ppt 2

Report
A. ATPásová aktivita pH 9,4 v normálním svalu
B. Po reinervaci atrofického svalu jsou vlákna typu 1 a 2 seskupena
dohromady,
C Klastr atrofických vláken v centru



Denervační – svalová vlákna postižena rovnoměrně
Spinální – při poliomyelitidě – současně přítomna
atrofická, normální i hypertrofická vlákna
Podobně při chronických chorobách
Spinální progresivní svalové atrofii: (chorobách
•
motorického neuronu):
 Amyotrofické laterální skleróze,
 Infantilní Werdnigově -Hoffmanově formě aj.

Eatonově-Lambertově myastenickém syndromu –




abnormální uvolňování acetylcholinu, při malobuněčném Ca
plic
Hereditární motorické a senzorické neuropatii
Myasthenii gravis – autoimunní choroba, blokován je
acetylcholinový receptor na postsynaptické membráně
nervosvalové ploténky. Unavitelnost svalů, napřed obličeje, pak
ochrnutí až smrt. Svalové slabosti neodpovídá histologický nález.
Bývá hyperplazie thymu nebo thymom u 65, resp. 15%
nemocných.

Svalové dystrofie: většinou kongenitální choroby,
primární porucha je svalová
 Duchenova a Beckerova svalová dystrofie – na X vázaná




chybění dystrofinu, slabost lýtkových svalů, kde lipomatózní ,
atrofie. Beckerova forma začíná až v adolescenci
Autozomální svalové dystrofie - AR nebo AD, lopatkový
pletenec, tváře (facioskapulární forma)
Dystrophia myotonica (Steinert) - AD, nevolní kontrakce a
pomalá relaxace, každý věk, ruce, mimika
Myotonia congenita (Thomsen) – AD, děti, ruce, nohy, víčka
oční
Maligní hyperpyrexie – AD reakce na celkovou anestezii,
(halothan a succinylcholin), hyperaktivita svalů, rigidita, teplota až
46°C



Glykogenózy – typu II (Pompe) –infantilní AR forma
postihuje kromě kosterních svalů a jater myokard –
obraz vrozené srdeční vady. Dále svaly postihuje typ
III, IV, V a VII. Blíže v obecné patologii.
Mitochondriální myopatie - mutace v
mitochondriální DNA - svalová slabost v mladém
věku, okohybné svaly
Periodická paralýza (familiární periodická obrna) –
AR, ataky chabých paréz, forma hypokalémická je
nejtěžší, kolem 16.roku po fyzické zátěži 1-2 dny
trvající parézy, až zadušení, forma hyperkalémická v
dětském věku

Myositis purulenta – ranná flegmóna, v dekubitu



Nekrotizující fasciitis – progredující nekrotizující zánět po
infekci rány agresivním („masožravým“) streptokokem
Plynatá snět – clostridióza rány, - viz obecná patologie
Dysimunitní nehnisavá myozitis - autoimunní etiologie,
dermatomyositis (B-imunitní reakce), polymyositis (T-imunitní
reakce)

Parazitická myozitis – Trichinella spiralis, Cysticercus
cellulosae, Echinococcus granulosus, Sarcocystis lindemanni
(svalovka lidská, klinicky bezvýznamná)

Rheumatická myozitis – Aschoffovy uzlíky blízko přechodu
do šlachy

Myositis fibroproductiva (fibrosa,
myosclerosis) - náhrada svalů granulační tkání až vazivem,
ztuhlost svalů, ženy středního věku (třeba jedna noha)


Proliferativní myositis (obdoba proliferativní fasciitidy)
– pseudotumor ramene a trupu dospělých
Myositis ossificans – ve svalu vazivo + pletivová kost
(circumscripta traumatica, circumscripta idiopathica, progressiva
– všechny svaly)

Nádory svalů včetně fibromatóz - viz nádory měkkých
tkání

similar documents