7-) İnferior Vena Cava ve İliak Venlerin Primer ve Sekonder Tümorleri

Report
Doç. Dr. Soner Sanioğlu
İstanbul Cerrahi Hastanesi
VI. Fleboloji Kongresi- 2012 İstanbul
• Nadir, çoğunlukla maling
• Geç semptomoloji ve kötü prognoz
• Adjuvant terapinin faydası sınırlı
• Tek umut cerrahi rezeksiyon
• Ancak risk yüksek, uzun dönem fayda belirsiz
• Primer
• Pankreatikoduodenal
kanserler
• Leiomyosarcom
• Epitelyal hemanjioendotelyom • Tümor trombüs içerebilen
• Sekonder
• Retroperitoneal yumuşak
doku tümörleri
• Hepatik tümörler
• Liposarkom
• Leiomyosarkom
• Maling fibröz histiostom
sekonder tümorler
•
•
•
•
•
Renal hücreli karsinom
Feokromasitom
Adenokortikal karsinom
Uterin orjinli sarkom
Germ hücreli tümör
• Primer tm.
• Genellikle intraluminal büyür. Ancak adventisyayı aşarak
çevre dokuya invaze olabilir.
• Erken dönemde lenfatik ve hemorajik yayılım yapabilir.
• Tedavi edilmediği takdirde lokal büyüme yada metastatik
sebepler nedeniyle survi kısıtlı (ortalama 3 ay)
• Mitotik aktivite, tümor içinde nekroz ve atipik hücreler
• Sekonder tümörler
• İnfrarenal segment maling obstrüksiyonun en sık sebebi
retroperitonal sarkomlar
• Dışardan bası yada cava duvarının invazyonu ve intraluminal
büyüme ile oklüzyon
• Leiomyosarkomlar yalancı kapsüllerini aşıp vena cavaya
yapışırsa lümeni aşan primer venöz leiomyosarkomlardan
ayırt edilemez.
• Tümör trombüs içeren sekonder tümörler
• Bu kanserler tümor trombüs olarak kalbe doğru büyüme
eğilimindedirler.
• En sık görülen renal hücreli tm.
• %15-20 sinde renal venlerde %4-15 IVC’da tümor trombüs
• 4 evre tanımlanmış
• Evre I: renal venden IVC
• Evre II: infrahepatik suprarenal IVC
• Evre III: retrohepatik IVC
• Evre IV: sağ kalp içine
• Sekonder tümörler kötü progoz taşırlar.
• Teşhis edildiklerinde çok sayıda metastaz ve lokal yayılım
genellikle bulunur.
• Primer tm.’lere göre daha yaşlı ve co-morbid hastalarda
ortaya çıkar.
• Tedavi edilmezse yaklaşık survi bir sene
• Primer IVC leiomyosarkomlar kadınlarda belirgin sık.
Olguların yaklaşık %80’i kadın
• Hemen hemen her yaşta ortaya çıkabiliyor.
• Primer tm. genellikle metastatik hastalığa yada oklüzyona
bağlı şikayetlerle ortaya çıkıyor.
• Çok ender sırt ağrısı gibi nonspesifik semptomlar
nedeniyle erken tanınır.
• Segonder tümörler ise retroperitonal ve germ hücreli
tümorler hariç genellikle 50 yaşından sonra ortaya çıkar.
• Kliniğe genellikle kanser ile ilişkili semptomlar hakimdir.
• Damar invazyonu yada oklüzyonu bazen sadece
görüntüleme sırasında saptanır.
•
Tutulum Seviyesi
Semptom ve bulgular
Sağ kalp
Kardiyak aritmi, senkop, pulmoner
emboli, pulmoner HT, sağ kalp yetmezliği
Hepatik venöz obstruksiyon
Budd-Chiari sendrom, hepatomegali,
sarılık, asit, Kc. yetmezliği
Hepatik-renal ven arası
Nadir görülür. Epigastrik ağrı, sarılık,
kusma
Renal ven
Renal yetmezlik, nefrotik sendrom
İnfrarenal
Abdominal ağrı, palpabl kitle,
lumbosakral bası bulguları ve alt
ekstremitede ödem
• Non-spesifik semptomlar
• Ateş
• Yorgunluk
• İstahsızlık
• Gece terlemeleri
• Kusma
• Nefes darlığı
• Obstruksiyon yavaş oluştuğu için IVC tümörlerinde DVT
nadir. Ancak iliak ven tm.’de sık.
• Multidisipliner yaklaşım
• Tümör tipi
• Tümörün lokal yayılımı ve metastazları
• Kaval obstrüksiyonun derecesi ve kollateral dolaşımın
durumu
• İntraluminal tümor trombüsün varlığı ve yaygınlığı
•
Yöntem
Ultrasonografi
Vena kavanın açıklığı, intraluminal
tümör trombüsün varlığı ve yayılımı
CT ve MRI
Lokal yayılım, metastaz, venöz
tutulumun seviyesi, bazen tümör tipi
Venografi
Kaval tutulumun lokasyonu ve yaygınlığı
CT yada ultrason rehberliğinde biyopsi
Histolojik tanı, trombüs ile tümor
trombüsün ayırıcı tanısı
• Germ hücreli tümörler haricinde radyoterapi ve
kemoterapiye iyi yanıt vermezler.
• Cerrahi yüksek risk taşıyor. Bu nedenle tümörün lokalize
olduğu, ko-morbiditesi düşük hastalar cerrahi için aday
• Seçilecek insizyon karaciğer rezeksiyonu ve rekonstrikte
edilecek vena cavaya bağlı
• İnfrarenal vena cava ve iliac venler
• Orta hat abdominal insizyon
• Suprarenal- suprahepatik
• Sağ torakoabdominal, bilateral subkostal yada orta hat
abdominal+mediyan sternotomi
• Sağ kalp tutulumu
• KPB, mediyan sternotomi + orta hat yada subkostal abdominal
insizyon
• Replasman olmadan rezeksiyonu
• İnfrarenal segment rezeksiyonu ödem yoksa iyi tolere edilir.
• Suprarenal segmentte ise renal disfonksiyon ve ödem
oluşabilir.
• Hangi hastanın suprarenal IVC ligasyonunu tolere
edebileceğini önceden anlamak zordur.
• Çalışmalar %50 renal disfonksiyon geliştiğini göstermektedir.
• Rezeksiyon sonrası anüri, oligoüri veya renal ven basıncının
>40 mmHg olması rekonstriksiyonu gerektirir.
• Genel yaklaşım suprarenal rezeksiyonlarda replasmandır.
• Renal hücreli karsinom ve IVC tümor trombüs
• En sık müdahale nedeni
• Açık trombektomi+ kanser, tümör trombüs en blok
çıkartılması
• Tümör trombüsün retrohepatik bölgeye uzanması kc.’in
komplet mobilizasyonunu gerektirir.
• Sağ atrium tutulumu durumunda küçük taşmalar operasyon
sırasında suprahepatik cavaya çekilebilir.
• Daha büyük trombüsler için KPB ve deri hipotermi
gerekmektedir.
• Venotomi primer yada yama ile kapatılır.
• IVC replasmanı
• Parsiyel olarak tıkalı
• Tümör rezeksiyonu sonrası duvar kalmıyorsa replasman
önerilir.
• Pozitif abdominal basınç ve çap nedeniyle genellikle
eksternal desteklenmiş ePTFE greftler tercih edilir.
• İliac ven replasmanı
• Çapın uygun olması nedeniyle sentetik greftlerin yanı sıra
atolog yüzeyel femoral yada internal juguler ven
kullanılabilir.
• Retrohepatik suprarenal IVC ve major Kc. rezeksiyonu
• Bilateral abdominal subkostal yada sağ torakoabdominal
insizyon gerekebilir.
• Hemodinami IV replasman ile sağlanamıyorsa venovenöz
bypass yapılır.
• 14-20 Fr infrarenal kanül, 9 Fr. Sağ juguler kanül ve
makanik pump gereklidir.
• Düşük doz heparin yeterlidir.
• Önce proksimal anostomoz, sonra hepatik venler, daha
sonra distal anostamoz yapılır.
• Primer tm. az sayıda küçük seriler rapor edilmiş.
• Operatif mortalite %10-20
• Renal hücreli tm+IVC tümor trombüs için operatif
mortalite %2.7-%13
• Hipotermik arrest mortaliteyi artırmıyor gibi görünüyor
• Morbiditenin büyük bölümünü kardiyopulmoner
problemler, renal yetmezlik oluşturuyor.
• Greft kısa ve geniş çaplı olduğunda açıklık oranı yüksek.
• Açıklığı artırmak için AV fistül oluşturulması tartışmalı.
• Önemli olan uzun patensiden çok survi.
• PVL cerrahi ile ortalama survi 3.5 sene
• Renal hücreli tm. 5 senelik survi %68 kadar çıkıyor. Tümor
trombüs varlığı surviyi etkilemiyor.
• Nadir
• Teşhis edildiğinde ilerlemiş
• Tedavi edilmediğinde prognozu kötü
• Cerrahi tek seçenek
• Metastazı olmayan, co-morbiditesi az iyi durumdaki
hastalar opere edilmeli.
İLGİNİZE TEŞEKKÜRLER

similar documents