Nýburagula 2012

Report
Nýburagula
Barnalæknisfræði
Háskóli Íslands
Herbert Eiríksson
nýburagula
getur valdið alvarlegum heilaskaða
bilirubin encephalopatía
kernicterus
nýburagula
nokkur hugtök
heildarmagn bilirubin = total bilirubin
ókonjúgerað bilirubin = indirekt bilirubin
konjúgerað bilirubin = direkt bilirubin
ókonjúgerað bilirubin er bundið albumíni í blóði
(kemst þá alla jafna ekki yfir heila-blóð-þröskuld)
1 mg/dL = 17 µmol/L
bilirubin
myndast við niðurbrot heme próteina í
reticuloendothelíal vef
75% bilirubins kemur frá rauðum blóðkornum
25% frá öðrum heme innihaldandi próteinum
(myoglobin, cytokróm….)
bilirubin
nýburagula
 magn bilirubin í sermi eykst fyrstu dagana
eftir fæðingu hjá öllum nýburum
 hjá allt að 60% fullburða barna verður gula
sýnileg
 í flestum tilvikum saklaus eðlilslæg gula sem
nær hámarki á 3.-4. sólarhring og þarf ekki
meðferðar við
nýburar gulna vegna....
• hemoglobin gildi er hátt við fæðingu – mikill
RBK massi
• líftími RBK styttri en síðar á ævinni (70-90 d.)
• vanstarfsemi efnahvata í lifur
seinkuð
binding bilirubins og útskilnaður
• aukin þarma-lifrar hringrás (enterohepatic circulation) –
konjúgerað bilirubin hydrolíserað í
ókonjugerað bilirubin og endurfrásogað
ókonjúgerað/konjúgerað
við eðlilegar aðstæður er nánast allt ókonjúgerað
bilirubin í blóði bundið abumíni => mjög lítið af
fríu bilirubini er til staðar
heilbrigt fullburða barn getur bundið 410-479
µmol/L af bilirubini við albumín. Þetta bilirubin
fer alla jafna ekki yfir heila-blóð-þröskuld
í lifrarfrumum binst bilirubin glukuronyl sýru =>
konjúgerað bilirubin -> þvag, saur
nýburagula
í lang flestum tilvikum eðlislæg nýburagula hjá
heilbrigðum fullburða börnum
í sumum tilvikum til staðar íþyngjandi þættir
sem mikilvægt er að greina
við mat á gulu……
snemmtilkomin (< 24 klst. aldur)
• hemolýsa
– rhesus sjúkdómur
– ABO misræmi
– ættlæg spherocytósa
– G6PD skortur (nonimmune hemolýtisk anemía)
• meðfæddar sýkingar
– CMV, toxoplasmosis, h. simplex
síðtilkomnari (24 klst.-2 vikur)
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Eðlislæg gula
Brjóstamjólkurgula
Hemolýsa
Sýking
Mar í húð
Stífla í meltingarvegi
Polycythemía
Efnaskiptagallar
Lifrarensímgallar (Crigler-Najjar)
langvarandi (> 3 vikna)
ókonjúgeruð:
brjóstamjólkurgula
vanstarfsemi skjaldkirtils
konjúgeruð: (> 20%)
lifrarbólga nýbura (neonatal hepatitis syndrome)
gallgangalokun (biliary atresia)
gula á 1. sólarhring
markverð gula strax á 1. sólarhring (hratt hækkandi
bilirubin) er oftast á grunni hemolýsu
beint Coombs próf er jákvætt
varasamt því:
a) f.o.f. ókonjugerað bilirubin (heilaskaði!)
b) getur hækkað hratt upp í skaðleg gildi
rhesus sjúkdómur
(erythroblastosis foetalis)
alvarlegasta form hemolýtísks sjúkdóms, byrjar á
fósturskeiði. móðir neikvæð fyrir Rh “D” antigeni og
framleiðir mótefni geng mótefnisvökum á yfirborði RBK
fósturs/barns
alvarlegur sjúkdómur sem getur valdið: anemíu, gulu og
hydrops (bjúgmyndun). venjulega greint fyrir fæðingu með
blóðrannsóknum (mótefnatítrar) og ómskoðunum
rhesus sjúkdómur
verulega hefur dregið úr algengi þessa
sjúkdóms vegna fyrirbyggjandi aðgerða
anti Rh immunoglobulín (Rhophylac®):
• á meðgöngu (legvatnsástunga, blæðing…..)
• eftir fæðingu ef barn Rh+
• binst við Rh+ RBK fósturs sem sloppið hafa yfir í blóðrás
móður og eyðir þeim
ABO isoimmunisering
ABO hemolytic disease
lang algengasta orsök isoimmuniseringar hjá nýburum
vægara en rhesus sjúkdómur, hefur ekki áhrif á fósturskeiði, minnihluti þessara barna gulnar markvert (5%)
í 15% tilvika þar sem blóðflokkur móður er 0 er barn af
blóðflokki A eða B. 1/3 þessara barna hefur jákvætt
Coombs próf (hemolýsa) = anti A eða anti B, IgG mótefni frá
móður bundin við RBK barnsins
mat á gulu
(ekki mjög nákvæmt, erfiðara hjá þeldökkum!)
rannsóknir
bilitékk (húðmælir) - s-bilirubin
blóðstatus (blóðstrok, netfrumur)
blóðflokkun, beint Coombs próf
meðferð
bilirubin gildi metið í hverju einstöku tilviki
m.t.t. Þess hvort grípa þarf til meðferðar
meðgöngulengd
aldur barns
áhættuþættir
Þættir sem geta aukið á guluna
hemolýsa
lítil fæðuinntaka/þurrkur
kefalhematoma
útbreiddir marblettir
hátt blóðgildi (polycythemía)
austur asía
áhættuþættir m.t.t. heilaskemmda
(veiklaður HBÞ)
fyrirburar
alvarleg veikindi (acidósa, hypoxía….)
sýkingar
súrefnisskortur í fæðingu (asfyxía)
lágt s-albumín
meðferð
meðferð nýburagulu
 ljósameðferð
 fæði/vökvagjöf
 blóðskipti
 Immunoglobulín G (IVIG)
 (ef mótefni gegn RBK til staðar)
ljósameðferð
 ljósalampi/lampar, blágrænt litróf (425-475
nm)
ókonjugerað bilirubin breytist í skaðlausa
ísomera (lumirubin). skilst út með galli og þvagi
án frekara umbrots í lifur
blóðskipti
bilirubin ↑↑↑, hækkandi þrátt fyrir ljósameðferð,
e.t.v. anemía (hemolýsa)
þarf sjaldan að grípa til þessa í dag v. :
• forvarnir hafa verulega dregið úr algengi rhesus
sjúkdóms (anti Rh immunoglobúlín)
• bætt ljósameðferð
blóðskipti
• venjulega “tvöföld” blóðskipti (2x80 ml/kg)
• bilirubin og RBK mótefni fjarlægð
• anemía leiðrétt
ekki hættulaust inngrip
bilirubin encephalopatía
kernikterus
bilirubin encephalopatía
ókonjúgerað bilirubin sest í basal ganglia og kjarna
heilastofns með alvarlegum afleiðingum
akút bilirubin encephalopatía:
slappleiki, minnkuð fæðuinntaka, hiti, aukin vöðvaspenna
(opisthotonus), krampar, meðvitundarleysi..... dauði
krónísk bilirubin encephalpopatía = kernicterus:
hreyfihamlanir (c.p.), heyrnartap, tornæmi
brjóstamjólkurgula
 2-4% fullburða barna (hágildi 200-340 μmol/L)
 undirrót óþekkt (?efni í BM sem hamla virkni gluk. transferasa)
 gulna jafnt og þétt frá fæðingu, hámark við 14
daga aldur
 ókonjúgerað bilirubin
 útiloka þarf aðrar mögulegar orsakir gulu
 e.t.v. af brjóstamjólk í 2 sólarhr. => ↓↓ gula
 aftur á brjóst þá OK (bilir. mögulega ↑ 30-60 μmol/L. - síðan ↓)
 gengur yfir á 4-12 vikum

similar documents