Equipo 6-Sindrome Nefrítico

Report
SÍNDROME GLOMERULONEFRITICO
Mario H. Gutiérrez Gil
Emmanuel Gastélum Rosas
Denys Rey Morales Salaz
Alejandro Moreno Bravo
Arturo Fimbres Barrón
INTRODUCCIÓN
Proteinuria de 1 a 2 g/24 h
 Hematuria con cilindros eritrocíticos
 Piuria
 Hipertensión
 Retención de líquidos
 Incremento en la concentración de creatinina
sérica

GLOMERULONEFRITIS
POSESTREPTOCÓCICA



Es el prototipo de la glomerulonefritis
proliferativa endocapilar aguda.
Niños de 2 a 14 años
Antes de la glomerulopatía el paciente padece
infecciones de piel y faringe con estreptococos
tipo M particulares.
En el impétigo se identifican los tipos M 47, 49,
55, 2, 60 y 57
 En la faringitis los tipos M 1, 2, 4, 3, 25, 49 y 12

BIOPSIA
Hipercelularidad de células mesangiales y
endoteliales
 Infiltrados de polimorfonucleares en los
glomérulos
 Depósitos inmunitarios granulosos en el plano
subendotelial de IgG, IgM, fracciones C3, C4 y
C5-9 de complemento.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro clásico inicial comprende nefritis
aguda con hematuria, piuria, cilindros
eritrocíticos, edema, hipertensión e insuficiencia
renal oligúrica.
 50% de los enfermos padecen síntomas generales
como cefalea, malestar general, anorexia y dolor
en el costado.

DIAGNÓSTICO
En ocasiones los cultivos en busca de infección
estreptocócica son positivos (10 a 70%) pero el
diagnóstico se confirma por una mayor
concentración de ASO (30%), anti-DNAsa (70%) y
anticuerpos contra hialuronidasa (40%).
Manifestaciones
clínicas y
Serología
TRATAMIENTO
Antibióticos
Tratamiento de
sostén
Diuréticos
Antihipertensivos
PRONÓSTICO

En general el pronóstico es satisfactorio y la
insuficiencia renal permanente es muy rara (1 a
3%), incluso más en los niños. En los niños la
hematuria y la proteinuria desaparecen entre
tres y cuatro semanas después de iniciada la
nefritis.
NEFRITIS LUPICA
LUPUS ERIMATOSO SISTEMICO



Tolerancia inmunológica
linfocitos B periféricos autoreactivos auto
anticuerpos
linfocitos T autoreactivos
LESIÓN RENAL EN EL LES
-Proceso inflamatorio desencadenado por los
Mecanismos autoinmunes
-Respuesta de los diversos componentes del
tejido renal a dicha inflamación.
EPIDEMIOLOGIA
DEPÓSITOS INMUNES Y DE INFILTRADOS
CELULARES
Glomérulo, en los vasos y a lo largo de la
membrana basal tubular
HIPERSENSIBILIDAD
TIPO II
TIPO III
La falta de
correlación
¿CÓMO REACCIONAN LAS CÉLULAS
RENALES?
Con procesos de proliferación y de producción
de citocinas y quimocinas.
-Procesos de inflamación
-Aparición de fibrosis
Severidad y del pronóstico de la afectación
renal
CLASIFICACIÓN OMS
-Severidad y del pronóstico de la afectación
renal
-Tratamiento mas adecuado
No individualiza las lesiones
inflamatorias agudas y potencialmente
reversibles con el tratamiento.
evolución puede
ser muy
diferente
Patología tubulointersticial ni vascular
CRITERIOS DE BIOPSIA RENAL
TRATAMIENTO
Bolo mensual de ciclofosfamida 0.5 a 1 gr /M2
por 6 meses
pasando luego a bolos trimestrales 6 dosis
adicionales, junto con corticoides a dosis bajas.
GLOMERULONEFRITIS POR
ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA
BASAL GLOMERULAR
Alejandro Moreno Bravo



Autoanticuerpos dirigidos contra la GBM
Sx de Goodpasture - Cuando el cuadro inicial
comprende hemorragia pulmonar y
glomerulonefritis
Antígeno - Epítopos del dominio α3 NC1 del
colágeno tipo IV
Forma explosiva
con hemoptisis,
descenso de la HB
Varones > 15 años
Fiebre, disnea y
hematuria
Sx Goodpasture
Varones y
mujeres de 60-70
años
Lesión renal
asintomática de
larga duración
Diagnóstico y pronostico
Biopsia de riñón
Necrosis focal o segmentaria, culmina con la
formación de semilunas en el espacio de Bowman

Tincion especifica para identificar IgG de
inmunofluorescencia lineal
Proliferación celular extracapilar. Note como el penacho está colapsado en el centro de la
microfotografía.
Hay un espacio
claro extracapilar
entre el penacho
y la proliferación
extracapilar
Glomerulonefritis
proliferativa
(Glomerulonefritis
con semilunas).
(semiluna).
Las flechas
verdes marcan
la cápsula
de Bowman
y las
flechas
Paciente
con enfermedad
de Goodpasture,
se observa
la mayor
parte
del azules el borde
reemplazado
por proliferación
fibrinoepitelial.
Un foco
de necrosis está formada
interno, englomérulo
el espacio
de Bowman,
de la semiluna
epitelial. Esta
proliferación
y hemorragia
en y
el células
espacio urinario.
Tricrómico
de Masson. (H&E, X400).
por célulascapilar
del epitelio
parietal
inflamatorias
mononucleares.
Tratamiento
Plasmaféresis y corticoterapia

La plasmaféresis es un procedimiento en
donde se extrae el plasma sanguíneo de
la circulación y se reemplaza por líquido,
proteína o plasma donado, lo cual ayuda
a garantizar que los anticuerpos dañinos
sean eliminados.
De 8-10 plasmaféresis acompañadas de prednisona
V.O y ciclofosfamida en las primeras dos semanas
NEFROPATÍA POR IGA
Hematuria episódica vinculada con el deposito de
IgA (IgA1) en el mesangio.
Pueden estar distribuidas cadenas ligeras de IgM,
IgG y fraccion C3
Es una de las formas mas comunes de
glomerulonefritis a nivel mundial
 Afecta predominantemente a varones
 Maxima frecuencia entre los 20 y 39 años de edad
 Rara vez muestra tendencia familiar

Existe deposito de IgA en el mesangio en otras
enfermedades generalizadas:
 Hepatopatía crónica, enfermedad de Crohn,
adenocarcinoma gastrointestinal, bronquiectasia
obstructiva crónica, lepra…
No se acompañan de inflamación glomerular, ni de
disfunción renal
Sintomatología inicial
Episodios recurrentes de hematuria macroscópica

Hematuria microscópica asintomática
Si persiste la hematuria, se detectan grados
cada vez mas intensos de proteinuria
(sin llegar a Sx nefrótico)
Diagnóstico
Biopsia renal
Características inmunofluorescentes

Positividad para IgA en áreas mesangiales en un caso de nefropatía
IgA. Observe que no se dibujan las paredes capilares, sólo se ve una
positividad que dibuja áreas irregulares que corresponden al
mesangio. (Inmunofluorescencia para IgA, Acs. anti-IgA humana
marcados con fluoresceina, microscopio de fluorescencia, X400).
Del 25-30% evolucionan a IR en un lapso de 2025 años
 5-30% terminan por mostrar remisión completa

Tratamiento
No existe consenso en cuanto al tratamiento óptimo

En pacientes con proteinuria o deterioro de la
función renal se emplean IECA
Pequeños estudios recomiendan corticoterapia
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
 Entidad
morbosa,
glomerulonefritis
mesangiocapilar.
 Engrosamiento de
MGB
 Dos tipos
fundamentales
En ambos, incremento difuso de la
celularidad y matriz mesangial,
engrosamiento MGB, exageración
del patron lobulillar.
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
 GNMP
tipo I
 Depositos subendotelialesy
mesangiales, C3, IgG, IgM.
 GNMP tipo II
 Enfermedad por depósitos densos
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
 GNMP
tipo I
Proteinuria masiva o síndrome nefrítico
 Sedimento urinario activo
 Filtrado glomerular normal

• Asociada a infecciones
crónicas y enfermedades
malignas.
• 70-85% de supervivencia
• No hay tratamiento para
lesión progresiva.
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
GNMP tipo II
Proteinuria y síndrome nefrótico, algunos
nefrítico
 IgG denominados factor nefrítico C3
 Evolución variable
 Filtrado glomerular estable o evolucionar a IRT
(5-10años)

GROMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA
MESANGIAL
 Biopsia
renal
 Aumento difuso en la celularidad del
glomérulo


Mesangiales
Endoteliales
 Infiltración
por monocitos (5-10%)
 Depósitos de inmunocomplejos


IgA, IgG, IgM, complemento
Todos ellos o ninguno
GROMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA
MESANGIAL

Proliferación celular global con aumento notorio del tamaño glomerular;
proliferación mesangial contribuye a que se acentúe la lobulación del
glomérulo. (H&E, X400).
GROMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA
MESANGIAL
 Abarca
un grupo heterogéneo de
enfermedades que incluyen formas
atípicas de ECM (enfermedad por cambios
mínimos).
 Pronostico variable.
 Por norma, proteinuria persistente = mal
pronostico.
 IRT 10-20 años a pesar de tratamiento.
INFLAMACIÓN DE VASOS PEQUEÑOS POR
ANCA
Arturo Fimbres
GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Afección de vía respiratoria superior, pulmones y
riñones.
Inflamación
granulomatosa

Vasculitis
necrosante
Glomerulonefritis
segmentaria
Glomerulonefritis rápidamente progresiva:
Hematuria
 Cilindros de hematíes
Proteinuria (0.5 a 1g/24 hrs


• Arturo Fimbres
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Glomerulonefritis necrosante segmentaria
•Fiebre
•Rinorrea
purulenta
•Ulceras
nasales
•Hemoptisis
•Artritis
•Purpura
•Hematuria
•Proteinuria 0.5
a 1 g/24 hrs
• Arturo Fimbres
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
Enzimoinmunoanalisis en busca de anticuerpos
frente a PR3
 Correlación clínica e histopatologícas

Tratamiento
Ciclofosfamida: 2mg/Kg peso v.o
Prednisona 1mg/Kg v.o
• Arturo Fimbres
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

Inflamación granulomatosa rica en neutrofilos
Vasculitis
Rinitis
alérgica
Purpura
cutánea

Eosinofilia
Asma
Glomerulonefritis necrosante segmentaria
focal
• Arturo Fimbres
PURPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH
Artralgias
Síntomas
abdominales
Purpura
Nefropatía
similar a IgA
• Arturo Fimbres
GRACIAS
BIBLIOGRAFIA
Harrison. Principios de medicina Interna. 17a Edición.
http://www.uninet.edu/cin2001-old/conf/hurtado/hurtado.html
http://www.google.com.mx/imgres?imgurl=http://www.encolombia.com/i
mages/pediatria/pediatria3522000103b.jpg&imgrefurl=http://www.encolombia.com/pediatria3522000nefro.htm&usg=__RkEIFSc9V6xPLVBmccXKXWvM2Dc=&h=357&w
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%2Blupica%26um%3D1%26hl%3Des%26sa%3DN%26tbs%3Disch:1
http://www.patologia.es/volumen35/vol35-num3/35-3n04.htm
Harrison, principios de medicina interna. 16va edición.
Patologia Humana. Robbins 8va edición.

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