Lebererkrankungen

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Lebererkrankungen
Leber – Anatomie und Funktion
Leber – Anatomie und Funktion
Zentralstelle des Stoffwechsels
• Kohlenhydratspeicherung (Glykogen)
• Proteinsynthese (Enzyme, Transportproteine)
• Fettstoffwechsel (Cholesterinsynthese, Fettsäurestoffwechsel)
Depotorgan
• Glykogen, Fette, Proteine, Vitamine (B 12), Eisen
Hormonstoffwechsel
• Proteinsynthese für Hormonproduktion
• Abbau von Östrogenen, Kortikosteroiden, Aldosteron
Gerinnungsstoffwechsel
Leber – Anatomie und Funktion
Exkretionsorgan
• Gallennflüssigkeit
• Bilirubinstoffwechsel
Entgiftungsfunktion
• Harnstoffsynthese (Ammoniakelimination)
• Toxische Substanzen (Medikamente, Pflanzengifte)
Ikterus
Definition
Gelbfärbung von Haut, Schleimhäuten und Skleren durch Ablagerung von
Bilirubin im Gewebe
Ikterus ist ein Symptom, keine eigenständige Erkrankung
•
Gallenfarbstoff im Blut ist erhöht und lagert sich im Gewebe ab
Ikterus
Prähepatischer Ikterus
Intrahepatischer Ikterus
Posthepatischer Ikterus
Ikterus
Prähepatischer Ikterus
•
•
durch gesteigerten Blutzerfall wird mehr Bilirubin gebildet als die Leber abbauen kann

hämolytischen Anämien

Toxine

Transfusionszwischenfall
Neugeborenenikterus


Physiologisch
gefährlich bei massiv erhöhten Bilirubinwerten kurz nach der Geburt, z. B. durch
o eine bestehende Rhesus-Inkompatibilität (Erythroblastose)
o oder bei Frühgeburten
Ikterus
Intrahepatischer Ikterus
Abbaustörung des Bilirubins durch Lebererkrankung
•
Bilirubinaufnahme in die Leberzellen
o
Virushepatitis
o Medikamente
•
Bilirubinkonjugation (Umwandlung von wasserunlöslichem, unkonjugiertem in
wasserlösliches, konjugiertes Bilirubin mithilfe von Glucuronsäure)
o
•
•
•
meist Gendefekte, z.B. Gilbert-Meulengracht-Syndrom oder Crigler-Najjar-Syndrom.
Transport von konjugiertem Bilirubin aus der Leberzelle heraus
o
Leberzellschäden verschiedenster Ursache
o
vererbte Störungen, z. B. Dubin-Johnson-Syndrom oder das Rotor-Syndrom.
Abfluss aus den Gallenkanälchen der Leber in die intrahepatischen Gallenwege
bei Leberzirrhose können alle Schritte betroffen sein
Ikterus
Posthepatischer Ikterus
•
Gallengangsverschluss mit Behinderung des Bilirubinabflusses in den Darm durch

Gallensteine
o

je nach Höhe ist nur der Gallenabfluss gestört oder auch der Abfluss aus dem Pankreasgang mit
der Gefahr der Pankreatitis
Tumor, z.B.
o
Klatskintumor: Sonderform des Gallengangskarzinoms (Syn. Cholangiozelluläres Karzinom,
Cholangiokarzinom). Er schließt die Hepatikusgabel ein
o
Pankreaskopfkarzinom
Ikterus
Therapie
Behandlung der Ursache
•
Allgemeinmaßnahmen

•
Schmerzmittel, Fiebersenkung, Infusionen, Spasmolytika
Elimination des Toxins, wenn möglich

Absaugen des Magens, Gegenmittel
•
Absetzen potentiell toxischer Medikamente
•
Entfernung oder Zertrümmerung von Gallensteinen
•
Behandlung der Hepatitis mit Antibiose oder antiviralen Medikamenten, wenn möglich
•
Alkoholabstinenz
•
Behandlung des Tumors
•
bei Neugeborenen Phototherapie
Fettleber
Definition
•
Verfettung von > 50 % der Hepatozyten
Ätiologie:
•
•
•
•
•
•
Alkohol
Diabetes mellitus
Über-/Unterernährung
Fettstoffwechselstörungen
Medikamente
Toxine (Pilzgifte, CCl4)
Fettleber
Klinik
Meist kein Beschwerden, wenn Beschwerden:
• Druck im Oberbauch
• Prall elastische vergrößerte Leber
• Leichter Ikterus
• Zeichen der chronischen Leberschädigung
• Übelkeit, Erbrechen
• Normale bis erhöhte Leberenzyme
Komplikationen
• Fettleberhepatitis
• Zirrhose
Fettleber
Hepatozyten einer Fettleber
Lichtmikroskopisches Bild
Fettleber
Therapie
•
•
•
Ausschalten der verursachenden Noxe
Alkoholkarenz
Diät
Leberzirrhose
Definition:
Irreversible Zerstörung der
Läppchenstruktur der Leber
mit knotigem Umbau
Folgen:
•
Leberinsuffizienz
•
Pfortaderhochdruck
Leberzirrhose
Ätiologie:
• Alkohol (ca. 50 % der Fälle)
• Virushepatitis (Hep. B/C/D, ca. 40 % der Fälle)
• Seltenere Usachen
 Autoimmunhepatitis
 Primär biliäre Zirrhose
 Primär sklerosierende Cholangitis
 Medikamente und toxische Leberschäden
 Stoffwechselkrankheiten (M. Wilson, Hämochromatose)
 Cirrhose cardiaque (chron. Stauungsleber)
 Budd-Chiari-Syndrom (Verschluß der Lebervenen)
 Tropenerkrankungen (Bilharziose, Leberegel)
Leberzirrhose
Klinik
• Allgemeinsymptome
 Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Druckgefühl im Oberbauch, Übelkeit, Gewichtsabnahme
• Tastbefund
 vergrößert, verhärtet, höckerige Oberfläche, Leberschrumpfung
• Leberhautzeichen
 Spider naevi, Palmar- und Plantarerythem, Lacklippen, Lackzunge, Ikterus, Weissnägel,
Dupuytren`sche Kontraktur, Rhagaden
• Hormonelle Störungen
 Verlust der Sekundärbehaarung, Potenzstörungen, Hodenatrophie, Gynäkomastie,
Menstruationsstörungen
• Polyneuropathie (Vit. B12-Mangel)
• Periphere Nervenschmerzen
Leberzirrhose
Leberhautzeichen
Leberzirrhose
Präparate
Gemischtknotige Leberzirrhose mit
makroregenerativen Knoten
Leberzirrhose bei Autoimmunhepatitis
Feinknotige Zirrhose bei Alkoholabusus
zum Vergleich mit Normalleber
Hepatozelluläres Karzinom bei alkoholischer
Leberzirrhose
Leberzirrhose
Therapie
• Allgemeinmaßnahmen
 Alkoholkarenz
 Absetzen von Medikamenten
 Vitamin-Substitution
• Behandlung der Grundkrankheit
• Behandlung von Komplikationen, z. B. der portalen Hypertension
• Evtl. Lebertransplantation
Leberzirrhose
Diagnostik
• Anamnese
• Klinik
• Labor

Leberwerte, Hepatitisserologie, Auto-AK
• Bildgebung

Ultraschall, CT, MRT
• Leberpunktion mit Histologie
Leberzirrhose
Folgen der portalen Hypertension
• Umgehungskreisläufe
 Ösophagusvarizen
 Nabelvenen
 Hämorrhioden
• Aszitesbildung
 verminderte Albumin-Produktion
 onkotischer Druck sinkt
• Hepatische Enzephalopathie

Mangelnde Entgiftung ZNS-toxischer
Substanzen durch die Leber (Ammoniak!)
Virale Hepatitiden
Struktur des
Hepatitis BVirus
Virale Hepatitiden
• Hepatitis A
• Hepatitis B
• Hepatitis C
• Hepatitis D
• Hepatitis E
• Hepatitis ?
Virale Hepatitiden
Akute Virus-Hepatitis
Klinik
• Prodromalphase

Subfebrile Temperaturen, Abgeschlagenheit, Leistungsabfall, Appetitlosigkeit,
Übelkeit, Druckschmerz rechter Oberbauch, Arthralgien
• Manifestation
 Ikterus, Dunkelfärbung des Urins, heller Stuhl, Juckreiz
• bis 50 % der Hepatitiden symptomlos
• Splenomegalie bis 30 %
• Krankheitsdauer ca. 4-8 Wochen (Ikterus)
• Mit Ikterus meist Beschwerdebesserung
Virale Hepatitiden
Diagnostik
• Anamnese
• Klinik
• Labor
 Leberwerte erhöht (Bilirubin, Transaminasen, AP, Gamma-GT)
 Relative Lymphozytose
 Blutsenkung/CRP normal bis leicht erhöht
 Serumelektrophorese: Gamma-Globulin erhöht
 Hepatitismarker (virale Antigene, spezifische Antikörper)
• Bildgebung
 Ultraschall, CT, MRT
• Leberpunktion mit Histologie
Virale Hepatitiden
Hepatitis A
• Inkubationszeit:
2 bis 6 Wochen
• Übertragung:
fäkal-oral
• Verlauf:
nicht chronisch
• Infektiosität:
2 Wo vor bis 4 Wo nach Erkrankungsbeginn
• Diagnostik:
Anti-HAV, Anti-HAV-IgM, Anti-HAV-IgG
• Therapie:
Isolation für 10 Tage, Hygiene!
• Prophylaxe:
Impfung (z. B. Havrix), Hygiene!
• Prognose:
gut
Virale Hepatitiden
Hepatitis B
• Inkubationszeit:
1 bis 6 Monate
• Übertragung:
Blut, Sekrete (Sexualkontakte), Geburt
• Verlauf:
chronisch in 5-10 %
• Diagnostik:
HBs-AG, Anti-HBc-IgM
• Therapie:
Körperliche Schonung, Alkoholkarenz,
Medikamentenreduktion, Interferon
• Prophylaxe:
Impfung, Expositionsschutz
• Prognose:
Fulminanter Verlauf in 1 %
Virale Hepatitiden
Hepatitis C
• Inkubationszeit:
1 bis 6 Monate
• Übertragung:
Blut, Sekrete
• Verlauf:
chronisch in 50 %
• Diagnostik:
Anti-HCV, HCV-RNA
• Therapie:
Körperliche Schonung, Alkoholkarenz,
Medikamentenreduktion, Interferon
• Prophylaxe:
Keine Impfung mögl., Expositionsschutz
• Prognose:
Fulminanter Verlauf in 1 %
Virale Hepatitiden
Hepatitis D
• Inkubationszeit:
1 bis 6 Monate
• Übertragung:
Blut, Sekrete
• Verlauf:
chron. 90% (Superinfektion), sonst 5%
• Diagnostik:
Anti-HDV
• Therapie:
Körperliche Schonung, Alkoholkarenz,
Medikamentenreduktion
• Prophylaxe:
Hep. B-Impfung, Expositionsschutz
• Prognose:
Fulminanter Verlauf in 2 %
• Besonderheit:
Koinfektion mit Hep. B notwendig
Virale Hepatitiden
Hepatitis E
• Inkubationszeit:
3 bis 6 Wochen
• Übertragung:
fäkal-oral
• Verlauf:
nicht chronisch
• Diagnostik:
Anti-HEV
• Therapie:
Allgemeinmaßnahmen
• Prophylaxe:
Hygiene
• Prognose:
meist blander Verlauf, aber 20 % letal bei Schwangeren!!
Virale Hepatitiden
Chronische Hepatitis
• Chronische persistierende Hepatitis
 Langsam fortschreitende Entzündungsreaktion mit eher guter Prognose
• Chronisch aggressive Hepatitis
 Schneller voranschreitende Hepatitis mit
o
Nekrosen
o
Fibrosierung
o
Ausbildung einer Leberzirrhose
o
Risiko des primären hepatocellulären Karzinoms
Virale Hepatitiden
Virusausscheidung
im Stuhl
Ak-Verlauf
Hepatitis A
Virale Hepatitiden
Ak-Verlauf
Hepatitis B
Infektiöse Hepatitiden
Viral
•
•
•
•
•
•
•
•
Ebstein-Barr-Virus (Mononukleose)
Coxsackie-Virus
Zytomegalie-Virus
Herpes-simplex-Virus
Varicella-Zoster-Virus (Windpocken)
Polio-Virus
Gelbfieber
…
Bakteriell
•
•
•
•
Brucellose
Leptospirose
Salmonellose
…
Selten
•
•
•
•
•
Amöben
Schistosomiasis
Leishmaniose
Malaria
Lues
Tumoren der Leber
Benigne Tumoren:
•
•
•
•
Leberadenom
Fokal noduläre Hyperplasie
Leberhämangiom
Benigne cholangiozelluläre Tumore
Selten:
• Lymphangiome
• Lipome
• Leiomyome
• Teratome
Benigne Tumoren der Leber
Leberadenom
• Gleicht weitgehend normalen Hepatozyten mit Kapselbildung ohne
Gallengänge, ohne zentrale Vernarbung
• Frauen im gebärfähigem Alter betroffen
• Hormonelle Faktoren, inbes. orale Kontrazeptiva
• Meist ohne Klinik, gelegentlich Druckschmerz rechter Oberbauch
• Komplikation: Ruptur
• Therapie: Absetzen der „Pille“, Operation bei größeren, subkapsulären
Adenomen
Benigne Tumoren der Leber
Leberadenom im CT
Benigne Tumoren der Leber
Leberhämangiom
•
Bis zu 1% der Bevölkerung
•
Selten symptomatisch
•
Meist Zufallsbefund in Ultraschall, CT
•
Sehr selten Blutungskomplikation
•
Keine Therapie (außer große oberflächliche Hämangiome)
Benigne Tumoren der Leber
Hämangiom im
sonographischen Bild
Benigne Tumoren der Leber
Fokal noduläre Hyperplasie
•
•
•
•
•
•
Subkapsuläre Knoten in sonst normaler Leber
Reiche Vaskularisation, Fibrosierungen, Gallengangsproliferation
Keine Hormonabhängigkeit
Häufig junge Frauen
Keine Entartungstendenz
Therapie: keine
Maligne Tumoren der Leber
•
Hepatozelluläres Karzinom (HCC)
•
Lebermetastasen
Andere seltene Tumorentitäten
•
Hepatoblastom
•
malignes Hämangioendotheloim)
Maligne Tumoren der Leber
Hepatozelluläres Karzinom
• Häufigkeit:

Selten: 2:100.000/Jahr Neuerkrankungen
 Männer 3 x häufiger betroffen als Frauen
 Erkrankung zwischen 50.-70. Lebensjahr
• Ätiologie:
 Leberzirrhose
 Alkohol
 Hepatitis B, C, D
 Aflatoxin
 Stoffwechselerkrankungen (Hämochromatose, M. Wilson), PBC,
Autoimmunhepatitis
Maligne Tumoren der Leber
Hepatozelluläres Karzinom
• Klinik
 Schleichender Beginn
 Typische Tumorsymptomatik
 Zunehmende Leberinsuffizienz
 Komplikationen der Zirrhose
• Diagnostik



Anamnese
Klinik
Bildgebung
o

Labor
o

Sonographie, Rö-Thorax, CT, MRT
Alpha-Fetoprotein als Tumormarker (bei ca. 80 % erhöht)
Ggf. Leberbiopsie
Maligne Tumoren der Leber
Hepatozelluläres
Karzinom
Makroskopische HCC-Herde
in der Leber
Maligne Tumoren der Leber
Hepatozelluläres Karzinom
• Therapie

Leberteilresektion

Lebertransplantation

Chemoembolisation

Hochfrequenzthermotherapie
Maligne Tumoren der Leber
Lebermetastasen
Therapie
•
•
•
•
•
Resektion, falls mögl.
Chemotherapie
HFTT
Chemoembolisation
Alkoholinstillation
Maligne Tumoren der Leber
Portocavale Anastomosen

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