Discusion 25-09-14

Report
Seminario Central
Clínica Médica
Jueves 18
septiembre 2014
Presenta: Pereson Antonela
Discute: Pérez Daniela
Resumen
Paciente femenina.
69 años de edad.
Sin antecedentes.
Serologías negativas.
MOE ORBITARIAS
Adenopatías cervicales y
peritraqueales
Compromiso de glándulas
salivales
Compromiso pulmonar
Compromiso renal bilateral
Compromiso periaórtico
Hipocomplementemia
MOE ORBITARIAS
CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA
Preseptal
Intraconal
Conal
Extraconal
Espacio extraconal
Hemangioma/Linfangioma/Hemangiopericitoma
Rabdomiosarcoma
Metástasis
Lesiones de las glándulas lagrimales:
Adenoma Pleomorfo
 Es el tumor mas frecuente de la glándula lagrimal.
 Se presenta entre la 4ª y 5ª década.
 Masa ocupante, redondeada, ovalada, bien
delimitada con pseudocápsula que genera
desplazamiento del globo ocular y proptosis.
Adenocarcinoma Quístico: Cilindroma
 Tumor maligno más frecuente de la glándula
lagrimal.
 Alta malignidad.
 Proptosis de rápida evolución, con dolor por
invasión perineural e invasión orbitaria.
Metástasis orbitarias
Las neoplasias primarias causantes en orden de
frecuencia son:
– Carcinoma de mama (48-53%)
– Pulmón
– Próstata
– Piel (melanoma)
– Tracto gastrointestinal
– Riñón
En el 11 -19% no se encuentra su origen
Metástasis orbitarias
Manifestaciones clínicas:
 proptosis dolorosa
 limitación de los movimientos extraoculares
 diplopía
 la agudeza visual puede ser normal
 Localización:
 con mayor frecuencia afectan la parte
lateral y superior de la órbita
 exclusivamente extraconal
 sin predilección por ninguna órbita
 raramente bilaterales
Metástasis orbitarias
Tomografía: masa con densidad de partes
blandas, en región lateral externa y superior de
órbita, asociado a destrucción ósea.
Lesiones de las glándulas lagrimales
TUMORALES
INFLAMATORIAS
LINFOPROLIFERATIVAS
Lesiones de las glándulas lagrimales
TUMORALES
INFLAMATORIAS
LINFOPROLIFERATIVAS
LINFOMA
Linfoma orbitario
 Representa el 2% de todos los linfomas.
 Representa el 50% de las neoplasias orbitarias malignas.
 Edad entre los 50 y 70 años.
 Sin predilección por sexo.
 Puede afectar a la órbita de forma primaria o
secundaria.
 El 75% de los pacientes con afectación orbitaria
presentan enfermedad sistémica por Linfoma No
Hodgkin.
 Localización: 25% conjuntival y el 75% masa orbitaria
Linfoma orbitario
 Manifestaciones:
-
Masa bien definida o infiltrativa
Bilateral
Indolora
Cuadrante superolateral con infiltración de la glándula
lagrimal
- Raro erosión o esclerosis ósea
- Raro el compromiso de músculos extraoculares
- TC: masa iso o hiperdensa, homogénea, que puede
mostrar ténue realce tras el contraste.
 Tipo: LNH
 Diagnóstico: anatomía patológica e inmunohistoquímica
Linfoma orbitario
Lesiones de las glándulas lagrimales
TUMORALES
INFLAMATORIAS
LINFOPROLIFERATIVAS
Pseudotumor inflamatorio
Sarcoidosis
Sindrome de Sjögren
Enfermedad por Ig G4
Pseudotumor inflamatorio
 Es la patología más frecuente de la órbita (60%).
 Es una enfermedad autoinmunitaria que afecta a
la glándula lagrimal, grasa orbitaria, párpados, tejido
conjuntivo epibulbar y a la musculatura extrínseca.
 Clínicamente, se caracteriza por un inicio brusco y buena
respuesta al tratamiento con corticoides.
 La afectación puede ser de forma difusa o focal y de
forma más frecuente es unilateral (90%).
 Hallazgos en imagen:
- Aumento irregular del tamaño de los músculos que se
extiende a su inserción en el ecuador del globo ocular.
No es infrecuente la afectación de la grasa orbitaria
Pseudotumor inflamatorio
SARCOIDOSIS
 Enfermedad granulomatosa sistémica de causa desconocida.
 Caracteriza por la acumulación de fagocitos mononucleares,
con formación de granulomas no caseosos de células epitelioides.
 Manifestaciones generales: fiebre, pérdida de peso, astenia.
 Lesiones cutáneas:
 las lesiones iniciales son pápulas, del color de la piel,
periorificial.
 placas infiltradas color marrón en extremidades, tronco y
glúteos.
 Alopecia.
 Lesiones extracutáneas: ocular, glándulas salivales, pulmonar,
musculoesquelético, neuropatía.
 Diagnóstico:
 anatomía patológica: anatomía patológica: células
epitelioides, granulomas no caseosos.
 ECA elevada en sangre.
 Hipergammaglobulinemia, hipercalcemia.
 Puede aumentar el nivel de IgG4 sérico.
SARCOIDOSIS ORBITARIA
 Afectación orbitaria en un 20%.
 General exoftalmia y diplopía. Sequedad, ausencia de
lágrimas, malestar ocular, visión borrosa, fotofobia debida
a la uveítis y ceguera (rara) debida a la neuropatía
óptica.
 Se ha observado tumefacción de los párpados y masas
palpables.
 Infiltración difusa y bilateral comprometiendo glándula
lagrimal 50%, músculos extraoculares, grasa, nervios.
SINDROME DE SJÖGREN
Enfermedad autoinmune que afecta glándulas
exócrinas y en ocasiones afección
extraglandular.
Predomina en mujeres (9:1)
Edad entre 35-45 años.
Primario o secundario.
Puede asociarse a HIV o HTLV-1.
SINDROME DE SJÖGREN
Manifestaciones glandulares:
 Xeroftalmia
 Xerostomía
 Tumefacción parotídea
SINDROME DE SJÖGREN
Manifestaciones extraglandulares:
 Artralgias/artritis
 Afección pulmonar
 Afección hepática (hipertransamilasemia)
 Afección renal (nefritis intersticial)
 Afección neurológica (neuropatía periférica)
PREDICTORES DE COMPROMISO PULMONAR
• Hipergammaglobulinemia
• Linfopenia
• FR positivo
• Presencia de anti Ro/La
SINDROME DE SJÖGREN
Laboratorio:
 FR positivo (75%)
 Anticuerpos anti RO (SS-A) (70-95%)
 Anticuerpos anti LA (SS-B) (60-90%)
 Anticuerpos antiJo1 (<5%)
 Anatomía patológica:
 Infiltración linfocitaria (periductal y perivascular)
 Folículos linfoides con centros germinales
 Presencia de plasmocitos
 Fibrosis
SINDROME DE SJÖGREN






Sexo femenino
Manifestaciones glandulares
Compromiso pulmonar
FR positivo
Hipocomplementemia
AP compatible




Lesiones renales
Compromiso peri aórtico
Ausencia de anticuerpos
Franca mejoría con
corticoides
PENDIENTE OBJETIVAR
• Compromiso función lagrimal: test Schirmer, rosa de bengala
• Compromiso función salival: sialografía, sialometría, gammagrafía
ENFERMEDAD RELACIONADA
CON IG G4
 La IGG4-RD es una entidad sistémica, inmunomediada,
recientemente descripta.
 Conformada por un grupo de desórdenes que comparten
ciertas características.
 Se caracteriza por presentar:
 lesiones inflamatorias seudotumorales
 infiltrado linfoplasmocitario con predominancia de células
IgG4
 Grado variable de fibrosis estoriforme
 elevación sérica de IgG4 (60-70%)
 respuesta generalmente rápida a la corticoterapia
ENFERMEDAD RELACIONADA
CON IG G4
 Patogenia desconocida (desorden autoinmune/alérgico)
 Presencia de anticuerpos:
 Antilactoferrina
 Antianhidrasa carbónica II
 Mimetismo molecular que involucra al Helicobacter pylori.
 Niveles aumentados de citoquinas en los tejidos afectados,
de Ig E sérica y eosinofília (40%).
 Aumento de la prevalencia de rinitis o asma en estos
pacientes (40%).
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
 Puede afectar uno o múltiples órganos (60-90%).
 La mayoría presentan buen estado general.
 La mayoría no presenta fiebre.
 IgG4-Related:
Pancreatitis autoinmune
Colangitis
Dacrioadenitis/sialoadenitis
Linfadenopatías
Pseudotumor inflamatorio orbitario
Fibrosis retroperitoneal
Aortitis/Periaortitis
Tiroiditis
Enfermedad pulmonar
Enfermedad renal
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Pancreatitis autoinmune
El la enfermedad prototipo.
Se puede presentar como masa pancreática o
afectación difusa.
Se asocia a DBT.
La Ig G4 puede estar elevada en el cáncer
pancreático (>135 mg/dl).
El compromiso pancreático se presenta en el
17% de los pacientes con Ig G4- related
sialoadenitis o dacrioadenitis.
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Dacrioadenitis/sialoadenitis
Puede haber compromiso solo salival o
salival/lagrimal.
Previamente llamado Síndrome de Mikulicz y
considerado una subcategoría de SS.
La sialoadenitis precede al compromiso
pancreático.
Sicca
Rinitis/asma
Pancreatitis/Nefritis
FR/La/Ro
IgG4-related
Sjögren
+
+
-
+
-
+
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Linfadenopatías
En general son asintomáticas.
Pueden ser la manifestación inicial o asociarse
a otros cuadros.
Puede comprometer cualquier grupo.
Se presentan junto a elevación de Ig G4 sérica,
de la VES e hipergammaglobulinemia.
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Aortitis/Periaortitis
 Puede comprometer a la aorta torácica o abdominal.
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Enfermedad pulmonar
Puede ser asintomática o presentarse con tos,
disnea, hemoptisis, dolor torácico.
Puede presentarse con un patrón:
1. Nodular sólido
2. Broncovascular
3. Alvéolo intersticial
4. Opacidades redondeadas.
Puede presentar engrosamiento de hojas
pleurales
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Enfermedad pulmonar
Ig G4-RD
Manifestaciones clínicas
Enfermedad renal
Lo más frecuente es una nefritis tubulointersticial.
Puede haber lesiones nodulares o glomerulonefritis
mesangioproliferativa.
Imágen característica por TC: Lesiones hipodensas
corticales.
Ig G4-RD
Diagnóstico
 Anatomía patológica:
 infiltrado linfoplasmocitario con predominancia de
células IgG4 (>10/cap o proporción >50% IgG4/IgG)
 Fibrosis estoriforme
 Eosinofilia, flebitis obliterativa
Dosaje de Ig G4 sérica:
 Debe elevarse por encima del valor normal
(>135 mg/dl).
 El grado de elevación no se correlaciona con
el grado de actividad de la enfermedad.
 El nivel tiende a ser mayor cuantos más
órganos estén involucrados.
 Los valores descienden luego del tratamiento
con corticoides.
Ig G4-RD
Diagnóstico
Clínico
Imagenológico
Serológico
Anatomopatológico
Respuesta a corticoides
Ig G4-RD
 Clínico: manifestaciones
glandulares
 Imagenológico: Compromiso
pulmonar, ganglionar, periaórtico
y renal
 FR positivo
 Hipocomplementemia
 ¿AP compatible?
 Franca mejoría con corticoides
 Pancreatitis autoinmune
 ¿Anatomía patológica?
PENDIENTE OBJETIVAR
• Componente serológico: dosaje de Ig G subtipo 4.
• Componente AP: presencia de plasmocitos Ig G4 +.
Bibliografía
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Muchas gracias!

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