ORGANISATION de la prise en charge des cancers rares en

Report
Organisation de la prise en charge
des tumeurs rares en Alsace
Réseau régional de Cancérologie ALSACE
F.-D. Druart – S. Jaeggy – F. Lemanceau
En collaboration avec le Centre Paul Strauss et les Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
Décembre 2013
Définition des cancers rares
• On regroupe sous le terme « cancers rares » les cancers :
– dont l’incidence est inférieure à 6/100 000 personnes par an ;
– ou nécessitant une prise en charge hautement spécialisée,
• du fait de leur siège particulier (mélanome de l’uvée, tumeurs du
péritoine),
• de leur survenue sur un terrain spécifique (néoplasies de la femme
enceinte),
• ou complexes (sarcomes des tissus mous).
Source: INCa « Structuration de l’offre de soins pour les patients adultes atteints de cancers rares » 2011
2
Les actions spécifiques du Plan cancer sur les cancers rares
– Mesure 20 : Soutenir la spécialité d’anatomopathologiste.
• Action 20.3 : Soutenir la démarche qualité au sein de la profession
d’anatomocytopathologie.
– Mesure 23 : Développer les prises en charges spécifiques pour
les personnes atteintes de cancers rares ou porteuses de
prédispositions génétiques ainsi que pour les personnes agées.
• Action 23.1 : Labelliser les centres de référence pour les cancers rares.
• Pourquoi ces actions spécifiques?
– Ces cancers constituent une priorité pour plusieurs raisons :
1. Tout d’abord la difficulté du diagnostic
2. Mais également un problème de prise en charge
3. En troisième lieu, l’insuffisance de l’accès aux essais cliniques,
4. Enfin, et surtout, la rareté de ces tumeurs, l’errance diagnostique et/ou
thérapeutique qu’elles génèrent sont des facteurs engendrant un
sentiment de grande solitude pour le patient et son entourage.
3
L’action 23.1
•
•
Historique : 3 appels à projets visant à structurer l’offre de soins pour les
patients adultes atteints de ces cancers ont été lancés de 2009 à 2011
permettant d’aboutir à l’organisation suivante :
Organisation actuelle : des centres experts régionaux ou interrégionaux,
coordonnés par un centre expert national.
– Objectif: développer des collaborations formalisées entre les centres experts et
les équipes de cancérologie de proximité prenant en charge ces patients.
•
Le centre expert national :
– La prise en charge des patients atteints de cancers rares est coordonnée au
niveau national par un centre expert national par groupe de cancers rares, placé
sous la responsabilité d’un seul médecin coordonnateur clinicien.
•
Le centre expert régional ou interrégional :
– mettre en place une RCP de recours régionale ou interrégionale, participer à la
recherche clinique, en favorisant l’inclusion des patients atteints de cancers rares
dans les essais cliniques, participer à la formation des soignants et à l’information
des patients et de leur entourage à l’échelon régional ou interrégional,
développer la coordination avec les établissements autorisés à traiter le cancer
dans leur région pour permettre l’accès des patients à cette filière de soins, tout
en respectant les spécificités de chacun.
4
Les centres experts : missions
Missions spécifiques d’un centre expert national
Missions d’un centre expert (régional ou interrégional)
5
Incidence de 8 groupes de cancers rares (INCa)
6
L’organisation Alsacienne des cancers rares
Centre expert régional
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Tumeurs cérébrales rares oligodendrogliales de haut grade
Cancers de la thyroïde réfractaires
Cancers survenant pendant une grossesse
Sarcomes des tissus mous et des viscères
Thymomes malins et carcinomes thymiques
Tumeurs endocrines*
Mésothéliomes pleuraux malins
Cancers ORL rares
Cancers rares de l’ovaire
Maladie de Von Hippel-Lindau et des prédispositions héréditaires
au cancer du rein de l’adulte
Cancers rares du péritoine
Lymphomes associés à la maladie coeliaque
Lymphomes cutanés
Tumeurs trophoblastiques gestationnelles
Cancers viro-induits chez le transplanté
Lymphomes primitifs du système nerveux central
Pas de référent alsacien
(centre expert en lorraine)
7
Tumeurs cérébrales rares oligodendrogliales de haut grade
Centre expert régional
Responsable : Pr Georges NOEL
Service de radiothérapie
CRLCC Paul Strauss
3 Rue de la Porte de l’Hôpital BP 42
67065 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 88 25 24 78
Le réseau POLA a pour objectif d’améliorer la prise en charge et la
recherche sur certaines tumeurs cérébrales (oligodendrogliomes
anaplasiques, oligoastrocytomes anaplasiques, oligoastrocytomes de
grade IV avec nécrose, et glioblastomes à composante
oligodendrogliale) qui sont des tumeurs rares de l’adulte. Ce Réseau
est financé à la fois par l’Institut National du Cancer (INCa) et la Ligue
Nationale contre le Cancer.
RCP NATIONALE (réseau POLA)
ORGANISATEURS
LIEUX DE LA RCP
RESPONSABLE RCP :
FRÉQUENCE
JOUR
HORAIRE
CONTACT
Centre Paul
Strauss
&
Pitié Salpétriere
Visioconférence
Service de
radiothérapie du
Centre Paul Strauss
Georges Noel
1/ semaine
Mardi
17h
Martine Meyer
TÉLÉPHONE
RCP REGIONALE
Le vendredi 17h00, Visioconférence - site de liaison département de radiothérapie + Nancy
Deux centres référents en anatomo-pathologie en ALSACE :
–
–
COLMAR Anatomopathologiste : Dr M-C. Tortel (HCC) e
STRASBOURG Anatomopathologiste : Dr M-P. Chenard (CHU Hautepierre)
8
Cancers de la thyroïde réfractaires
Centre expert régional
Responsable : Dr Olivier SCHNEEGANS
Policlinique
Génétique oncologique
CRLCC Paul Strauss
3 Rue de la Porte de l’Hôpital BP 42
67065 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 88 25 24 22
RCP REGIONALE
ORGANISATEURS LIEUX DE LA RCP
RESPONSABLE
RCP : DR
FRÉQUENCE
HUS-CPS
CENTRE PAUL
STRAUSS
Centre Paul
Strauss
Salle de RCP
O.
Dernier jeudi
SCHNEEGANS
du mois
JOUR
jeudi
HORAIRE
CONTACT
TÉLÉPHONE
17H15
Secrétariat des
RCP
03 88 25 24
24
Demander
poste 2358
VISIOCONFÉRENCE RÉGIONALE
9
Cancers survenant pendant une grossesse
Centre expert régional
Responsable : Pr Carole MATHELIN
Sénologie - Pôle de Gynécologie-obstétrique
CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre
1 Avenue Molière – 7098 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 88 12 78 34
Responsable : Pr Thierry PETIT
Département de médecine oncologique
CRLCC Paul Strauss
3 Rue de la Porte de l’Hôpital BP 42 - 67065 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 88 25 85 85
RCP REGIONALE
ORGANISATEURS
LIEUX DE LA RCP
RESPONSABLE
RCP :
FRÉQUENCE
JOUR
HORAIRE
CONTACT
TÉLÉPHONE
10
Sarcomes des tissus mous et des viscères (+os)
Centre expert régional
Responsable : Pr Jean-Emmanuel KURTZ
Hématologie et oncologie
Pôle d’Oncologie et d’Hématologie
CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre
1 Avenue Molière
67098 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 88 12 76 88
Statistiques: région ALSACE
du 01/01/2010 au 01/12/2013
Nbre total de cas: 306
Nbre de cas par an pour 100000 habitants: 4,3
Source : NETSARC - RESOS
RCP REGIONALE
ORGANISATEUR LIEUX DE LA RCP
S
HUS-CPS
H.U.S
RESPONSABLE
RCP : DR
Hôpital Civil –
Bâtiment 4
A.DI MARCO
2ème étage - Salle de
J.E.KURTZ
réunion de la
Direction générale
FRÉQUENCE
Le 2ème
mercredi
du mois
Personnes présentes
Anatomopathologistes : Dr Ghnassia
Chirurgiens :
• orthopediste : Dr Di Marco, Pr Gicquel,
• plasticien : Dr Bodin
Oncologues : Pr Kurtz, Dr Asmane, Dr Litique, Dr Edel
Oncologues/hematologues pédiatriques : Pr Entz-Werle
Radiothérapeutes : Dr Jung, Pr Noel
Radiologues : Dr Bierry
JOUR
mercredi
HORAIRE
14H15
CONTACT
Mme
CAPODICASA
TÉLÉPHONE
03 88 11 79 74
RCP INTERREGIONALE GRAND EST
1 jour par mois par visioconférence. Calendrier sur demande
(généralement second mercredi du mois. Invitation par mail)
Prévalence / 100 000 habitants
Sarcome des tissus mous: 23,7
Chondrosarcome: 5
Ostéosarcome :5
Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand: 10
11
Thymomes malins et carcinomes thymiques
Centre expert régional
Responsable : Pr Gilbert MASSARD
Service de Chirurgie Thoracique et cardio-vasculaire
CHU de Strasbourg, Hôpital Civil
1 Place de l’Hôpital, BP 426
67091 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 69 55 07 98
RCP REGIONALE de RECOURS
ORGANISATEURS
LIEUX DE LA RCP
HUS-CPS
H.U.S
NHC
Salle de réunion
Direction HC entrée 4,
2ème étage
RESPONSABLE RCP :
DR
G. MASSARD
FRÉQUENCE
1 fois / mois
CALENDRIER 2013
Annuel sur
demande
HORAIRE
CONTACT
TÉLÉPHONE
Mme B. KAYASSEH
Secrétariat RCP
du lundi au mercredi les
18H-19H
03 69 55 07 98
semaines impaires
du mardi au mercredi
les semaines paires
consultations « tumeurs épithéliales du thymus » au HUS
Docteur SANTELMO
: lundi matin et mercredi matin
Professeur FALCOZ
: lundi après-midi et vendredi matin
Professeur MASSARD :
mardi matin et après-midi
12
Tumeurs endocrines*
Centre expert régional
Responsable : Pr Bernard GOICHOT
Service de Médecine Interne,
Endocrinologie et Nutrition
CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre
1 Avenue Molière
67098 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 88 12 75 93
RCP REGIONALE
ORGANISATEURS
LIEUX DE LA RCP
RESPONSABLE RCP :
FRÉQUENCE
JOUR
HORAIRE
CONTACT
TÉLÉPHONE
HUS-CPS
H.U.S
Hôpital Civil
Bâtiment 4
2ème étage
Salle de réunion de
la Direction générale
B.GOICHOT &
G.CHABRIER
Le 2ème vendredi
du mois
vendredi
16H
B.GOICHOT
03 88 12 76 00
VISIOCONFÉRENCE RÉGIONALE
*Remarque : cette RCP regroupe les tumeurs endocrines digestives, cancer médullaire de la thyroïde,
néoplasies multiples endocriniennes, corticosurrénalomes et phéochromocytomes/paragangliomes
malins, cancers parathyroïdiens…
13
Mésothéliomes pleuraux malins
Centre expert régional
Responsable : Pr Elisabeth QUOIX
Service de pneumologie
CHU de Strasbourg, Hôpital Civil
1 Place de l’Hôpital, BP 426
67091 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 69 55 06 44
RCP REGIONALE de RECOURS
ORGANISATEURS
HUS-CPS
H.U.S
LIEUX DE LA RCP
Nouvel Hôpital Civil
Salle de réunion
Chir. Thoracique
RESPONSABLE
RCP :
E.QUOIX
FRÉQUENCE
Jeudi le 6 juin 2013 à 18 H
Jeudi le 4 juillet 2013
Pas de RCP en août
Jeudi le 5 septembre 2013
Jeudi le 3 octobre 2013
Jeudi le 7 novembre 2013
Jeudi le 18 décembre 2013
Jeudi le 9 janvier 2014
CONTACT
TÉLÉPHONE
Mme
LEDERMA
NN
03 88 15 06
44
VISIOCONFÉRENCE RÉGIONALE
14
Cancers ORL rares
Centre expert régional
Responsable : Pr Philippe-Emmanuel SCHULTZ
Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale
Centre Hospitalier Régional Universitaire
CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre
1 Avenue Molière
67098 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 88 12 76 36
RCP REGIONALE
ORGANISATEURS
LIEUX DE LA RCP
RESPONSABLE
RCP :
FRÉQUENCE
JOUR
HORAIRE
CONTACT
TÉLÉPHONE
15
Cancers rares ORL
Groupe de cancers rares
Avec incidence globale estimée par an
Carcinome épidermoïde hors carcinome épidermoïde
« classique »
1,8 / 100 000 adultes (enquête réseau FRANCIM)
Tumeurs des glandes salivaires principales et accessoires
0.8 / 100 000 adultes
Tumeurs du massif facial
0.9 / 100 000
Tumeurs malignes de l’oreille
0.03 / 100 000
Sarcomes de la tête et du cou
Estimation d’après les chiffres IGR (% par rapport aux autres
localisations) : 0.1 / 100 000
Cancers rares
Carcinome verruqueux
Carcinome épidermoïde papillaire
Carcinome à cellules fusiformes (ou carcinome sarcomatoïde)
Carcinome épidermoïde basaloïde
Carcinome adénosquameux
Carcinome lymphoépithélial (carcinome indifférencié type UCNT
localisé hors du cavum)
Carcinome à cellules géantes
Carcinome adénoïde kystique
Carcinome muco-épidermoïde
Adénocarcinome (sans autre indication)
Adénocarcinome à cellules basales
Adénocarcinome polymorphe de bas grade
Carcinome myoépithélial
Carcinome sur adénome pléomorphe
Carcinome épthélial-myoépithélial
Carcinome à cellules claires
Carcinome oncocytaire
Carcinome épidermoïde
Carcinome indifférencié (SNUC)
Carcinome neuroendocrine
Adénocarcinome
Carcinome adénoïde kystique
Esthésioneuroblastome
Mélanome muqueux
Carcinome épidermoïde
Carcinome épidermoïde
Carcinome de type glandulaire
Fibrosarcome
Liposarcome
Léiomyosarcome
Rhabdomyosarcome
Schwannome malin
Synovialosarcome
Chondrosarcome
Ostéosarcome
Sarcome d’Ewing
Incidence estimée par an
en France
900 /an
Relecture histo à la demande
400/ an
Relecture histo à la demande (diagnostic, détermination du grade
de malignité +++)
450 / an
Relecture à la demande
15/an
Relecture à la demande
50 / an
Relecture systématique
Tumeurs à malignité intermédiaire
Estimation IGR : 0.03 / 100 000
Tumeur desmoïde ou fibromatose profonde
Tumeur inflammatoire myofibroblastique
Autres tumeurs à malignité incertaine
15/an
Relecture systématique
Tumeurs odontogéniques
Estimation IGR : 0.03 / 100 000
Carcinome améloblastique
Fibrosarcome améloblastique
Carcinome ondontogène à cellules claires
15/an
Relecture systématique
16
Cancers rares de l’ovaire
Centre expert régional
Responsable : Pr Jean-Emmanuel KURTZ
Hématologie et oncologie
Pôle d’Oncologie et d’Hématologie
CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre
1 Avenue Molière
67098 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 88 12 76 88
RCP REGIONALE
ORGANISATEURS
LIEUX DE LA RCP
RESPONSABLE
RCP :
FRÉQUENCE
JOUR
HORAIRE
CONTACT
TÉLÉPHONE
Prévalence/100000 habitants
Cancer rare de l'ovaire : 30
Classification
les tumeurs germinales,
les tumeurs des cordons sexuels,
les tumeurs à petites cellules,
les tumeurs mucineuses
(adénocarcinomes et tumeurs
borderline invasives), à cellules claires,
et les carcinosarcomes.
17
Maladie de Von Hippel-Lindau et des prédispositions héréditaires
au cancer du rein de l’adulte
Centre expert régional
Responsable : Pr Hélène DOLLFUS
Service de génétique médicale
CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre
1 Avenue Molière
67098 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 88 12 81 20
RCP REGIONALE
ORGANISATEURS
LIEUX DE LA RCP
RESPONSABLE
RCP :
FRÉQUENCE
JOUR
HORAIRE
CONTACT
TÉLÉPHONE
18
Cancers rares du péritoine
Centre expert régional
Responsable : Pr Christian MEYER – Pr Cécile BRIGAND
Service de chirurgie viscérale
CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre
1 Avenue Molière
67098 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 88 12 72 78
CRLCC Paul Strauss
3 Rue de la Porte de l’Hôpital BP 42
67065 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 88 25 85 85
Anatomopathologie
Pr Jean-Pierre BELLOCQ, Dr Gerlinde LANG-AVEROUS
Département d'anatomopathologie
Hôpital de Hautepierre , CHU Strasbourg
ORGANISATEURS
RCP REGIONALE
LIEUX DE LA RCP
Prévalence / 100000 habitants
Mésothéliome péritonéal malin: 1,5
RESPONSABLE
RCP :
FRÉQUENCE
JOUR
HORAIRE
CONTACT
TÉLÉPHONE
Remarque: Depuis le 16 janvier 2012, la Déclaration des mésothéliomes est obligatoire en France (Décret n° 2012-47). 19
Lymphomes associés à la maladie coeliaque
Centre expert régional
Responsable : Pr Bernard DUCLOS
Service de Gastro-Entérologie et d’Assistance Nutritive
CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre
1 Avenue Molière
67098 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 88 12 74 41
RCP REGIONALE
Pas de RCP régionale en raison de la rareté des cas.
Existence d’une RCP Nationale gérée par l’HEGP et à laquelle
participe le Professeur B. DUCLOS.
« Ce type de lymphome est tellement exceptionnel que je le discute(rais) à la RCP
nationale (HEGP)à laquelle je suis d’ailleurs inscrit. »
Pr B Duclos
20
Lymphomes cutanés
Centre expert régional
Responsable : Dr Mona MITCOV
Service de Dermatologie - Clinique Dermatologique
CHU de Strasbourg - Hôpital Civil
1 Place de l’Hôpital, BP 426
67091 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 88 11 61 81
Prévalence / 100000 habitants
Lymphome T cutané primitif : 24
Responsable : Dr Catherine MICHEL
Service Dermatologie-Vénérologie
Pôle Neurologie - Dermatologie - Douleur
Hôpital Emile Muller
20 Rue du Docteur Laënnec
68070 MULHOUSE CEDEX 1
Tél. : 33 (0)3 89 64 61 85
RCP REGIONALE
ORGANISATEURS
HUS-CPS
H.U.S
Tous les cas de lymphome cutané sont présentés
en RCP nationale (tous les 2 à 3 mois) à l’hôpital
St Louis - PARIS
LIEUX DE LA RCP
Dermatologie
Salle de la
bibliothèque
RESPONSABLE
RCP :
D.LIPSK
ER
FRÉQUENCE
JOUR
HORAIRE
CONTACT
TÉLÉPHONE
Le 1er
vendredi
du mois
vendredi
14h30
Mme Beatrice
BURY
03 88 11
61 79
21
Tumeurs trophoblastiques gestationnelles
Centre expert régional
Responsable : Pr Jean-Jacques BALDAUF
Département de Gynécologie-Obstétrique
CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre
1 Avenue Molière
67098 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 88 12 74 92
RCP REGIONALE
ORGANISATEURS
Hôpitaux
Universitaires de
Strasbourg
LIEUX DE LA RCP
salle de staff
service de
gynécologieobsrétrique (niveau
5, à Hautepierre
RESPONSABLE
RCP :
Profs.
BALDAUF
KURTZ
FRÉQUENCE
1/15 jours
JOUR
lundi
HORAIRE
18h
CONTACT
Profs. BALDAUF
KURTZ
TÉLÉPHONE
0388127472
De 2000 à 2012 : 81 cas recensés en Alsace
Classification ORPHANET
Source: site de référence www.mole-chorio.com
Maladie trophoblastique gestationnelle
Tumeur trophoblastique gestationnelle
Choriocarcinome gestationnel
Môle invasive
Tumeur du site d'implantation
Tumeur trophoblastique épithélioïde
22
Cancers viro-induits chez le transplanté
Centre expert régional
Responsable : Pr Bruno MOULIN
Service de néphrologie dialyse transplantation rénale
CHU de Strasbourg - Nouvel Hôpital Civil
1 Place de l’Hôpital - BP 426
67091 STRASBOURG CEDEX
Tél. : 33 (0)3 69 55 05 07
RCP REGIONALE
ORGANISATEURS
LIEUX DE LA RCP
RESPONSABLE
RCP :
FRÉQUENCE
JOUR
HORAIRE
CONTACT
TÉLÉPHONE
23
Lymphomes primitifs du système nerveux central
Centre expert régional
Responsable : Pr Luc TAILLANDIER
Unité d’oncologie
Service de Neurologie - Pôle Neuro-Tête et Cou
CHU de Nancy - Hôpital central
29 Avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny CO n°34
54035 NANCY CEDEX
Tél. : 33 (0)3 83 85 16 88
RCP REGIONALE
ORGANISATEURS
LIEUX DE LA RCP
RESPONSABLE
RCP :
FRÉQUENCE
JOUR
HORAIRE
CONTACT
TÉLÉPHONE
24

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