妊娠期肝内胆汁淤积症

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妊娠特有疾病
复旦大学附属妇产科医院 李勤
病例
某女,30岁,G2P1,孕28周.两年前曾分娩一胎,死产,原
因不明。此次妊娠在一周前开始出现皮肤瘙痒,以手
足心为著。昨日感觉胎动较前明显减少。
请问:
1.你考虑的诊断是什么?
2.如何进一步检查?
妊娠期肝内胆汁淤积症
(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP )
复旦大学附属妇产科医院
李勤
ICP表现和特征
● 妊娠中晚期特有并发症
● 发病率
0.8%-12%
● 具明显地域及种族差异
● 以皮肤瘙痒,黄疸为特征
● 围生儿发病率及死亡率高
病因
可能因素
雌激素
遗传及环境
其它
不明
证据
多胎妊娠高发
只发生于孕期
避孕药可致类似ICP
有家族史者高发
地域:智利及瑞典高发
季节:冬季高于夏季
药物:减少胆汁转运,
硫唑嘌呤
机制
雌激素致胆酸代谢障碍
雌激素致胆汁流出受阻
雌激素致胆汁回流增加
产后出血
对孕妇的影响
(维生素K吸收减少,凝血功能异常 )
糖、脂质代谢紊乱
对胎儿的影响
胎儿宫内窘迫
胎膜早破
FGR
自发性早产
孕期羊水胎粪污染
胎死宫内
新生儿颅内出血
新生儿神经系统后遗症
临床表现
● 瘙痒
(pruritus)
常发于孕30w后
持续性,昼轻夜重
始于手足掌,延向肢体近端
分娩后缓解
● 其它症状
失眠、恶心、食欲减退
● 体征
四肢抓痕、黄疸、尿色深
诊断及依据
● 临床表现:皮肤瘙痒,黄疸
● 辅助检查:
1. 血清胆汁酸↑(与病情呈正比)
2. ALT (谷丙转氨酶)、 AST (谷草转氨酶) ↑
直接胆红素↑
3. 病理活检
鉴别诊断
其它引起瘙痒、黄疸、肝功能异常疾病
●HELLP综合征
●妊娠急性脂肪肝
●妊娠合并慢性肝炎
●肝胆石症
ICP
HELLP综合征 妊娠急性脂肪肝 妊娠合并慢性肝
炎
瘙痒
+
-
-
-
黄疸
±
±
+~+++
+~++++
ALT/AST升高
±
+
+
+
总胆汁酸升高
+
-
-
-
溶血
-
+
-
-
上腹痛
-
+
+
+
血小板减少
-
+
-
高血压
-
+
±
-
病毒学检查
-
-
-
+
症状消失
分娩后数日内
分娩后迅速
分娩后逐渐
无好转
肝活检
胆汁淤积
严重脂肪变性
治疗(一)
● 缓解瘙痒症状
目的
● 恢复肝功能
● 降低血胆汁酸水平
● 监测胎儿有无缺氧
一般处理
左侧卧床休息、吸氧
保肝治疗(易善福、泰特、高渗葡萄糖、维生素等)
药物治疗
去氧胆酸:降低胆酸,延长胎龄
腺苷蛋氨酸(思美泰):防止肝内胆汁淤积
地塞米松:促胎肺成熟
治疗(二)
● 胎儿监测
NST:孕34w开始
产科处理
胎儿生物物理评分
价值有限
● 终止妊娠
孕妇黄疸,胎龄>36w
孕妇无黄疸,妊娠足月
不是剖宫产术终止妊娠的指征
药物用法
●去氧胆酸
●腺苷蛋氨酸
●地塞米松
15mg/kg/d,口服
1000mg /qd ivgtt ,或500mg,Bid ,口服
12mg qd,2d
思考题
• 妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现、诊断与治疗原
则是什麽?
• 妊娠期肝内胆汁淤积症如何与肝炎鉴别?
妊
娠
剧
吐
( hyperemesis gravidarum )
复旦大学附属妇产科医院
李勤
( hyperemesis gravidarum )
妊娠5-10周
频繁恶心呕吐,不能进食
排除其他疾病引发的呕吐
体重较妊娠前减轻≥5%,体液电解质失衡,新陈代谢障碍
需住院输液治疗
发病率0.5% ~ 2%
hyperemesis gravidarum
病因: 尚未完全清楚
妊娠剧吐的有关因素
● hCG:症状出现和消失与hCG水平相关
● 雌激素
● 神经类型:神经不稳定、 精神紧张多见
● 幽门螺旋杆菌
hyperemesis gravidarum
临床表现
●早孕反应
→逐渐加重→频繁呕吐→不能进食
●呕吐物:食物、胃液、胆汁
●后果:
脱水、电解质平衡紊乱、代谢性酸中毒
肝肾功能损害、昏迷、死亡
hyperemesis gravidarum
妊娠剧吐导致的特殊问题
▼
● Wernicke综合症: Vit. B1缺乏,死亡率50%
●
凝血功能障碍: Vit. K缺乏
hyperemesis gravidarum
诊断
确诊早孕
病史、临床表现、妇科检查、hCG
诊断妊娠剧吐
症状严重、尿酮体
hyperemesis gravidarum
鉴别诊断
● 妊娠合并消化系统疾病
病毒性肝炎,急性胆囊炎,急性胰腺炎,急性胃肠炎
● 葡萄胎
HELLP (溶血,肝酶升高,血小板减少)
● 妊娠合并脑肿瘤
● 妊娠期结核性脑脊膜炎
● ICP
●
hyperemesis gravidarum
治疗
●尿酮体(-):门诊观察
●尿酮体(+):住院治疗
精神安慰,充足睡眠,调整饮食,重者禁食
镇静止吐:鲁米那,溴化钠
保持水电酸碱平衡,补充维生素B、C
●必要时终止妊娠:持续黄疸、蛋白尿、发热
HR120、Wernicke综合症
hyperemesis gravidarum
思考题
●
1.妊娠剧吐的诊断与鉴别诊断?
2.为什么葡萄胎时妊娠剧吐多见?

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