Enfermedad Celíaca

Report
Enfermedad Celíaca
André
Vesalio
Centro de Estudios del
Aparato Digestivo
Centro Médico Ambulatorio
Departamento de Endoscopía Digestiva
Servicio de Cirugía
Hospital Dr. J. M. Cullen
Dr. Esteban D. Fleischer
Enfermedad Celíaca
1. Concepto
2. Definición
3. Prevalencia
4. Clínica
5. Diagnóstico
1. Grupos de Riesgos
2. Serología
3. Endoscopía
4. Histología
5. Algorritmos
6. Evolución
7. Complicaciones
8. Tratamiento
9. Prevención
Concepto
La Enfermedad Celíaca (EC) es una forma de enteropatía que afecta a
individuos genéticamente predispuestos, al entrar en contacto con
alimentos que contienen gluten. Ello determina la aparición de una lesión
histológica característica, aunque no patognomónica, que en las formas más
graves provoca atrofia de las vellosidades intestinales. Como consecuencia
puede producirse un defecto de malabsorción que conduce a diversos
estados carenciales responsables de un amplio espectro de manifestaciones
clínicas.
La EC puede presentarse a cualquier edad de la vida y cursa con
manifestaciones clínicas muy variadas, aunque en muchos casos la
enfermedad es asintomática.
Estas premisas hacen especialmente relevante el diagnóstico precoz en
la atención primaria, evitando así el desarrollo a largo plazo de
complicaciones graves.
Definición

Enfermedad multisistémica caracterizada por
una enteropatía secundaria a un proceso
inflamatorio inmune (Auto-Inmune)
inapropiado mediado por linfocitos T y B,
inducido por el gluten de la dieta, que ocurre en
pacientes con susceptibilidad genética conocida.

Debe Haber una malabsorción inducida por Gluten que provoca un
cambio histológico en el Intestino Delgado que retrotrae con la dieta libre
de gluten
Definición
■ Enteropatía
que afecta el intestino (delgado)
en niños y adultos predispuestos
genéticamente, precipitada por la ingestión
de alimentos que contienen gluten. Recibe
también la denominación de esprúe celíaco,
enteropatía sensible al gluten o esprúe no
tropical
W.G.O.
Prevalencia de Enfermedad Celiaca en
Argentina
Niños
Adultos
1 / 67
1:167
Multicéntrico 2008-2009
Comisión Nacional Salud Ciencia y
Tecnología
Ministerio de Salud de la Nación
Gómez JC ** Unidad de Soporte Nutricional y
Mala absorción. Hospital San Martín. La Plata.
U.N.L.P. ** Hospital de Gastroenterología "B.
Udaondo".Universidad del Salvador
Santa Fe: ¿1/52?
C.E.A.D. (Santa Fe Ciudad – Zona
Centro)

1,92 % de las Endoscopías presentan Imágenes
compatible con atrofia vellositaria, con su
correspondiente correlación histológica
2010: 1,71%
 2007: 1,31%



La presencia de Atrofia Vellositaria no Siempre
Significa Celiaquía
La ausencia de signos endoscópicos de Atrofia
no indica que no la halla
Patogenia
Resistencia a la digestión
Sobre crecimiento
bacteriano
Aumento de la
permeabilidad Mucosa
Ambiente
GLUTEN
Fenómenos
inmunológicos
Rotavirus
Genética
HLA DQ2/8
Manifestaciones Clínicas
Gastrointestinales
•Diarrea
•Esteatorrea
•Flatulencia
•Pérdida de peso
•Dolor abdominal
difuso
Extraintestinales
•Anemia
•Hipertransaminasemia
•Enf. ósea osteopénica
•Síntomas neurológicos
•Epilepsia con
calcificaciones cerebrales
•Alteraciones menstruales
•Infertilidad
•Abortos espontáneos
•Estomatitis aftoide
Formas clínicas
Sintomática
Silente
Latente y/o
potencial
Presencia de anticuerpos
específicos, atrofia vellositaria y,
síntomas clínicos.
Presencia de anticuerpos
específicos y, atrofia vellositaria.
Presencia de anticuerpos
específicos.
Iceberg de la Celiaquía
Formas Clínicas
Diagnóstico
Sin Diagnóstico
Familiares de 1º Grado /
Grupos de Riesgo

Adultos: síntomas gastrointestinales






Diarrea crónica (síntoma más común)
Pérdida de peso
Anemia
Distensión abdominal
Lasitud y malestar
Niños: síntomas gastrointestinales








Trastornos del desarrollo y crecimiento, pérdida de peso, desplazamiento
del percentil de peso o de altura, estatura baja
Vómitos
Diarrea
Dolor abdominal recurrente
Emaciación muscular
Intestino irritable
Hipoproteinemia
Irritabilidad y descontento

Adultos y niños: síntomas no gastrointestinales







Deficiencia de hierro/anemia
Dermatitis herpetiforme
Neuropatía periférica
Deficiencia del ácido fólico
Densidad ósea reducida
Infertilidad no explicada
Considerar EC en casos de:





Deficiencia inexplicada de ácido fólico, hierro, vitamina B12
Reducción de la albuminemia
Hipertransaminasemia inexplicada
Osteoporosis y osteomalacia
Dolor abdominal recurrente o distensión abdominal
Manifestaciones Extra-Intestinales
Síntomas y Signos más Comunes
(CEAD - Santa Fe)










Anemia: 7,7 al 11,36 %
Pérdida de Peso: 4,55 %
Diarreas Crónicas / Esteatorrea / Clásica: 26,9%
Distensión / Disconfort / Dispepsia “No Ulcerosa” /: 16,67 %
Dispepsia “Tipo Ulcerosa”: 25 %
Superposición con SII (Dolor Abd – Distensión – Evac. Alt.) :
4,55%
Familiares de 1º: 5,77%
Serología +: 3,85%
Hiper TRSM: 1%
Infertilidad: 1%
Diagnóstico

Sospecha clínica

Serología

Estudios genéticos

Endoscopia + biopsia duodenal (4-6 biopsias por
la naturaleza parcheada)

Histología / Técnicas de inmuno histoquímica.
Grupos de riesgo











Familiares de 1º grado
Diabetes tipo I
Sme. de Down
Deficiencia de
Inmunoglobulina A
Enfermedad de tiroides
AR juvenil
Sme. Sjogren
Dermatitis herpetiforme
Alopecia areata
Psoriasis
Vitíligo







Epilepsia con
calcificaciones cerebrales
Ataxia autoinmune
Enfermedad inflamatoria
intestinal
Infertilidad
Alteración del esmalte
dental
Miocardiopatía idiopática
Manifestaciones
extraintestinales aisladas
(anemia / híper
transaminasas)

Familiares de primer grado
1 : 10

Familiares de 2º grado
1 : 39

Pacientes sintomáticos
1 : 56

Grupos “sin riesgo”
1 : 133
Serología
 Anticuerpo antiendomisio
 Anticuerpo antitransglutaminasa tisular
 Anticuerpo antigliadina tipo II
Sensibilidad del 90%- Especificidad del 97%
Confirmar Diagnóstico
Serología
Cuando?
Screening
Paciente de Alto Riesgo
Seguimiento
Está con DLG?
ENDOSCOPÍA
Patrones endoscópicos
Pliegues festoneados (signo del peinado)
 Patrón en mosaico
 Patrón nodular
 Disminución del Nº y altura de los
pliegues.
 Vasos por transparencia

Signos Endoscópicos
Signos
Sensibilidad (%) Especificidad (%)
Mosaico
89
100
Peinado
86
100
Disminución de Pliegues
44
99
Vasos por Transparencia
5
100
94
99
Uno o Más Signos
C.E.A.D.

Signos Endoscópicos de Atrofia Vellositaria:
Confirmación por Biopsia: 79 %
 Biopsias Dudosas: 7,07%
 Biopsias Negativas: 13,93%

 Donde
Está el Error?
Clínica ¿?
 Serología ¿?
 Muestra?


Biopsias sin Signos Endoscópicos de Atrofia:
Biopsias +: 1,32%
 Normales: 93,5%
 Dudosas: 5,18%

Histología
Clasificación de Marsh.
Estadio 0: Mucosa pre infiltrativa.
 Estadio I: Aumento del número de LIEs a
más de 30 por 100 enterocitos. (13%)
 Estadio II: Hiperplasia de las criptas.
 Estadio III: Atrofia vellositaria; A parcial, B
subtotal, C total. (76%)
 Estadio IV: Atrofia vellositaria e hipoplasia
críptica. (9%)

Biopsia de Intestino Delgado
Normal
Atrofia
Que significa el daño
Histológico?
 Marsh III: > 95% son Celíacos
 Marsh II: La Mayoría son Celíacos
 Marsh I: Solo el 10% son celíacos
 Marsh 0: Solo es Celíaco si tiene DH
Causas de atrofia vellositaria
Sin LIEs










TBC
SIDA
Inmunodeficiencia común
Enfermedad de Whipple
Enteritis radiante
Quimioterapia
Enf. inmuno proliferativa del
intestino delgado
Enfermedad de Crohn
Gastroenteritis eosinofílica
Enteropatía autoinmune
LIEs





Giardiasis
Sprue tropical
Diarrea pos infecciosa
Sprue colágeno
Intolerancia a las proteínas
(leche, soja)
Otras Causas de Atrofia Vellositaria





Enfermedad injerto vs. huésped
Isquemia crónica
Síndrome de Zollinger-Ellison
Linfoma de células T asociado a enteropatía
Esprúe refractario
Conclusiones Diagnósticas
Ac (+) Histología (+)
Diagnóstico confirmado
Ac (–) Histología (–)
Diagnóstico excluido
(¿?)
Ac (+) Histología (–)
Seguimiento
Ac (–) Histología (+)
Descartar otras causas
Algoritmo Diagnóstico
Evolución de la Enfermedad Celíaca




Adenocarcinoma
Linfomas
Yeyunitis Ulcerativa
Celiaquía Refractaria
Complicaciones









Cáncer (globalmente 1.3 : 1.0) (sin contar el cáncer colorectal)
Linfomas malignos
Neoplasia del intestino delgado
Tumores orofaríngeos
Adenocarcinomas del intestino grueso
Infertilidad inexplicada (12%)
Osteoporosis (riesgo aumentado en los pacientes con
sintomatología clásica)
Detención del crecimiento
Enfermedades autoinmunes
Tratamiento
Dieta libre de gluten








Cantidad de Partículas de Gluten < 200 ppm o < 50 mgr./día
Avena?
Tolerancia al gluten?
Criterios de Remisión?
Pacientes Potenciales? Asintomáticos?
Suplementos vitamínicos
Grupos de Apoyo
Nuevos Tratamientos:
 Interferencia en el ARN, evitar enzimas en proceso
digestivos, etc.
Prevención




Amamantamiento
Introducción del Gluten?
Vacunación?
Estudios Genéticos?
Claves
Se
puede presentar a cualquier edad
Es una intolerancia permanente al Gluten
Se da en individuos genéticamente predispuestos
Es una Enteropatía con gran variabilidad clínica
La Dermatitis Herpetiforme es la expresión cutánea
Alta Prevalencia
Sospecharla en pacientes con patologías asociadas y familiares de 1º
El Patrón Oro para el diagnóstico sigue siendo la Biopsia de ID
El único tratamiento es la dieta libre de Gluten
La forma mas frecuente de presentación en el Adulto es la Extraintestinal y/o
Pausisintomatica
Hay grupos de Riesgos
Debe ser tenido en cuenta como diagnóstico diferencial de patología
funcional
Debe haber alteraciones histopatológicas características en la dieta que deben
retrotraerse con la DLG
La DLG es de por vida
La Enfermedad Celíaca no tratada tiene mayor mortalidad que la población
general
Gracias por su atención

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