Slide 1

Report
1
Cleft
Lip&Palate
2
‫اهداف‬
‫‪ ‬ناهنجاری شکاف لب را شرح دهد‪.‬‬
‫‪‬ناهنجاری شکاف کام را توضیح دهد‪.‬‬
‫‪‬علل ناهنجاری شکاف لب و کام را بیان نماید‪.‬‬
‫‪‬مداخالت درمانی در کودک مبتال به شکاف لب و‬
‫کام را شرح دهد‪.‬‬
‫‪‬آترزی مری و انواع آن را توضیح دهد‪.‬‬
‫‪ ‬مداخالت درمانی در کودک مبتال به آترزی مری‬
‫را بیان نماید‪.‬‬
‫‪3‬‬
‫‪Cleft Lip&Palate‬‬
‫شکاف لب با یا بدون شکاف کام شایعترین‬
‫ناهنجاری جمجمه ای – صورتی‬
‫‪ 1‬از هر ‪ 600‬موالید زنده را درگیر می نماید‪.‬‬
‫‪ CL‬با یا بدون شکاف کام در پسران شایعتر‬
‫شکاف کام به تنهایی در دختران شایعتر‬
‫‪4‬‬
‫‪Cleft Lip‬‬
‫شکاف لب در اثر جوش خوردگی ناکامل ساختمان های محیطی حفره‬
‫اولیه دهان و استخوان ماگزیال در هفته ‪ 6‬بارداری در مرحله رویانی ایجاد‬
‫می گردد‪.‬‬
‫شکاف ممکن است یک طرفه یا دو طرفه باشد‪.‬‬
‫غالبا با نقص تکاملی در قسمت خارجی بینی ‪ ،‬غضروف های بینی ‪،‬‬
‫سپتوم‪ ،‬و استخوان فک باال همراه باشد‬
‫در شکاف عمیق سوراخ بینی در طرف مبتال پایین تر بوده و بینی به آن‬
‫طرف انحراف می یابد‬
‫‪5‬‬
complete
Incomplete
6
‫‪Cleft Palate‬‬
‫وقتی صفحات کام اولیه و ثانویه در طی تکامل جنینی به یکدیگر وصل نشوند‬
‫شکاف کام بوجود می آید‪.‬‬
‫کام سخت و نرم در هفته ‪ 7‬و ‪ 12‬بارداری به یکدیگر متصل می شوند‪.‬‬
‫شکاف کام ممکن است کام نرم یا سخت یا هر دو را درگیر سازد‪.‬‬
‫‪7‬‬
8
‫‪Etiology‬‬
‫سابقه فامیلی(مخصوصا در شکاف لب)‬
‫ناهنجاریهای کروموزومی (سندروم ترنر و‪)...‬‬
‫فاکتورهای محیطی یا تراتوژن در شرایط حساس جنینی‬
‫داروهای مانند فنی توئین ‪ ،‬اسید والپروئیک‪ ،‬دیگوکسین‪ ،‬حشره کش‬
‫کمبود اسید فولیک در تغذیه مادر‬
‫مصرف دخانیات‬
‫‪9‬‬
‫‪Diagnose‬‬
‫با استفاده از سونوگرافی در هفته های ‪ 14-16‬جنینی در رحم مادر‬
‫لمس کام سخت و نرم ‪ ،‬زبان کوچک و مشاهده حفره دهان و ساختمان‬
‫های آن‬
‫‪10‬‬
‫‪Complication‬‬
‫مشکالت گفتاری‬
‫کاهش شنوایی‬
‫مشکالت فک و دندان‬
‫‪11‬‬
‫‪Treatment‬‬
‫اصالح جراحی شکاف لب‪:‬‬
‫‪Cheiloplasty‬‬
‫بستن شکاف لب قبل از شکاف کام و معموال طی چند ماه اول زندگی‬
‫برخی جراحان معتقدند کودک به سن ‪ 10‬هفتگی و وزن ‪ 4/5‬برسد ولی باز هم‬
‫نظرات متفاوت است‪.‬‬
‫در صورتی که شیرخوار عاری از هر گونه عفونت دهانی‪ ،‬تنفسی‪ ،‬یا سیستمیک باشد‬
‫اصالح جراحی انجام می گیرد‪.‬‬
‫‪12‬‬
13
14
‫‪Treatment‬‬
‫اصالح جراحی شکاف کام‪:‬‬
‫‪Palatoplasty‬‬
‫جهت کاهش مشکالت گفتاری‪ ،‬و تامین رشد بهتر در ناحیه میانی صورت‪ ،‬عمل‬
‫جراحی در ‪ 9 -15‬ماهگی انجام گیرد‪.‬‬
‫پیش از شروع تکلم کودک عمل ترمیم کام را باید انجام شود‪.‬‬
‫مشکل اصلی کودکان مبتال به شکام کام مشکالت گفتاری است‪.‬‬
‫‪15‬‬
16
‫مراقبت پس از عمل‬
‫مراقبت شکاف لب‬
‫شکاف لب مهمترین مسئله پس از عمل‪ ،‬حفاظت از محل‬
‫عمل جراحی است‪.‬‬
‫جلوگیري از گریه‪ ،‬الیه باریك آنتي بیوتیك‬
‫برای پیشگیری از آسیب بخیه ها‪ ،‬وضعیت دمر ممنوع‬
‫است‪.‬‬
‫استفاده از محدود کننده آرنج (‪)Elbow Restraint‬‬
‫پس از عمل شکاف لب به محض هوشیار شدن کودک‪،‬‬
‫تغذیه با شیر مادر شروع شود‪.‬‬
‫‪17‬‬
‫مراقبت پس از عمل‬
‫مراقبت های شکاف کام‬
‫مدت کوتاهی پس از جراحی می توان تغذیه با‬
‫شیشه‪،‬پستان یا فنجان شروع کرد‪.‬‬
‫پوزیشن ‪ ، Prone‬مخدر تا ‪ 48‬ساعت‬
‫در صورت استفاده از قاشق های پهن نباید با خط های‬
‫بخیه تماس پیدا کند‬
‫بهبود عملکرد تکلم با تحریک کودک جهت بیان کلمات‬
‫ساده‬
‫گفتار درمانی‬
‫‪18‬‬
‫توجه به نکات زیر ضروری می باشد‪:‬‬
‫توجه به اوتیت مدیا‬
‫مسائل مربوط به تغذیه و سازگاري والدین با عیب موجود‬
‫تشویق والدین به بیان احساسات‬
‫تأكید به ابعاد مثبت ظاهر كودك‬
‫تغذیه در وضعیت قائم و آروغ مكرر‬
‫به كار گیري قاشق براي مواد تغذیه اي با قوام غلیظ مناسب است‪.‬‬
‫‪19‬‬
‫‪Bottle Type‬‬
‫‪:Nurser‬‬
‫بطري پالستیكي قابل فشارنده و یك سر پستانك با برش‬
‫صلیبي‬
‫‪:Harberman Feeder ‬‬
‫در کودکان با مکیدن ضعیف استفاده می شود‪.‬‬
‫دارای دریچه و سرپستانك است كه میزان شیر جاري به‬
‫نوزاد را تنظیم می نماید‪.‬‬
‫از خفگی و اوغ زدن کودک جلوگیری می نماید‪.‬‬
Trachea esophageal Fistula (TEF)
21
‫آترزي مري‪:‬و فیستول تراكئوازوفاژ‪:‬‬
‫)‪Esophageal Artesia- Trachea esophageal Fistula (TEF‬‬
‫‪ TEF‬ناهنجاری نادری است که مری به صورت یک مجرای واحد شکل نگرفته است و‬
‫مری و نای مستقل از هم نیستند‪.‬‬
‫شیوع ‪ 2‬مورد از هر ‪ 10000‬تولد زنده‬
‫شیوع بیشتر در نوزادان پسر و کم وزن‬
‫شیوع در مادران با پلی هیدراآمینوس در دوران بارداری‬
‫‪22‬‬
‫آترزي مري‪:‬و فیستول تراكئوازوفاژ‪:‬‬
‫)‪Esophageal Artesia- Trachea esophageal Fistula (TEF‬‬
‫این بیماری ممکن است با ناهنجاریهای دیگر مادرزادی همراه باشد که به اختصار به ان‬
‫‪vacterl‬می گویند ‪.‬‬
‫‪V :‬وجود اشکال در مهره ها (‪)Vertebral anomalies‬‬
‫‪A :‬مشکالت مقعد مثل بسته بودن آن (‪) Anal Artesia‬‬
‫‪C :‬ناهنجاری های قلبی (‪(Cardiac defects‬‬
‫‪TE :‬اتصال بین نای و مری ( ‪(Tracheoesophageal fistula‬‬
‫‪R :‬مشکالت کلیه ( ‪)Renal anomalies‬‬
‫‪L :‬ناهنجاری های اندامها (‪)Limb defects‬‬
‫‪23‬‬
‫پاتوفیزیولوژی‬
‫مری از اولین بخش روده جنینی طی هفته ‪ 4‬و‪ 5‬ساخته می شود‪.‬‬
‫مری و نای بایستی موازی با یکدیگر قرار بگیرند و تنها در ناحیه حنجره با یکدیگر‬
‫اتصال یابند‪.‬‬
‫جداشگی معیوب مری و نای باعث ‪ TEF‬می گردد‪.‬‬
‫‪24‬‬
‫‪TEF Type‬‬
‫‪TEF‬نوع ‪ C‬بخش فوقاني مري به صورت كیسه كور و قسمت تحتاني با‬
‫تراشه ارتباط دارد‪ 80( .‬تا ‪)%90‬‬
‫آترزی مری خالص نوع ‪ A‬مری در هر دو انتها کور بوده و با نای‬
‫ارتباطی ندارد‪ 7( .‬تا‪)%8‬‬
‫نای و مری طبیعی بوده به صورت فرم ‪ H‬با یکدیگر ارتباط می‬
‫یابند‪(.‬نوع ‪4()E‬تا ‪)%5‬‬
‫‪25‬‬
‫‪TEF Type‬‬
‫‪TEF‬نوع ‪ B‬نادرترین نوع بخش باالیی مری با نای ارتباط دارد‪.‬‬
‫‪TEF‬نوع ‪ D‬نادرترین نوع بخش فوقانی و تحتانی مری با نای ارتباط‬
‫دارد‪.‬‬
‫‪26‬‬
27
‫تظاهرات بالینی‬
‫‪Coughing،Choking،Cyanosis : C3‬‬
‫‪Drooling‬‬
‫بزاق کف آلود‪ ،‬آپنه ‪ ،‬پنومونی ‪ ،‬آسپیراسیون‪GERD ،‬‬
‫در نوع ‪ C‬هنگامی گریه نوزاد ورود هوا باعث اتساع شکم‬
‫و در نتیجه موجب سخت تر شدن تنفس و نهایتا آتلکتازی‬
‫می شود‪.‬‬
‫در انواع ‪ C‬و ‪ D‬شیره معده وارد نای و معده شده و‬
‫‪28‬‬
‫موجب پنومونی می شود ‪.‬‬
‫ارزیابی تشخیصی‬
‫گذاشتن سوند معده آغشته به ماده حاجب‬
‫و عكس گرفتن برونكوسكوپي‬
‫‪CXR‬‬
‫وجود پلی هیدروآمینوس‬
‫مشاهده عالئم و نشانه های انسداد و‬
‫آبریزش از دهان‬
‫‪29‬‬
‫تدابیر درمانی‬
‫باز نگه داشتن راه هوایی‬
‫توقف تغذیه دهانی‬
‫‪Suction‬‬
‫تجویز اکسیژن‬
‫پوزیشن مناسب جهت خروج ترشحات‬
‫آنتی بیوتیک درمانی‬
‫‪30‬‬
‫ترمیم جراحی‬
‫ترمیم پس از درمان پنومونی‪ ،‬اصالح آب و الکترولیت ‪،‬تغذیه کافی‬
‫جراحی شامل توراکوتومی‬
‫بستن فیستول و آناستوموز دو انتهاي مري‬
‫گاستروستومي در صورت اتساع زیاد معده‬
‫جایگزینی بخشی از کولون و معده‬
‫‪31‬‬
‫پیش آگهی‬
‫‪ %100‬بهبودي در كساني كه آنومالي ندارند‪.‬‬
‫‪‬بیشترین مرگ و میر در کودکان نارس‬
‫‪‬عوارض ترمیم‪ :‬نشت از ناحیه آناستوموز‪،‬تنگی و ایسکمی ناحیه‬
‫‪GERD ، Dysphasia ‬‬
‫‪‬مشکالت تنفسی‬
‫‪32‬‬
‫مراقبت ها‬
‫قبل از عمل جراحی ‪:‬‬
‫در صورت شك قوي تغذیه اول با آب‬
‫وارمریا انكوباتور‬
‫تهیه اكسیژن مرطوب‬
‫عدم استفاده از ماسك و كیسه احیاء‬
‫‪33‬‬
‫مراقبت ها‬
‫قبل از عمل جراحی ‪:‬‬
‫ساکشن دهان و نازوفارنکس‬
‫قرار دادن کودک به صورت ‪Supine‬‬
‫باز نگه داشتن راه هوایی‬
‫‪NPO‬‬
‫‪TPN‬‬
‫‪34‬‬
‫مراقبت ها‬
‫پس از عمل جراحی ‪:‬‬
‫وصل بودن ‪ NG‬یا ‪ OG‬به ساکشن‬
‫‪TPN‬‬
‫کنترل درد در ‪ 24‬تا ‪ 36‬ساعت اول‬
‫به مدت یک هفته در بخش مراقبتهای ویژه نوزادان بستری می شود‪.‬‬
‫‪ 2‬تا ‪ 3‬روز به کمک دستگاه‪ ،‬نفس می کشد‪.‬‬
‫‪35‬‬
‫مراقبت ها‬
‫پس از عمل جراحی ‪:‬‬
‫حدود ‪ 8‬روز شیر داده نمی شود و پس از این مدت‪ ،‬عکسی با ماده‬
‫حاجب از نوزاد گرفته می شود و پس از اطمینان از عدم نشت از محل‬
‫عمل ‪ ،‬تغذیه شروع می گردد ‪.‬‬
‫تغذیه از طریق گاستروستومی در مراحل بعد تا بهبود ناحیه آناستوموز‬
‫اولین تغذیه با آب استریل‬
‫استفاده از پستانک جهت حفظ نیاز ‪sucking‬‬
‫‪36‬‬
37

similar documents