Sarcomes des tissus mous

Report
UNIVERSITÉ
CHEIKH
ANTA
DIOP
DE
DAKAR
FACULTE DE MEDECINE DE PHARMACIE ET D’ODONTO-STOMATOLOGIE
IMAGERIE DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
Dr DIALLO Amadou
Dr MOYIKOUA Régis
DES Radiodiagnostic et Imagerie Médicale /Année 2012-2013
OBJECTIFS
• Décrire les aspects radiologiques de malignité
d’une tumeur des parties molles
• Donner l’ intérêt de l’imagerie dans la prise en
charge et le suivi des S.T.M
• Elaborer une stratégie diagnostique
PLAN
INTRODUCTION
I. RAPPELS
II. MOYENS D’EXPLORATION
III. CARACTERISATION TUMORALE
IV. TYPES TUMORAUX PARTICULIERS
V. STRATEGIE DIAGNOSTIQUE
CONCLUSION
INTRODUCTION
STM = tumeurs malignes développées au dépens
du tissu conjonctif commun extra-squelettique
–
–
–
–
–
adipeux
fibreux
musculaire
vaisseaux
nerfs
Tumeurs rares: 1000 cas/an en France
INTRODUCTION
Sujet âgé (autour de 60ans) ♂>♀
Savoir y penser devant une boule des parties molles
Rôle du radiologue est d'évoquer le diagnostic
Certitude diagnostic = anapath
TTT  chirurgie
RAPPELS
Clinique aspécifique
– Syndrome de masse (souvent indolore)
– ≠ abcès, hématome, tumeur bénigne
Localisation:
 Membres +++ 60 %
 Tronc 35 % (rétro-péritoine,
paroi)
 Tête et cou  5 %
RAPPELS-PHYSIO PATH
Mécanisme de survenue mal élucidé
Plusieurs facteurs incriminés :
 Hérédité essentiellement maladie de Von Recklinghausen (VRH)
et fibromatoses profondes
 Irradiation (sarcomes radio-induits après intervalle libre d’au
moins 10 ans)
 Facteurs traumatiques et iatrogènes: retrouvés dans certaines
tumeurs (myosite ossifiante circonscrite, l’angio sarcome sur
lymphoedème chronique…)
RAPPELS-HISTOLOGIE
Classification: 03 grands groupes
– Groupe I: STM pouvant être gradé de bas grade à haut grade
Hystiocytome fibreux malin, léiomyosarcome, fibro et liposarcome,
schwannome malin
– Groupe II: STM qu’on ne peut grader histologiquement
traiter comme haut grade
Synovialosarcome, sarcome épithélioïde, à cellules claires, S. alvéolaires…
– Groupe III: Sarcomes à petites cellules d’emblée de haut
grade
Sarcomes d’Ewing des parties molles, rhabdomyosarcome, neuroblastome,
sarcomes à petites cellules indifférenciés
Sim et coll.
RAPPELS
Les types histologiques les plus fréquents sont:
– Hystiocytome fibreux malin 40%
– Léiomyosarcome 13%
– Liposarcome 10%
– Sarcome synovial (synovialosarcome) 7%
Classification selon le tissu d’origine
RAPPELS
Localisations secondaires
– Ganglionnaire rare  STM très peu lymphophiles
Sauf sarcome épithélïode, sarcome à cellules claires
– A distance = POUMON ++++ par excellence
RAPPELS
Traitement:
PEC difficile en raison de la multiplicité des localisations
anatomiques rendant toute protocolisation difficile
Collaboration multidisciplinaire indispensable
3 types de traitement :
CHIRURGIE +++
Radiothérapie (en complément)
Chimiothérapie néo adjuvante (avant geste chirurgicale)
RAPPELS
CHIRURGIE:
• Exérèse radicale = chirurgie
extracompartimentale
Mutilante / préjudice fonctionnel +++
Exérèse en monobloc « à l’aveugle » résection de
tout le compartiment musculaire
--d’insertion tendineuse à insertion tendineuse-Récidive < 2%
RAPPELS
• Exérèse large
Tumeur + couche de tissu sain
Inconvénient:
– Impossibilité de préjuger de l’existence de lésions
microscopiques
 récidive 15-30%
• Exérèse marginale
Plan de clivage au contact de la tumeur
Souvent nécessaire afin de conserver des éléments
vasculo-nerveux important
 Récidive 40-60%
RAPPELS
• Amputation = stade ultime
Envahissement nerveux multiple dont l’exérèse ne
permettrait pas l’emploi du membre
bilan radiologique d’extension locale fondamental!!
MOYENS D’EXPLORATION
RX STANDARD
ÉCHOGRAPHIE
TDM
IRM ++
RX STANDARD
Systématique pour bilan initial / Incidence orthogonale
Intérêt:
 1ère approche diagnostic. Recherche de matrice osseuse
(chondrosarcome, ostéosarcome extra squelettique…)
 ± analyse de l’atteinte osseuse de continuité (mieux
dépistée en TDM ou en IRM)
Permet entre autre de faire le différentiel avec :
 pseudo masse (exostose, cal osseux)
 lésion osseuse à extension dans les parties molles +++
 lésion d’origine articulaire dégénérative ou inflammatoire
ECHOGRAPHIE ET ECHO-DOPPLER
Examen de première intention dans le bilan d’une
masse des parties molles
Elle va permettre:
• Différencier nature solide ou liquide des lésions
• De préciser la localisation superficielle ou
profonde de la lésion par rapport à l’aponévrose
superficielle
ECHOGRAPHIE ET ECHO-DOPPLER
• De préciser les rapports avec les structures de
voisinage (articulations, vaisseaux)
• Biopsie /tumeurs superficielles
retenir que certains aspect du signal doppler sont
fortement évocateurs de malignité:
– la variabilité de calibre des vaisseaux
– la distribution anarchique de vaisseaux au sein d’une
lésion
TOMODENSITOMÉTRIE
Peu d’intérêt pour STM des membres
Performance +++ tumeur du retro péritoine
Excellent rendement si tumeur graisseuse
Recherche de calcification + extension osseuse
TOMODENSITOMÉTRIE
Limites:
– mauvaise délimitation tumorale par rapport aux
structures musculaires et fascias
– faible capacité à différencier les différentes
composantes intra-tumorales
– artefacts de densité aux interfaces os – tissus mous.
IRM
C’est l’examen INDISPENSABLE dans le bilan pré –
thérapeutique et dans le suivi des syndromes
tumoraux des parties molles
T1, T2, saturation de graisse, T1 gado…
Axiale et coronale
Permet une bonne analyse des composantes de la
tumeur et de son extension locale
CARACTERISATION TUMORALE
Repose sur 03 paramètres:
1. Aspects morphologiques
2. Pronostic de sévérité
3. Bilan d’opérabilité
CARACTERISATION TUMORALE
1. Aspects morphologiques: IRM+++
Permet de différencier T bénigne/ T maligne
Repose sur :
– Topographie
– Taille
– Limites
– Signal tumoral
– Etude dynamique après injection
CARACTERISATION TUMORALE
• Topographie (aux membres)
Selon l’aponévrose superficielle (périmusculaire)
Superficielle = sous cutané
Profond = sous aponévrotique
Superficielle strictesouvent bénin
Si lésion profonde, préciser le
nombre de compartiment atteint
CARACTERISATION TUMORALE
• Taille:
– < 3 cm  bénin avec VPP = 93%
– > 5 cm  malin, sens 74%, spé 66% (faible)
• Limites: non fiable, faussement rassurant
– 20 % des STM ont des limites nettes (pseudocapsule)
• Toutes fois dans 80% des cas, si limites nettes bénin
Liposarcome dédifférencié de la cuisse
 Anapath
CARACTERISATION TUMORALE
• Signal tumoral
En faveur de malignité
– Signal inhomogène en T1 (se 88%, sp 25-75%)
– Homogène T1 et hétérogène T2 (se 72%, sp 87%)
– Présence de septas en hypoS T2 (se 80%, sp 92%)
PM: Hyposignal homogène en T2 presque jamais STM
Retenir que 90% des tumeurs STM ont toujours un signal
hétérogène
Diffusion renseigne sur le degré d’hyper cellularité de la
tumeur
CARACTERISATION TUMORALE
• Etude dynamique après injection:
– Prise de contraste
Tumeur maligne
• PC précoce (< 6 sec: artère) sens= 91% sp= 72%
• PC périphérique sens= 96% sp= 94%
• PC précoce et prolongée ou en légère décroissance
Tumeur bénigne
• PC absent après 5min VPP 100%
• PC tardive et diffuse (se96%, sp96%)
– Visualisation d’une néo vascularisation anarchique
CARACTERISATION TUMORALE
2. Eléments pronostiques:
– Nécrose < ou > 50%
Hyposignal T1, hyper signal T2 hétérogène sans prise de
contraste
– Présence d’hémorragie intra tumorale
En hypersignal T1
– Extension locorégionale
(étendue en profondeur/aide décisionnelle sur la
technique chirurgicale à adopter)
CARACTERISATION TUMORALE
3. Opérabilité:
Envahissement vasculo-nerveux
Contact étroit
Trajet intra-tumoral
Déformation des contours
Métastase (pulmonaire)
CARACTERISATION TUMORALE
Permet de classer en 02 catégories
– Non opérables d’emblée
Tumeur localement évolué ou M+: chimio 1ère étape
– Opérables d’emblée
Topographie profonde + grade histologique élevé
Chirurgie + Radiothérapie
CARACTERISATION TUMORALE
Au final,
Critères statistiquement significatifs de malignité d’une tumeur
des parties molles:
Taille > 5 cm
Signal T1 hétérogène
Se 84% sp 84%
Absence d’hypoS T2
Nécrose > 50%
Atteinte neuro vasculaire
Taille > 66 mm
Spécificité maximale de malignité
De Sheperd et al
TYPES TUMORAUX PARTICULIERS
• Selon la fréquence de survenue
• Selon l’âge
• Selon le type de matrice
HISTIOCYTOME FIBREUX MALIN
Plus fréquente des STM (40%)
Extrémités++ /racine du membre
Sarcome pléiomorphe
aspect non spécifique
diagnostic a évoqué devant toute masse intramusculaire
envahissante située en profondeur chez un sujet de 50 ans
TDM:
Masse polylobé à contours ± bien
définis
Calcifications inconstante
Densité hétérogène, rehaussé après IV
Tumeur lymphophile: rech. d’ADP
abdominale profonde
IRM:
Masse à bords irréguliers,
Hypo S T1
Hétérogène avec des zones d’hypo et
d’hyper S T2 avec parfois des plages
hémorragiques
T1 T1
T2
T1 Gado
LIPOSARCOME
2ème en fréquence, elle représente 10% de l’ensemble
des tumeurs malignes des parties molles
Survient dans une tranche d’âge plus élevée et siège
dans 75 % des cas au niveau du membre inférieur
Localisation rétro péritonéale possible
LIPOSARCOME
Kransdorf et al. ont rapporté quelques critères qu’il
qualifie de statiquement significatif pour le
diagnostic de liposarcome
Ces critères sont :
–
–
–
–
taille supérieure à 10 cm,
présence de septas épaisses rehaussées
présence de foyers nodulaires non graisseux
une composante graisseuse de moins de 75 % du volume
de la masse
LIPOSARCOME
On peut distinguer
5 variétés histo-pathologiques :
–
–
–
–
–
LPS bien différenciée
LPS à cellules rondes
LPS myxoïde
LPS pléiomorphe
LPS dédifférenciée
Sagittale T1
Axiale T1 gado fat Sat
Septas hypo intenses T1 se rehaussant modérément après injection de gadolinium
NB: Les liposarcomes bien différenciés (30 à 35 % des cas) à très fort contenu graisseux
peuvent être pris pour de simples lipomes (lipome atypique) aussi bien en TDM qu’en
IRM. La constatation de cloisons plus nombreuses, plus épaisses, rehaussées par le
contraste a une grande valeur.
Liposarcome de type myxoïde : coupes axiales TDM (a),
IRM T1 (b), T2 (c), coupe sagittale gado Fat-Sat(d). Noter
la présence de plages graisseuses et de plages de type
liquidien mais se rehaussant intensément après injection
de gadolinium.
Le liposarcome myxoïde est considéré dans de
nombreuses études comme le plus fréquent (50 à 55 %
des cas)
SYNOVIALOSARCOME
Représente 7% des STM
Discrète prédominance masculine (6 hommes pour 4
femmes)
Adulte jeune : 73 % des cas 20 à 50 ans
Cependant, il peut être retrouvé à tout âge
localisation typiquement décrite comme péri-articulaire
au sein des tendons, des bourses, des capsules et des fascia
• Rx
Tumeur des parties molles de tonalité hydrique
Calcification 15-35%
± Réaction osseuse de voisinage
• TDM
permet de mieux apprécier la présence de micro
calcifications évocatrice du diagnostic
Non spécifique, ≠ toutes autres tumeurs à matrices
osseuses
• IRM
Limite nette avec parfois un aspect de capsule
Lobulations et cloisons fréquentes
Signal T2 hétérogène
signaux de type liquidien, hémorragique, solide et
fibreux
IRM peut montrer Niveaux hydro-hydriques 18 %
RHABDOMYOSARCOME
Représente 20 % des STM de l’enfant
3 types histologiques:
— rhabdomyosarcome embryonnaire, 0 et 15 ans essentiellement
tête et du cou et tractus génito-urinaire
— rhabdomyosarcome alvéolaire, adulte jeune (10 et 25 ans) avec une
distribution anatomique similaire au rhabdomyosarcome
embryonnaire mais avec une incidence particulière au niveau des
extrémités ;
— rhabdomyosarcome pléomorphe, survient à n’importe quel âge,
avec un pic à 45 ans. La tumeur est généralement localisée au
niveau du membre, infiltrant les tissus mous voisins avec
destruction osseuse associée. Elle est hémorragique et nécrotique
avec parfois une composante kystique.
Rx 
masse des parties molles avec atteinte
des structures osseuses
avoisinantes (destruction, réaction
périostée…)
calcifications intra tumorales rares
TDM:
Lésion hypodense mal défini
Après IV limite toujours imprécise
IRM
≠RhabdoMS et léioMS difficile
Signal hétérogène comme pour toute
tumeur maligne, hyper T2
Rehaussement intense après gado
SARCOMES OSSEUX et CARTILAGINEUX
EXTRASQUELETIQUE
< 1% des STM
Chondrosarcome (tissu cartilagineux)
Ostéosarcome (tissu osseux)
1. Chondrosarcome
Sa localisation extra sq. semble plus fréquente que l’intra sq.
03 types histo:
– CS myxoïde
– CS mésenchymateux
– CS bien différencié
Matrice osseuse présente dans 50-100% des cas
(calcification arciforme, floconneuse voire ossification)
SARCOMES OSSEUX et CARTILAGINEUX
EXTRASQUELETIQUE
Rx, TDM importante  visualisation matrice osseuse +
localisation extra squelettique stricte de la masse
SARCOMES OSSEUX et CARTILAGINEUX
EXTRASQUELETIQUE
IRM
Masse bien limité, souvent lobulé
Signal variable, plus souvent
hétérogène/dépend des composante de
la tumeur
– Matrice osseuse hypo T1, hypo T2
– Composante tissulaire en iso S ou légèrement
hyperS que les muscles environnant
– Plage hémorragique en hyper T1 (inconstant)
– Prise de contraste périphérique ±
SARCOMES OSSEUX et CARTILAGINEUX
EXTRASQUELETIQUE
2. Ostéo sarcome extra sq.:
Représente 4% des ostéosarcomes
Adulte, âge moyen = 50 ans
Localisation
Membres inférieurs+++ (50% des cas = cuisse)
Mais aussi membres supérieurs et retro-péritoine
BIOPSIE
C’est l’acte indispensable au diagnostic et préalable à toute prise
en charge thérapeutique
2 erreurs sont à éviter :
❏ Réaliser un prélèvement insuffisant
❏ Compromettre le déroulement thérapeutique ultérieur
(hématome, contamination des tissus sains)
BIOPSIE
• Asepsie rigoureuse
• Cible
Contingent le moins différenciés (éviter nécrose)
• Matériel: Aiguille coaxiale
BIOPSIE
• Voie d’abord essentielle
Eviter essaimage
En fonction de la topographie:
– Membres:
• biopsie écho-guidée
• Abord à l’aplomb de la tumeur
• Tatouage à l’encre de chine du point de ponction afin
de permettre un bon repérage avant le geste
chirurgicale
BIOPSIE
– Retro péritoine
• Biopsie scannoguidée
• Voie postérieure de préférence
• Tatouage non systématique
Stratégie diagnostique
En pratique
CONCLUSION
L’imagerie détient une place importante dans le diagnostic et le suivi
des lésions des parties molles
L’IRM apporte des arguments topographiques et sémiologiques
majeurs de malignité mais n’est pas un examen suffisamment
spécifique pour le diagnostic
Le diagnostic définitif reste donc du ressort de l’histologie.
CONCLUSION
Le radiologue a un rôle primordial et doit préciser dans son compte
rendu la possibilité de lésion maligne des parties molles afin que le
patient puisse bénéficier d’une prise en charge diagnostique
(biopsie) et thérapeutique optimale dans un environnement
multidisciplinaire spécialisé
MERCI DE VOTRE
ATTENTION

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