Demencias[1]

Report
Por Ana Paula Vasconcelos, Giulianna Figueiredo e Thaíssa Casagrande

“Síndrome que inclui o prejuízo da memória de
curto e de longo prazo, associado à redução da
capacidade de pensamento abstrato, de
julgamento e a presença de outros distúrbios de
funções corticais superiores”
(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders)

“Um terço da população idosa morre com algum tipo de
demência atualmente na Europa- e os países em
desenvolvimento devem seguir este padrão nas
próximas décadas.”
(Dados divulgados no 18º Congresso Europeu de Psquiatria, em março de 2010)
PREVALÊNCIA


3-11%  >65anos
No Brasil  7%
INCIDÊNCIA
65-69 anos
0,7%
70-74 anos
2,7%
75-79 anos
5,2%
80-84 anos
8,1%
Doenças Degenerativas
(Progressivas e Irreversíveis)

Alzheimer
DCL
DFT
Demência Vascular
Doenças não degenerativas
(Reversíveis e/ou evitáveis)

Infecções do SNC
DCJ
TCE
Hipotireoidismo

Anamnese
Perguntar início, duração e ritmo de evolução da demência.

Exame Físico
Pesquisar sintomas de comprometimento do SN e indícios de
doença sistêmica responsável por um distúrbio cognitivo.

Exames Laboratoriais
TSH, VitB12, Hemograma completo, eletrólitos e HIV.

Neuroimagem
TC e RM
 “Sabemos hoje que existe a presença de uma síndrome
que leva à doença e é isso que as pesquisas estão
focando. Buscamos entender o processo para
desenvolver terapêuticas mais eficazes, capazes de
mudar a patogenia da demência, atenuar seu processo
natural, interrompendo, quem sabe, a evolução.”
(Orestes Vicente Forlenza- Psiquiatra)
“Declínio cognitivo maior do que o esperado para idade
do individuo e seu nível de escolaridade sem que haja
comprometimento de suas atividades cotidianas.”
(Conversando com Especialistas|EPA 2010 |Pesquisa Médica
|Nº14|Abr/Jun 2010)

Nos
países
industrializados
prevalência é de 10-25% entre
maiores de 65 anos.
a
os

Não
modificáveis
idade,
genética,
deficiência de B12 e reposição hormonal acima
de 65 de idade.
 Modificáveis
 hipertensão, hiperlipidemia,
DM, tabagismo, sedentarismo, deficiência de
vit D, disfunção tireoidiana e doença renal
crônica.


a.
b.
c.
d.

1º - Queixa do paciente ou de alguém
que o conheça e exame do estado
mental.
2º - Classificação do CCL:
amnésico puro (CCL-a)
amnésico, de múltiplos domínios (CCL-amd)
não amnésico, de múltiplos domínios (CCL-namd)
não amnésico, de um único domínio (CCL-naud)
Procurar a causa através de imagem e
exames laboratoriais

“O uso continuado do Lítio está
associado com a redução das taxas de
demência.”
(Lars Vedel Kessing)
“Existe uma série de falhas relacionadas ao conceito: as
pessoas diagnosticadas hoje com CCL não têm Alzheimer
incipiente, como se imaginava anteriormente. De um grupo de
indivíduos diagnosticados com CCL, alguns desenvolverão
Alzhzeimer, mas muitos terão outros desfechos“
(Orestes Vicente Forlenza- Psiquiatra)

É
uma
doença
degenerativa
e
progressiva que compromete o cérebro.
Leva a perda de memória, dificuldade no
raciocínio e alterações comportamentais.




Idade
Historia Familiar
Sexo
Escolaridade

Macroscopia

Microscopia

Anamnese


Exame Físico
Teste de avaliação cognitiva MEEM e Escala de
Blessed

TC


RNM
PET

Cognição
Terapia colinérgica

Sintomas
Antipsicóticos
Ansiolíticos - lorazepan (Lorax)
Alucinação e agitação – Zyprexa 15mg
Depressão- inibidores seletivos da recaptação de serotonina

Hipótese Amielóide
“os cientistas poderão um dia ser capazes de injetar uma
substância na corrente sanguínea para extrair o amilóide
através do líquido cefalorraquidiano. Isso pode acontecer com
ratos – mas nós não sabemos se será possível em humanos”.
(diz Marcelle Morrison-Bogorad,PhD., diretor do NIA´s “Neuroscience and
Neuropsychology og Aging Program”.)



AMPALEX  A droga modularia os receptores AMPA
(receptores de glutamato).
ALZHEMED  Objetivo: Evitar a formação e o depósito
de amilóide.
ATORVASTATIN (LÍPITOR)  Objetivo: Evitar a
formação e o depósito de amilóide.
Demência por múltiplos infartos
Doença de Binswanger

Etiologia
AVE
Déficit cognitivo crônico
Fatores de Risco
DM
HAS
Hiperlipidemia
Tabagismo
Coronariopatia
Aterosclerose difusa

Neuropatogenia

Menifestações Clínicas
• Deterioração neurológica súbita
• Hemiparesia
• Reflexo de Babinski unilateral
• Defeito dos campos visuais ou paralisia
pseudobulbar

Etiologia
• Doença oclusiva das pequenas artérias e
arteríolas cerebrais penetrantes

Manifestações Clínicas:
• confusão leve
• apatia
• alterações de personalidade
• depressão
• déficit de memória ou da função executiva
Quadro inicial

Manifestações Clínicas:
• incontinência urinária
• disartria
• convulsões
• abalos mioclônicos
Quadro avançado

Neuroimagem
• RM

Forma hereditária dominante da doença
de Binswanger, causada por mutações no
gene notch 3.

Manifestações Clínicas:
• Oftalmoplegia
• Degeneração da retina
• Surdez, miopatia
• Neuropatia
• Diabetes
 Diagnóstico:
• Biópsia do tecido afetado
• Níveis de lactato e piruvato no soro e no LCR
 Tratamento:
• Anti-hipertensivos,
• Interrupção do tabagismo
• Anticoagulantes como aspirina
( com ou sem dipiridamol, ou clopidogrel para evitar futuros
acidentes vasculares.)
Doenças Relacionadas a Príons
 São
transtornos
neurodegenerativos
raros, que possuem a demência como a
principal manifestação clínica.

0,5 a 1,5 casos por milhão de habitantes
por ano e de menos de uma morte por
milhão por ano.
Conversão pós-tradução da proteína priônica celular
(PrPc), em uma isoforma anormal (PrPSc).

Definição
• Doença deteriora o tecido nervoso

Manifestações Clínicas:
• ataxia cerebelar
• cegueira cortical
• amiotrofia

Diagnóstico:
• Ondas periódicas agudas no EEG
• Sinais piramidais ou extrapiramidais
• Conteúdo elevado da proteína 14-3-3 no LCR

Manifestações Clínicas:
• apatia
• perda de memória
• lentificação cognitiva

Diagnóstico:
• características clínicas
• testes laboratoriais
• Microscopicamente
atrofia frontotemporal,
células gigantes multinucleadas, nódulos
microgliais e infiltrados perivasculares.
Antecedentes históricos
 1892
Arnold Pick: deteriorização
cognitiva associada à atrofia cerebral
restrita aos lobos frontais e temporais;
 1911
Alois Alzheimer: descreveu o
quadro
histopatológico
(inclusões
neuronais, corpos de Pick)
 1994
Foram
propostos
critérios
neuropatológicos da DFT
Critérios Neuropatológicos
 Apenas
25% apresentam os característicos
corpos de Pick;
 Padrão
mais comum(60%): perda neuronal e
degeneração microvacuolar;
 15%
restantes: degeneração microvacuolar
com doenças do neurônio motor.
“Estudos
epidemiológicos
realizados em serviços
universitários
brasileiros
identificaram a DFT
como a segunda
principal causa de
demência
degenerativa.”
(Revista de psiquiatria RS
Jan/Abril 2006)
 Manifesta-se
principalmente no período présenil – 45 a 65 anos de idade;
 Mais
comum em HOMENS;
 Genética
exerce um papel significativo na
minoria dos casos;
 Mutações
de sentido errôneo nos genes tau ou
progranulina, ambos nos cromossomos 17,
causam neurodegeneração.
Mutação no gene progranulina
 “Quem quer que desenvolva uma mutação
neste gene irá desenvolver DFT em algum
momento da vida, se viver o suficiente”
A
mutação causa uma incapacidade na
produção direta desta proteína;
A
progranulina desempenha um papel
importante na sobrevivência dos neurônios.
Características Clínicas
 Início
insidioso, progressão lenta
 Alterações
da
personalidade
comportamento precoces
e
do
 Linguagem
progressivamente afetada –
dificuldade de compreensão e na expressão
verbal
 Reconhecimento
afetados;
de
objetos
e
pessoas
 Conduta
estereotipata;
 Distração e impulsividade;
 Sinais precoces de desinibição; perda da
“insight”
 Preservação das atividades vísuo-espaciais
 Preservação da memória (diagnóstico tardio)
Divisão do lobo frontal
 ORBITAL
 Desinibição, impulsividade e
comportamentos
anti-sociais
e
estereotipados;
 MEDIAL
 Apatia, passividade, perda da
motivação e tendência ao isolamento social;
 LATERAL
 disfunções executivas
Cortex préfrontal
Polos frontais
do lobo
temporal
Áreas responsáveis
por mecanismos que
processam a “teoria
da mente” no cérebro
“A teoria da mente é a habilidade de ver as coisas
de diferentes perspectivas, de prever como os
outros interpretarão as suas ações e agir de
acordo com o meio social” Förstl
Exames de neuroimagem
 Tendem a mostrar atrofia dos lobos
fronto-temporais
Exames de neuroimagem
 Tendem a mostrar atrofia dos lobos
fronto-temporais
 Tomografia
por emissão de fóton
único (SPECT) pode revelar
hipoperfusão e hipometabolismo
nas áreas frontais e/ou temporais
– exame mais sensível.
SPECT cerebral em um dos
pacientes
com
DFT.
Nas
imagens
observa-se
uma
hipoperfusão
fronto-temporal
bilateral de predomínio direito
Ressonância magnética
cerebral em um dos
pacientes com demência
fronto-temporal . Nas
imagens observa-se uma
atrofia fronto-temporal de
predomínio direito.
Achados Microscópicos
 Gliose;

Perda neuronal;

Espongiose;

Neurônios tumefado distendidos
contendo inclusões citoplasmáticas
 Demência semântica (15%) :
o Comprometimento verbal
o Agnosia
o Estrutura gramatical e fonológica intacta
o Alt. Comportamentais menos proeminentes
 Afasia
progressiva não-fluente:
Redução da fluência verbal, erros
fonológicos
e
sintáticos
e
alt.
comportamentais menos proeminentes
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Doença
de Alzheimer:
Alteração da memória, de funções
cognitivas e de funções vísuo-espaciais.
As alterações comportamentais da
personalidade ocorrem mais
tardiamente.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Demência Vascular:
O DD baseia-se na história (instalação
súbita, presença de fatores de risco
vasculares) e nos exames clínicos
(presença de sinais motores focais) e de
neuroimagem (infartos únicos ou
múltiplos).
 Ao
contrário da DA, os neurônios
colinérgicos encontram-se preservados
 Os
neurônios serotonérgicos e os
glutaminérgicos mostram-se reduzidos
Terapêutica Farmacológica
 Estudos
demonstram eficácia terapêutica
de drogas serotoninérgicas – inibidores
seletivos da recaptação da serotonina
(PAROXETINA)
 Dose
até 40 mg/dia
 Resultados
após 8 semanas
 Alt.
no sistema serotoninérgico 
 apatia/depressão
 desinibição/impulsividade
A
serotonina afeta de modo seletivo as
tarefas realizadas à parte órbito-frontal
(tarefa de tomada de decisões)
Terapêutica Farmacológica
 O papel da disfunção dopaminérgica na
DFT é controverso;
 Agonistas
dopaminérgicos, como
BROMOCRIPTINA, podem melhorar
funcionamento cognitivo frontal;
 Distúrbios
a
o
de comportamento (desinibição e
agressividade)  antipsicóticos atípicos
Terapêutica Farmacológica
 Intervenções
que inibam a agregação da
proteína tau podem ser promissoras no futuro.
 Agregação
da
proteína tau: DA, DFT,
degeneração
córtico-basal
e
paralisia
supranuclear progressiva.




A., 56 anos, sexo masculino, casado, engenheiro
aposentado.
História de depressão há quase 2 anos, sem melhora
clínica com o tratamento antidepressivo com tricíclicos
e inibidores seletivos da recaptação de serotonina.
Desde sua aposentadoria, há 2 anos, apresentava-se
desanimado, sem interesse em participar de qualquer
atividade lúdica, tentendo a isolar-se socialmente.
Negava sentimentos de tristeza, idéias negativas ou de
morte.

Segundo a esposa, além desses sintomas, A. passou a
exibir comportamento desinibido em ambiente social.
Isso
frequentemente
gerava
situações
constrangedoras que A. não reconhecia como tal,
representando uma significativa mudança de
personalidade, que sempre fora discreto e tímido.



A. também apresentou mudança de hábitos
alimentares, preferindo os alimentos adocicados.
Repetidamente, empregava palavras e gestos
estereotipados, como ficar batendo o dedo na mesa.


O exame clínico-neurológico não evidenciou sinais
neurológicos focais, sendo que no teste de triagem, o
mini-exame do estado mental, A. executou
adequadamente todas as tarefas, pontuando escore
total.
A testagem neuropsicológica, incluindo avaliações de
inteligência geral, linguagem, memoria e funções
executivas, mostrou desempenho fraco apenas em
relação a funções executivas e na tarefa de tomada de
decisoes.


RM: Hipotrofia dos lobos frontais e temporais
bilateralmente;
SPECT: Hipoperfusão fronto-temporal


RM: Hipotrofia dos lobos frontais e temporais
bilateralmente;
SPECT: Hipoperfusão fronto-temporal
DEMENCIA
FRONTOTEMPORAL
 Apatia
e retração
depressiva.
social

síndrome
 Presença
de alterações da personalidade
(desinibição associada à falta de crítica), 
processo demencial.
 Comportamentos
estereotipados
comprometimento fronto-temporal.

O
mini-mental é incapaz de diagnosticar
precocemente os casos de DFT.
A
avaliação neuropsicológica mostrou
prejuízo em testes das funções órbitofrontais (tomada de decisões) e dorsolateral (disfunção executiva), e preservação
das demais funções cognitivas.
 Os
exames de neuroimagem corroboraram
o diagnóstico de DFT.
É
comum no idoso;
 O delírio requer:
 Distúrbios na consciência;
 Alteração da cognição com déficits na
memória, desorientação e distúrbios na
fala;
 Desenvolvimento num curto período de
tempo e com flutuações diárias
 Está
associado a várias doenças
sistêmicas, infecções e distúrbios tóxicos
ou metabólicos;
 Pacientes
com demência têm risco maior
para o desenvolvimento de delírio
 Delírio
e demência podem coexistir.
Características
Início
Duração
Demência
Lento
Meses a anos
Atenção
Memória
Preservada
Prejuízo na
memória
recente
Incapacidade
de encontrar
palavras
Fala
Pensamento
Nível de alerta
Empobrecido
Normal
Delírio
Rápido
Horas a
semanas
Flutuante
Prejuízo na
memória
recente e antiga
Incoerente(rápi
da ou lenta)
Desorganizado
Hipovigil ou
hipervigil
 “A
depressão é o quadro que gera maior
confusão diagnóstica com demência”
 Demência
e depressão são transtornos
mais comuns em idosos
 5% dos idosos acima de 65 anos
 20% dos idosos acima de 80 anos
 Sintomas
principais:
 Tristeza persistente
 Distúrbios do sono e apetite
 Perda de energia, anedonia
 Lentificação psicomotora
 Sentimento de culpa e pensamentos
recorrentes sobre a morte
 Perda ou ganho acentuado de peso, na
ausência de controle alimentar
 “Déficits
de memória estão muitas vezes
associados à depressão major no idoso”
(Rev Port Clin Geral 2004)
•Depressão menor
(2-3 sintomas por 2 semanas)
•Distimia
(3 -4 sintomais por 2 anos)
•Depressão maior
(5 ou mais sintomas por 2 semans)
 Lentificação psíquica
 Apatia
 Irritabilidade
 Descuido pessoal
 Dificuldade no comportamento
 Memória
 Mudanças no comportamento e
personalidade
“Além disto, a depressão pode ser um sintoma
da demência e, não raramente, ambas as
situações coexistem (Raskind, 1998)”
Atenção
DELIRIUM DEMENCIA
DEPRESSÃO
Dificuldade em
manter
Normal, mas
pode se distrair
com mais
facilidade
Normal, mas
apresenta falta de
interesse
Sem mudanças
Sem mudanças
Diminuído
Nível de
consciência
Humor
Sem mudanças
Geralmente
deprimido,
ansioso
Geralmente
deprimido,
ansioso
Início
Geralmente
abrupto
Lento, gradual
Rápido, semanas
“Os sintomas similares entre demência e depressão
podem levar a uma confusão na hora do diagnóstico, mas
nós não sabemos se eles estão biologicamente ligados”,
disse Rebecca Wood, diretora-executiva do Alzheimer’s
Research Trust
“O diagnóstico diferencial entre demência e
depressão é frequentemente difícil e nem sempre
excludente, o que evidencia a necessidade da
utilização de instrumentos que permitama
avaliação do estado cognitivo”

(Trabalho realizado no Centro Psiquiátrico da UFRJ)
Avaliação do estado cognitivo:
 Avaliação geral do idoso
Diagnóstico etiológico do quadro
Medidas terapêuticas e reabilitação adequadas




Miniexame do estado mental (MEEM) : Avalia orientação, atenção,
concentração, memória, cálculo, linguagem e práxis. Escore: 0 a
30.
Considera-se demência: 24 (alfabetizados) e 18 (analfabetos)
CAMDEX (Cambridge Examination for Mental Disorders of the
Elderly) : inclui, além dos 19 itens do MEEM, questões que se
referem à percepção e ao pensamento abstrato.
Tivemos por hipótese que, mesmo com queixas de memória, os
pacientes com depressão e com psicose que não apresentassem
demência do ponto de vista clínico teriam um desempenho
cognitivo melhor do que os indivíduos com demência.
 “Pessoas
diagnosticadas com depressão
têm duas vezes mais chances de
desenvolver demência”
(Estudos publicados no periódico científico americano Neurology.)
“A inflamação do tecido cerebral, que ocorre quando
uma pessoa está deprimida, pode contribuir para a
demência. Certas proteínas encontradas que aumentam
com a depressão também podem ser responsáveis pelo
desenvolvimento da doença”, disse Jane Saczynski, da
Universidade de Massachusetts - VEJA
“Depressão
geriátrica
com déficits cognitivos
transitórios
frequentemente
evolui
para demência poucos
anos depois”
Yaffe et al, 1999; Chen ET
AL, 1999
.
Depressão é um fator de
risco independente para a
demência. História de
demência em algum
momento da vida aumenta
o risco de DA.
Homem de 68 anos, sapateiro(aposentado há 3
anos), antes sadio, apresenta desde há 4 anos
“esquecimento” lentamente progressivo.
 Ele esquece fatos
do dia-a-dia e nomes de
pessoas conhecidas e, quando conversa, tem
dificuldades para se lembrar das palavras de
que precisa; tem dificuldades com afazeres
cotidianos; e perde-se nos arredores de sua casa.
 Os familiares negam alterações na marcha ou
micção. O exame neurológico é normal para
idade.

Os testes cognitivos mostram desorientação no
tempo e espaço, amnésia, apraxia e afasia
semântica.
A
RM mostra moderada atrofia corticosubcortical (com aumento de volume dos
ventrículos laterais), predominante nas regiões
associativas
parieto-têmporo-occipitais
de
ambos os hemisférios.
 A cintilografia da perfusão cerebral (SPECT)
mostra hipoperfusão nessas mesmas regiões
cerebrais.
Os
exames
hematológicos,
bioquímicos e serológicos são normais.

O
diagnóstico provável é de:
a)Demência Vascular
b)Intoxicação crônica por tolueno da cola
do sapateiro
c)DFT
d)Doença de Alzheimer
e)Hidrocefalia de pressão normal
O
diagnóstico provável é de:
a)Demência Vascular
b)Intoxicação crônica por tolueno da cola
do sapateiro
c)DFT
d)Doença de Alzheimer
e)Hidrocefalia de pressão normal
 Paciente
idoso com quadro insidioso de
demência, perda progressiva das funções
cognitivas;
 Prejuízo da memória anterógrada,
evoluindo com perda do senso
geográfico e da destreza para afazeres
do cotidiano e exame neurológico
normal são características clássicas de
doença de Alzheimer.

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