر تاولی هیپرپالزی پسوریازیفرم و هوکال اسپونژیوزیس و هوکال‬
‫پاراکراتوزیس با وسعت های متفاوتی یاهت می شوند‪ ،‬یک انفی ترای لنفوسیتی‬
‫خفیف پری و اسکرلرهم وجود دارد‪.‬‬
‫‪Bullous dermatosis‬‬
‫تظاهر اص ی شامل ‪:‬‬
‫‪ (1‬اکانتولیز‬
‫‪ DIF (2‬سوپرهاشیال ‪ IgG intracelludar‬که یاهته های میکروسکوپی‬
‫ایمنوه ورسان می باشد که روشی برای تشخیص قطعی است‪.‬‬
‫سندرم ‪: omenn‬‬
‫‪ (1‬شبیه ‪ GVHD‬است که شامل واکرلیزاسیون الیه بازال و نکروزکراتینوسیتی‬
‫افتراق با ‪ GVHD‬انفیلترای متراکمتر در درم که از لنفوسیت ها همچنین‬
‫(ماکروفاژها وائوزینوفیل ها )‪،‬اکانتوز و پاراکراتوزیس تشکیل شده است‪.‬‬
‫تشخیص افتراقی ‪:‬‬
‫‪ (1‬با اخذ شرح حال دقیق و کامل ‪ %45‬بیماران ساب ه یک بیماری لوکالیزه‬
‫تر و‪ %20‬ساب ه مصرف دارو‬
‫‪ (2‬معاینه ک ینیکی دقیق و صحیح ‪ ،‬جهت کشف بیماری زمینه ای‬
‫‪ (3‬بررسی های آزمایشگاهی بیشتر در تعیین تشخیص نهایی کمک کننده هستند ‪.‬‬
‫درمان ( ‪: ) Treat ment‬‬
‫‪ (a‬اریترودرمی یک خطر جدی ت ی می شود و بنابراین ممکن است نیاز باشد‬
‫بیمار بستری ردد و بدون توجه به بیماری زمینه ای بررسی اولیه شامل‬
‫ارزیابی تغذیه ای و اصالح آب و الکترولیت و پیشگیری از هیپر و هیپرترمی‬
‫وعفونت های ثانویه می باشد‪.‬‬
‫‪ (a‬آنتی هیستامینها ممکن است خارش شدید بیمار را کاهش دهند‪.‬‬
‫‪ (b‬کورتون سیستمیک در اریترودرمی ایدیوپاتیک و ناشی از دارو ممکن است‬
‫الزم باشد‪.‬‬
‫با دوز اولیه ‪ 1-2 mg/kg/day‬و دوز نگهدارنده ‪ ./5 mg /kg/day‬و یا کمتر‬
‫می توان به پاک شدن و اغ ب مداوم ضایعات دست یاهت‪.‬‬
‫نکته ‪ :‬توجه الزم در ‪ tapering‬مبذول شود زیرا در غیر اینصورت ‪rebound‬‬
‫ممکن است حادث شود‪.‬‬
‫‪ )d‬درمان موضعی شامل پانسمان مرطوب باز وامولینت ساده و پماد کورتون‬
‫‪low poteney‬‬
‫نکته ‪ :‬در ضایعات لیکنیفیه می توان کورتون موضعی ‪ high – potency‬بکار‬
‫برد‪.‬‬
‫نکته ‪ :‬از پماد ‪ coal tar‬جهت درمان باید خودداری کرد چون باعث شع ه ور‬
‫شدن وضعیت اریترودرمی می ردد‪.‬‬
‫‪ ) E‬آنتی بیوتیک های موضعی و بسته به وسعت و شدت عفونت های ثانویه‬
‫حتی آنتی بیوتیک های سیستمیک تجویز می شوند‬
‫نکته ‪ :‬بع ت جذب پوستی اهزایش یاهته در بیماری ‪ ،‬باید از مصرف سالیس یک و‬
‫الکتیک اسید موضعی خود داری کرد‪.‬‬
‫‪ ) f‬سپس درمان بیماری زمینه ای هم انجام می یرد‪.‬‬
‫در بیماران پسوریاتیک اریترودرمی ‪ ،‬تجویز ‪ ، MTX‬آسیتریتین ‪،‬‬
‫سیک وسپورین و یا داروهای بیولوژیک نسبت به کورتون سیستمیک ارجع تر‬
‫هستند‪.‬‬
‫چون قطع کورتون سیستمیک ممکن است ریسک ‪ pustular flare‬را اهزایش‬
‫دهد‪.‬‬
‫اریترودرمی‪ :‬بع ت واکنش دارویی ‪،‬با قطع داروهای غیر ضروری بطور کل و‬
‫داروهای مشکوک‪ ،‬اریترودرمی بیمار در مدت ‪ 2-6‬هفته معموالا بهبود می یابد‬
‫(بجز مواردی که بیمار مبتال به ‪ DRESS‬است )‬
‫ا رچه پردنیزلون سیستمیک با دوز ‪ 1-2 mg /kg / day‬و حتی تجویز ‪IVIG‬‬
‫می تواند در موارد شدید مفید باشد‪.‬‬
‫در موارد اریترودرمی ایدیوپاتیک ممکن است با کورتون موضعی ‪low‬‬‫‪ potency‬آنتی هیستامین های خوراکی درمان شود‪ .‬در موارد م اوم و عود‬
‫کننده سیک وسپورین با دوز اولیه ‪ 5 mg/kg/day‬و دوز نگهدارنده ‪1-3‬‬
‫‪ mg/kg/day‬تجویز می شود‪.‬‬
‫ ‪ MTX‬و آزاتیوپرین همچنین بطور سنتی با دوز مشابه پسوریازیس عود‬‫کننده و درماتیت آتوپیک هم تجویز می شود‪.‬‬

similar documents