Hospital de Alcorcón (Dr. López-Vidaur)

Report
ARTRITIS
Ignacio lópez.-Vidaur Franco
Thais María garcia
Isabel Rozas
Leire Iratxe Armendariz
PREGUNTA:
 ¿Cual de las siguientes opciones
incluiría en el diagnóstico
diferencial?
a) Espondilitis Anquilopoyética
b) Amiloidosis
c) Debido a la edad y a la característica
coloración azulada del cartílago se trata
de la enfermedad del “papa pitufo”
d) Ocronosis
e) Enfermedad por depósito de pirofosfato
cálcico (Condrocalcinosis)
PREGUNTA:
 Señale la respuesta CORRECTA acerca de la ocronosis:
a) En el análisis del líquido sinovial se aprecian depósitos de
pirofosfato cálcico dehidratado.
b) Tiene predilección por la afectación de las articulaciones
interfalángicas distales y primeras metacarpianas.
c) Signos radiológicos característicos son la calcificación de
los discos intervertebrales, cifosis, así como una afectación
sacra bilateral y simétrica.
d) La microfotografía de AP que estamos viendo está teñida
con azul de metileno, imprescindible para ver los depósitos
pigmentados marrones típicos en el cartílago articular.
e) La palabra ocronosis se refiere a la coloración azulada
oscura del tejido conjuntivo
DISCUSIÓN
• Alcaptonuria trastorno genético hereditario por mutaciones en el gen responsable
de la producción de 1,2-dioxigenasa homogentisato  degradación normal de los
a.a tirosina y fenilalanina  acumulación de HGA
• La acumulación del HGA y sus metabolitos en los tejidos causan la ocronosis.
• La artropatía ocronótica  acumulación de depósitos de pigmento en las
articulaciones del esqueleto axial y periférico
• S+ 3ª-4ª década hasta prótesis (rodilla cadera hombro). Rotura tendinosa y ligamentosa tras
pequeños traumatismos
• Dolor de larga evolución, con movimiento limitado en la columna y en las grandes
articulaciones
• Curso fluctuante
DISCUSIÓN
• Baeva, Maria, Angel Bueno, and Patricia Dhimes. "AIRP best cases
in radiologic-pathologic correlation: ochronosis." Radiographics
31.4 (2011): 1163-1167.
Esqueleto axial:
Esqueleto periférico:
• Pérdida
de la lordosis normal
• Phornphutkul
C, Introne WJ, Perry MB,
et al. aNatural
history of
• Similar
la osteoartrosis
alkaptonuria.
N Engl J Med 2002; 347(26):2111–2121.
• Calcificación
discal extensa
• Fragmentos osteocondrales
intraarticulares
• Vacio de disco
• Stenn FF, Milgram JW, Lee SL, Weigand RJ, Veis A. Biochemical
identification
of homogentisic
acid pigment
in andel
ochronotic
• Disminución
del espacio
articular.
• Disminución
espacio articular
Egyptian mummy. Science 1977;197(4303):566–568.
compartimento F-T lateral
• Marx M, D’Auria SH. CT examination of eleven Egyptian
mummies. RadioGraphics 1986;6(2): 321–330.

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