Colites Inflammatoires (Maladie de Crohn

Report
République Algérienne Démocratique Populaire
Ministère de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche scientifique
Université Abderrahmane Mira-Bejaia
Faculté de Médecine.
Module :Gastroentérologie - 4ère année-2012/2013
La maladie de Crohn
Dr DEBBACHE H.L.N.S
[email protected]
M/ A Médecine interne
I- DEFINITION – GENERALITES :
La maladie de Crohn: maladie inflammatoire
,d’étiologie inconnue,
La maladie de Crohn fait partie, avec la
rectocolite hémorragique (RCH), des maladies
inflammatoires chroniques intestinales (MICI).
Evolue de manière aigue,subaigue,ou
chronique;
Pouvant intéresser la totalité du tube digestif
de la bouche à l’anus
Caractérisée :
Anatomiquement: des lésions qui peuvent toucher la totalité
de la paroi digestive:inflammation transmurale
Topographiquement:
1. Distribution asymétrique ,discontinue des lésions avec des
espaces de muqueuse saine alternant avec des zones
pathologiques,
2 Une plus grande fréquence des atteintes iléales et coliques,
3. Des lésions anales remarquables par leur particularité
 Par la fréquence de fistulisation interne ou externe des
lésions
 Sur le plan évolutif tendance spécifique à la récidive post
opératoire
• C'est une maladie de l'adulte jeune posant un
problème de santé publique.
• Environ 50% des malades devront subir une
intervention chirurgicale.
• L'évolution de la maladie de Crohn est très
souvent imprévisible et sa morbidité est
lourde .
• Le traitement médical est dominé par la
corticothérapie à forte dose.
II- EPIDEMIOLOGIE :
• C'est une maladie des pays industrialisés (Europe du nord
et USA).plus rare que la RCUH mais en nette
augmentation,
• pathologie de l'adulte jeune débutant généralement entre
20 et 30 ans. Il existe un second pic de fréquence entre 50
et 80 ans. Les 2 sexes sont également atteints.
-Elle est rare chez les noirs
-Dans 10 % des cas, la maladie de Crohn revêt un caractère
familial avec plusieurs personnes atteintes dans la même
famille. Ces formes se caractérisent par un âge de début
jeune et une atteinte étendue et préférentielle du grêle.
III- ETIO-PATHOGENIE :
Elle est probablement multifactorielle
A. Facteurs étiologiques: Les causes de la
maladie restent inconnues.
Cependant, on a suggéré des hypothèses
étiologiques ont été avancées:
➨ Les facteurs infectieux: évoqués du fait de :
 L'aggravation des colites par certaines bactéries (E. coli,
Bactéroïdes, Listéria et Mycobacterium paratuberculosis.)
et de certains virus (Rougeole.)
 L'efficacité de certains antibiotiques, modeste mais
significative.
 L'existence d'anomalies de la flore intestinale lors de la
maladie. Ainsi que le rôle du flux fécal dans la récidive
postopératoire de la maladie.
 L'implication de certains médiateurs dans la genèse de la
maladie, Prostaglandines, Cytokines TNF α (Tumor
Necrosis Factor α) ,Interleukines et certaines molécules
d'adhérence responsable de l'inflammation intestinale ou
ICAM (Intergrin Cellular Adhésion Molécule) surtout la α4
Integrine.
➨ Les facteurs génétiques: leur présence
est fortement soupçonnée du fait de:
 L'existence de la notion de transmission
familiale.(HLA :B12 ;DR7 )
 L'atteinte d'un collatérale de 1er degré
est de 10.
Le risque pour un enfant né d'un parent
atteint est de 2%
 mise en évidence sur les chromosomes
12 et 16, un gène de prédisposition aux
MICI.
➨ Les facteurs alimentaires:additifs
alimentaires chimiques,sucres
raffinés,insuffisance en fibres alimentaires
➨ rôle néfaste du tabac clairement établi,
augmentant le risque de récidive
endoscopique et clinique de la maladie.
➨ Psychologique
➨ Immunologiques : présence d'anticorps de
type ASCA a été mise en évidence dans 50
à 70% des maladies de Crohn alors que ce
marqueur est absent au cours de la RCH
IV -ANATOMIE PATHOLOGIQUE:
• La maladie de Crohn peut toucher n'importe quelle partie du tube digestif.
• Les lésions sont le plus souvent segmentaires, trans-murales, multiples et
polymorphes.
-localisation la plus fréquente: le grele terminal
• L'iléon est atteint dans 2/3 des cas, de même que le côlon, mais isolément dans
1/3 des cas.
• L'atteinte ano-périnéale est toujours présente, compromettant un jour ou
l'autre la fonction sphinctérienne.
-Atteinte possible des autres segments :jéjunum,duodénum,estomac
• Les lésions muqueuses sont représentées par :
➲ Les ulcérations aphtoïdes creusantes ou non.
➲ Les sténoses.
➲ Les fistules.
➲ Les pseudo-polypes.
• Histologiquement, la maladie de Crohn : une inflammation avec infiltrat
lymphocytaire constant.
2 éléments sont présents dans 30% des cas:
➲ Les granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse centrale.
➲ Les lésions fissuraires profondes.
V -ETUDE CLINIQUE:
-Type de description:maladie de crohn iléocolique droite à
évolution subaigue en poussée
-le début: brutal ,aigu: tableau chirurgical
-plus souvent:progressif et insidieux
-peut être asymptomatique:découverte fortuite au cours
d’un bilan systématique ou enquête familiale
-facteurs déclenchants: infection
intestinale,stress,traumatisme physique
 Signes fonctionnels:
1. Troubles du transit intestinal avec diarrhées d’allure
chronique : fécales parfois hydriques,en nombre
variable,diurnes,nocturnes,sans glaire ni sang;
2. Intermittente,parfois sensible au régime et aux émotions
,ensuite devient permanente rebelle au traitements
symptomatiques
3. Douleur abdominale:quadrant inférieur droit de
l’abdomen:coliques ou crampes,intensité et d’horaire
variable ,souvent post prandiales,précédent l’émission de
la selle qui les calme plus ou moins complètement
3.L’hémorragie digestive :méléna,rectorragies peu fréquente
4.Syndrome d’obstruction intestinale intermittent(syndrome
de Koenig).
5.Les nausées fréquentes;les vomissements accompagnent la
crise douloureuse
Signes généraux :
1. AEG avec asthénie – anorexie – amaigrissement,
avec des signes de dénutrition: oedèmes
carentiels,anémie.
2. Fièvre,avec sueurs :quasi constante ,38 38,5,peut etre plus elevées dans les formes
graves et complications locales.
Signes physiques :
1. L’examen de l’abdomen peut être normal,ou sensibilité
de la FID
2. Masse de la FID ou du flanc droit de taille
variable,consistance ferme,fixée sur les plans
profonds,peu mobile,parfois sensible
3. Examen de la marge anale: lésions évocatrices:
ulcérations, condylomes, abcès, fissures,
fistules,d’évolution lente et rebelle,
1. TR:normal dans la forme de TDD
2. Examen physique complet recherchera :signes digestifs
ou extradigestifs:
 Manifestations systémiques :associées aux MICI s'observent dans environ 20 % des
cas. Elles touchent différents organes : la peau, les articulations, les os, les vaisseaux,
le foie.
• Certaines d'entre elles coïncident avec les poussées évolutives de la maladie
intestinale ,surtout lorsqu'il y a une atteinte du colon. D'autres évoluent
indépendamment des lésions digestives.

articulaires:mono-arthrite ou poly-arthrite migratrice; pelvispondyllite
rhumatismale chez les sujets porteurs de l'HLA B27. Plus rarement, on peut
observer des poly-arthrites rhumatoïdes séronégatives.L'atteinte articulaire peut
précèder la maladie intestinale.

cutanéo-muqueux:
Erythème noueux, Aphtes buccaux,le pyoderma gangrénosum est
Exceptionnel dans la MC, hippocratisme digital,

hépato-biliaires:
Lithiase biliaire,Cholangite sclérosante, moins fréquentes que dans la RCH .
Stéatose ,hépatite chronique,péricholangite
 Oculaires:Uvéite,conjonctivite,iritis,kératoconjonctivite,uvéite
antérieure,episclérite.
 Vasculaire:Thrombose veineuse avec embolies,
 amylose secondaire: complication rare et tardive ;
 complications urinaires et rénales : hydronéphrose par compression urétérale
(droite), lithiase oxalique ;
VI- DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :
Biologie:
-FNS:
•
anémie hypochrome microcytaire(ferriprive);ou
•
Anémie normochrome normocytaire(inflammatoire)
•
Hyperleucocytose avec ploynucléose
-Syndrome inflammatoire: VS, CRP, electrophorèse des
Protéines: hypoalbuminémie
-Ionogramme sanguin:peturbé dans les formes sévères: Na,K,
Ca, Mg
-syndrome carentiel, invitant à rechercher un syndrome
de malabsorption (tests au D-Xylose, de Schilling...)
-présence d'anticorps de type ASCA
 L’examen des selles :
Parasitologie, bactériologie: utile pour le diagnostic
différentiel en sachant qu'une entérite infectieuse ou
parasitaire peut révéler la maladie de Crohn.
L'examen montre souvent la présence de leucocytes et
d'hématies
Imagerie:
1-ASP : interet dans les complications digestives:occlusion
intestinale,megacolon toxique,perforation,
2- Transit du grêle et lavement baryté avec opacification de la
DAI: Pour les parties non explorées par l'endoscopie.
Il révèle :lésions sténosantes et non sténosantes:
 lésions non sténosantes :
 Anomalies de la motricité:hyper ou hypotonie
 Images marginales:irrégularités des bords:aspect en spicules,en timbre poste
Images d’ulcérations profondes:aspect en bouton de chemise
 Images intermarginales:aspect lacunaire multiple de la dai:aspect clouté ou
pavé.irrégularité,épaississement du plissement qui peut etre
déformé,rigide,désorganisé
 Trajets fistuleux internes,souvent multiples,caractéristiques de la maladie,
 lésions sténosantes :
 Rétrécissement unique ou multiple,court ou long de l’iléon terminal,souvent
régulier,filiforme
 Au niveau du coecum,le rétrécissement peut intéresser la totalité de l’organe
antrainant sa rétraction ,ou siéger dans sa partie moyenne ou supérieure
engendrant une sténose annulaire.
 Les abcès
3- Echographie – Scanner abdominal:
• Les abcès.
• La masse abdominale.
• l'épaississement pariétal du grêle.
 Endoscopie-histologie: plus sensible que la radiologie pour apprécier
les lésions muqueuses:
1- Rectoscopie :normale dans le type de description:biopsies systématiques à la
recherche de lésions histologiques en muqueuses saines
2- Colonoscopie avec iléoscopie: permet:
 éliminer une lésion bénigne ou maligne ,
-Rechercher localisation rectocolique de la MC associée à l’atteinte iléocoecales,
-Mettre en évidence des lésions de type variable selon le stade évolutif de la
maladie:
*Lésions initiales: erythème maculaire,papulaire ou en bandes,érosions
aphtoides,
* Lésions évoluées:
-Ulcérations polymorphes :rondes,serpigineuses,fissuraires longitudinales
ou transversales en carte de géographie,superficielles ou profondes
-Pseudopolypes
-sténoses
-lésions cicatricielles de sténose
De préciser leur topographie exacte et
caractères:discontinuité,asymétrie,hétérogénéité
Reconnaitre une forme grave: ulcère creusant avec
muqeuse décollée
De surveiller l’évolution de la maladie: récidives post
opératoires, greffe cancéreuse
Faire des biopsies multiples profondes en zone saine
3- FDH: localisations de la maladie au niveau du tube
digestif supérieur
VII- EVOLUTION – COMPLICATIONS :
-Souvent la qualité de vie est altérée.
-Evolution variable d’un patient à l’autre;
-Formes chroniques: les plus fréquentes,marquées
pendant de nombreuses années par une diarrhée
bien supportée avec quelques troubles
dyspeptiques
-Ailleurs ,évolue par :Poussées alternant avec des rémissions;
-certaines formes débutent rapidement: tableau pseudo-appendiculaire
ou hémorragie intestinale ,conduisant d’emblée à la chirurgie,
-et les formes aigues peuvent évoluer sur le mode chronique,
-les formes chroniques ,peuvent s’aggraver rapidement,
-après résection chirurgicale: récidive fréquente sur le moignon
d’anastomose.
-Le risque de cancer colo-rectal est beaucoup plus faible que pour la RCH.
-La morbidité est importante (50% de récidive à 1 an) mais la mortalité est
faible, et l'espérance de vie est quasi-identique à celle de la population
générale
-Plusieurs complications sont à redouter:
 Syndrome occlusif : fréquent ,progressif ou aigu
par rétrécissement inflammatoire,cicatriciel ,ou
compression par un abcès profond,
 Fistules intestinales:
-internes : -reliant plusieurs anses intestinales, ou
coliques: entéro-entérales, et ano-périnéales
-entéro-vaginales,entéro-vésicales
-Externes à la peau spontanées ,ou au niveau des
cicatrices chirurgicales récentes ou
anciennes:entérocutanées ,
 Perforation intestinale: en péritoine libre, très rare;
mégacolon toxique ou colectasie : plus rare que
dans la RCUH
-Complique une localisation grave colique
-Complication grave par la prescription
d’anticholinergiques,neuroleptiques,morphiniques,
colonoscopie,LB,hypokaliémie
-Clinique:distension importante et douloureuse
de l’abdomen avec signes de toxicité:fièvre,
tachycardie,hypoTA,confusion mentale
-Radiologie:dilatation gazeuse colique totale ou
localisée supérieure à 5cm de diamètre sur l’ASP
 Hémorragie intestinale massive par ulcératon
artérielle: plus fréquentes
 Extension des lésions entrainant une
malabsorption: stéatorrhée,dénutrition,pertes
protidiques
 Risque de dégénérescence dans les formes
anciennes: plus rare que dans la RCUH:
adénocarcinome, parfois sarcome, touchant le
grêle, le côlon, le rectum.
 Enfant :retard de croissance
 Pronostic général de la maladie:difficile à apprécier.
 Abcès profond: l'abcès de la fosse iliaque droite et
l’abcès du cul-de-sac de Douglas :TDM abdominale.
 L’amibiase
-Activité de la maladie:
•
Les critères sont cliniques, biologiques, endoscopiques et
histologiques.
• Il faut connaître la possibilité de dissociations anatomocliniques, des
lésions endoscopiques pouvant être constatées en l'absence de toute
symptomatologie.
• Des scores cliniques ou biologiques sont proposés :
- score de Best, score de référence (“ Crohn disease activity index
”[CDAI]);
- score de Harvey et Bradshaw, de réalisation simple .
•
En pratique et comme pour la recto-colite hémorragique, on
distingue 3 degrés d'activité (minime, modérée et sévère) ainsi
qu'une phase quiescente. Différents degrés d'activité peuvent
coexister en des sites différents.
VIII - Formes cliniques:
 Localisations gastriques, duodénales et
jéjunum:exceptionnellement isolées, accompagnent en
général une atteinte iléale,
 Atteinte colique pure: uni ou pluri-segmentaire
-Tableau clinique :celui d’une RCUH, varie selon le segment
atteint:glaires ,sang en cas d’atteinte du rectum
-Colonoscopie ,RSS: anomalies muqueuses
-Biopsie :dgc histologique
-Examen radiographique:rétrécissment avec disparition des
haustrations ,ulcérations ;fistules fréquentes borgnes ou
reliant le colon au grêle
-Evolution:chronique,progressive avec rares
rémissions,exérèse chirurgicale nécessaire,avec récidives
fréquentes;
IX -DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:
 Radiologiquement:
-Lymphosarcomes
-Tuberculose
-Adenocancers
-Tumeurs inflammatoires,lymphomes,maladie de hodgkin
-Adénolymphites mésentériques
-Maladie de Crohn colique et RCUH: saigenement important ,sans
douleurs,rémission nette ,extension se fait de bas en haut du rectum au
coecum, examen radiologique et biopsies : dgc
 Cliniquement :
-colites infectieuses:Yersinia, salmonelle, shigelle, campylobacter jejuni, yersinia anterocolitica, escherichia coli, amibes
pathogènes,
• cytomégalovirus chez le sujet immunodéprimé,
• clostridium difficile et klebsielle oxytoca chez les patients
traités par antibiotiques appendicite aigue,
-tuberculose iléo-coecale
-Jejunoiléite ulcéreuse,maladie de Behçet, vascularites
-Lésions ischémiques du grêle chez le sujet agé
-Lésions intestinales post radiothérapie,colite due aux AINS
-Colite ischémique,cancer du colon,lésion du colon
gauche,tuberculose colique,diverticulose colique,amibiase
intestinale: dans la forme colique
X- TRAITEMENT :
A. Traitement médical:
La cause de la maladie étant inconnue, les
traitements ne peuvent être que symptomatiques
-Arrêt du tabac, indispensable ,sinon il augmente le
risque de récidive et de résistance aux
immunosuppresseurs.
- Règles hygiéno-diététiques:
- Régime sans résidus.
- Régime sans fibre en cas de sténose.
-Régime sans produits lactés en cas de diarrhée.
-En cas de dénutrition importante: un régime
hyperprotidémique voire une nutrition entérale ou
parentérale peut être proposée.
 Le traitement symptomatique: d'un confort appréciable en
période de poussées, voire de rémissions
- Lopéramide et Ultralevure :pour traiter la diarrhée.
-Antalgiques antispasmodiques en cas de poussées douloureuses.
-Psychothérapie.
 Médicaments anti-inflammatoires :
1- Dérivés salicylés :
• la Salazo-sulfapyridine ( Salazopyrine °) à une posologie de 4 à 6 g
par 24 H, lors des poussées. Ses nombreux effets secondaires lui
font préférer les nouvelles formes moins toxiques de 5 ASA.
• l'acide 5 aminosalicylique ( 5 ASA°) ou mésalazine ( Pentasa°,
Rowasa °, Fivasa° ) à la dose de 3 à 4 g par 24 H pendant 4 à 6
semaines lors d'une poussée puis à une posologie de 2 g par jour en
traitement d'entretien. Les dérivés du 5-ASA existent aussi en forme
lavement ou suppositoire pour les localisations anorectales;
2- Corticoïdes :
-C'est actuellement le traitement le plus efficace des poussées de
maladie de Crohn. La prednisone (Cortancyl°) ou la prednisolone (
Solupred°) à la dose de 0,75 à 1 mg/kg/j permettent l'obtention d'une
rémission clinique entre 3 à 7 semaines dans 90 % des cas.
-Le Budésonide ( Entocort° ): est une nouvelle forme de cortisone orale
dont l'intérêt est d'avoir moins d'effets indésirables systémiques en
raison d'une métabolisation importante lors du 1er passage hépatique. Il
peut être prescrit dans les formes légères à modérées atteignant l'iléon
ou le colon droit (3 gélules par jour pendant 4 à 8 semaines).
-Des formes rectales (lavements: Betnésol° , Rectovalone° ou mousses:
Entocort° ,Colofoam° ) sont également disponibles dans les localisations
digestives basses.
3- Immuno-suppresseurs :
L'azathioprine (Imurel°) à la posologie de 2 à 2,5 mg/kg/jour est efficace dans 60 à 70 %
des formes corticodépendantes ou corticorésistantes de maladie de Crohn. Son délai moyen
d'action est de 3 à 6 mois. Ses principaux effets secondaires sont la pancréatite aiguë
immuno-allergique survenant habituellement en début de traitement ainsi que les leuconeutropénie
imposant une surveillance mensuelle de l'hémogramme.
Le métothrexate et la ciclosporine ont également été utilisés dans le traitement de
certaines formes de MICI, après échec de l'Imurel.
 Les antibiotiques :
Le métronidazole ( Flagyl°) :à la dose de 20 mg/kg/jour et la ciprofloxacine ( Ciflox °) à la
dose de 1,5 g/jour seraient efficaces dans les localisations ano-périnéales de la maladie de
Crohn.
 Les anti-TNF-α : biothérapie
L'infliximab ( Rémicade°) : Ses indications sont réservées aux formes sévères
réfractaires aux traitements classiques (une perfusion IV de 5 mg/ Kg) ou à la maladie de
Crohn fistulisée (3 perfusions de 5mg/Kg en 6 semaines).
 La nutrition parentérale ou entérale :permet dans certains cas une rémission
des poussées évolutives de la maladie de Crohn de façon équivalente à une corticothérapie.
Elle est principalement utilisée en cas de cortico-résistance ou de formes graves.
B. Traitement chirurgical:
-C'est une chirurgie d'exérèse qui permet d'obtenir des rémissions quand
elle blanchit toutes les lésions visibles.
-Les indications chirurgicales doivent être soigneusement pesées en
raison du risque important de récidive après chirurgie. Ne doivent être
opérées que les formes compliquées et résistantes au traitement
médical.
-Elle doit être le plus économique possible pour éviter le risque de grêle
court.
-90% des patients sont opérés dans un délai max de 15 ans.
- Résection iléale ou iléo-cæcale.
- Colectomie sub-totale avec anastomose iléo-rectale.
-Procto-colectomie totale avec iléostomie définitive.
-Stricturoplastie: consistant à ouvrir l'intestin suivant l'axe longitudinal et
à le suturer transversalement,S'applique aux formes étendues avec
sténose étagée courte fibreuse avec syndrome occlusif.
Indications:
-Traitement de la poussée:
 En cas de poussée modérée: les dérivés salicylés (5 ASA) par voie orale sont utilisés
en 1ère intention
 Pour les poussées d'intensité sévère: une corticothérapie est le plus souvent
indiquée. Une nutrition artificielle pourra également être proposée.
 En cas de poussée résistante au traitement (Corticothérapie, Imurel) ou fistulisée:
un traitement par anti-TNF sera discuté (Rémicade)
-Traitement d’entretien:
Les dérivés salicylés sont utilisés en 1ère intention. En cas de maladie de Crohn
corticorésistante,cortico-dépendante ou avec atteinte du grêle étendue, l'azathioprine
est discutée ( Imurel 2 à 2.5mg/kg/jr).
-Femmes enceintes : traitement identique sauf pour métronidazole, à proscrire ;
azathioprine, prescription possible.
-Traitement chirurgical:
Les principales indications sont la sténose du grêle symptomatique, l'occlusion, la
perforation, la colectasie, les fistules et les localisations ano-périnéales invalidantes
non améliorées par le traitement médical.
Conclusion:
-La maladie de Crohn fait partie des maladies inflammatoires
chroniques intestinales (MICI).
- C'est une affection de l'adulte jeune,pouvant atteindre la totalité du
tube digestif mais plus particulièrement l'intestin grêle, le
colon et la région ano-périnéale.
- La maladie se manifeste par des douleurs abdominales, de
la diarrhée et éventuellement de la fièvre. Biologiquement, il existe un
Syndrome inflammatoire.
- L'endoscopie permet de retrouver des ulcérations et/ou des sténoses
avec des intervalles de muqueuse saine.
-La maladie évolue par poussées entrecoupées de périodes de
rémission plus ou moins longues. Le traitement des poussées est
essentiellement médical.
-Les indications de la chirurgie doivent être soigneusement
évaluées en raison du risque important de récidive post-opératoire
La recto-colite ulcéro-hémorragique "RCUH"
I- DEFINITION :
La définition donnée en 1935 par Bensaude et
Rachet est toujours actuelle: La recto-colite
ulcéro-hémorragique "RCUH" :
-affection inflammatoire à long cours qui atteint
le côlon en partie ou en totalité et qui
prédomine à sa surface et à sa terminaison
-s'étendant sur le colon de manière ascendante.
-La RCH fait partie des maladies
inflammatoires cryptogénétiques intestinales
qui comprennent également la maladie de
Crohn et les colites inclassées,
-C'est une affection évoluant par poussées
successives entrecoupées de périodes de
rémission.
II- ANATOMIE PATHOLOGIQUE :
Distribution des lésions:
- Atteinte rectale constante.
- Diffusion sans intervalle de muqueuse saine.
- Progression de proche en proche de manière
ascendante sans atteinte de l'iléon.
- Lésions muqueuses, voire sous-muqueuses,
épargnant musculeuse et séreuse.
Aspect des lésions:
1-Macroscopie :
- muqueuse hémorragique, débris nécrotiques,
caillots sanguins ;
- ulcérations de taille et de profondeur
variable.
2- Microscopie :
- muqueuse : lésions épithéliales constantes
(vacuolisation, décollement, abrasion), trouble
de la mucosécrétion (évocateur à distance
d'une ulcération), abcès cryptiques
(polynucléaires altérés et débris nécrotiques),
chorion congestif, oedémateux, avec infiltrat
inflammatoire polymorphe ;
- sous-muqueuse : inflammatoire, parfois microabcès ;
- musculeuse : respectée sauf forme grave
(infiltrats inflammatoires) ;
- séreuse : normale ou hypervascularisée ;
- absence de fissure, de fistule, de granulome,
d'hypertrophie ganglionnaire.
C. Formes évolutives:
1. La forme aiguë et suraiguë: L'atteinte
intéresse toutes les tuniques. Il y a ulcération
massive et décollement muqueux. Les fibres
musculaires sont mises à nu et dissociées par
l'oedème. Elle peut aboutir à la perforation.
2. La forme quiescente: L'aspect est polymorphe
et cicatriciel réalisant soit une muqueuse
plate, sans souplesse et sans relief, soit un
aspect de pseudo-polypes.
.
D. La biopsie rectale: Son intérêt est diagnostic
et évolutif. On décrit 3 aspects anapath:
➲ Rectite oedémateuse et hémorragique.
➲ Rectite subaiguë interstitielle et épithéliale.
➲ Rectite purulente avec micro-abcès.
III- EPIDEMIOLOGIE :
-L'incidence de la maladie serait de 3 à 10 et la
prévalence de 40 à 120 pour 100.000 habitants.
-La RCUH est plus fréquente
dans les pays industrialisés occidentaux et
surtout chez les individus de race blanche avec
un haut niveau socio-économique.
-L'incidence de la RCH est stable, contrairement
à la maladie de Crohn dont l'incidence
augmente régulièrement dans les pays développés.
- On note une légère prédominance féminine
- l‘age moyen au début de la maladie est de 40
ans, avec deux pics de fréquence vers 25 ans
et après 60 ans.
- Il existe une prédisposition familiale (dans 6 à
30 % des cas).
- Le risque de recto-colite hémorragique est
plus important chez le non-fumeur et l'ancien
fumeur.
IV- ETIOPATHOGENIE :
• Aucun facteur étiologique n'a encore été
précisément isolé au cours de la RCH. Il existe
probablement un terrain génétique favorable préexistant associé à un probable co-facteur exogène
qui induit une activation du système immunitaire.
➨ Théorie infectieuse: des virus et des parasites mais
aucun d'entre eux n'a prouvé sa responsabilité.
➨Le tabagisme diminue le risque de RCH qui est
cependant maximum chez les anciens grands
fumeurs dans les cinq ans suivant l'arrêt du tabac
➨ Perturbations immunologiques:
La RCH est caractérisée par une inflammation de la
muqueuse avec un infiltrat de cellules
Proinflammatoires qui sécrètent des cytokines (TNF alpha,
interleukine 2) et des médiateurs de l'inflammation
(leucotriène, radicaux NO).
➨ Facteurs génétiques:
présence d'anticorps anti-cytoplasmes des granulocytes (ANCA) et l'alèlle DR2
du complexe majeur d'histocompatibilité de classe 2.
➨ Facteurs psychiques: Le rôle du psychisme a donné lieu à des
controverses. Pour certains auteurs, il existe formellement un
terrain psychosomatique préexistant dans la RCUH.
➨ Facteurs neuromusculaires et vasculaires
➨ Théorie vasculaire,théorie enzymatique, théorie allergique
V- DIAGNOSTIC CLINIQUE :
Le début de la maladie est variable. Le plus souvent, il est brutal mais
l'interrogatoire doit rechercher les circonstances
déclenchantes à savoir un épisode infectieux respiratoire, une virose,
une antibiothérapie ainsi qu'un choc affectif.
 Signes fonctionnels:
1. Hémorragie digestive basse, signe essentiel
• Emission rectale de sang pur ou muco-hémorragique voir hémopurulent.
• Elle ne s'accompagne ni de douleur, ni de ténesme, ni d'épreinte.
2. Troubles du transit, diarrhées ou constipation. Les selles sont parfois
mélangées avec du sang ou du pus:10/jr,impérieuses.
 Signes généraux: l'état général est peu ou pas atteint:
1- L'asthénie est modérée, poids stable
2- Le décalage thermique est de 38°
La présence de douleur, de ténesme, d'AEG et de fièvre à 39-40° sont
tous des éléments de gravité.
 Examen physique, trop pauvre mis à part que le TR ramène du
sang,abdomen peu sensible.
VI- DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :
 Examens biologiques:
-Aucune anomalie biologique n'est retrouvée au cours des rectites et
dans certaines colites de moyenne intensité. Dans les formes plus
graves, une anémie mixte inflammatoire et ferriprive peut apparaitre.
La vitesse de sédimentation et la CRP sont alors augmentées et on
Peut également observer une hyperleucocytose avec une
thrombocytose témoignant du syndrome inflammatoire.
-Dans les formes plus sévères: l'albuminémie est diminuée en rapport
avec, d'une part le syndrome inflammatoire, et d'autre part les pertes
intestinales de protéine.
-Au cours de la RCH , la présence d'ANCA est retrouvée dans 23 à 88 %
des cas alors que ces auto-anticorps sont peu fréquents au cours de la
maladie de Crohn.
-Examen des selles : absence de parasites, absence de germes
spécifiques à la coproculture, présence d'hématies et de leucocytes.
 Endoscopie:
A. Recto-sigmoïdoscopie "RSS": Examen fondamental.
Elle apporte des éléments essentiels au diagnostic.
Elle montre:
1. Une atteinte diffuse du rectum, sans aucune zone
saine. Le caractère hémorragique de la muqueuse fait
toujours suspecter une RCUH. D'autres aspects
peuvent se rencontrer
2. Une muqueuse congestive avec exsudat
blanchatre,fragile saignant au moindre contact,parfois
tapissée de pus:prelevement de pus pour culture et
antibiogramme
3. Pseudo-polype.
4. Ulcération profonde.
5. Elimine un cancer du rectum
B. Colonoscopie: Contre-indiquée dans les
formes sévères du fait du risque de
perforation. intérêts:
- le diagnostic positif ;
- l'évaluation de l'extension et de la gravité des
lésions ;
- le diagnostic différentiel ;
- la surveillance évolutive sous traitement ;
- le dépistage des complications : dysplasie et
cancer( couplée aux biopsies étagées.)
• Si la rectoscopie est toujours possible, la
coloscopie doit être prudente et réalisée par
un opérateur entraîné ;
• le type de préparation (purges, lavements
avec ou sans préparation) est fonction de la
gravité de la poussée ;
• elle est réalisée après la radiographie de
l'abdomen sans préparation (recherche de
colectasie, de pneumopéritoine...).
 Radiologie:
1-Radiographie de l'abdomen sans préparation
(indispensable surtout en urgence) et TDM
abdominale recherchant :
- une dilatation colique (colectasie);
- un pneumopéritoine ;
- des lésions muqueuses (contraste gazeux) : paroi
épaisse et nodulaire ;
- un double contour gazeux, ulcérations profondes ;
- des modifications morphologiques : disparition
des haustrations, aspect tubulé et
raccourcissement du côlon.
2- Lavement baryté: en double contraste pour étude de
la muqueuse, lavement hydrosoluble en cas de poussée
sévère) :
• stade de début : hypotonie, diminution des haustrations
et de la distensibilité, anomalies du relief muqueux
(espace intermarginal granité ou réticulaire, bords
spiculés) ;
• stade intermédiaire : ulcérations réalisant parfois une
dissection intramurale avec image en double contour ;
images en empreintes de pouce (oedème) ; pseudopolypes ; aspect fusiforme du rectum, élargissement de
l'espace présacré (supérieur à 1,5 cm) ;
• stade chronique : aspect rigide, tubulé, arrondissement
des angles splénique et hépatique, diminution du
calibre et de la longueur ; valvule iléo-cæcale béante
avec reflux colo-grélique massif ; rétrécissement localisé
et régulier (sténose en sablier).
VII- EVOLUTION :
A. RCUH subaiguë cyclique: Aux symptômes de la
phase initiale, survient après 2 à 4 semaines une
rémission complète.
L'évolution ultérieure est faite de rechutes rythmées
par des épisodes infectieux (bactérien et viral.)
Le retentissement général dépend de la fréquence
des poussées et des épisodes de rémission.
L'évolution est bénigne.
B. RCUH subaiguë chronique: Elle se manifeste par une
évolution sans rémission complète, sur plusieurs mois ou
années avec modification des signes fonctionnels et
généraux.
C. RCUH aiguë ou suraigue: Véritable forme fulminante, le
tableau clinique est caractérisé par des signes
fonctionnels intenses avec:
-douleur abdominale, ténesme, épreinte, rectorragie,
selle nombreuse, abondante, fluide, afécale, diurne
comme nocturne,muco-purulente, hémorragique ou
glaireuse.
-L'état général est complètement altéré avec fièvre très
élevée, asthénie extrême,
-déséquilibre hydro-électrolytique, hypoalbuminémie
sévère, hyperleucocytose et anémie.
-L'évolution est très grave, le plus souvent l'indication est
chirurgicale.
VIII- COMPLICATIONS :
A. Locales:
➨ Perforation colique: Complication redoutable avec une lourde
mortalité. La fréquence des perforations varie entre 2 et 8%.
-Le risque de perforation parait élevé dans les formes aiguës
(muqueuse fragile).
-L'interrogatoire ramène toujours la notion de prise de
corticothérapie.
-associée ou non à une colectasie, unique ou multiple, siégeant sur le
sigmoïde ou le côlon transverse, elle est souvent et parfois sans
pneumopéritoine ;s’il y a un pneumopéritoine, le diagnostic est facile
-Au cours de la perforation, le diagnostic est en effet très
difficile car on est le plus souvent devant un tableau de
péritonite asthénique qui représente une urgence chirurgicale.
➨ Mégacôlon toxique ou Colectasie aiguë:
dilatation colique aigu: la forme la plus grave, de
très mauvais pronostic. Certains facteurs peuvent
jouer un rôle favorisant:
- les drogues anticholinergiques et les
neuroleptiques,ralentisseurs du transit.
- une infection digestive, une hypokaliémie, un
lavement baryté (contre-indiqué) ;
-Certains auteurs évoquent un obstacle musculaire
ou une brusque chute du tonus ou une
contracture musculaire. Dans cette forme, la
muqueuse (paroi colique) est très fragile, la
colectasie est instable et survient juste avant la
perforation. La paroi se déchire sous le doigt.
-La symptomatologie est bruyante: avec AEG, signes
de choc septique avec une défense abdominale
,ballonnement abdominal important, et
douloureux avec souvent ralentissement ou arrêt
du transit et disparition des bruits hydro-aériques
: un syndrome toxique .
-L’ ASP: élément fiable et fidèle au diagnostic, elle
montre éventuellement la colectasie (dilatation
colique gazeuse totale ou partielle dépasse 6cm à
la radio .)
- le risque de perforation :majeur en cas de
diamètre cæcal supérieur à 12 cm
➨ syndrome sub-occlusif ou occlusion franche:
compliquant une maladie évoluée, négligée ou
méconnue, et traduisant une sténose
Cicatricielle, ou plus rarement un cancer colique
ou rectal
➨ Hémorragie massive (1 à 4% des cas.)
➨ Complications ano-rectales: Fissure anale,
moins fréquente que dans la maladie de Crohn.
➨ Cancer et RCUH: Le cancer survient dans les
formes évoluant depuis plus de 10 ans. Dans cette
circonstance, 3 à 9% des RCUH cancérisent. Le
risque de voir survenir un cancer au cours d'une
RCUH est augmenté en fonction de la
durée de l'évolution et de l'extension de la maladie.
B. Générales:
➨ Perturbations hématologiques: A type d'anémie hémolytique
hypochrome hyposidéropénique, accidents
thromboemboliques, troubles de l'hémostase avec déficit en facteurs
V, X et en Vit K, trouble de la fonction plaquettaire.
➨ Perturbations hydro-électrolytiques avec hypoalbuminémie et
augmentation des α1 et α2 globulines.
➨ Hypokaliémie et troubles métaboliques: Semblent plutôt être des
conséquences que des causes
➨ Atteinte hépatique :avec stéatose, péri-cholangite, cholangite
sclérosante et cancer des voies biliaires..
➨ Lésions cutanées :à type d'érythème noueux, lésions papulonécrotiques, plaques érythémato-ulcéreuses,ulcère massif des
jambes et pyodermite végétante.
➨ Lésions buccales: à type de stomite aphteuse et d'ulcération
douloureuse de la langue.
➨ Lésions oculaires :à type d'uvéite.
➨ Amylose polyviscérale.
➨ Atteintes articulaires:
- périphériques : arthralgies simples ou
oligoarthrites des grosses articulations (genoux,
poignets, chevilles) ,d'évolution parallèle à
l'atteinte digestive ;
- axiales : sacro-iliite isolée souvent
asymptomatique, sans prédominance sexuelle et
non associée à l'antigène HLA B27, ou
rhumatisme axial proche de la spondylarthrite
ankylosante, prédominant chez l'homme,
souvent associé à l'antigène HLA B27, d'évolution
indépendante de l'atteinte digestive ;
IX- FORMES CLINIQUES SELON LE TERRAIN :
A. RCUH et grossesse.
B. RCUH de l'enfant (8 à 12 ans): Avec douleur
abdominale diffuse avec incontinence
sphinctérienne nocturne et manifestations
articulaires importantes.
- Le retentissement staturo-pondéral et le risque
de cancer chez l'enfant sont plus important
car l'évolution est longue.
C. RCUH du sujet âgé (plus de 60 ans) avec des
formes basses et hautes (10% de décès.)
X- Diagnostic différentiel:
 Syndromes dysentériques:amibiase
 Maladie de crohn sans atteinte du
grele:dgc:radiologique,RSS,biopsies
 Rectites infectieuses
 colite ulcérée spécifique :
* infectieuse : examen parasitologique des selles,
coprocultures (Campylobacter,Shigelles,Salmonelles ou
Clostridium difficile,), étude histologique. En cas de doute,
Un traitement anti-infectieux doit précéder la
corticothérapie ;
* Les infections virales, en particulier les colites à
cytomégalovirus: rares, se voient dans un contexte
d'immuno-dépression ou d'infection par le VIH.
* iatrogène : médicamenteuse ou radique, plus rarement
toxique (lavements irritants) ;
* ischémique : lésions coliques segmentaires épargnant le
rectum, début brutal, sujet agé et athéromateux ;
 La colite collagène
 Maladies de système:
Les vascularites intestinales, comme la péri-artérite
noueuse, la maladie de Wegener et la maladie
de Behçet peuvent donner des tableaux cliniques
comparables à celui de la RCH avec parfois
même des manifestations extra-digestives voisines de
celles observées dans les colites inflammatoires.
XI- PRONOSTIC :
 Risque d'extension après 10 ans d'évolution :
- de la proctite : 32 % (vers le sigmoïde 15 %, vers le côlon gauche 12 %,
pancolite 7 %) ;
- de la recto-colite gauche vers la pancolite : 30 %.
 Evolution après la 1ere poussée :
- rémission clinique 80 % ;
- évolution continue 10 % ;
- chirurgie 3 à 5 % ;
- mortalité 2 à 5 %.
 Complications à long terme : sténose (10 % des cas), cancer colo-rectal :
- le risque apparaît après 10 ans d'évolution, il est estimé à 15 % à 20 ans et
à 30 % à 30 ans, en fonction de l'extension initiale de la maladie ;
- adénocarcinome, parfois multifocal, de diagnostic souvent difficile
(sténose, irrégularité muqueuse, rarement végétant) ;
- survenant sur dysplasie sévère qu'il faut dépister par coloscopie annuelle
après 8 ans d'évolution d'une pancolite, après 10 à 15 ans d'évolution
d'une recto-colite gauche.
XI- TRAITEMENT :
• Les progrès du traitement médical et chirurgical
de la rectocolite hémorragique ont permis une
réduction de la mortalité liée à cette maladie.
Actuellement, on considère que la surmortalité
chez les patients atteints de RCH est très faible ou
nulle par rapport à la population générale.
• Elle parait essentiellement liée aux colites
graves au cours de la 1ère année du
diagnostic et à plus long terme, au risque de
cancer colo-rectal.
A. Traitement médical:
 Traitement symptomatique et mesures hygiénodiététiques: Au cours des poussées avec une diarrhée
importante: on conseille un régime sans résidu
ponctuel avec recours à la psychothérapie et à la
prescription de sédatifs.
-nutrition parentérale totale : En cas de dénutrition
importante
-traitement symptomatique de la diarrhée et la
Surinfection mycosique: type de Diarsed et Fungizone.
-traitements substitutifs des déficits: Vit A, B, C, D,
K et B12 ou Acide folique.
 médicaments anti-inflammatoires :
1 - dérivés salicylés : 2 types de molécule, la salazopyrine et les
dérivés de l'acide 5 amino-salicyliques (5 ASA). Les dérivés du 5 ASA (
Pentasa°, Rowasa°, Fivasa °) sont les mieux tolérés. Ces médicaments existent
en forme orale, lavement ou suppositoire. La dose thérapeutique est, au
cours des poussées, de 3 g par 24 H par voie orale associée éventuellement à
un traitement local par 1 suppositoire ou 1 lavement par jour. Le traitement
d'entretien est de 2 g de 5-ASA par jour.
2 - corticoïdes : prednisone et ses dérivés. Ces médicaments
existent en forme orale, en mousse rectale ou en lavement. Le
traitement d'attaque est de 1 mg/kg par voie orale suivi
d'une décroissance rapide en 4 à 8 semaines jusqu'à la dose minimale pour
contrôler éventuellement la maladie. Pour les formes basses, on lui préfère
les mousses rectales ( Proctocort°,Colofoam° ) ou les lavements de Betnesol°.
3 - Immunosuppresseurs : en cas de forme grave, on peut utiliser
l'azathioprine ( Imurel ° ) : utile dans les formes corticodépendantes ou cortico-résistantes. Même si la tolérance est bonne, il ne faut
pas sous-estimer les effets secondaires,
La ciclosporine en traitement d'attaque des poussées graves est en cours
d'étude.
B. Traitement chirurgical (radical):
-Le traitement chirurgical permet seul une guérison définitive de la RCH puisqu'il
permet d'enlever le colon malade.
-Ses indications sont :
- les formes chroniques invalidantes résistantes au traitement médical
- la dysplasie colique sévère ou le cancer colo-rectal
-les poussées aiguës graves après échec d'un traitement médical bien conduit, de
quelques jours.
-Le but de la chirurgie est de réaliser une colectomie totale. L'anastomose peut être
iléo-rectale ou iléo-anale. L'anastomose iléo-rectale laisse en place le rectum et
expose à un récidive de la maladie sur les derniers centimètres du rectum restant. Elle
pourrait permettre une meilleure continence. La colectomie totale avec anastomose
iléo-anale est l'intervention de choix puisqu'elle permet d'enlever toute la muqueuse
malade en réalisant un réservoir iléal anastomosé à l'anus.
-Le résultat fonctionnel sur la continence est variable en fonction de l'expérience de
l'équipe chirurgicale.
Conclusion:
-La rectocolite hémorragique est une maladie inflammatoire chronique
du colonévoluant par poussées, se manifestant par de la diarrhée et
des rectorragies atteignant lerectum et de façon continue une portion
variable du colon en amont du rectum.
-Elle survient préférentiellement chez l'adulte jeune. La coloscopie
permet d'orienter lediagnostic et d'évaluer le degré de gravité de la
maladie.
-Sur le plan histopathologique,l'inflammation est limitée à la
muqueuse.
- Il existe parfois des manifestations extradigestives.
-Le risque à long terme est la survenue d'un cancer colo-rectal qui doit être
dépisté mais l'espérance de vie reste proche de celle de la population
générale.
-Le traitement repose sur les dérivés du 5 ASA et les corticoïdes. La chirurgie, à
type de colectomie totale, permet la guérison totale de la maladie.

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