Barntumörer

Report
Pediatriska hjärntumörer
Bakre skallgropen
Magnus Lidén
Röntgenläkare
Disposition
• Anatomi
• Epidemiologi
• Symtom
• Avbildning
• De vanligaste tumörerna (och några ovanliga)
Denna föreläsning
• Tumörer i fjärde ventrikeln
• Tumörer i lillhjärnshemisfärer / vermis
• Tumörer i hjärnstam
• Inte extraaxiella tumörer t.ex. ponsvinklar
Bakre skallgropen
Bakre skallgropen
Bakre skallgropen
Tentoriet
Tentoriet
Bakre skallgropen
Tentoriet
Tentoriet
Foramen magnum
Bakre skallgropen
Bakre skallgropen
Bakre skallgropen
Bakre skallgropen
Bakre skallgropen
Mesencephalon
Bakre skallgropen
Akvedukten
Mesencephalon
Bakre skallgropen
Akvedukten
Mesencephalon
Vermis / lillhjärna
Bakre skallgropen
Akvedukten
Mesencephalon
Vermis / lillhjärna
Fjärde ventrikeln
Bakre skallgropen
Akvedukten
Mesencephalon
Vermis / lillhjärna
Fjärde ventrikeln
Medulla oblongata
Bakre skallgropen
Akvedukten
Mesencephalon
Vermis / lillhjärna
Pons
Fjärde ventrikeln
Medulla oblongata
Bakre skallgropen
Bakre skallgropen
Pons
Bakre skallgropen
Pons
Lillhjärnshemisfär
Bakre skallgropen
Pons
Lillhjärnshemisfär
Vermis
Bakre skallgropen
Pons
Lillhjärnshemisfär
Fjärde ventrikeln
Vermis
Bakre skallgropen
REBUS
Paltkoma är ett norrländskt dialektalt uttryck som blev
riksbekant genom tv-programmet Värsta språket. Ordet
beskriver den dåsighet som drabbar den proppmätte efter
en stadig måltid, eller som Norrländsk uppslagsbok
definierar det: "det fullständigt utslocknade tillstånd av
total kroppslig utmattning som inträder kort efter
inmundigandet av ett stort antal (pite)paltar" [1].
Dåsigheten kommer av att kroppen efter intagande av
föda uppreglerar det parasympatiska nervsysemet för att
fokusera på matsmältningen. Andra dialektala ord för
paltkoma är paltschwimen och grötsvimmen. Fenomenet är
på engelska känt som post-lunch-dip eller food coma.
WIKIPEDIA
”Det fullständigt utslocknande tillstånd av total kroppslig utmattning
som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal pitepaltar”
”Det fullständigt utslocknande tillstånd av total kroppslig utmattning
som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal pitepaltar”
Epidemiologi
• CNS-tumörer hos barn är den näst vanligaste
(efter leukemier) maligniteten
• Supra- och infratentoriella lika vanliga
• Incidens 25-40 per miljon
• I Sverige: 225-360 st.
• I Eskilstuna 2,5-4 st. per år
Symtom beror på
• Ålder
• Tumörens lokalisation
Ålder
• Små barn: ökat huvudomfång,
tillväxthämning, letargi.
• Större barn: huvudvärk, ökat ICP, kramper.
Tumörens lokalisation
• Kräkningar, illamående: 4:e ventrikeln
• Kranialnervspåverkan: hjärnstam
• Ataxi och balans: cerebellum
AREA POSTREMA
Avbildning
• Ultraljud: småbarn
• DT: joniserande strålning, om akut
• MR: att föredra preoperativt
Avbildning av tumörer
• Avviker jmf med normalt hjärnparenkym
• Celltät tumör (malign): T2, diffusion,
attenuering
• Barriärskada / angiogenes: kontrastladdning
• EXPANSIV!
Avbildning DT
• Hög attenuering motsvarar hög celltäthet
(malignitet)
• Förkalkningar
• Skelett
Avbildning MR
• Hög T2 signal: låg cellularitet,
liten kärna-cytoplasma ratio
Avbildning MR
• Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärnacytoplasma ratio
• Låg T2 signal: hög cellularitet,
hög kärna-cytoplasma ratio
Avbildning MR
• Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio
• Låg T2 signal: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio
• Inskränkt diffusion: hög
cellularitet, hög kärnacytoplasma ratio
DWI
ADC
T2
MR basic
• T1 utan och med kontrast (MPRAGE)
• T2
• FLAIR
• Diffusion
• Susceptibilitet ?
Sasag T1
tra T2
tra TIRM
tra T1 mprage
diffusion
ev tra SWI
tra mprage T1 Gd
MR advanced imaging
• MR spektroskopi (metaboliter)
• MR perfusion (blodvolym)
MR spektroskopi
• Skilja tumörinfiltration från ödem
• Gradering av tumören??
• Skilja tumör från något annat t.ex. abscess
• Efter behandling: Skilja mellan tumör och
strålnekros.
T1 Gd
MR Perfusion
• Blodvolymen (CBV) ökar pga. angiogenes
• Differentiera mellan olika tumörer (kärlrik vs
icke kärlrik)
• Gradering av tumör?
CBV
T1 med Gd
CBV
T1 med Gd
MR Perfusion
• Respons på behandling?
• Recidiv?
• Är det tumör?
MR advanced imaging
• ALLTID KOMBINERA SPEKTROSKOPI
/PERFUSION MED VANLIGA MR-BILDER!
Talgoxe
De vanligaste…
• Hjärnstamsgliom
• PNET / medulloblastom
• Juvenilt pilocytiskt astrocytom
• Ependymom
Hjärnstamsgliom
• 10-15% av alla CNS-tumörer
• 25% av bakre skallgropstumörer hos barn
• Heterogen grupp (klinik, histologiskt,
biologiskt)
Hjärnstamsgliom
• Pons, medulla oblongata, mesencephalon
• Fibrillär typ, ventralt i pons, dålig prognos
• Fokal typ, ofta pilocytiska astrocytom, bättre
prognos.
• Om associerad med NF bättre prognos
T2
Medulloblastom
• Primitiv neuroektodermal tumör ”=”
medulloblastom
• Vanligaste CNS-tumören hos barn
• 30-40% av alla bakre skallgropstumörer hos
barn
Medulloblastom
• Vermis klassiskt 75%, hemisfärer
• WHO grad 4
• Ofta under 10 år (5-9år)
• Tidig spridning via CSF med subarachnoidala
metastaser längs fåror samt till spinalkanal
Medulloblastom
• Cystor/solida partier/kontrastuppladdning
• Blödning/förkalkningar
• Solid del ofta celltät med låg T2 signal
(hyperdens på DT)
• Bara 30% har typiskt utseende….
Låg t2 signal
T1 Gd
Medulloblastom
• Kirurgi och postoperativ strålning mot
kranium och spinalkanal samt cytostatika
• 5 års överlevnad efter behandling 60-80%
• Recidiv vanligt
Medulloblastom
• Flera undergrupper
• Två vanligaste typerna är klassiskt MB och
desmoplastiskt MB
Klassisk subtyp
• Typiskt radiologisk bild för celltät tumör
• Extremt aggressiv
T2
Desmoplastisk subtyp
• Ofta äldre barn eller vuxna
• Off midline
• Bättre prognos
T1 Gd
JPA
• Juvenilt pilocytiskt astrocytom
• Vanliga, 20-30% av alla pediatriska tumörer i
bakre skallgropen
• Vermis/hemisfärer
• WHO grad 1, dvs benign
JPA
• Vanligast i 10-årsåldern (5-15 år)
• Cystor
• Stark kontrastuppladdning!
• Solid del hög T2 signal
T1 Gd
JPA
• Benign, WHO grad 1
• >90% överlever efter 10 år
• Växer långsamt, lång överlevnad efter
subtotal excision
Hög t2 signal
Medulloblastom
JPA
T2
Ependymom
• 15% av bakre skallgropstumörer
• I fjärde ventrikeln, ponsvinkel
• WHO grad 2
• Två toppar, ffa. små barn under 3 år samt
vuxna
Ependymom
• Varierande signal på MR
• Blod/förkalkningar/nekroser
• Varierande kontrastuppladdning
• Plastisk, växer ut i foramina
magendie/luschkae ”TANDKRÄMSTUMÖR”
Foramina Lusckae
Foramina Lusckae
Foramina Magendie
T1 Gd
Ependymom
• 10-15 % spridning till spinalkanal
• Kirurgi/strålning
• 5 års överlevnad på 70-80% efter total
excision, 35% vid subtotal
T2
T2
Härfågel
De ovanliga…
• Hemangioblastom
• ATRT (atypisk teratoid rhabdoid tumör)
• Lhermitte-duclos sjukdom (dysplastisk
gangliocytom)
Hemangioblastom
• Okänd etiologi
• Associerad med von Hippel-Lindau (AD
sjukdom som ger ökad risk för tumörer)
• Kan drabba barn med von Hippel-Lindau
(tumörer retina, njurar och hjärna)
1926
Arvid Lindau 1892-1958
Hemangioblastom
• Ofta en välavgränsad cystisk tumör med
kontrastladdande nodulus
• Kärlrik, kan likna kärlmissbildning
Hemangioblastom ?
JPA ?
Kl 1600 hemangioblastom
Kl 2200 JPA
DET VANLIGA ÄR DET VANLIGA
KÄRLRIK, HÖG CBV ?
Hemangioblastom ?
JPA ?
ATRT
• Atypisk teratoid rhabdoid tumör
• Högmalign
• Yngre än medulloblastom
• Ser ut som medulloblastom (även
histologiskt)
ATRT
T1
T2
T1 Gd
Lhermitte Duclos sjukdom
• Dysplastisk gangliocytom
• Missbildningstumör
• Växer långsamt, symtom oftast i vuxen ålder
• Typiskt utseende, förstorade folie
• Ett diffust astrocytom är väl sannolikt vanligare
Sammanfattning
• Cystisk tumör med stark kontrastuppladdning
i solid komponent där den solida
komponenten har hög T2 signal: talar för ?
Sammanfattning
• Cystisk tumör med stark kontrastuppladdning
i solid komponent där den solida
komponenten har hög T2 signal: talar för
JPA
Sammanfattning
• Tumör i fjärde ventrikeln med celltätt solitt
parti (låg T2, hypodens på DT, inskränkt
diffusion): talar för ?
Sammanfattning
• Tumör i fjärde ventrikeln med celltätt solitt
parti (låg T2, hypodens på DT, inskränkt
diffusion): talar för
medulloblastom
Sammanfattning
• Tumör i fjärde ventrikeln med plastiskt
växtsätt (tandkräm!): talar för ?
Sammanfattning
• Tumör i fjärde ventrikeln med plastiskt
växtsätt (tandkräm!): talar för
ependymom
Sammanfattning
• Tumör i pons, medulla, mesencephalon: ?
Sammanfattning
• Tumör i pons, medulla, mesencephalon:
hjärnstamsgliom
Tumörhärmare
• Abscess, infarkt, blödning, kärlmissbildning,
pontin myelinolys osv osv
Tumörhärmare
Pontin myelinolys
Tumörhärmare
Pontin myelinolys
Abscess
GLÖM INTE !
• Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i
lillhjärnan är:
1:
2:
3:
GLÖM INTE !
• Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i
lillhjärnan är:
1: metastas
2:
3:
GLÖM INTE !
• Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i
lillhjärnan är:
1: metastas
2: metastas
3:
GLÖM INTE !
• Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i
lillhjärnan är:
1: metastas
2: metastas
3: metastas
Tack
• Dr Wang Karolinska sjukhuset
• Dr Mosskin Karolinska sjukhuset
• Prof Maly Sundgren Lund
• Dr van den Hauwe Antwerpen
• Roberth Johansson MSE

similar documents