Sindrome Epato-polmonare Neri

Report
La Sindrome Epato-Polmonare
Fluckiger (1884)
Rydell e Offbauer (1956)
Calabresi e Abelmann (1957)
Nel 1977 da Kennedy e Knudson introdussero il termine di SEP dopo aver
osservato una paziente cirrotica che presentava ipossiemia e ortodeossia
caratterizzata da un difetto di ossigenazione indotto da una anomala
vasodilatazione vascolare polmonare in soggetti affetti da cirrosi epatica
e/o da ipertensione portale
•
•
•
•
1. Presenza di cirrosi epatica e/o di
ipertensione portale.
2. Assenza di un disturbo cardiopolmonare
intrinseco, alterazioni radiologiche toraciche
o ridistribuzione basale vascolare
3. Presenza di anomalie degli scambi
polmonari, compreso un incremento del
gradiente alveolo-arterioso di ossigeno con
o senza ipossiemia (PAO2-PaO2 ≥ 15 mmHg)
4. Presenza di shunts vascolari polmonari
(ecocardiografia con contrasto)
Ipossiemia e ortodeossia
 Sindrome epatocerebrale
 Sindrome epatocardiaca
 Sindrome epatorenale
 Sindrome epatoendocrina
 Sindrome epatopolmonare (15-25%)
(il 20% dell’output cardiaco “salta” il passaggio alveolare)
Shear
Stress
Diagnosi
•
•
•
•
•
 Ippocratismo digitale
 Cianosi
 Dispnea e Platipnea
 Ortodeossia
RX Torace (segni di I.P.), Pulsiossimetria (saturazione O2 < 95%)
Emogas in clino e ortostatismo (dopo esercizio fisico > desaturazione), Angiografia, Tc
Tecniche di eliminazione dei gas inerti per risalire al rapporto ventilazione/perfusione e alla
differenza del contenuto alveolo arterioso di ossigeno
Scintigrafia con macroaggregati (20 μm) di albumina e tecnezio-99m; in assenza di shunt arterovenosi intrapolmonari tali macroaggregati sono intrappolati nei capillari polmonari e non
raggiungono la circolazione sistemica come, invece, accade se gli shunt sono aperti.
L’ecocardiografia con mezzo di contrasto, costituito da microbolle d’aria somministrate per via
endovenosa, in presenza di shunt artero-venosi intrapolmonari dimostra un’opacizzazione delle cavità
ventricolari sinistre 3 o più cicli cardiaci dopo opacizzazione delle destre
Stadio
PAO2-PaO2 (mmHg)
PaO2 (mmHg)
Medio
≥ 15 (20)
≥80 (70)
Moderato
≥ 15
≥60-<80
Severo
≥ 15
≥50-<60
Molto severo
≥ 15
<50 (< 100%O2)
Follow-up per il trapianto
?
TERAPIA MEDICA
?
•
•
•
•
proliferazione endoteliale
aggregazione piastrinica
proliferazione cellule muscolari lisce
Ossigenoterapia
Antibiotici intestinali
Miglioramento dell’ipertensione portale
Antagonisti di NO (Blu di metilene e.v.?, L-Arginina inal.?)
TERAPIA INTERVENTISTICA
• Embolizzazione selettiva shunts av con cateterismo dx (pre-trapianto ?)
• TIPS (?)
• Trapianto di fegato (previa valutazione outcome post-operatorio con
scintigrafia con macroaggregati di albumina e tecnezio-99m – MAA) con
completa risoluzione o miglioramento degli scambi gassosi nell’85% dei
pazienti
La presenza di una HPS aumenta il MELD score utile per le liste di attesa al trapianto
In mancanza di trapianto, la sopravvivenza non supera i 2 anni

similar documents