PPT - Hospital Posadas

Report
Enfoque diagnostico del paciente con
patología reumática
Departamento Materno Infantil
Servicio de Pediatría
Dra Cecilia Quintana
Reumatología Infantil
Reumatología Pediátrica
• Disciplina clínica
• Abarca el estudio de enfermedades inflamatorias y no
inflamatorias del tejido conectivo en niños.
• Las enfermedades reumáticas (ER) son desordenes
crónicos multisistémicos que representan la
manifestaciones clínicas de la inflamación
aguda y crónica de los tejidos
musculo esqueléticos,
vasos sanguíneos y piel.
Abordaje del niño con ER
Diagnostico preciso y precoz
Adecuada anamnesis +
examen físico completo
Confirmar y descartar nuestra
presunción diagnostica
Tratamiento efectivo
Historia clínica
 Habilidad más importante en Reumatología
 Una buena Historia Clinica  80% información Dx
 Fases:
 centrada en el paciente (escuchar)
 centrada en el médico (interrogar)
 Pacientes  oportunidad de
referir sus problemas
Historia clínica: información
– Datos demográficos
– Síntomas iniciales
– Cronología de la enfermedad
– Impacto
– Antecedentes personales y fliares
– Intervenciones terapéuticas
– Medicación
Historia clínica: patrón articular
• Inicio
– Agudo
– Insidioso
• Duración síntomas
– Autolimitada
– Crónica
• N° de articulaciones
– Monoarticular
– Oligoarticular 2-4
– Poliartricular
• Distribución
– Simetría
• Localización
– Axial
– Apendicular
• Secuencia
– Aditiva
– Migratoria
– Intermitente
Examen Clínico del Paciente
- Evaluación
 Minucioso– ordenado– comparativo
 Completo
 Miembros, columna y ATM
(sentado, parado, en decúbitos)
 Semiología
 Inspección, palpación, percusión
 Motilidad activa y pasiva
 Maniobras específicas
Compromiso articular
Artritis
Tumefacción, dolor y/o limitación articular
- Inflamatoria
- Infecciosa
- Metabólica
- Infiltrativa
Anamnesis y examen físico: clave!!
Compromiso articular
 Mono-Oligoartritis
 Comp. inflamatorio 1- 4 articulaciones
 Poliartritis
 Comp. Inflamatorio de ≥ 5 articulaciones
 Inicio
- Agudo: < 6-8 semanas de evolución.
Síntomas inflamatorios son intensos
- Crónica: > 6-8 semanas de evolución
Instalación más gradual.
Monoartritis
Proceso
Instalación
gradual.
localmás
ó enfermedad
 Inicio/duración
 Antecedentes
 Rigidez matinal
sistémica?
Monoartritis: causas
AGUDA
• Infección articular
• Traumatismos
• Discrasias sanguíneas,
hemofilias, diátesis
hemorrágicas
• AIJ inicio monoarticular
• Espondiloartropatías
seronegativas
CRONICA
• Infecciones crónicas : TBC,
micosis
•
Tumores sinoviales
• Hemangioma ; Sinovitis
vellonodular; Sarcoma
sinovial; Metástasis
• Enf. no inflamatorias
Traumatismos
/Osteocondritis
NOA
•
Enf. tejido conectivo
AIJ; EASN
Estudio de la Monoartritis
 Estudios Radiológicos (comparativos)
 Otras imágenes (TAC- MRI- Centello)
 Artrocentesis y estudio del líquido
sinovial
diagnostica (Cultivo) y
terapéutica
 Biopsia Sinovial (artroscopía)
Artritis en estudio uveitis: examen de lámpara de hendidura
Precipitados en uveitis anterior activa
Queratopatia en banda
Sinequias del iris que
deforman la pupila
Uveitis aguda
Poliartritis
• Tiempo evolución
• Síntomas sistémicos
• Otros sintomas
• Rigidez matinal
POLIARTRITIS
Tipo de articulaciones comprometidas
•Periféricas / axiales
•Grandes / pequeñas
 Distribución
•Simetría- Asimetrica
 Patente
•Migratriz
•Fija
•Aditiva
 Curso evolutivo
•Autolimitado
•Episódico
•Crónico o persistente
Compromiso sistemico
• Síntomas generales: fiebre,
fatiga; malestar general,
anorexia, perdida de peso;
linfoadenopatias;
hepatoesplenomegalia
• Cardiacos: pericarditis,
endocarditis, soplos,
miocarditis
• Pulmonares: disnea,
pleuritis, neumonitis
• Renal
• Neurologico: SNC, Periferico
• Gastrointestinal: diarrea,
dolor abdominal; disfagia,
enterrorragia
• Mucocutaneo
Poliartritis: Causas
- Infecciones
virales (hepatitis, parvoviris, rubéola)
bacterianas ( sépticas, end bacteriana.)
- Tumores
Leucemias
Linfosarcomas
Neuroblastoma
- Enf. tejido conectivo
Artritis Idiopática Juvenil
Lupus Eritematoso Sist.
Fiebre Reumática
Miopatías inflamatorias
Vasculitis
EMTC
- Otras
Enf. suero, hipersensibilidad a drogas, MPS
Poliartritis
Pequeñas articulaciones
Grandes articulaciones
Grandes articulaciones
Poliatritis, Adenopatias,
fiebre y rash cutaneo
Poliartritis, lesiones cutaneas y
cambios ungueales
Poliartritis, lesiones cutaneas
alopecia y ulceras orales
No se duermaaaan!!!
Entonces…….
•
•
•
•
•
•
•
Monoartritis
Rx comparativa
Artrocentesis
Cultivo
Control Oftalmológico
Rutina
ERS
FR, FAN, C3-4, Anti DNA
•
•
•
•
•
•
•
•
Poliartritis-Enf. Sistemica
Rutina, ERS
PCD, reticulocitos, LDH, CPK,
Aldolasa
Serologicas virales
FR, FAN, C3-4, Anti DNA
Rx zona afectada, Rx de
Torax
PPD
Ecografia Abdominal, Renal
Valoracion Oftalmológica
Cardiologica
Laboratorio en Reumatología
Las alteraciones serológicas no pueden considerarse
patognomónicas de una afección determinada.
Los exámenes complementarios deben ser interpretados
en el contexto clínico del paciente
Los autoanticuerpos no hacen diagnostico, con raras
excepciones: Anti DNA y Sm
Laboratorio en Reumatología
Corroborar o excluir un diagnostico
Seguimiento de la enfermedad
Extensión de la enfermedad
Pronostico
Laboratorio en Reumatología
 Reactantes de fase aguda
 Hematológico
 Sistema complemento
 Auto anticuerpos en Enfermedades del Tejido
Conectivo
Reactantes de fase aguda
• Eritrosedimentación (ERS)
– Refleja el incremento de la concentración
plasmática de fibrinógeno
– Evidencia actividad de enfermedad
– Método rápido y barato
• Proteína C reactiva (PCR)
– Proteína sintetizada en el hígado
– Aumento mas precoz en el proceso
inflamatorio
– Mayor costo
• Otros: globulinas, ferritina.
Alteraciones hematológicas
• Anemia
 procesos crónicos.
Normocítica normocrómica
 Hemolítica ( PCD +)
 Ferropenia
 aplásica.
 Medicación
• Leucocitosis
 Infecciones
 Corticoides
 AIJ Sistemica
• Leucopenia- linfopenia
 LES
 Infecciones
 citotóxicos
• Plaquetopenia
 LES
 SAF
• Trombocitosis
 AIJ Sistémia
 AIJ actica
 infecciones
Sistema del complemento
• Constituido por mas de > 30 proteínas termolábiles que son
activadas por Ig G1, Ig G3 e Ig M.
• Tienen funciones
enzimas proteolíticas, proteínas o
péptidos regulatorios
• Activación: vía clásica y alternativa
• Dosaje de C3 y C4
• Vía clásica disminuye C3 y C4 y en la activación vía alternativa
el C3 con C4 normal.
Factor Reumatoideo (FR)
• Son anticuerpos que reaccionan contra
determinantes antigénicos de la región Fc de la Ig G
• Se forma un polímero entre molécula de FR Ig M y
de Ig G que pueden activar la vía clásica del
complemento.
• Métodos detección
 Rose ragan – Latex
Factor Reumatoideo (FR)
FR +
– AR, AIJ, LES EMTC, vasculitis Esclerodermia, SS.
– Enfermedades neoplasias
– Infecciones: endocarditis, hepatitis, sífilis,
tuberculosis, parasitosis o virosis
– Enfermedades crónicas: enfermedad pulmonar
idiopática, HTP, hepatopatias
– Sarcoidosis
– > 60 años títulos bajos.
– 5% población normal.
Factor Reumatoideo (FR)
• Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) poliarticular
Seropositiva FR +
Seronegativa FR –
FR es de utilidad para pronostico de AIJ
mayor riego de erosiones oseas
Factor Antinuclear: FAN
• Son autoanticuerpos (Ig) dirigidos contra diferentes
autoantígenos nucleares y citoplasmáticos
• La detección se realiza por inmunoflorescencia indirecta IFI
que emplea líneas celulares humanas (Hep-2: epitelioma
laringeo)
• Se detectan por IFI: se titulan y se determina el patrón
• Titulo 1/40 significativo/ clínica
Factor Antinuclear: FAN
Patrón de inmunofluorescencia
Homogéneo
Periférico
Moteado
Nucleolar
Centromérico
Factor Antinuclear: FAN
PATRON HOMOGENEO
tinción homogénea en el
núcleo
PATRON PERIFERICO
tinción regular alrededor del
núcleo; el centro menos
tinción
Factor Antinuclear: FAN
PATRON MOTEADO GRUESO
núcleo se observa teñido con
gránulos gruesos
PATRON MOTEADO FINO
núcleo se observa teñido con
gránulos finos
Factor Antinuclear: FAN
PATRON NUCLEOLAR
tinción intensa de los
nucleolos
PATRON CENTROMERICO
•
los núcleos se tiñen con puntos finos
distribuidos de manera homogénea
en el nucleoplasma de las células en
interfase . La tinción en las células en
división muestra un punteado fino
localizado en la placa de la cromatina
Factor Antinuclear: FAN
PATRON NUCLEOLAR
tinción intensa de los
nucleolos
PATRON CENTROMERICO
•
los núcleos se tiñen con puntos finos
distribuidos de manera homogénea
en el nucleoplasma de las células en
interfase . La tinción en las células en
división muestra un punteado fino
localizado en la placa de la cromatina
Factor Antinuclear: FAN







Enfermedades reumáticas
LES
LES inducido por drogas
AIJ-AR
Esclerodermia
EMTC
Síndrome Sjogren
DMJ
Causas no reumáticas











Personas normales tiulos bajos
Edad avanzada
Embarazo
EM
Enfermedades hepáticas
Enfermedades pulmonares
Infecciones crónicas
Neoplasias
Anemia hemolítica, PTI
DBT
Tiroiditis
Anti
AntiDNA
DNA
• Autoanticuerpo contra el Acido desoxiribonucleico
• 2 tipos Ac contra ADN doble cadena-nativo y cadena simple.
• Ac Anti-DNA dc especifico de LES. Compromiso renal
• En el LES el titulo se modifica con la actividad de la enfermedad
• Valor predictivo de Flare
Anti DNA
Método detección
protozoario
Critidia Lucilae
quinetoplasto
posee
ADN dc
ENA : Ac contra antígenos nucleares
extraíbles
• Si el FAN + se realiza la búsqueda de ENA
• A este grupo de Ac pertenecen
RNP
Ro
La
Sm
Son Ac dirigidos contra complejos ARN-proteínas
Ac contra antígenos nucleares extraibles
ENA
• RNP y Sm: conjunto de proteínas-ARN
Ribonucleoproteinas nucleares
• Ro y el La: son ribonucleoproteinas celulares y
nucleares
• Los Ac RNP: pueden hallarse EMTC, AR, LES
• Los Ac Sm especifico de LES (99%). Criterio de LES
Ac contra antígenos nucleares extraibles
ENA
• Ac anti Ro
 Se asocian Síndrome Sjogren
 Lupus Neonatal. Se vinculan fuertemente al bloqueo
cardiaco hijos de madres con LES.
 Lupus cutáneo subagudo
 LES
• Ac anti La: las asociaciones son similares pero menos
frecuente. SS, LES renal, neonatal y BCC
• La asociación Ro/La los hace mas patogénico.
Esclerosis Sistémica y autoanticuerpos
• Anti-Scl 70 (anti-topoisomerasa I )
Se asocia con esclerodermia difusa y con fibrosis
Pulmonar
No es positivo en sujetos normales
Peor pronostico
• Anti Centrómero
Se asocia con esclerodermia distal y CREST
solo el 10% de los pacientes con es tiene ambos
Ac positivos
ANCA: Vasculitis
ANTICUERPO CONTRA CITOPLASMA DEL NEUTROFILO
P-ANCA
C- ANCA citoplasmatico
-
-Patrón de fluorescencia
perinuclear
- forma de anillo, rodeando al
núcleo.
- El antígeno diana es
mieloperoxidasa (MPO)
• Poliangeitis microscopica
• Panarteritis nodosa
• Granulomatosis Eosinofilica con
Poliangeitis (Churg-Strauss)
•Otras: hepatitis,
E.Crohn, Colitis
Ulcerosa
•
•
Patrón de fluorescencia
citoplasmático
Tinción citoplasmático difuso y
granular.
El antígeno diana proteinasa 3
Granulomatosis con Poliangeitis (G
wegener)
Especificidad 95%
Síndrome antifosfolipídico: SAF
Estado de hipercoagulabilidad adquirido de
origen autoinmune que se manifiesta con
aparicion de
Trombosis arterial o venosa
Perdida fetal recurrente
Trombocitopenia moderada
Aumento de títulos de Ac Antifosfolipídicos
Síndrome antifosfolipídico: SAF
 Primario
 Secundario
– Lupus eritematoso Sistémico
– Artritis Idiopática juvenil sistémica
– Vasculitis
– Infecciones
– Tumores
Síndrome antifosfolipídico: SAF
• Anticoagulante lupico
Normal
• Anticardiolipinas Ig M e Ig
G < 20 unidades.
Positivo moderado 20-80
Positivo alto > 80 unidades
• B2 Glicoproteinas Ig M e Ig G
Recomendaciones para solicitar un examen de
laboratorio en pacientes reumáticos
-No solicite un laboratorio a menos que sepa porque
lo solicita y que hará con los resultados
- El ASTO no debe considerarse prueba reumática de rutina.
Solo se solicita cuando se necesita.
- El FAN y FR son pruebas de tamizaje que se solicitan al
inicio del estudio de un paciente con sospecha de
enfermedad reumática inflamatoria
- El FAN y FR siempre deben cuantificarse si son positivos ya que ayuda al diagnostico
y pronostico de la enfermedad
- Los antianticuerpos específicos incluidos los antifosfolipidicos y ANCA deben
solicitarse de acuerdo al criterio clínico y sospecha diagnostica

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