1 - 新潟大学小児科学教室アレルギーチーム

Report
偽性低アルドステロン症と発達遅延を
合併した重症アトピー性皮膚炎の1症例
立川綜合病院小児科
太田匡哉 小柳貴人 遠藤彦聖 小林代喜夫
すこやかアレルギークリニック
田中泰樹
新潟大学医歯学総合病院小児科
小川洋平 齋藤昭彦
症例
 主訴
0歳5ヶ月
男児
定頸不全 体重増加不良 湿疹
 現病歴
生後2か月から湿疹出現し、3か月から湿疹の悪化、体
重増加不良を認めた。 4か月健診で定頸不全、体重増
加不良、重度の湿疹を認めたため精査目的に当院外来
を紹介受診した。
 出生歴 39週6日3064g 自然分娩。
Apgar scor9/9。 身長50cm、頭囲33cm。
 既往歴 特記すべきことなし
 家族歴 母アレルギー性鼻炎
現症
 身長59.6cm(-2.8SD)
体重4440g(-4.4SD)
 体温36.4℃ 呼吸数49/分 心拍数150/分
 身体所見
心雑音は認めないが心音減弱あり、呼吸音に異常なし、
腹部軟、定頸なし、明らかな神経学的異常所見なし。
顔面から体幹、四肢に滲出液を伴う湿疹を認める。
CTR38%、肺野に異常所見なし。
 心臓超音波 明らかな心血管構造異常なし。
 胸部レントゲン
入院時検査所見
血液検査
WBC
22800/μl
Eosino 27.0%
R B C 570×10 4 /μl
Ht
41.1%
Hb
15.1g/dl
Plt
92.6×104/μl
Na
K
Cl
Ca
TP
Alb
BUN
Cre
120mEq/l
7.0mEq/l
92mEq/l
10.8mg/dl
4.7mg/dl
2.4mg /dl
9.9mg/dl
0.25mg/dl
AST
50U/l
A LT
58U/l
LDH
269IU/l
CK
29U/l
BS
100mg/dl
CRP 0.05mg/dl
TSH 12.27μU/ml
fT3
4.11mg/dl
fT4
1.42pg/dl
C3
103mg/dl
C4
30.0mg/dl
CH50
43U/ml
pH
7.345
pO2
44.0mmHg
pCO 2 33.5mmHg
H CO 3 - 1 7 . 9 m m o l / l
BE
-6.7mEq/l
( 静 脈 血 )
IgE
RAST
ミルク
6214IU/ml
100UA/ml
アルドステロン 3839.3ng/dl
便中好酸球試験 (-)
 母は湿疹が悪化した生後3か月に近医小児科を受診
しステロイドを処方されたがステロイド恐怖症があり外
用せず。民間療法で母乳と共にプルーンを与えていた。
体重は生後2か月で5.8㎏あったが受診時は4.4㎏に
減っていた。
 大量の滲出液を伴うアトピー性皮膚炎、血液検査から
偽性低アルドステロン症の疑いあり。プルーンによる低
栄養、皮膚の滲出液からの蛋白・電解質の漏出が症
状悪化の要因と考えられた。
 全身状態不良のため新潟大学医歯学総合病院小児
科に加療目的に転院となった。
転院先での治療経過
入
院
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10 11 12 13
18 19 20
28
35
5.40
5.4
3.2
140
4.2
108
7.40
5.55
湿疹
ステロイド
外用
エレンタールP
輸液
albumi
n oxatomide
cyproheptadine
hydrochlride
体重(kg) 4.44
TP(mg/dl) 4.7
Alb(mg/dl) 2.4
Na(mEq/l) 120
K(mEq/l)
7.0
Cl(mEq/l)
92
pH
7.34
5.14
3.6
1.8
135
5.0
107
7.33
明治エレメンタルフォーミラー
ketotife
sodium n
5.38cromoglicate
3.8
2.1
135
5.0
107
5.49
4.6
2.4
139
4.7
108
7.38
5.33
4.8
2.7
137
4.7
107
7.35
転院先でのMAST33アレルギー結果
小麦
200LC
大豆
200LC
鮭
200LC
チーズ
200LC
牛乳
200LC
ピーナッツ 74.2LC
卵白
32.4LC
鶏肉
31.0LC
マグロ
5.42LC
カニ
3.56LC
牛肉
1.72LC
エビ
2.06LC
米
0.80LC
蕎麦
1.11LC
ヨモギ
8.59LC
ペニシリウム
1.43LC
ハウスダスト
1.21LC
コナヒョウダニ 0.58LC
ネ コ
1 . 2 1 L C
イ ヌ
1 . 2 4 L C
ス ギ
0 . 1 5 L C
多抗原陽性となり米からの離
乳食を開始した。
外来経過
<治療>
・0歳6か月(退院時) sodium cromoglicate ・ketotifen内服
Ⅲ群・Ⅳ群ステロイド、保湿剤の外用継続
・0歳7か月 理学療法開始 (週1回)
・0歳10か月 気管支喘息を発症しpranlukast開始
・1歳10か月 sodium cromoglicate中止
<栄養>
・入院後から禁乳
・0歳6か月(退院時)明治エレメンタルフォーミラー
・0歳7か月 重湯から離乳食開始
・1歳0か月 負荷試験で症状なくMA-miに変更
・外来負荷試験を行いながら徐々に除去食品を解除
成長曲線と食品
負荷試験での解除時期
明
治
エ
レ
メ
ン
タ
ル
フ
ォ
ー
ミ
ラ
ー
M
A
大豚 m
か豆肉
i
米 ぼ
ち
ゃ
な
ど
野
菜
ツ
ナ
缶
小
麦
・0歳7か月 米(重湯より)
・0歳8か月 かぼちゃ・ババナ
各種野菜
・0歳10か月 大豆
・0歳11か月 豚肉
・1歳0か月 MA-mi
・1歳11か月 ツナ缶
・2歳5か月 小麦
・2歳10か月 鮭
・3歳0か月 卵加工品
・3歳1か月 牛乳加工品
現在の除去食品
卵・牛乳(加工品は可)、
魚卵、ピーナッツ、イカ、
カニ、蕎麦
成長曲線と発達
つ
か
坐ま
定 位
り
頸
立
ち
一 有
人 意
立 語
ち
・
歩
行
二
語
文
・0歳7か月 定頸
・0歳10か月 坐位
・0歳11か月 はいはい
つかまり立ち
・1歳0か月 つたい歩き
・1歳3か月 一人立ち
歩行
・1歳5か月 有意語
「バイバイ」
・1歳7か月 「おいしい」
・2歳0か月 二語文
身体発育のcatch upと共
に発達も改善
3歳での患児の状況
身長89.6㎝(-1.4SD) 体重13.0㎏(-0.7SD) (3歳3か月)
 運動発達は粗大運動、微細運動も年齢相当。精神発達も大きな遅れ
は認めない。
 1歳6か月でIQテストが正常範囲内のため理学療法を終了。
 退院後は電解質異常や低蛋白血症の再発なく、皮膚は湿疹は持続
するが生活制限なく外来経過観察継続中。
 近医で外来食物負荷試験を行い食品解除中。食物摂取でアナフィラ
キシー症状は今のところみられない。

TARC 3498pg /ml
IgE 12503IU/ml
CAP-RAST
ミルク、卵白、ピーナッツ、 イカ、タコ、ハウスダスト class6
卵黄
class4
まとめ
アトピー性皮膚炎の滲出液から蛋白質の漏出、低栄養が患児
の身体発育・発達の遅れに関与したと考える。
 治療により皮膚症状も改善し体重増加を認め、生後7か月での
定頸から発達の改善は順調に進んだ。3歳の現時点で発達遅
延を認めない。
 食物アレルギーは明らかなアナフィラキシー症状はなく経皮感
作での多抗原陽性の可能性が考えられる。
 重症アトピー性皮膚炎が原因の電解質異常に対して輸液での
補正を行わずステロイド外用のみで治療しても良好な経過を得
られたとの報告がある。
 いまだにステロイド恐怖症は多くみられているが、適切に対応し
発育・発達遅延を予防することが重要である。


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