Anemias hemolíticas - Sextosemestreucimed

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ANEMIAS
HEMOLÍTICAS
Fabián Sanabria González
Hematología HSJD, I-2012
Dilema diagnóstico
Severidad
Aparición de la enfermedad
Agudo
Subagudo
Crónico
Clasificación de las anemias hemolíticas
• Intracorpusculares vs Extracorpusculares.
• Intravasculares vs Extravasculares.
• Congénitas vs Adquiridas.
Intracorpusculares
• Defectos intrínsecos del glóbulo rojo.
• Mayoritariamente hemoglobinopatías y enzimopatías.
• Ejemplos:
• Drepanocitosis.
• Deficiencia de G-6P-DH.
• Talasemias.
• Hemoglobinuria paroxismal nocturna.
• Esferocitosis hereditaria.
Extracorpusculares
• Alteraciones externas al eritrocito.
• No involucra defecto propio de la célula.
• Ejemplos:
• Hemólisis por drogas.
• Anemia hemolítica autoinmune.
• Hemólisis por fragmentación.
• Hemólisis por procesos infecciosos.
Intravasculares
• Ocurren dentro de los vasos sanguíneos, y no están
relacionadas con actividad del sistema retículo-endotelial.
• Generalmente tienden a producir hemoglobinuria o
hemosiderinuria.
• Mayormente relacionadas a activación del complemento.
• Ejemplos:
• Fragmentación.
• HPN.
• AHAI por anticuerpos fríos.
Extravasculares
• Relacionadas con la actividad del sistema retículo-
endotelial y el secuestro y fagocitosis de los eritrocitos.
• Ejemplos:
• AHAI por anticuerpos calientes.
• Defectos de membrana de los eritrocitos.
• Hemoglobinopatías.
Causas hereditarias
• Datos por investigar.
• Hallazgos clínicos.
Esferocitosis
Talasemias
Eliptocitocis/
Piropoikilo
Drepanocitosis
Estomatocitosis
Ovalocitosis
Otras causas hereditarias
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ESPECÍFICAS
Esferocitosis
• Intracorpuscular, hereditaria, extravascular.
• Esferocitosis tiene aumento de fragilidad osmótica.
• Defectos en proteínas de anclaje de la membrana, lo que
hace que pierdan su forma normal.
• 75% presentan historia familiar de herencia dominante. El
resto por mutaciones de novo.
Esferocitosis
• Clínica:
• Con o sin anemia (compensación medular).
• Esplenomegalia e ictericia.
• Algunos casos de anemia grave.
• Hemólisis aumenta en infecciones.
• Laboratorio.
• Diagnóstico.
• Tratamiento.
Síndromes talasémicos
• Defectos heredado en la producción de una o más
cadenas de globina.
• Aumento relativo en la producción de otras.
• Eritropoyesis ineficaz.
• Hemólisis.
• Microcitosis, eritrocitosis, anemia.
• Más frecuentes la alfa y beta talasemia.
Anemia hemolítica microangiopática
• Hemólisis intravascular
• Causas:
causada por fragmentación • Carcinoma invasivo.
de eritrocitos normales que • Complicaciones del embarazo.
pasan a través de arteriolas • Hipertensión maligna.
anómalas.
• PTT/SUH
• Fármacos antineoplásicos.
• Postrasplante.
• Hay lesiones vasculares por
• Vasculitis generalizada.
depósito de plaquetas y
• Anomalías vasculares
fibrina.
localizadas.
Anemia hemolítica microangiopática
• Laboratorio:
• Fragmentación (esquistocitos).
• Aumento reticulocitos.
• Datos de hemólisis intravascular.
• Datos generales de hemólisis.
• Puede existir coagulopatía de consumo.
• Trombocitopenia.
• Tratamiento;
• Tratar la causa subyacente.
• Transfusiones.
• Plasmaféresis en ciertos casos.
Anemia hemolítica por agente físico o
químico
• Específico de pacientes con deficiencias enzimáticas.
• Mecanismos inmunológicos.
• Otros mecanismos:
• Arsénico anhidro.
• Plomo.
• Cobre.
• Cloratos.
• Agua.
• Oxígeno.
• Venenos de insectos/arácnidos.
• Calor.
Anemia hemolítica por agentes
infecciosos
• Mecanismos:
• Invasión directa de microorganismos.
• Toxinas hemolíticas.
• Desarrollo de autoanticuerpos contra antígenos eritrocitarios.
• Ejemplos:
• Malaria.
• Babesiosis.
• Bartonelosis.
• Clostridium perfringens.
• Mycoplasma pneumoniae.
Anemia hemolítica autoinmune
• Reacción inmunológica contra eritrocitos autólogos.
• Clasificación:
• Primaria vs Secundaria.
• Anticuerpos fríos vs calientes (mixtos)
• Incidencia aumenta con la edad, relacionado con
aparición de enfermedades malignas.
• Causas secundarias:
• Enf. Linfoproliferativas, reumáticas (LES), infecciones, neoplasias
no linfoides, inflamación crónica, drogas.
Anemia hemolítica autoinmune
• Mecanismos de destrucción:
• Ac calientes: atrapamiento por macrófagos y SRE.
• Ac fríos: actividad del complemento y lisis celular.
• Síntomas/Signos.
• Laboratorio.
• Prueba de antiglobulina directa (Coombs).
• Ac anti-IgG o C3d o IgM
• Determinación de la especificidad.
• Prueba de antiglobulina indirecta.
• Búsqueda de alo/auto anticuerpos en el plasma.
Anemia hemolítica autoinmune
• Diagnóstico diferencial.
• Tratamiento:
• Transfusión??
• Esteroides:
• Prednisona VO a 1 mg/kg de peso.
• Pulsos de metilprednisolona IV.
• Disminución progresiva en 2-3 meses.
• Esplenectomía.
• Inmunosupresores: ciclofosfamida o azatioprina.
• Otros:
• Plasmaféresis.
• Gamaglobulina IV.
Anemia hemolítica por fármacos
• Mecanismos:
• Adsorción de haptenos/fármaco. (Ac anti fármaco)
• Penicilinas, Cefalosporinas, Tetraciclinas.
• Formación de complejos ternarios.
• Quinidida, Rifampicina, Cefalosporinas, Anfotericina B, Diclofenaco.
• Inducción de autoanticuerpos que reaccionan con eritrocitos en
ausencia del fármaco.
• Cefalosporinas, Alfametildopa, Levodopa, Diclofenaco.
Hemoglobinuria Paroxismal Nocturna
• Trastorno adquirido de las células precursoras
hematopoyéticas, caracterizado por deficiencia de
proteínas ligadoras de fosfatidilinositol enla superficie.
• Hemólisis intravascular mediada por complemento.
• Única anemia hemolítica adquirida causada por un
defecto intrínseco de los eritrocitos.
• Anomalía mono/oligoclonal con aumento de sensibilidad
a la destrucción de eritrocitos.
Hemoglobinuria Paroxismal Nocturna
• Deficiencia de proteínas de membrana:
• CD59, CD55, CD16, CD14.
• Hemoglobinuria nocturna es infrecuente.
• Anemia hemolítica crónica.
• Carencia de hierro.
• Pancitopenia.
Hemoglobinuria Paroxismal Nocturna
• Trombosis, embolismo.
• Anemia puede ser grave.
• Macrocitosis.
• Microcitosis/hipocromía.
• Pancitopenia.
• Hemosiderinuria.
• Diagnóstico.
• Tratamiento/Pronóstico.

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