Les principales malformations Congénitales opérables à la naissance

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Les principales malformations
Congénitales opérables à la naissance
• Bejaia Mai 2012
• S5
Dr Zemiri
INTRODUCTION
• Malformations dépistables
• -Incompatibles avec la vie
• -Curables par la chirurgie
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I.Atrésie de l’œsophage
II.Malformations ano rectales
III.Hernie congénitale de
la coupole diaphragmatique
IV.Omphalocèle et laparoschisis
V.L’occlusion néonatale
VI.Les tumeurs sacrococcygiennes
I.Atrésie de l’œsophage
• C’est une interruption complète de la
lumière oesophagienne sur un segment
plus ou moins étendu
• 1/3500Naissances
• 1.Formes anatomiques(4 selon Voght)
• typeI ,II, III(a,b,c) IV
1.Les formes
2.Pathogénie
-trachée /Œsophage
Séparation (fistule)
Etirement?(atrésie)
• Malformation ++ /VACTERL
• V : Anomalies de la colonne Vertébrale
• A : Atrésie ou imperforation Anale
• C : Malformation Cardiaque
• T : fistule Trachéo-oesophagienne
• E : Atrésie de l'oEsophage
• R : Anomalie Rénale
• L : Malformation des membres (Limb)
4à 6 Semaine
CLINIQUE
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Diagnostic anté natal difficile
HYDRAMNIOS++
Estomac non vu (type I,II)
Autre malf
Diagnostic à la salle de naissance
– Butée sonde gastrique, à 10cm,
– test de la seringue négatif
Non dépistée:Hypersalivation++,fausse route
Radiographie
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Cliché thoracoabdominal
FACE, sonde radioopaque
Cliché cervico-thoracique
Profil
+/- injection d’air
Mesures d’urgence
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Mise en couveuse
Enfant en position proclive
sonde à double courant
CDS sup en aspiration (- 40 cm d’eau)
Bilan, vitamine K
Apports HE modérés
antibiothérapie
Si intubation nécessaire
pressions d’insufflations faibles
• Recherche de malformations associées
• Transfert en chirurgie en position proclive et DLD
Chirurgie
• Thoracotomie droite, 4EIC ,
• abord extra pleural
• Ligature de la fistule
• Rétablissement de
continuité en 1 seul tps
sur sonde tutrice
• Drain pleural post opératoire
• Si anastomose impossible
• =gastrostomie ,opération après?
Post-opératoire
• Extubation rapide possible
• Alimentation possible dés J2 post op
– Entérale dés J2 par la sonde tutrice
duodénale
– Parentérale
• TOGD à J8
• Si lâchage d’anastomose: traitement
médical
• RGO très fréquent
Pronostic
• Qualité des soins pré per et post
opératoire
• Malf
• Type d’A O
II.Malformation anorectales
• Anomalie de DVP de la partie basse du
rectum et du tractus uro génital
• 7ou8S
• 1/5000 ;1% des malf
• Malf+++
• Classification
clinique
• Diagnostic anténatal difficile
• A la naissance
Examen du
périné+++
• Malformations associées 75%
• Mineurs:pied bot ,syndactylie..
• Graves:trisomie ,atrésie
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Radiologie
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ASP debout
profil centré sur sur le pelvis
Cuisses fléchies à 90%
avec un repère métallique
au niveau de l’anus idéal
classification
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Anomalies basses:
Imporforation anale simple
Agénésie anale
Anus couvert
Anomalies hautes:
CDS au dessus de la sangle puborectale
Poche borgne ,fistuliséé++
Malf+++ ( Rachis,urogénitales)
Trt:/pronostic
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CHIRURGIE
-ouvrir le CDS rectal
-supprimer les fistules
-anus continent
POST OP
Sténose++
Dilatation
Rééducation à 4ans
Pc
F.basses bon pc
F.hautes mortalité++
III.Hernie diaphragmatique
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1à3/ 10 000 naissances vivantes
Diagnostic anté natal
Hernie postérolatérale gauche ++
Malformations associées
– cardiaque, anomalies chromosomiques,
– Wiedman-beckwitt
• PRONOSTIC = PULMONAIRE
PATHOGENIE
• Défaut de coalescence Entre la membrane
pleuropéritonéale et le septum transversum
• Orifice de Bochdalek+/- ouvert
• communication
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A. Fœtus de cinq semaines ;
B. Fœtus de quatre mois.
La fermeture incomplète
du septum transversum laisse subsister un
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Hiatus qui peut provoquer une hernie de Bochdalek à gauche
.
• Hypoplasie pulmonaire bilatérale
• Immaturité pulmonaire
• Altération vasculaire pulmonaire
– insuffisance vasculaire, vasomotricité
anormale
• Hypoplasie du cœur gauche
– HTAP, shunt droite-gauche
– Hypoxémie importante +/- réfractaire
CLINIQUE
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Diagnostic antenatal:
Hydramnios++
Refoulement du cœur
Images liquidiennes intrathoracique
Pas d’image liquidienne dans l’estomac
A la naissance:
Forme suraigue (décés)
Forme aigue avec DR précoce
Forme sans DR(progressive,ou asympt)
1er signe à la salle de naissance:
• Abdomen plat++
NE PAS VENTILER
• DR ,asymétrie thoracique,refoulement des
BDCdéviés…
• RX:cliché thoraco-abdominal Face/Profil
• Images bulleuses intrathoraciques
• Refoulement du médiastin
TRT
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Mise en incubateur
Sonde gastrique+++
O2 mais sans ventilation au masque
Intubation si nécessaire
Transfert médicalisé ,bilan, voie d’abord
Intervention : reposition des viscéres
Inventaire des malf associées,
fermeture de l’orifice diaphragmatique
POST OP
O2 position demi assise
sonde gastrique
ALT surveillance+++
• Cpl Post op:
• Respiratoire
–  besoins ventilatoires possible
– Sevrage ventilation difficile
• Complication la plus redoutée:Pneumothorax
controlatéral
• Complications chirurgicales
– Chylothorax
– Lâchage
• Alimentation difficile
pc
• Risque +++ avant j3 ,mortalité 50%
•
+ après j3
• Séquence trt actuel:dc prénatal –pas de
drainage thoracique systématiqueventilation à haute fréquence
IV.Omphalocele et laparoschisis
• Omphalocèle
• 1/5000
• Non réintégration anses intestinales
•
• Malformations 50 %
• Viscères dans un Sac
• Cordon au Sommet du sac
Laparoschisis
1/10000
Arrêt apport vasculaire
Rares
Non
Latéral
• Diagnostic anté natal
• Prise en charge initiale identique
• DÉPERDITION THERMIQUE
ET HYDRO ÉLECTROLYTIQUES
• RISQUE INFECTIEUX
PEC
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1.Mise en condition:
Sac à grêle
Apports HE : 20 à 60 ml/kg/h
Sonde gastrique, aspiration douce
Réchauffement
Décubitus latéral
Compresses sèches non humides
2.Traitement chirurgical
• LAPAROSCHISIS
• Chirurgie urgente
• Ré intégration et fermeture dans 1seul
temps
• Si instabilité ou prématuré
• ré intégration progressive
OMPHALOCELE
• Si petit volume
ré intégration immédiate
• Si volumineux
Pansement compressif
Réintégration progressive
• Fermeture plaque J8-J10
• POST OP
V.Occlusions digestives
• Diagnostic anté natal
• Hydramnios,ascite fœtale
• Naissance:
• Vomissements ,+/-méconium, distension
abdominale
• Vomissement bilieux
chirurgicale
urgence
- Occlusions hautes :
•
atrésie duodénale, du grêle
– Vomissements bilieux , ballonnement abdo
– Volvulus du grêle: Urgence +++
– Pancréas annulaire…
– Occlusions basses : maladie Hirschprung,
iléus méconial, bouchon méconial
– vomissements, ballonnement abdominal
– Occlusion diverses: péritonites méconiales
iléus alimentaire…
Abdomen sans préparation ++
– Occlusion haute:
– image double bulle
– Occlusion basse:
– bulles avec niveaux liquide
– distension grêle et colique
0O
TRT/PC
• RIEN PER OS
• Sonde gastrique++
• Traitement chirurgical : 2 temps
– iléo ou colostomie
– rétablissement de continuité ultérieur
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Post op:
Extubation
Alimentation parentérale prolongée
Antibiothérapie large
Compensation pertes par l’iléostomie
Pronostic: longueur de grêle restant
VI TUMEURS
SACROCOCCYGIENNES
• Monstruosité anatomique
• Tissus variés : dents,poils,os…
• Risque de dégénéréscence si excision non
réalisée les premiers jours de vie
•
urgence chirurgicale
• Siége rétroanal +adhérence coccygienne
• Dvp superficiel externe: 2/3 des cas
• Vers les fesses +Masse pelvienne présacrée
• En profondeur :masse rétropéritonéale
Teratomes bénins++
Autres :malignité
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Signes de compression
4ème mois 95% Bénignes
Après
36%
Récidives locales+
Exérèse de la tumeur + le
coccyx+l’attache sacrée
• Radiothérapie + Chimio si
malignité,récidive

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