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ENFERMEDADES
RESTRICTIVAS DEL
APARATO RESPIRATORIO
Teresa Carrillo Pérez
Bella Rodríguez Matas
Rosa Nieto Ortiz
ÍNDICE
• ¿Qué son las enfermedades restrictivas?
• Fibrosis pulmonar idiopática
• Enfermedad de la membrana hialina
• Fibrosis pulmonar
• Sarcoidosis
¿Qué son las enfermedades
restrictivas?
Son aquellas que tienen una reducida distensibilidad
de los pulmones, es difícil expandirlos al respirar.
Se ven afectados:
-
Parénquima pulmonar
Pleura
Caja torácica
Músculos respiratorios
Columna vertebral
Caen volúmenes y capacidades, flujo se mantiene
normal.
Espirometría
Relación presión-volumen
Fibrosis
pulmonar
idiopática
Introducción
• Progresiva cicatrización de los
pulmones que dificulta el intercambio
gaseoso.
• Afecta sobretodo a varones, entre 5070 años
• Enfermedad del siglo XX
•
Sobrevida de 3 a 5 años
Etiología
Etiología desconocida, si bien se barajan factores
desencadenantes:
• Contaminantes ambientales
• Agentes biológicos
Patogenia
Antígeno ¿?
Linfocitos B
del pulmón
IgG
Inmunocomplejos locales
Factores
quimiotácticos
Neutrófilos
Linfocitos
Eosinófilos
Macrófagos alveolares
Sustancias
activadoras de los
fibroblastos
Macrófagos activados
Proteasas
Oxidantes
Fibrosis
Lesiones celulares
Lesiones del
parénquima
Cuadro clínico
• Evolución  Ensanchamiento y rigidez
alveolos pulmonares.
• Síntomas frecuentes
 Disnea y tos seca.
Diagnóstico
•
Radiografía de tórax
•
Análisis de sangre: presencia de
Ac antinucleares o factor reumatoide (FR) +
•
Gasometría arterial: hipoxemia e hipercapnia.
•
Lavado broncoalveolar
•
Biopsia pulmonar.
Diagnóstico
•
Pruebas funcionales respiratorias:
 Compatibles con un patrón restrictivo
 Disminución de la capacidad vital (CV)
 Disminución del volumen espiratorio
forzado (FEV)
 Disminución del volumen residual (VR).
Tratamiento
• Dosis elevadas de corticosteroides
• Oxigenoterapia
• Trasplante de pulmón
• Factores asociados a mejor pronóstico son: sexo
femenino y juventud del paciente.
Prevención
• No es factible por el momento.
• Evitar o disminuir la exposición laboral
a contaminantes ambientales (ventilación
del lugar de trabajo, uso de protección
respiratoria).
• Investigación.
Enfermedad de la
membrana
hialina
Introducción
• Prematuros inmadurez pulmonar
• Más frecuente
• Surfactante y tensión
superficial alveolar
Papel del surfactante
Factores de riesgo
-Prematuridad
-Diabetes materna
-Déficit congénito proteína B
del surfactante
- Cesáreas sin trabajo de parto
- Factores genéticos:
raza blanca, sexo masculino…
-Asfixia perinatal
Fisiopatología
-Células alveolares tipo II
-Tensioactivo
• Síntesis: insulina y cortisol
• Sin tensioactivo
• Con tensioactivo
Resumen
Fisiopatología
Nacimiento
prematuro
Reducción
tensioactiva
Estructuras
pulmonares
inmaduras
Distensibilidad pulmonar reducida
Atelectasia
Hipoxia
Constricción vascular
pulmonar
Hipertensión
pulmonar
Perfusión
pulmonar reducida
Permeabilidad capilar
pulmonar aumentada
Paso de liquido capilar
hacia los alveolos
Formación de
membrana hialina
Cuadro clínico
-Dificultad respiratoria
-Distrés respiratorio  cianosis, apnea y
letargo
-Gasometría arterial  acidosis con hipoxia 
vasoconstricción pulmonar  deposición
fibrina, rigidez pulmonar y membranas hialinas
-Gruñido o quejido en cada respiración
-Neumonía
Diagnóstico
-Estudio madurez fetal en líquido amniótico
-Radiografía de tórax
-Gases en sangre
Tratamiento (UCI)
-Administración surfactante
exógeno
-Presión positiva continua
-Ventilación mecánica
Prevención
-Estudio Liggins y Howie 1972
-Empleo corticoides se asocia a
una significativa disminución
de la incidencia en la
Enfermedad de la Membrana
Hialina
Fibrosis
pulmonar
Introducción
FIBROSIS PULMONARES  IGUAL ANATOMIA PATOLÓGICA
 DISTINTA NATURALEZA

FIBROSIS
 SECUNDARIAS
-Tejido conjuntivo intersticial
-Fibras musculares del pulmón
ALTERACIONES
-Revestimiento alveolar
-Bronquios finos
-Vasos pulmonares
FISIOPATOLOGÍA







TRASTORNO DIFUSIÓN ALVEOLO CAPILAR
PULMÓN RÍGIDO  COMPLIANZA
CP Y CV
HIPERVENTILACIÓN
EJERCICIO  FRECUENCIA RESPIRATORIA
BLOQUEO ALVEOLO-CAPILAR
CAPACIADAD DE DIFUSIÓN O2 Y CO  1/2 - ¼
CLÍNICA Y CAUSAS




No clínica común a todos los casos
Sintomatología propia en fibrosis pulmonares primarias
Varones; 30-50 años
Genética
-Tabaco
-Medicamentos
CAUSAS
(desconocidas)

-Reflujo del ácido gástrico
-Causas ambientales
-Virus (Ebstein Barr, CMV, VIH y
Hepatitis C)
SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO




DISNEA
TOS (NOCTURNA)
FIEBRE
DISMINUCIÓN MASA CORPORAL
 EXAMEN CLÍNICO COMPLETO (radiografías
torácicas, tomografía y biopsia)
TRATAMIENTO



CORTICOSTEROIDES
CITOTÓXICOS
ANTIFIBRÓTICOS
Sarcoidosis
pulmonar
LINFOGRANULOMATOSIS BENIGNA O ENFERMEDAD DE
BESNIER, BOECK Y SCHAUMANN
Etiología y factores de riesgo

-CAUSA DESCONOCIDA
POSIBLES ORÍGENES
ORIGEN INFECCIOSO
AUTOINMUNIDAD
PREDISPOSICIÓN
GENÉTICA
Anatomía patológica






GRANULOMA SARCOIDEO
CÉLULAS EPITELOIDES
CÉLULAS DE LANGHANS
ECA
VASCULITIS GRANULOMATOSA
PULMÓN EN PANAL
Patogenia
ALVEOLITIS
-LINFOCITOS T
-MACRÓFAGOS
GRANULOMAS
Formas de presentación clínica y estadíos
radiológicos




ESTADÍO 0
ESTADÍO I
ESTADÍO II
ESTADÍO III
RADIOLOGÍA DE TÓRAX NORMAL
LESIONES EXTRATORÁCICAS
NÓDULOS GRANDES
INFILTRADOS PULMONARES SIN GANGLIOS
INTRATORÁCICOS VISIBLES
Exploración funcional
respiratoria




REDUCCIÓN DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN
REDUCCIÓN DE LA COMPLIANZA
HIPOXEMIAS
AUMENTO DE LA COLAPSABILIDAD BRONQUIAL
Fisiopatología
-BRONCOVASCULAR

GRANULOMAS
-BRONQUIAL SUBMUCOSA
-SUBPLEURAL
-SEPTAL INTERLOBULILLAR
LINFOCITOS CD4+
MACRÓFAGOS ALVEOLARES: factor de necrosis tumoral-α, interleucina 6 e IL-12,
citocinas, lisozima, fibronectina y factor de crecimiento de tipo insulínico1.
Síntomas








Dificultad al respirar.
Tos que no se quita.
Dolor torácico
Erupciones de la piel en la cara, los brazos o las
espinillas.
Inflamación de los ojos.
Disnea
Sudoración nocturna.
Fiebre.
Diagnóstico y tratamiento

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
ESPIROMETRÍA
ESTUDIO DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN Y VOLÚMENES
PULMONARES
ANÁLISIS DE SANGRE
ELECTROCARDIOGRAMAS

CORTICOSTEROIDES




FIN
¡Un aplauso por favor!

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